Reyen oireyhtymä

Reyen oireyhtymä — nopeasti etenevä, hengenvaarallisia akuutti enkefalopatia, yhdistettynä maksavaurioita ja klassinen versio, koska pääsy asetyylisalisyylihapon taustalla virusinfektio. Ilmentää äkillinen oksentelu, sitten on psykomotorinen levottomuus, jota seuraa apatia, inhibition, disorientaatio siirtymässä koomaan. Diagnosoidaan kliinisten tietojen kanssa historiaa, tulokset biokemiallisten verikokeita ja kliininen, tutkimus viina, vatsan ultraääni, hyytyminen, maksan koepala. Hoidon perusta on hemodynaamisen, hyytymisen, hengityselinten sairauksien ja aivojen turvotuksen intensiivinen hoito. Aiempi hoito on alkanut, sitä enemmän toivoa suotuisasta lopputuloksesta.

• Syyt Reyen oireyhtymään
• Rayn oireyhtymän oireet
• Reyen oireyhtymän diagnoosi
• Rayn oireyhtymän hoito ja ennuste

Rayn oireyhtymä

Reyen oireyhtymä (valkoinen maksasairaus, Reyen oireyhtymä) on akuutti, nopeasti etenevä enkefalopatia, joka esiintyy alle 16-vuotiailla lapsilla. Yksittäisiä tapauksia kuvataan aikuisilla. Ensimmäistä kertaa kaikki tiedot oireyhtymä klinikka antoi vuonna 1963 Australian patologi reye, jonka jälkeen tauti nimettiin hänen ja tunnustettiin itsenäisenä Nosologia. Aluksi, alan asiantuntijat neurologian ja Pediatrics Reyen oireyhtymä, johon liittyy vain akuuttia enkefalopatia jälkeinen aspiriinia taustalla virusinfektio. Myöhemmin, ns. Rhea-kaltaisia ​​sairauksia. Tässä suhteessa tällä hetkellä luokiteltu aspiriiniin liittyvä tai klassinen Ray-oireyhtymä ja epätyypillinen Reye-oireyhtymä, mukaan lukien Rhea-tyyppiset oireyhtymät.

Yleisin syndrooma ilmenee 5-14-vuotiaiden lasten välillä riippumatta lapsen sukupuolesta. Esiintyvyys vaihtelee: Isossa-Britanniassa vuonna alle 18-vuotiaille lapsille se oli 0,1 tapausta 100 tuhatta USA — 1 100 tuhatta euroa vuonna 80 vuotta oli vähentynyt merkittävästi sairastuvuutta käyttöönoton jälkeen käyttörajoitusten aspiriinin lapsille …

Syyt Reyen oireyhtymään

Syndrooman etiopatogeneesia ei ole tutkittu täydellisesti. Klassinen reyen oireyhtymä kehittyy seurauksena vastaanottava antipyreettisinä lääkkeiden salisyylihappo lapsia, sairaita SARS ja muut virusinfektiot (usein influenssan, vesirokon, herpes, parainfluenssa). On syytä korostaa, että tässä ei ole kyse yliannoksen salisylaatit ja niiden kuuluvuuden Suositusannostukset iässä. Etiofaktorami Reye kaltaiset oireyhtymät voivat olla muita lääkkeitä gipoglitsin, valproaatti, endotoksiineja, bakteereita, hyönteismyrkyt ja muut aineet, jotka toimivat Mitokondriomyrkyt. Tutkimusten mukaan Isossa-Britanniassa, 10% Reyen oireyhtymä liittyy synnynnäinen metaboliset häiriöt (dismetabolism rasvahapot karnitintransferazy puute, poikkeavuuksia ureakiertoon, haittana glitserinkinazy et ai.).

Tärkeimmät patogeeniset substraatti Reyen oireyhtymä on häiriö toiminnan mitokondrioita, mikä johtaa solun apoptoosin (kuolema). Mitokondrioiden häiriöt voivat olla erilaisia ​​eksogeenisiä (lääkkeitä ja muita aineita) ja endogeenisiä (dysmetabolisia häiriöitä) tekijöitä. On ehdotettu, että Reyen oireyhtymä ilmenee lapsilla, joilla on mitokondrioiden entsyymien synnynnäinen subkliininen vajaatoiminta. Tiedetään, että salisylaattien ja muiden aineiden absorption jälkeen niiden metaboliitit tulevat maksasoluihin, joilla on myrkyllisiä vaikutuksia mitokondrioihin. Tuloksena on hepatosyyttien apoptoosi, maksan limakalvon tunkeutuminen ja sen detoksifikaatiotoiminnan rikkominen. Tämän seurauksena maksan transaminaasien ja ammoniakin pitoisuus kasvaa jyrkästi veressä, joka on useita kertoja normaalia suurempi.

Morfologisesti, Reyen oireyhtymä on ominaista pieni pisara FH, jossa on yhteinen merkki ja erityisen selvästi kehällä maksan lobules. Yksinkertaistetusti ilmaistuna rasvainen rappeuma havaitaan muissa somaattisissa elimissä: haima, sydänlihasta ja munuaisten tubulusten epiteelistä. Aivokudoksissa havaitaan degeneratiivisia hermosolujen muutoksia ja astrosyyttien turvotusta.

Rayn oireyhtymän oireet

Klassinen Reye-oireyhtymä ilmenee keskimäärin 3 vuorokauden kuluttua virustartunnan jälkeen, vaikka tämä aika voi vaihdella 12 tunnista 21 päivään. Kanaharjalla de-de-syndrooman debyytti tapahtuu ihottuman 4.-5. Päivänä. Pakollinen oire on oksentelu. Yleensä se on luonteeltaan monimuotoista. 24-48 tuntia oksentelun alkamisen jälkeen havaitaan muutoksia lapsen käyttäytymisessä, joka vaihtelee ärtyneisyydestä ja epätavallisesta jännityksestä estoon ja uneliaisuuteen. Lapsi lakkaa puhumasta, ei halua syödä ja juoda, yhteydenpito hänen kanssaan on vaikeaa. Nopeasti potilas lakkaa ohjaamasta ympäristöä ja ajoissa, on delirium. Näihin oloihin liittyy hyperventilaatio. Sitten lapsi putoaa koomaan, joka aluksi on ajoittainen ja kestää enintään 3 tuntia, ja voi kestää 1-4 päivää — useita viikkoja. Oireyhtymän viimeisessä vaiheessa ilmenee hengitysrautaa.

Atyyppisellä Reye-oireyhtymällä on samanlainen klinikka, mutta yleensä esiintyy ensimmäisten 5 vuoden aikana. Usein se muodostuu synnynnäisten aineenvaihduntasairauksien taustalla. Yleensä kaikenlaisen Reyen oireyhtymälle on ominaista nopea eteneminen ja ilman intensiivistä hoitoa johtaa kuolemaan. Joissakin tapauksissa saattaa esiintyä lievää kurssia ja oireiden etenemisen spontaania pysäyttämistä.

Reyen oireyhtymän diagnoosi

Epäillään reyen oireyhtymä lastenlääkäri tai neurologi havainnoinnin sallimiseksi historia johtuu virusinfektio, aspiriini ja muista lähteistä mitokondrion toksiineja, tyypillinen kliininen sairaus (oksentelu jälkeen psyko-neurologiset), lisääntynyt maksan. Reyen oireyhtymää auttaa tarkistaa biokemialliset verikokeita, maksaentsyymien, vatsan ultraääni, maksabiopsiassa tutkimus selkäydinnesteen.

Veren biokemia todistaa AST: n ja ALT: n lisääntymisen 3 ja useammin (joissakin tapauksissa 20 kertaa) normaalin bilirubiinipitoisuuden kanssa. Patognomoninen merkki on voimakkaasti lisääntynyt ammoniakin taso. 40 prosentissa tapauksista hypoglykemiaa esiintyy yleensä alle 5-vuotiaiden lasten hoidossa. Veren elektrolyyttien pitoisuus voi vaihdella dehydraation asteen mukaan, joka kehittyy oksentamisen ja juomisen kieltämisen seurauksena. Useimmissa tapauksissa Reyen oireyhtymään liittyy koagulaatiojärjestelmän häiriö, joka heijastuu koagulogrammitietoihin. Veren kliininen analyysi pysyy normaaleissa rajoissa, joskus leukosyyttien määrä kasvaa jonkin verran.

Keskushermoston infektiivisen patologian sulkemiseksi tehdään lannerangan lävistys. Tutkimus selkäydinnesteen osoittaa sen steriiliys ja ei paljasta merkittäviä poikkeavuuksia sen rakenne, poistaa tarttuva ja tulehduksellinen enkefalopatiaa. Ultraääni vatsan määrittää suurentunut maksa — hepatomegalia, se diffuusisti lisääntynyt kaikuisuus ja rakenteellinen tiiviys; muutokset haimassa ovat mahdollisia. Jos Rayn oireyhtymää ei voida todeta yllä olevien diagnostisten menetelmien mukaisesti, suoritetaan maksan biopsia. Morfologinen koepalatutkimukselle paljastaa tyypillinen kuva oireyhtymä: ilman tulehduksellisten muutosten ja merkkejä vakavasta steatoosi.

Rhean oireyhtymä on poikkeuksen diagnoosi. Erotusdiagnoosia virusinfektioiden, enkefaliitti, aivokalvontulehdus, erilaiset myrkytyksen oireyhtymä, subaraknoidaalivuoto ja niin edelleen. Toipumisen jälkeen lapsilla, joilla on ollut oireyhtymä lähetetään kuulemista genetiikan välttämiseksi niiden joilla on synnynnäinen aineenvaihdunnan sairauksiin.

Rayn oireyhtymän hoito ja ennuste

Rayn oireyhtymän epäilys on merkki kiireellisestä sairaalahoidosta tehohoitoyksikössä. Hoito on melko oireinen ja sen tarkoituksena on pysäyttää kehossa esiintyvät patologiset prosessit ja ylläpitää elintärkeitä elimiä. Käytä kortikosteroideja (enimmäkseen prednisolonia), elektrolyyttien infuusiota ja K-vitamiinia, mannitolia, jotta aivot turvotetaan. Laskimonesteeseen yhdeltä puolelta on tarpeen nopea poistaminen ammoniakin ja muita myrkyllisiä aineita kehosta, ja toisaalta on rajattu etenemisen riskiä aivoödeeman. Verenkiertohäiriöiden ja hemostaasihäiriöiden korjaus suoritetaan. Hengenauhan intubaatiota hyperventilaation aikana tapahtuu hengitysvaikeuksissa. Hoito suoritetaan verenpaineen, veren kaasun koostumuksen,

Kuolleisuus oireyhtymä alkuvaiheessa on 5%, vaihtelevalla kooma — 50-60%, viimeisessä vaiheessa — 95%. Kuolinsyy on yleensä aivojen turvotus, ainakin — hengitysvajaus, mahaverenvuotoa takia coagulopathy, sydämen vajaatoiminta tai sepsis ylijännitesuoja. Jos Reyen oireyhtymä tunnistetaan varhaisessa vaiheessa ja asianmukainen hoito aloitetaan välittömästi, voidaan toivoa menestyksellisestä lopputuloksesta. Taudinmääritys- ja hoitomenetelmien parantamisen ansiosta kuolleisuus väheni 40 prosentista 1970-luvulla. jopa 20 prosenttia 1990-luvulla. Jäljelle jääneillä lapsilla on pääsääntöisesti täydellinen neuro-henkinen elpyminen.

Estä oireyhtymän ehkäiseminen mahdollistaa salisylaattien käytön kieltäytymisen lapsilla. Tällä hetkellä monet maat pyrkivät korvaamaan salisylaatit paracetamolilla tai ibuprofeenilla antipyreettisellä hoidolla.