Polycythemia vastasyntyneissä

Vastasyntyneiden polytyyttisyys on veren soluselementtien (enimmäkseen punasolujen) lisääntyneen pitoisuuden oireyhtymä. Klinikalla merkitty keskushermostolama ja oireet hyperemian :. Cherry syanoosi, hengenahdistus ja sydämentykytys, jne tuuheuttava ilmenee mikroverenkiertoa häiriöt johtavat monielinvaurion mahdolliseen kehitykseen sydänkohtauksia eri elimissä. Diagnoosi vahvistetaan laboratoriossa, joka perustuu 65%: n keskihajon hematokriittiin. Polysythemian hoito vastasyntyneissä — osittainen verensiirto. Tärkein sairaus on myös hoidettu.

• Polysytmian syyt vastasyntyneissä
• Urospuolisten polysytmien luokitus ja oireet
• Polystytemian diagnosointi vastasyntyneissä
• Polysythemian hoito vastasyntyneissä

Polycythemia vastasyntyneissä

Polysytemia vastasyntyneillä liittyy kasvuun kokonaismäärä verisolujen kaikkien kolmen alkio, joten tämä oireyhtymä ei pidä sekoittaa polysytemia, kun vain määrä punasoluja kasvaa. Tällöin erytrosyyttikasvua kuitenkin kasvattaa voimakkaammin. Oireyhtymä esiintyy 0,4-12%: lla lapsista on yleisempää keskosilla, mutta myöhempien sukupolvien myös lisäävät polysytemia vastasyntyneille, koska perenashivanii kuivuminen tapahtuu, mikä johtaa veren hyytymistä. Kiireellisyys oireyhtymää sairastavilla lapsilla liittyy pitkäaikaisvaikutuksia hypoksian, erityisesti aivojen, joka jossakin määrin liittyy aina neurologisia jälkiseurauksia. Lapsi saattaa jäädä jälkeen kehityksestä, kärsii sosiaalisen sopeutumisen rikkomuksista ja niin edelleen.

Polysytmian syyt vastasyntyneissä

Määrän lisääminen verisoluja, etenkin punasoluja, liittyy riittämätön saanti happi, kun taas hypoksia voi kehittyä kohdussa ja syntymän jälkeen. Ensimmäisessä tapauksessa istukan patologiasta tulee syy, koska istukan kautta sikiö saa happea. Tämä voi olla fetoplacental vajaatoiminta, epänormaali istukan alukset, tuberkuloosi ja tappio muut. Merkitystä äitien huonoja tapoja, kuten tupakointi, joka vaikuttaa myös sikiön hypoksiaa. Riittämätön hapenkulutus on havaittu myös sydämen vikoja läsnä ollessa äidissä. Toisinaan synnyssä mukana myöhemmin sitominen napanuora, mikä johtaa merkittäviin nesteylikuormitukseen aamuyöllä vauvan elämän.

Vastasyntyneiden polykyteys liittyy useisiin eri syihin lapsen osaan. Kehittämään tämän tilan syy, epämuodostumia verenkiertoon ja keuhko kone, sikiön infektiot, sairaudet lisämunuaisten ja kilpirauhasen. Joitakin geneettisiä vikoja voi ilmetä myös verisolujen määrän lisääntymisellä. Tällainen rikkominen tapahtuu, kun kromosomipoikkeavuuksien -. Downin oireyhtymä, Beckwith-Wiedemann-oireyhtymän, trisomia 13 ja muut hemoglobinopatiat, joissa punasolut kovemmin osan kanssa happiatomin myös aiheuttaa hypoksian ja, sen seurauksena, polysytemia vastasyntyneille.

Tämän tilan patogeneesi johtuu veren korkeasta viskositeetista, joka ei ole tyypillistä tämän iän lapselle. Tämän seurauksena kaikki sisäelimet alkavat kärsiä lisääntyneestä stressistä. Tämä on erityisen tärkeää elintärkeiden elinten (sydämen, keuhkojen ja aivojen) tapauksessa, mutta muiden elinten ja järjestelmien toimintahäiriöt voivat myös vaikuttaa lasten tilan painoon ja ennusteiden huonontumiseen. Useimmat vastasyntyneiden klinisten polysytemaalisten oireiden tosiasiallisesti heijastavat mikrokytkentähäiriöiden seurauksia, jotka liittyvät useisiin kapillaarien tukkeutumisiin erytrosyyttisillä lantuilla (soluklusterit).

Urospuolisten polysytmien luokitus ja oireet

Erota primäärinen ja toissijainen polysytemia uudissuonissa. Ensisijainen (tosi) polysytemia liittyy leesioita hematopoieettisten alkio, jonka vuoksi ei ole riittävästi kasvua korkean punasolujen määrä, valkosolujen ja verihiutaleiden. Hyvänlaatuinen perheen polykytemia viittaa myös patologian primaarisiin muotoihin. Kaikki muut variantit ovat reaktio ympäristömuutoksiin (esim. Hypoksia) tai sisäelimiin (epämuodostumat jne.), Ja siksi niitä pidetään toissijaisina. Polysytemia vastasyntyneen jaettu veritilavuudeltaan normaalin tasoisissa hypervolemic ja, viime, ei ainoastaan ​​lisännyt verisolujen, mutta myös tilavuus sen nesteen fraktion.

Vastasyntyneiden polycythaemian tärkein oire, joka osoittaa sydämen täyteyden, on lukuisia. Se on tyypillinen kirsikan ihon sävy, yhdistettynä perifeeriseen syanoosiin. Lapsi on hitaasti, huonosti imee, hypotensio, lihaskipu, vapina, kouristukset, apnea-iskut ovat mahdollisia. Lisääntynyt hermostuneisuus on harvinaisempaa. Hengitys ja sydämentykytys ovat usein, sillä keho yrittää selviytyä lisääntyneestä veren määrästä ja sen viskositeetista. Monen elimen vajaatoimintaa esiintyy, mikä ilmenee pienentyneen sydämen tuoton, pulmonaalisen hypertension, hengitysvaikeusoireyhtymän.

Saattaa olla merkkejä intraventrikulaarisesta verenvuodosta ja aivoinfarktista. Ruoansulatuskanavan oireista, kuten regurgitaatiosta ja oksentamisesta, voi joskus kehittää vastasyntyneiden nekrotoivista enterokolitiota ja jopa suolen seinämän spontaania reikiä. Akuutin munuaisten vajaatoiminnan klinikka, joka ilmenee proteiinin tai veren virtsan esiintymisessä, dysuriset ilmiöt jne., On usein mahdollista. Tromboosi munuaisten laskimoissa ja priapismilla on mahdollista. Kuten yllä olevasta oireiden luettelosta voidaan havaita, vastasyntyneiden polycythemia on monimuotoinen ja epäspesifinen, mikä merkittävästi vaikeuttaa tarkan diagnoosin ajankohtaista muotoilua. Noin 40% tapauksista oireet ovat lieviä tai olemattomia.

Polystytemian diagnosointi vastasyntyneissä

Vastasyntyneillä polykythemialla ei ole patognomonisia ilmenemismuotoja. Epäilyttävän patologian fyysisessä tutkimuksessa pediatriaan mahdollistaa runsaasti. Yleensä diagnoosi perustuu laboratoriotutkimusten tuloksiin. Tärkeä indikaattori on keskeinen laskimotukos hematokriitti, joka tässä tilassa ylittää 65%. Biokemialliset verikokeet paljastavat aina hypoglykemiaa, hypokalsemiaa, hypomagnesemiaa. Jäljellä olevat diagnoositoimenpiteet on tarkoitettu paljastamaan syy polysyytmiasta vastasyntyneissä.

Sydämen vikoja vahvistaa EKG- ja EchoCG-diagnostiikka. Kehityksen poikkeavuudet ja keuhkosairaudet määritetään röntgentutkimuksella. Jos epäilet erityistä nosologiaa, käytetään diagnoosimenetelmiä. On tärkeää ymmärtää, että vastasyntyneiden polykyteys voi olla normin muunnos. On myös tärkeää erottaa tämä tila veren paksuuntumisesta, kun polysytemia on suhteellinen ja tapahtuu veren nestemäisen osan tilavuuden pienenemisen takia. Tämä tapahtuu kuivumisen, esimerkiksi pitkäaikaisen valoterapeuttisen tai säteilevän lämmön lähteen, enteraalisen ravitsemuksen ongelmien (usein regurgitaatio, löysä jakkara, mukaan lukien tarttuva genesi) jne.

Polysythemian hoito vastasyntyneissä

Hoidon taktiikka määräytyy kahden komponentin perusteella: keskushermostoiminta ja kliinisten oireiden esiintyminen tai puuttuminen. Usein keskushermostoon liittyvä hematokriitti vastaa vastasyntyneiden polysytmiä ja lapsen tila on edelleen hyvä, eikä mikrotranskriptiota häiritse. Tällöin suositellaan hoidettavan hoidon jatkuvan seurannan hematokriittiä ja sisäelinten tilaa. Ainoa poikkeus on, jos laskimotulehdus ylittää 70%. Tämä on osoitus terapeuttisten toimenpiteiden alkautumisesta ilman oireiden esiintymistä.

Jos vastasyntyneiden polysytemia ilmenee kliinisesti, ainoa hoitomenetelmä on osittainen verensiirto. Erityisesti johdetun kaavan mukaan määräytyy lapsen ottaman veren määrä. Sen sijaan valmistetaan suolaliuosta. Tämä menetelmä saavuttaa hemodilution, eli veren soluselementtien normaalin konsentraation palautumisen, mikä johtaa mikro-kiertovirheiden poistamiseen. Proteiiniliuoksia ei käytetä, koska ne saattavat lisätä fibrinogeenin pitoisuutta, mikä ei myöskään ole tyypillistä vastasyntyneen veren koostumukselle ja siten aiheuttaa lisävaaran.

Polystytemian ennuste ja ehkäisy vastasyntyneissä

Ennuste määräytyy taustalla olevan taudin varalta, mutta se on pääsääntöisesti epäsuotuisa. Useimmiten syy polycythemia vastasyntyneille tulee hypoksia, ja se on haitallista aivoihin, koska se johtaa peruuttamattomiin tuhoisia muutoksia. Tulevaisuudessa tällaiset lapset voivat jäädä kehitysvaiheessa (DPR, ZRR, oligophrenia), vamma on mahdollista. Erityisen vaarallisia ovat oireeton tapaus, joka voi olla huomaamatta pitkään. Vastasyntyneiden ehkäisyn polykyteys on mahdollinen kohdunsisäisessä vaiheessa ja se sisältää mahdollisten hypoksiapotilaiden poistamisen. Sikiön vajaatoiminnan hoito ja äidin somaattisen tilan korjaus suoritetaan, raskaana olevalle naiselle suositellaan luopumista haitallisista tottumuksista jne.