Puolan oireyhtymä

Puolan oireyhtymä

Puola oireyhtymä — monimutkainen epämuodostumia, mukaan lukien puute pieniä ja / tai rintalihas, pienenee paksuus ihonalaisen rasvakerroksen rintoihin, puuttuminen tai muodonmuutos useita ripoja, ei ole nänni tai rinnan, lyhentäminen sormien, täydellinen tai epätäydellinen fuusio sormien, ja karvan puute kaintalalla. Vika on yksipuolinen, useammin havaittu oikealla puolella. Rikkomusten vakavuus voi vaihdella suuresti. Diagnoosi perustuu kliinisiin tietoihin, röntgen, MRI ja muita tutkimuksia. Hoidon taktiikka määritetään erikseen.

Puolan oireyhtymä

Puolan oireyhtymä
Puolan oireyhtymä on harvinainen ja harvinainen synnynnäinen epämuodostuma. Se paljastuu yhdessä 30-32 tuhannesta vastasyntyneestä. Frorier ja Lallemand tekivät ensimmäistä kertaa tämän patologian osittaisia ​​kuvauksia 1800-luvun alkupuoliskolla, mutta tauti sai nimensä englantilaisen lääketieteellisen opiskelijan Puolasta, joka myös loi osittaisen kuvauksen virheestä vuonna 1841. Saa satunnaisesti, perheen alttius ei ole todistettu. Sillä on laaja vaihtelu — eri potilailla on merkittäviä eroja sekä vakavuuden että tiettyjen vikojen esiintymisen tai puuttumisen vuoksi.

Oletetaan, että tämän anomalian syynä on alkion kudosten siirtyminen, josta rintakehät muodostavat. On myös teorioita, jotka yhdistävät Puolan oireyhtymän subkutaanisen valtimon intrauterinaalisten vaurioiden tai hypoplasioiden kanssa. Mikään luetelluista teorioista ei ole vielä saanut luotettavaa vahvistusta.

Patologinen anatomia Puolan oireyhtymässä

Hypoplasiaa tai rintakehän aplasiaa, jota voidaan täydentää muilla tunnuksilla, pidetään tämän kehityshäiriön monimutkaisimpana ja jatkuvana komponenttina. Voi olla lievää alikehittynyttä tai rintareunaa. Joissakin tapauksissa ei vain lihakset, rasva- kudos ja rintalastut ovat täysin poissa leesian puolella, vaan myös luiden luun osa. Muita mahdollisia Puolan oireyhtymän merkkejä ovat brachydactyly (sormien lyhentäminen) ja syndactyly (sormien kiinnitys) lesion puolella. Joskus harjan koko tai sen täydellinen poissaolo vähenee.

Jossa on viallinen osa voidaan havaita ilman rintasyövän (amazia), nolla nippa (studio) ja puuttuminen kainalokarvoitus. 80 prosentissa tapauksista vikoja kootaan oikealla puolella. Kun vasen versio Puolan oireyhtymä on joskus havaittu päinvastainen järjestely sisäelinten — mistä dekstrakardii jossa sydän on oikeassa ja muut elimet ovat paikallaan, jotta peili järjestelyä, jossa on käänteinen (peili) lokalisoinnin kaikki elimet.

LUETTU:  Otoantrit

Kun vasemmanpuoleinen sairauden variantin, normaali sijainti sydämen ja vakava hypoplasia rinnassa sydän on huonosti suojattu ulkoisilta vaikutuksilta, ja joskus voidaan sijoittaa ihon alle. Tällöin potilaan elämään liittyy välittömästi vaara, koska jokin aivohalvaus voi aiheuttaa vakavia vammoja ja sydänpysähdystä. Muissa tapauksissa seuraukset eivät ole niin vakavia, ja voivat vaihdella paheneminen hengitys- ja verenkiertoelimistön toimintoja johtuen muodonmuutoksen rinnassa puhtaasti kosmeettisia virheitä puutteen vuoksi lihas- ja / tai rintasyöpä.

Puolan oireiden oireet ja diagnoosi

Puolan oireiden oireet ovat yleensä hyvin näkyviä maallikollekin ja vanhemmat havaitsevat ne tavallisesti vauvan elämässä. Tyypillinen rintakehän epäsymmetria, lihaskehityksen puute tai puute sekä alikehittynyt ihonalaisen rasvakudoksen toisaalta. Jos vika sijaitsee sydämen kyljessä, ilman kylkiluita, sydämen syke voidaan havaita suoraan ihon alle. Tytöillä murrosiän aikana rintarauha ei kasva tai jäljessä kasvussa. Joissakin tapauksissa (jossa hypoplasia lihaksia ilman muita epämuodostumia) pojilla Puolassa oireyhtymä on diagnosoitu vain murrosiässä, kun harjoituksen jälkeen, potilaat mennä lääkärille, koska epäsymmetria syntyi välillä «paisuttivat» normaali ja hypoplastisen rintalihasten.

Puolassa on neljä päävaihtoehtoa rintakehän muodostumiselle. Ensimmäisessä suoritusmuodossa (havaittu useimmilla potilailla), ruston ja luun rakenteen osa ripojen ei ole rikki, muoto rinnassa on tallennettu, poikkeama havaitaan vain tasolla pehmeiden kudosten. Toisessa suoritusmuodossa luun ja rustomainen osa reunat säilyvät, mutta rinnassa on epäsäännöllinen muoto: sivussa vaurion löytyy ilmaistaan ​​takaisinveto cartilaginous osa kylkiluut, rintalastan pyöritetään (rullattu polubokom) vastakkaisella puolella on usein havaittu keeled rinnassa epämuodostuma.

Kolmannelle muunnokselle on tunnusomaista veripurkoreiden hypoplasia, jolla on luiden luun osan säilyminen. Rintakehä on jonkin verran «vino», rintalastan syvyys on hieman vino, mutta ei ole suurta muodonmuutosta. Neljännellä variantilla havaitaan, että sekä ruston että luun osia on yksi, kaksi, kolme tai neljä (kolmannesta kuudenneksi). Rinnat vaikuttavassa sivuputkessa paljastavat voimakasta rintalastan kiertoa.

LUETTU:  Mikroskooppinen polyangiitti

Diagnoosin varmistamiseksi ja päättää kohtelun politiikkaa Puolan syndrooma toteutetaan useita Instrumenttiopinnot. Rinta-röntgensäteen perusteella arvioidaan luuston rakenteiden patologisten muutosten vakavuutta ja luonnetta. Tilan arvioimiseksi ruston ja pehmytkudoksen potilaan on suunnattu MRI ja TT-rinnassa. Epäiltyjen toissijainen patologisia muutoksia sisäelinten määrätty kardiologi ja hengityshoitajan, suorittaa tutkimus hengityselinten toiminta, EKG, ja muut tutkimukset EhoEG.

Puolan oireyhtymän hoito

Puolan oireyhtymän hoitoon nopeasti, yleensä alkaa jo varhain tehty rintakehä ja plastiikkakirurgia. Hoidon määrä riippuu tiettyjen patologisten muutosten esiintymisestä ja vakavuudesta. Niinpä ilman makroskooppisia kanssa kylkiluut ja rintakehän epämuodostuma voi vaatia joukko vaiheittain kirurgian turvallisuuden varmistamiseksi sisäelinten ja normalisoituminen ulkoisen hengityksen. A eristetty puuttuessa pektoraalilihaksen ja normaali rintakehän muodosta yksinomaan kosmeettinen kirurgia on poistaa virhe.

Tarvittaessa suorittaa korjaus harja poikkeavuuksia (esim., Poistaa syndaktyliaa) houkuttelevat Traumatologia. Kardiologien ja pulmologien lähettämien potilaiden sisäelinten patologian läsnäollessa. Hoidon tavoitteena on taustalla oleva sairaus on tarjota optimaaliset olosuhteet suojelua ja toimintaa sisäelinten, palauttaen muoto rintakehän ja palauttaa normaalin anatomiset suhteet pehmytkudoksen.

Puolan oireyhtymän ensimmäinen ja suurin osa on luun muodonmuutoksen eliminointi ja rintakehän vaurion korvaaminen. Käytä useita menetelmiä torakoplastia. Virheen oikealla puolella tapahtuva lokalisointi ja kahden tai kolmen kylkiluun puuttuminen tapahtuu taustalla olevien kylkiluiden siirtämisellä. Kun on kyse neljästä kylkiluodosta, luuytimen läpänsiirto suoritetaan, «leikataan» potilaan rintakehän terveestä puoliskosta. Tarvittaessa suorita korjaava kiilamainen sternotomia (rintalastan poistaminen sen muodon ja asennon korjaamiseksi vino-suorasta).

Tällä hetkellä sekä potilaan omaa kudosta, yhä suorittaa leikkauksen avulla implantit tehty erikoisteräksestä inertistä synteettisistä materiaaleista. Joissakin tapauksissa esiopetuksessa asettaa erityinen verkko, joka suojaa sisäelimiä, ei haittaa normaaliin kasvuun kylkiluiden kylkiluun vika — tällainen taktiikka voi vähentää todennäköisyyttä toissijaisia ​​epämuodostumia rinnassa epätasaisuudet kasvu toiminut eikä toimi potilaita kylkiluut.

LUETTU:  Paksusuolen syöpä

Erillisillä vikoilla lihakset suorittavat etummaisen hampaiden lihasten tai rectus abdominis lihaksen elinsiirron. Pectoral lihaksia on myös mahdollista korvata yksilöllisesti valmistetulla silikonirenkaan avulla. Naisilla tärkeä osa hoitoa on rekonstruktiivinen mammoplasty — kosmeettisen vian eliminointi, joka johtuu rintasyövän alikehityksestä tai puuttumisesta. Pehmytkudosten anatomisen suhteen palauttamiseksi käytetään takana olevan latissimuslihaksen liikkumista ja jonkin ajan kuluttua haavan paranemisen jälkeen on asennettu nisäkäsliuhan silikoniproteesi.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13