Ruokatorven poikkeavuudet
Harvinaisuudet esofaguksen kehityksessä — ruokatorven alkion kehittymisen loukkaukset, jotka johtavat anatomisesti ja histologisesti virheellisen rakenteen muodostumiseen. Tyypiltään dysfagia, enteraalisen ruokinnan kyvyttömyys. Patologeihin liittyy usein hengitysteiden oireita: yskä, hengähdysepäily, joka vaihtelee vakavasti. Aspiraatiotulehduksen mahdollinen kehitys. Perifeeristen oireiden diagnosointi ruokatorven kehityksessä suoritetaan kehityshäiriöiden kliinisten oireiden perusteella ja roentgenologista ja endoskooppista vahvistamista tarvitaan. Kirurginen hoito, plastiikkakirurgia suoritetaan joissakin tapauksissa — suolikanavien käytön yhteydessä.
- Ruokatorven kehittymisen poikkeavuuksien syyt ja oireet
- Anomalioiden diagnosointi ruokatorven kehityksessä
- Hoidon ennustetta ja ehkäisy ruokatorven epämuodostumia
Ruokatorven poikkeavuudet
Ruoansulatuskanavan puutteiden rakenteessa esiintyvät poikkeavuudet ruokatorven kehityksessä ovat harvinaisia. Ruokatorven perinnöllinen ahtauma on yksi tapaus 20-50 tuhannella lapsella. Congenitaalinen divertikulaari on yleisin epämuodostuma ja esiintyy taajuudella 1 tapausta 2,5 tuhatta vastasyntyneelle. Pediatrian patologian kiireellisyys johtuu varhaisen kirurgisen toimenpiteen tarpeesta, joka voidaan toteuttaa vain erikoissairaanhoidossa. Jos kyseessä on myöhäinen diagnoosi, kuolemantapaus on lähes väistämätöntä. On olemassa suuri riski kehittää aspiraatiota keuhkokuume, mikä vaikeuttaa poikkeavuuksien kulkua ruokatorven kehityksessä. Lisäksi tarvitaan usein useita toimintoja, joista jokainen aiheuttaa riskin lapsen elämään.
Ruokatorven kehittymisen poikkeavuuksien syyt ja oireet
Ruokatorvi levitetään primaarisesta suolesta aluksi alkion alkamisen 4. viikolla. Näissä termeissä sama tehdään myös lisäämällä hengityselinten elimiä. Eriytymisen häiriö johtaa poikkeavuuksien ilmenemiseen ruokatorven kehityksessä, joka usein vaikuttaa ylempään hengitysteihin. Teratogeeninen vaikutus sikiöön raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana johtuu tartuntojen taudinaiheuttajista, mukaan lukien sukupuoliyhteydestä välitetyt. Äidin haitat, krooniset somaattiset sairaudet, akuutti hengitysvirusinfektio, säteilyaltistus (röntgenkuvat, sädehoito) johtavat myös oikean kirjanmerkin rikkomiseen.
Harvinaisuudet esofaguksen kehityksessä näkyvät syntymästä lähtien. Ruokatorven atresia on suhteellisen harvinaista, mutta sillä on elävin kliiniset oireet. Ensimmäisessä ruokinnassa on havaittu vaahtosolun vuotoa nenältä. Samanaikaisesti lisätään hengitysvajauksen oireita, sillä varaan liittyy usein trakeoesofagealisen fistulan muodostuminen. Ruoka tulee hengityselimiin aiheuttaen yskää, hengitysvaikeuksia, tuhoutumista. Lapsi lyhyessä ajassa tulee syanoottiseksi. Eristetty trakeoesofagealinen fistula on paljon harvinaisempi ja ilmenee hengityksen rikkomisena, joka aina liittyy ruokintaan.
Esophagus-kehityksen poikkeavuuksien joukossa myös usein löydetään elin, joka on kokonaan tai osittain kaksinkertainen. Kun kaksinkertaistaa vatsaosan alaosa on myös kaksinkertainen. Jos ylimääräinen ruokatorvi päättyy sokeasti, he puhuvat ruokatorven synnynnäisestä divertikulaarista. Vika ilmenee dysfagian ja regurgitaation seurauksena ruoan kertymisestä sokeassa säkissä. Ruokatorven applasia on yksi harvoista poikkeavuuksista ruokatorven kehityksessä. Tämän puutteen vuoksi ruokatorven kudosta ei kehitetä, joten elämän ennuste on epäedullinen. Ruoansulatuskanavan synnynnäinen kystat ovat submukosaalinen muodostus, joka ei kommunikoi pääasiallisen ontelon kanssa, ilmenee dysfagiana ja muita stenoosin oireita.
Anomalioiden diagnosointi ruokatorven kehityksessä
Ruokatorven atresia ilmenee myös jakeluhuoneessa. Vastasyntyneen rutiinitutkimus sisältää ruokatorven koettelemuksen, sen lumen puuttuminen havaitaan, kun koetin pysähtyy 8-12 cm: n tasosta hampaista. Myös lastenlääkäri voi epäillä epämuodostumia ruokatorven kehityksessä muiden oireiden, erityisesti hengitysjärjestelmän ja sydämen, merkkien läsnä ollessa. Diagnoosin perustana on röntgentutkimus, jossa on kontrasti. Sen sijaan on välttämätöntä käyttää bronkoskopia-lääkkeitä, koska usein on trakeoofageaalinen fistula ja bariumsulfaatti voi aiheuttaa keuhkokuumetta.
Jos ruokatorvi on keskivahva, kontrastimateriaali ei pääse mahalaukkuun. Kaasupullo mahassa on poissa, paitsi jos on pienempi trakeoesofaginen fistula ja suuri määrä ilmasta mahalaukussa hengitysteihin. Ruokatorven ahtaumat näkyvät kapeammalla kuvassa olevaa elintä. Ruokatorven yläosa on usein laajentunut syöttämisen aikana muodostuneiden ruokamassojen ylityksen vuoksi. Muita oireiden kehittymiseen liittyviä epämuodostumia, kuten divertikulaaria ja kystat, ovat myös havaittavissa roentgenologialla. Endoskooppinen tutkimus suoritetaan indikaatioiden mukaisesti vahvistaakseen limakalvon ahtauman ja visualisoinnin epäillyn muiden patologioiden tapauksessa.
Hoito, ennuste ja ennaltaehkäisy ruokatorven kehityksessä
Hoito on kirurginen. Jos ruokatorven epäilty epämuodostuma kehittyy, lapsi siirretään erityiseen kirurgiseen sairaalaan. Henkitorven ja ilmanvaihto. Operatiiviset toimenpiteet voidaan suorittaa avoimella tai thoracoscopically. Ruokatorven atroosiassa on välttämätöntä ommella fistulan aukko ja kohdistaa anastomosis esofaguksen sokeiden päiden väliin. Kun kyseessä on vika keskellä osaa elin, pituus päättyy eivät useinkaan riitä luomaan suoraa anastomosis, joten ruokatorvi on muovattu käyttäen alueen paksusuolen kuori. Muut poikkeavuudet ruokatorven kehityksessä ovat myös osoitus kirurgisesta hoidosta.
Esophageal atresian ennuste on yleensä suotuisa, 95-100% lapsista hyvin siedetään ja jatkaa normaalin elämän elämää. Kuitenkin eristetty atresia (ilman fisteliä) on harvinaista, ja ilmatietoliikenteen läsnäolo ilmanvaihdossa lisää merkittävästi imetyksen keuhkokuumeen riskiä. Viimeksi mainittu tapahtuu lyhyessä ajassa ja voi aiheuttaa lapsen kuoleman. Ruokatorven kehittymisen poikkeavuuksien ennaltaehkäisy on mahdollista raskauden aikana ja koostuu kohdunsisäisten infektioiden ehkäisystä, huonoista tottumuksista, nykyisten somaattisten sairauksien ajallisesta hoidosta.