Pseudo-syringomyeliittinen akropatia

Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya — harvinainen krooninen systeeminen sairaus tuntematonta alkuperää, jotka perustuvat ihomanifestaatiot jotka rappeuttavat. Yleensä vaikuttaa alaosioihin. Kliinisesti muodostumista haavaumat jalkapohjan pintaan jalka taustaa vasten menetys lämpötilaherkkyys, hikoilu, kynsien ravitsemushäiriö, ankilozirovaniya nivelet ja spontaani amputaatio. Kipu ja kosketusherkkä herkkyys jatkuvat. Tauti diagnosoidaan potilaan anamneesin ja täydellisen kliinisen ja laboratoriotutkimuksen perusteella. Applied vasoaktiivinen huumeet määrätty paikallisesti käytettävät aineet hyperbaric hapetuksen ja syvä röntgen hoito kuljetti sympathectomy. Lääketieteellisten toimenpiteiden tehokkuus on vähäinen.

• Syyt ja luokittelu
• oireet
• diagnostiikka
• hoito

Pseudo-syringomyeliittinen akropatia

Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya — harvinaisemmat tautiprosessista systeeminen luonne, mukana muodostumista ravinnetekijöistä haavaumia iholla raajoissa. Tautia esiintyy kahdessa muodossa: perinnöllinen familiaalinen tauti (Peron-piikkiherne—Coulombin oireyhtymä), kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1942, ja hankittu ei-perinnöllinen sairaus (akropatii Bureau Barrier-Tom), ensimmäinen kuvaus, joka on laadittu 1953. Kliinisestä näkökulmasta haavaisen vikoja perhe ja perheen ulkopuolisen akropatii edetä identtisesti.

Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya on kirkas väri sukupuolesta, usein kärsivät miehet yli 40 vuotta. Tautia esiintyy milloin tahansa vuoden, mutta pahenee talvella ei endeemisille. Osuuden tiedot rakenteessa ihotauteja puuttuvat (todennäköisesti — koska harvinaisuus tauti). Kiireellisyys on määritelty ongelma komplikaatioita psevdosiringomieliticheskoy akropatii, jotka vähentävät merkittävästi elämänlaatua potilailla, korkean taajuuden diagnostinen aiheuttamat virheet satunnainen patologisen tilan luonteesta, samoin kuin mahdollisuus muuttaminen levyepiteelin ihosyöpä aikana pitkään poissa hoidon.

Syyt ja luokittelu

Nykyaikaisessa dermatologiassa pseudo-syringomyeliittinen akropatia jakautuu kahteen muunnokseen. erottaa:

1. Synnynnäinen perinnöllinen muodot — genodermatosis, joka on tunnettu siitä, että häiriö kaikenlaisia herkkyys jaloissa ja troofiset aiheuttamien sairauksien jälkeenjääneisyyden takana ja sivuilla pilarin alaosan selkäytimen.
2. Hankittu ei-perhe muoto , ilmenevät trophinen haavaumat ihon alaraajojen taustalla kroonisen alkoholipitoisen polyneuropatian.

Etiologia familiaalinen muoto tauti on selkeä — se genodermatosis perinnöllinen periytyvä tai hallitseva tyyppi, ja yhdessä muiden synnynnäisiä epämuodostumia. Taudin hankitun muodon kehittymistä ja patogeneesiä ei ole täysin ymmärretty. Useimmat ihotautilääkärit, etusijalle kehittämiseen patologisen prosessin muutoksia autonomisen hermoston ja krooninen alkoholin myrkytyksen hermosolujen, uskotaan, että laukaisee ihon prosessin tässä patologian ovat ulkoiset tekijät (iho hypotermia, vamman, yllään epämiellyttävä tiukka kenkiä) Keskellä nykyisiä sisäisiä syitä (myrkyllinen maksasairaus, beriberi, metaboliset häiriöt).

Kehitysmekanismi on alkoholin polyneuropatian seurauksena ihon trofismin loukkaus. Potilailla, joilla on krooninen alkoholismi alkoholin myrkyllisen vaikutuksen seurauksena hermopäätteisiin, on perifeerisissä ja keskushermostossa metabolisia häiriöitä, jotka johtavat autonomiseen hermostoon liittyviin toimintahäiriöihin. Kun alkoholipitoisuus neuropatia häiriintynyt aistitoiminnot ääreishermojen, joka johtaa potilaan alkaa tuntua väärällä ympäristön lämpötilaan, trauma, hiertymät jalat epämiellyttävä jalkineet ja t. D.

Prosessia pahentaa B1-vitamiinin puute, joka johtuu ruoansulatuskanavan patologisista muutoksista. Koska B1 on antioksidantti, joka liittyy hermopulssien välitykseen, sen alhaiset arvot johtavat peruuttamattomiin troofisiin muutoksiin. Samanaikaisesti potilaan kehoon, joilla on usein haitallisia suvussa useita entsyymejä, on kertyminen asetaldehydin — välituotteen etanolin hajoamisen, mikä lopulta tuhoaa hermopäätteitä.

oireet

Synnynnäisessä patologiassa esiintyvät epämuodostumat luun muodonmuutoksen muodossa, jalkaterän väheneminen ja selkäydinvamma. Viskeraalinen patologia on mahdollinen ilman kasvullisia häiriöitä. Neurologisesti todettiin vain syvän herkkyyden säilyttäminen. Synnynnäisten ja hankittujen patologisten osien ja luiden oireet ovat identtiset.

Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya perheen ulkopuolinen alkaa ulkonäkö molempien jalkojen jalkapohjien liikasarveistuminen pesäkkeitä pisteissä tukea jalka taustanaan liikahikoilu. Hyperkeratoositilan keskipiste hajoaa ajan myötä, punertava kehä näkyy terveellä ja vaikuttaneen ihon rajalla. On verrux-itää. Jalka takana ei ole koskaan mukana prosessissa. Jalkaiset jalat näyttävät «rummutuilta», kynnet ovat «katselusuoja».

Koska trofia häiriöiden ja bakteerien aiheuttamien leesioiden liiallinen hikoilu pohjat ellipsin muodostettu kivuton syvä haavauma sinertävä sävy tiheä sileät reunat ja nekroottisen pohja. Irrotettavat haavat märkivä, syvä tunkeutuminen ihoon (luuhun asti) — luun sekvensseillä. Ajan myötä pistekorroosiota turvotus jalkojen yhdistävät rikkomisesta sympaattinen hermotuksen, ja syanoosi distaalisen osteolyysiä.

Jalka on epämuodostunut, nivelten liikkeet ovat rajalliset. Radicular-herkkyys on rikki, akillesjänteet katoavat. Lämpötila ja kipu herkkyys säilyvät, lihasäänet vähenevät. Näin ollen ominaisuus psevdosiringomieliticheskoy akropatii oireiden kolmikkoa: veltto akroizyazvlenie, osteoporoosi ja luun tuhoutumista lopettaa polyneuropatia joko osittainen tai täydellinen menetys lämpötilaherkkyyden.

diagnostiikka

Kliininen diagnoosi paljastaa ihotautilääkäri perusteella sairaushistoria, tyypillisten oireiden psevdosiringomieliticheskoy akropatii, tulokset morfologisten tutkimusten ja röntgentutkimuksen tietojen, jotka on havaittu ilmiö progressiivisen niveltulehdus «hiipivä» luun toisiinsa, nyrjähdykset, murtumat ja luun tuhoutumisen Vasteosat. Histologisesti, merkitty fibroosi sympaattinen solmut lannerangan ja sairauksien takana selkäytimen.

Erottaa psevdosiringomieliticheskuyu akropatiyu kanssa syringomyelia, tabes dorsalis, diabeettinen makroangiopatia ja polyneuropatia, lepra, peittäminen pääteartriittia, akroskleroticheskoy muodossa skleroderma ja hermoston amyotrofia.

hoito

Potilaat, joilla psevdosiringomieliticheskoy akropatiey käsitellään yhdessä, johon osallistuvat paitsi ihotautilääkäri, mutta myös neurologi, kirurgi, ortopedi, gastroenterologi kuntoutuksen asiantuntija, fysioterapeutti ja radiologin. Valitettavasti tällä hetkellä ei ole riittävän tehokkaita hoitomenetelmiä, patologisessa prosessissa on suuri resistenssi meneillään olevaan oireiseen hoitoon. Raskauden vuoksi on osoitettu sairaalahoito, johon liittyy haavoittuneen raajan immobilisaatio.

Hoidon aikana psevdosiringomieliticheskoy akropatii käyttää verenpainetta alentavaa ja antibakteeriset aineet, ganglioita, sympatolyytit, endotelioprotektory, antioksidantit, aineet, parantaa mikroverenkiertoa, adaptogeeneihin, B-vitamiinia, A ja E on esitetty prokaiini paravertebral salpauksen lumbosacral selkärangan, tarvittaessa — sympathectomy sitoumuksen poistaminen. Hyperbarisen hapetuksen positiivinen vaikutus on positiivinen.

Paikallisesti käytetyt antiseptiset sidokset, aniliinivärejä ja anti-inflammatorisia voiteita. Pitkäkestoiset, ei-parantavat haavaumat, joilla on varpaiden distaalisten halkeamien mutaatio, joutuvat kirurgiseen amputaatioon. Monimutkaisen hoidon tehottomuus on osoitus syvän röntgensäteilyn käytöstä lannerangan sympaattisissa solmuissa. Monilla potilailla suositellaan ortopedisten jalkineiden käyttöä.