Rasmussenin enkefaliitti

Rasmussenin aivotulehdus on progressiivinen enkefaliitti, joka vaikuttaa vain yhteen aivojen aivopuoliskoon ja kroonisen kurssin kanssa. Kliinisesti se on yhdistelmä kozhevnikovskoy epilepsia, kognitiivinen heikkeneminen ja polttomaali sensorimotor puute. Diagnoosin aikana verrataan aivojen, neurologisten tutkimusten, EEG: n, perimetrian ja aivojen tomografisten tutkimusten tietoja. Hoito sisältää epilepsialääkkeet, glukokortikosteroidit, immunomoduloivat tai immunosuppressiiviset komponentit. Mahdollinen kirurginen hoito, jonka tarkoituksena on «keskeyttää» vaikutus hemisfääristä keskushermoston toiminnasta.

• Rasmussenin aivotulehduksen syyt
• Rasmussenin aivotulehduksen oireet
• Rasmussenin aivotulehduksen vaiheet
• Rasmussenin enkefaliitin diagnosointi
• Rasmussenin aivotulehduksen hoito ja ennuste

Rasmussenin enkefaliitti

Rasmussenin aivotulehdus on progressiivinen fokusoiva aivotulehdus kroonisella kurssilla, jolle on tyypillistä kozhevnikovskajan epilepsian läsnäolo, focal sensorimotor neurologinen vaje ja kognitiiviset häiriöt. Amerikkalaislääkäri T. Rasmussen toimitti lääketieteelliselle yhdyskunnalle yksityiskohtaiset tiedot hänestä vuonna 1958. Rasmussenin aivotulehdus on eristetty melko äskettäin. Tauti on erittäin harvinaista. Rasmussen itse 35 vuoden ajan havainnut vain 51 tapausta samanlaisesta enkefaliitista. Vain lapset kärsivät. Noin 85% tapauksista tapahtuu enintään 10 vuoden iässä. Huippuvuosi laskee 5-8 vuoden iässä. Yksittäisiä vaihtoehtoja, joissa Rasmussenin enkefalitisti esiintyy ennen 1 vuoden tai 14 vuoden iän jälkeen, pidetään epätyypillisina. Tyypillinen enkefaliitin puhkeaminen tartuntataudin (useammin SARS) jälkeen. Neurologian kirjallisuudessa esiintyy tapauksia, joissa Rasmussenin aivotulehdus yhdistettiin progressiivisen hematrofian kanssa.

Rasmussenin aivotulehduksen syyt

Tällä hetkellä etiopatogeneesiä ei ole vahvistettu. Kaksi versiota pidetään hypoteeseina: viruksen etiologia ja taudin autoimmuuni genesi. Ensimmäisen hypoteesin kannattajat pitävät Rasmussenin enkefaliittia hitaasti virtaavana virusten neuroinfektioksi ja viittaavat sen vuoksi virusten enkefaliitiksi. Virologisen teorian hyväksi muutokset, joita on havaittu aivokudosten kudosten histologisessa tutkimuksessa (perivaskulaariset infiltraatit, hienojakoinen glioosi, mikroglutien lisääntyminen), viittaavat viruksen teoriaan. Kuitenkin kaikki yritykset syövän aiheuttajan eristämiseksi ovat edelleen epäonnistuneita.

Autoimmuuniteorian hyväksi ovat vuoden 2002 tutkimukset, jotka paljastavat vasta-aineet glutamaattireseptoriin, minkä seurauksena ionikanavat avataan ja neuronit ovat innoissaan. Tällöin eksitotoksisuus (hermosolujen vahingoittuminen jännittävien välittäjäaineiden vaikutuksen alla) aiheuttaa astrosyyttien ja neuronien kuoleman. Lisäksi Rasmussenin aivotulehdusta sairastavilla potilailla on korkea esiintyminen HLA-antigeeneissä. Todennäköisesti hermosolujen herkkyys yllä oleviin patologisiin muutoksiin johtuu immunogeenisistä tekijöistä.

Morfologisesti Rasmussenin enkefaliitti poikkeaa muutoksista, joita esiintyy. Patologiset prosessit ulottuvat aivojen yhdelle tai yhdelle aivopuoliskolle. Joissakin tapauksissa sairauden alkuvaiheessa on kahdenvälinen morfologinen muutos, mutta ensisijainen vaurio havaitaan aina. Vaihtoehdot patologisen prosessin leviämisen kanssa aivojen toiselle aivopuoliskolle ovat prognostisesti epäsuotuisia ja johtavat usein potilaiden kuolemaan.

Rasmussenin aivotulehduksen oireet

Perusosien kompleksi on kozhevnikovskaya epilepsia — yhdistelmä osittainen kouristus epikaasin myoklonias. Tavallisimmat ovat yksinkertaiset (ilman tietoisuuden menetystä) motorisia polttokohtauksia, jotka sijaitsevat kasvoissa tai toisessa raajoissa. Ne voivat olla joko kloonisia tai tonicisia. Paroksyssien toissijainen yleistyminen on mahdollista siirtymällä kloonisen-tonisen yleistyneen epipresentin kanssa. Myokloniat — fyysinen lihasten nykiminen — ovat lähes pysyviä. Alussa taudin, ne eivät välttämättä ole käytettävissä näkyvän muutaman kuukauden tai esiintyvät yhdessä polttoväli neurologisia puutoksia kuluttua +1,5-2,5vuotta jälkeen debyytti epipristupov.

Alopecia esiintyvien oireiden pohjimmiltaan keskeinen hemiparesis, vaikutti Vastakkaisella aivo-. Aistihäiriöt havaittu johtumalla tyypin hemianopsia, afasia (at väärinkäyttö hallitseva pallonpuoliskolla). Kognitiivinen heikentyminen mukana Rasmussenin enkefaliitti, vähennetään asteittain etenevä krooninen muisti, käytäntö, ja johtaa kehitystä kehitysvammaisuus. Niitä yhdistyy mielenterveyden häiriöihin.

Rasmussenin aivotulehduksen vaiheet

Valmistusaika voi kestää useita vuosia. 70%: lla potilaista on tyypillistä moottorityypin yksinkertaisten polttokompressoivien paroksismien esiintyminen. Rasmussenin enkefaliitti esiintyy 20 prosentissa tapauksista epilepticus-status. Ehkä sekundaarisen yleistyneen epikaasin kehitys. Alkuvaiheessa paroxysmien taajuus on tavallisesti pieni; tulevaisuudessa sen merkittävää kasvua on havaittu. Jo avaavassa enkefaliitti voi aiheuttaa halvaantumisen Todd — ohimenevä halvaus esiintyy raajojen jälkeen tapahtuvat ne aikana epipristupa nykiminen.

Aktiivinen jakso on merkitty lisäämällä neurologisia oireita (hemiparesis, hemianopsia, gemigipestezii, puhehäiriöt), muistin heikkeneminen, ja lähes vakio myokloniaa. Tässä vaiheessa, 80%: lla potilaista on yksinkertainen polttoväli moottori paroxysms, 28% — monimutkainen fokaalisia kohtauksia, 40% — sekundaariset yleistyneet, 23% — somatosensoristen. Epileptiset hemipridit Jacksonin epilepsiasta, joka vaikuttaa rungon puoleen, eräiden kirjoittajien mukaan, löytyy vain 10% tapauksista. Toddin halvaantumisen moottorijakauman kesto kasvaa vähitellen, minkä jälkeen havaitaan pysyvää hemiparesiaa, joka kestää pysyvästi.

Vakautumisaika useimmille potilaille (noin 80%) tapahtuu enintään kolmen vuoden kuluttua enkefaliitin ilmaantumisesta. Kouristuskohtausten esiintymistiheys on vakautuva ja jopa vähäinen. Tältä taustalta kuitenkin sensomotorinen, visuaalinen ja kognitiivinen heikkeneminen edistyvät edelleen. Neljäsosalla potilaista diagnosoidaan neuroendokriinihäiriöt: ennenaikainen puberteetti, liikalihavuus.

Rasmussenin enkefaliitin diagnosointi

Prodromaalisten ajan puuttuessa keskeinen oireiden tehdä tarkka diagnoosi on hyvin vaikeaa. Aktiivisessa vaiheessa neurologi tarkastus osoittaa, että läsnä on keskeinen hemipareesi lisääntynyt refleksit ja pyramidin merkkejä, myoklooniset jatkuva vähentäminen puhehäiriöt, lisääntynyt henkinen uupumus, muistin ja huomiota ja niin edelleen. Rikkominen. Erotusdiagnoosissa suoritetaan kallonsisäinen kasvaimia, aivojen kystat, encephalitis muut etiologia, muun tyyppisiä epilepsia lapsilla (Lennox-Gastautin oireyhtymä, Landau-Kleffner oireyhtymä, polttoväli aivokuoren dysplasia), leukodystrofia, Schilderin leykoentsefalitom ja muut.

Aktiivisessa vaiheessa oleva elektroencefalografia paljastaa poikkeavuuksia kaikissa potilailla. Tärkein rytmi hidastuu, mahdollisesti täydellinen alfa-rytmin puuttuminen. Huippu-aalto-aktiivisuutta havaitaan heikentyneessä hemisfäärissä. Visioalueiden määrittely paljastaa hemianopsia, silmälääketieteel- lisesti, muutokset funduksessa ovat usein poissa.

Laboratorio-diagnostiikka ja aivoselkäydinnesteiden tutkimus suoritetaan muiden kliinisesti samanlaisten keskushermoston patologian sulkemiseksi. Diagnoosin ensisijainen merkitys on aivojen CT: n tai MRI: n käyttäytyminen dynamiikassa.

Rasmussenin enkefaliittia kuvaava patognomoni- tomografia on edennyt aivojen hematrofiaa. Pääsääntöisesti aluksi sylvian halkeaman laajeneminen kasvaa ajan myötä, ja atrofiset muutokset aivokuoren konvektiosilla havaitaan. Kun dynamiikkaa havaitaan, tyypillisesti kortikaalisen atrofian vyöhykkeen kasvu on samanlainen kuin öljypinnan levittäminen pergamentille.

Rasmussenin aivotulehduksen hoito ja ennuste

Konservatiivihoito sisältää epilepsialääkitystä ja patogeneettisen hoidon yrityksiä, joilla pyritään hidastamaan atrofisten muutosten etenemistä aivoissa. Aivokalvontulehdus Rasmussen-epileptiset kohtaukset viittaavat epilepsian resistentteihin muotoihin. Antikonvulsanttinen hoito aloitetaan tavallisesti valproaatin nimeämisellä. Valittavat lääkkeet ovat myös topiramaatti, levetirasetaami ja fenobarbitaali. Paroxysmien resistenssi pakottaa lääkärit siirtymään yhdistetyön hoitoon. Valproaatin ja topiramaatin tai levetirasetaamin, topiramaatin ja levetirasetaamin yhdistelmiä suositellaan. Joillakin potilailla on tehokas yhdistelmä valproaattia karbamatsepiinilla, vaikka jälkimmäinen on vasta-aiheinen monoterapiana myoklonisten oireiden pahenemisen vuoksi.

Patogeneettisen hoidon menetelmiin ei ole vielä olemassa yhtä mielipidettä. Käytetään immunosuppressiivista ja immunomoduloivaa hoitoa, viruslääkkeitä ja glukokortikosteroideja. Äskettäin lähtökäsittelynä käytetään yhä useammin immunoglobuliinihoitoa. Kun oireet kehittyvät, kortikosteroideja (dexametasoni, metyyliprednisoloni) lisätään niihin. Positiivisen tuloksen puuttuessa tällainen hoito jatkuu immunosuppressiolla käyttäen atsatiopriinia tai syklofosfamidia. Yksiselitteiset tiedot tsidovudiinin, asykloviirin ja interferonin antiviraalisen hoidon tehosta ei ole vielä saatavilla. Plasmafereesiä, immunosorptiota voidaan toteuttaa.

Kirurginen hoito enkefaliitin alkuvaiheessa mahdollistaa stabiilin remission saavuttamisen 23-52 prosentilla potilaista. Se suorittaa neurokirurgit ja koostuu toiminnallisesta tai anatomisesta hemisferectomy. Ensimmäisessä tapauksessa kärsivä pallonpuolisko on «kytketty pois päältä» ylittämällä kaikki sen yhteydet, toisessa tapauksessa puolipallon tai sen osan kirurginen poisto.

Useimmissa tapauksissa Rasmussenin aivotulehdus on pettymys. Paitsi potilailla, joilla on spontaani taudin vakauttaminen, potilailla on vakavia motorisia ja kognitiivisia puutteita. Kuolevainen tulos voi ilmetä 3-15 vuoden ajan enkefaliitin debyytin jälkeen.