Poykilodermii
Poykilodermii — kollektiivinen nimi atrofisen ihomuutokset synnynnäisen ja adaptiivisen luonto, jotka ovat myös mukana pigmentoitu ja verenkierrossa. Oireita tästä taudista riippuen sen syy voi olla kehitystä punoitus, atrofinen muutoksia, telangiektasiat, hyper- ja hypopigmentaatiota suuri tai rajoitetun alueen elin. Poykilodermii diagnoosin tulosten perusteella potilaan kyselyssä, osana tutkimusta sen historiasta ja elämäntapa. Joillekin muodoille käytetään geneettisiä testejä. Poykilodermii Hoito on useimmiten oireenmukaista, aineilla, jotka parantavat ihon ravintoa. Lisäksi parantaa potilaan tila voi hoito itse sairauden, provosoi kehitystä ihomuutoksia.
poykilodermii
Poikilodermia on ilmentymä monista dermatologisista, geneettisistä ja onkologisista sairauksista. Eräitä patologian muotoja on äskettäin pidetty erillisinä nosologisina yksikköinä. Nykyään dermatologien keskuudessa vallitseva näkemys on, että nämä patologiset ihomuuttujat ovat vain seurausta erilaisista järjestelmistä ja elimistä muista vaurioista tai traumaattisista vaikutuksista fyysisten ja kemiallisten tekijöiden kudoksiin. Ensimmäistä kertaa poikilodermia kuvasi vuonna 1868 silmälääkäri A. Rothmund, joka diagnosoi synnynnäisen sairauden, johon liittyy kaihi ja atrofinen ihon muutos. Myöhemmin ihotautilääkäri M. Thompson havaitsi myöhemmin samankaltaiset oireet ilman silmätapauksia. Seuraavina vuosina kuvattiin tämän valtion ostetut lajikkeet, jotka johtuvat erilaisista sisäisistä sairauksista ja eri tekijöiden altistumisesta iholle. Poikiloderma on suhteellisen harvinainen patologia, riippuen muodosta, voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla, on rajoitettu tai laajalle levinnyt luonne.
Poikiloderman syyt
Poikilodermian patogeneesiä ei ole tutkittu riittävästi tällä hetkellä. Syitä, joiden vuoksi ihon atrofia kehittyy yhdessä pigmentaation ja telangiectasian kanssa, ovat vielä tuntemattomia. Voitiin todeta, että joissakin tapauksissa tämä tila toimii eräiden geneettisten sairauksien, kuten Rothmund-Thomsonin oireyhtymän, johtavana oireena. Tätä perinnöllistä patologiaa leimataan poikilodermialla, kynsien dystrofilla ja muilla synnynnäisistä epämuodostumistoista — tässä tapauksessa mutaatio vaikuttaa RecQ-geeniin. Eräiden raporttien mukaan on olemassa muita perikriodermian perinnöllisiä muotoja, mutta tähän oletukseen ei ole vielä luotettavaa tietoa.
Yleisemmät ovat tämän dermatologisen patologian hankitut muodot, erityisesti — kehon onkologisten prosessien vuoksi. Niinpä poikilodermiaa diagnosoidaan usein ennen pahanlaatuisen ihon lymfooman, fungoidisen mykoosin, lymfogranulomatoosin ja muiden vastaavien sairauksien ilmaantumista. Siksi näiden ihomuutosten pitäisi olla tilaisuus perusteellisen tarkkailun potilaan keholle onkologisista sairauksista. Lisäksi poikilodermia esiintyy taustalla punaista litteä jäkälä, dermatomyosiitti, skleroderma ja muut dermatologiset patologiat. Tällaisen rikkomuksen kehittymisen tapauksia kuvataan taustalla sidekudoksen autoimmuunivasioiden — esimerkiksi systeemisen lupus erythematosuksen — taustalla.
Muiden hankittujen poikiloderma-muotojen syy voi olla altistuminen erilaisille fysikaalisille ja kemiallisille tekijöille tai niiden yhdistelmille. Esimerkkinä tällaisesta tilanteesta ovat ihosairaudet, joita kehittyy johtuen valoherkistävien yhdisteiden tunkeutumisesta kudokseen (kosmetiikan komponentit, eräät lääkkeet, erityisesti antibiootit). Nämä yhdisteet lisäävät kudosten herkkyyttä ultraviolettisäteilylle, joten jopa kohtalaisilla UFO-annoksilla potilailla poikilodermia voi kehittyä. Joskus tämä dermatologinen tila löydetään kemiallisten teollisuuden työntekijöistä, jotka joutuvat kosketuksiin radioaktiivisten materiaalien ja röntgensäteiden kanssa.
Poikiloderman luokitus ja oireet
Huolimatta siitä, että vähän aikaa sitten poykilodermii oli «menettänyt» aseman itsenäisen sairaus, sillä on useita kliinisistä muodoista, joille on ominaista eri alkamisiällä patologisten muutosten, sen vakavuus, ennuste, ja muut indikaattorit. Tästä johtuen patologian kliininen kulku voi edellyttää syitä, jotka aiheuttivat sen esiintymisen. Tällä hetkellä useimmat dermatologian alan asiantuntijat tunnistavat neljä päätyyppistä poikilodermiaa:
- Poykilodermii at Rotmunda-Thomson oireyhtymä — ihoilmenemismuotojen tämän perinnöllinen sairaus, jossa on selkeä perintö (olettaen peittyvästi periytyvä tai autosomaalinen dominantti epätäydellisen penetranssi) melko erityiset, joten ne ovat kohdistettu erillinen tyyppi tämän aseman. Dermatologiset oireita ilmenee varhaislapsuudessa (ikä 3-6 kk), yleensä aluksi näyttää kasvojen punoitus, kaula, ylä- ja alaraajojen. Muutaman kuukauden tuhoalueilla paljasti tyypillisiä oireita poykilodermii — ihoatrofia, pigmentaatiohäiriöt, telangiektasian. Lisäksi se voidaan määrittää oftalmiseen oireita, kuten kaihi, hiusten dystrofia, harvennus hiukset kulmakarvat ja silmäripset.
- Verisuonten atrofinen poykilodermii Jacobin — melko yleinen muoto ehto, jonka syyt sijaitsevat syövän kehittymistä prosessien ja tiettyjen ihosairauksien hoitoon (esim., Parapsoriaasin). Se voi tapahtua käytännöllisesti katsoen missä tahansa ikäisessä ja missä tahansa kehon osassa, sillä on sekä rajoitettua että laajaa luonnetta. Piirre Tämän tyyppinen poykilodermii ei ainoastaan ulkonäön tyypillisen ihosairaudet (atrofia, hypo- ja hyper-pigmentti, telangiectasias), mutta myös ihonalainen verenvuoto, kuorinta, kyhmyt eri muotoisia ja kokoisia. Usein näihin oireisiin liittyy yleinen huonovointisuus, kuume ja taustalla esiintyvän taudin ilmentymät.
- Verkkopigmenttinen poikilodermi ( Sivattin oireyhtymä) on tämän patologian harvinaisempi lajike, jolle on tunnusomaista kasvojen ja kaulan ihon pääasiallinen vaurio. Tauti alkaa useilla hyperpigmentoituneilla pisteillä, jotka vähitellen laajenevat ja yhdistyvät toisiinsa muodostaen jatkuvan laajan tarkennuksen. Hyperpigmentoituneen alueen pinnalle määritetään verkkokuvio, telangiectasia ja pienet nodules. Koska poikiloderman virtaus kehittää ihon atrofiaa, jonka seurauksena jälkimmäinen saa «pergamentin» ulkonäön.
- Lokalisoitu muotoja poykilodermii aina saaneet luonne ja aiheutua ulkoisten tekijöiden: kemiallisten aineiden, raskasmetallien (mukaan lukien yllään korujen nikkelin tai muiden metallien), usein paikallisia hypotermia, altistuminen UV-säteilytys ja röntgensäteilyä. Lokalisointi vaurioita riippuu luonteesta altistumisen herättävä tekijä, usein pesäkkeitä näkyvät paljaalla iholla — kasvot, kaula, kädet.
Poikiloderma-diagnoosi
Poikilodermian diagnosoimiseksi käytetään dermatologista koemenetelmää, kudosbiopsia suoritetaan kärsivillä alueilla, jota seuraa histologinen tutkimus, kyselylomake ja potilaan historia. Rothmund-Thomsonin oireyhtymä voidaan määrittää geneettisellä analyysillä. Tutkittaessa erikoislääkäri voi määrittää sairauden kliinisen tyypin, joka kaventaa taudin mahdollisten syiden vaihtelua. Histologinen tutkimus paljastaa epidermisen atrofiaa, dermis-infiltraation lymfosyytteillä ja histioyytteillä, erityisesti verisuonien ympärillä. Elastiset kuidut voidaan myös tuhota. Sikatta poikiloderman ominaisuus on suuri määrä melanosyyttejä ihossa, mikä tekee patohistologisen kuvan taudista, joka on samanlainen kuin toksinen melanoosi. Ihon tunkeutumisen voimakas kasvu lymfosyyteillä,
Potilaan anamneesin tutkimuksessa (useammin — tämän dermatologisen tilan lokalisoituneilla muodoilla) voidaan havaita henkilön kosketusta erilaisiin kemikaaleihin tai pysyvä vaikutus eri fysikaalisten tekijöiden ihoon. Poikiloderma läsnäolo potilaan läheisissä sukulaisissa osoittaa taudin perinnöllistä luonnetta (esimerkiksi Rothmund-Thomsonin oireyhtymää). Diagnoosin vahvistamiseksi voit tehdä geneettisen analyysin, joka voi vahvistaa mutaatioiden esiintymisen RecQ-geenissä. Poikilodermian läsnä ollessa on myös järkevää käyttää muita diagnostisia menetelmiä sellaisten onkologisten patologioiden, muiden iho- tai autoimmuunisairauksien havaitsemiseksi, jotka voivat aiheuttaa tätä tilannetta.
Poikiloderman hoito
Poykilodermii hoito riippuu syitä ihosairaus (syöpä prosesseja, ihosairauksien, ympäristötekijät, perinnöllisyys). Taustalla olevan taudin onnistunut hoito monissa tapauksissa voi merkittävästi vähentää ihosairauksien vakavuutta. Tapauksissa, joissa syy ei voida poistaa tai tulenkestävän poykilodermii (Rotmunda-Thomson oireyhtymä, systeeminen lupus erythematosus, parapsoriaz), käyttämällä paikallisia ja yhteiset steroidit ja vitamiinihoidosta. On tärkeää rajoittaa potilaan kanssa tekemisissä kehoituksen tekijöitä ympäristön, erityisesti paikallinen muodossa tauti — kuvatut tapaukset, kun vain näillä toimenpiteillä voidaan poistaa kaikki oireita taudin lukuun ottamatta ihoatrofia.
Poikiloderman ennuste ja ehkäisy
Ennuste poykilodermii suhteellinen selviytyminen riippuu syy taudin — se on ihosairautta itsessään ei ole hengenvaarallinen, mutta se voi olla valtava syöpämarkkerina. Poykilodermii on pitkäaikainen krooninen, usein vaikuttaa pääasiassa avoin kehon alueille, jotka voivat aiheuttaa esteettistä potilaan epämukavuutta.
Vaikka taustalla olevan patologian ja asianmukaisen tukihoidon onnistunut hoito onnistuu, vain osa poikiloderman ilmentymistä (pigmentaation ja telangiectasian häiriö) katoaa ja atrofiset kohteet palautuvat erittäin harvoin. Tämän tilan estämiseksi ja sen etenemisen estämiseksi on välttämätöntä rajoittaa altistuminen UVA-iholle, alhaiset ja korkeat lämpötilat, aggressiiviset kemikaalit ja raskasmetallit sekä dermatologisten ja muiden sairauksien hoitaminen ajoissa.