Sappitautien atresia

Sappihäiriöiden atresia on epämuodostuma sappitiehyiden kehityksestä, joka ilmaistaan ​​loukkaavan intrahepaattisen ja / tai extraeppaaksisen sappitiehen patenssin vastaisesti. Sappiteiden atresia ilmenee jatkuvassa keltaisuus, ulosteiden värjäytyminen, voimakas tumma virtsan värjäytyminen, maksan ja pernan suurentuminen, portaalin verenpaineen nousu, ascites. Biliary atresia tunnistetaan ultraäänellä, kolangiografialla, scintigrafialla, laparoskopialla, biokemiallisilla testeillä, lävistysmaksabiopsian avulla. Sappihäiriöiden atresia osoittaa operatiivisen hoidon (hepatiitti, choledochoinostomia, portoenterostomia).

• Sappien atresia
• Sappitiehyn luokitus
• Sappikasvojen oireet
• Sappitiehyn diagnoosi
• Sappitietojen atresian hoito
• Sappikasvojen ennuste

Sappitautien atresia

Biliary atresia (synnynnäinen atresia) on vakava synnynnäinen epämuodostuma kehityksestä, jolle on tunnusomaista sappihäiriöiden lumen osittainen tai täydellinen irtoaminen. Sappitautien atresia esiintyy pediatriassa ja lastenlääketieteessä noin 1 tapaukses- sa 20 000-3 000 syntymään, mikä on noin 8% kaikista sisäelinten epämuodostumista lapsilla. Sappitautien atresia on äärimmäisen vaarallinen tila, joka vaatii varhaista havaitsemista ja välitöntä kirurgista hoitoa. Ilman oikeaa kirurgista hoitoa lapset, joilla on sappikivet atresia kuolee ensimmäisten kuukausien aikana eloperäisestä verenvuodosta, maksan vajaatoiminnasta tai infektiokomplikaatioista.

Sappien atresia

Sappihäiriöiden atresian syyt ja patogeneesi loppuun eivät ole selvät. Useimmissa tapauksissa sappitieatresia muodostunut, mutta niiden läpäisevyys takia hävitetty tai rikki progressiivinen tuhoutuminen. Yleisin syy obstuktivnoy holangiopatii tullut kohdunsisäinen infektio (herpes, vihurirokko, cytomegaly ym.) Tai vastasyntyneen hepatiitti. Tulehduksellinen prosessi aiheuttaa vahinkoa hepatosyyttien, sappitiehyeiden endoteelin jälkeen solunsisäisen kolestaasi ja fibroosi sappiteiden. Harvemmin, sappitiehyiden atresia liittyy kanavien iskemiseen. Näissä tapauksissa, sappitieatresia liikkuu ei välttämättä ole synnynnäinen luonteeltaan, ja voi kehittyä syntymää edeltävän vaiheen, koska krooninen tulehduksellinen prosessi.

Totta sappitiehyen atresia havaitaan harvemmin ja liittyy heikentynyt ensisijainen sappiteiden kirjanmerkit alkioasteen aikana. Tapauksessa rikotaan kirjanmerkki maksan pullistuma tai viemäriverkkoon distaalisen sappitieatresia kehittää intrahepaattinen sappitiehyet, ja vastoin muodostumista proksimaalisen sappiteiden — umpeuma on ekstrahepaattisen sappitiehyeiden. Sappirakon voi olla ainoa elementti ulkoisen sappitiehyeiden tai jättää kokonaan pois.

Noin 20% lapsista atresia, sappitiehyeiden liittyy muita epämuodostumia: synnynnäinen sydänvika, epätäydellinen kierto suolistossa, asplenia tai polysplenia.

Sappitiehyn luokitus

Poikkeamia sappitiesairaus kuuluvat kliiniset ja morfologiset muodot: hypoplasia, atresia, heikentynyt haarautuminen ja yhdistäminen, kystinen muutoksia sappitiehyeen, sappitiekivistä poikkeavuuksia (kysta ahtauma, rei’itys).

Lokalisointi erottaa sappitiehyiden extrahepatic, intrahepatic ja total (mixed) atresia. Ottaa huomioon kannan ahtauman sappitiehyen on eristetty korjattavissa sappitiehyen umpeuma (tukkeutumisesta yhteisen sappihapon tai yhteinen maksan kanava) ja nekorrigiruemuyu sappitiehyen atresia (täydellinen korvaaminen portin kanavien maksan sidekudoksen). Paikallistuminen ja sappitiehyiden tukkeutumisen taso ovat määrittäviä tekijöitä, jotka vaikuttavat kirurgisen tekniikan valintaan.

Sappikasvojen oireet

Lapset, joilla on sappitiehyeiden atresia, syntyvät yleensä täysipäiväisesti normaaleilla antropometrisilla indekseillä. 3-4 elinpäivien he keltaisuutta kuitenkin toisin kuin ohimenevä vastasyntyneen hyperbilirubinemiaan, keltaisuus kanssa atresia sappiteiden säilyy pitkäaikainen ja voimistuu vähitellen, jolloin integuments lapsi sahrami tai vihertävä. Tyypillisesti atresia sappiteiden ei tunnisteta ensimmäisen elinpäivän ja vastasyntyneen poistetaan sairaalassa «pitkittynyt fysiologinen keltaisuus» diagnoosi.

Tunnuspiirteitä umpeuma sappiteiden, jotka ovat läsnä jo ensimmäisestä elinpäivän ovat aholichny (värjäytynyt) uloste ja virtsa voimakas tumma ( «olut») väri. Värjättyjen jakkaroiden säilyttäminen 10 päivän ajan ilmaisee sappitiehyiden atresiaa.

Elämän ensimmäisen kuukauden loppuun mennessä ruokahaluttomuus, masennuksen vähäisyys, adynamia, ihon kutina ja fyysisen kehityksen viivästyminen ovat vähentyneet. Samaan aikaan maksa kasvaa, ja sitten — perna. Hepatomegalia on seurausta kolestaattisesta hepatiitista, johon kohdistuu maksaan sappikirroosi, ascites nopeasti kehittyvä ja 4-5 kuukauden maksan vajaatoiminta. Epänormaali maksan perfuusio edistää muodostumista portahypertension ja sen seurauksena — ruokatorven laskimolaajentumia, splenomegalia, esiintyminen ihonalainen laskimoiden verkoston vatsaontelon etuseinämään. Lapsilla sappitieatresia liikkuu merkitty hemorraginen oireyhtymä: melkotochechnye tai laaja verenvuotoa ihossa, verenvuoto napanuoran loput, ruokatorven tai maha-suolikanavan verenvuotoa.

Puuttuessa ajoissa leikkaushoitoa lasten umpeuma sappiteiden yleensä eivät selviä enintään 1 vuoden, kuolevat maksan vajaatoiminta, verenvuoto, liittyi keuhkokuume, sydän- ja verisuonisairaudet, infektiot. Epätäydellisten sappitiehyiden atresia voi joissakin lapsissa elää 10 vuoteen.

Sappitiehyn diagnoosi

On äärimmäisen tärkeää, että neonatologin tai pediatrian havaitsevat sappitiehen atresia mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Jatkuvan keltaisuuden ja achiolisen ulosteiden tulisi johtaa lasten asiantuntijoita siihen ajatukseen, että lapsella on sappitiehyeiden atresia ja pakottaa heidät toteuttamaan tarvittavat toimenpiteet diagnoosin selvittämiseksi.

Ensimmäisen elinpäivän veressä vastasyntyneen kasvava biokemiallisten markkereiden tasot maksan ensisijaisesti bilirubiini (aluksi lisääntyneen suoraan ryhmä, myöhemmin — johtuen hallitsevuus epäsuoran bilirubiinin), alkalinen fosfataasi, gamma-glutamyylitransferaasi. Vähitellen, anemia ja trombosytopenia, vähensi PTI. Kun atresia sappiteiden ulosteesta lapsi on poissa stercobilin.

Ultraääni maksaan, pernaan ja sappiteiden mahdollistaa koon arvioimiseksi elinten ja parenkymaalista rakenne, tila sappirakko, The ulkopuolisen ja intrahepaattinen sappi porttilaskimokatetrien. Tyypillisesti, kun sappitiehyen atresia sappirakko ei havaita tai visualisoitu muodossa juoste, joka ei paljastanut sappitiehyeeseen. Informatiivinen diagnoosi- ovat perkutaaninen transhepatic cholangiography, MR-cholangiography, maksa skintigrafiaa staattinen, dynaaminen skintigrafia sappiteitse.

Sappitiehyn lopullinen vahvistus voidaan saavuttaa suorittamalla diagnostista laparoskopiaa, intraoperatiivista kolangiografiaa, maksakaippuaa. Biopsian morfologinen tutkimus auttaa selvittämään hepatosyyttien vaurioiden luonteen ja sisätautien sappitiehen tilan.

Sappitiehyen atresia lasten tulisi erottaa vastasyntyneen keltaisuutta, synnynnäinen jättisoluartriitti hepatiitti, mekaaninen okkluusio sappiteiden tai sappiteiden limakalvojen tulpat.

Sappitietojen atresian hoito

Tärkeä edellytys sappitehokkuuden hoidon onnistumiselle on kirurginen toimenpide 2-3 kuukauden iässä, koska vanhemmassa iässä toiminta ei yleensä ole onnistunut peruuttamattomien muutosten vuoksi.

Jos tukkeuma yhteisten sappitiehyiden tai maksan ja saatavuus suprastenicheskogo laajennus tuotetaan päällekkäin holedohoenteroanastomoza (holedohoeyunostomiya) tai gepatikoeyunoanastomoza (Hepaticojejunostomy), jossa on silmukka tyhjäsuolen. Koko ekstrahepaattisen sappitieatresia liikkuu edellyttää suorittamisen portoenterostomii Kasai — anastomoosin portin välisen maksassa ja ohutsuolessa. Yleisimpiä postoperatiivisia komplikaatioita ovat postoperatiivinen kolangiitti, maksaentsyymit.

Vaikean portaalin verenpaineen ja toistuvan ruoansulatuskanavan verenvuodon seurauksena portocaval-vaihdon voi suorittaa. Maksan vajaatoiminnan ja hypersplenismin tapauksessa käsitellään maksansiirron kysymystä.

Sappikasvojen ennuste

Yleensä sappitiehyyden ennuste on erittäin vakava, koska maksakirroosien muutokset ovat progressiivisia. Ilman kirurgista hoitoa lapset joutuvat kuolemaan 12-18 kuukauden kuluessa.

On erittäin tärkeää tunnistaa sappitiehyjen atresia kliiniset ilmentymät (synnytyksen keltaisuus, ahkerat ulosteet) vastasyntyneiden aikana ja suorittaa varhainen kirurginen hoito. Useimmissa tapauksissa choledochodiscus anastomosien tai maksan anastomosioiden käyttöönotto voi pidentää lapsen elämää useita vuosia ja viivästyttää maksansiirron tarvetta.