Pituitary Nanism

Pituitary Nanism

Pituitary Nanism— umpierityshäiriötä perustuu rikkominen synteesi kasvuhormonin (somatotropiini) osaksi etulohkon aivolisäkkeestä, mikä johtaa hidastanut kasvua luuranko, sisäelimet ja fyysinen alikehittyneisyyteen. Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus tunnusomaista epänormaali lyhytkasvuisuus: korkeus 130 cm alle miesten, naisten kasvu on pienempi kuin 120 cm; jäljessä kehityksessä tuki- ja liikuntaelimistön, hypogonadismi, vähentää sisäelinten kokoa, hypotensio, bradykardia, ym. Diagnoosi aivolisäkkeen dwarfism liittyy määrittämällä pohjapinta seerumin kasvuhormonin, suorittamalla farmakologisista tutkimuksista, röntgensäteilyä kallon, kädet ja ranteen nivelten. Hoitoon aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus sisältää somatotropiini korvaushoitoa, anaboliset steroidit, kilpirauhasen lääkkeet, sukupuolihormonit.

Pituitary Nanism

Pituitary Nanism
Termi lyhytkasvuisuus (microsomia, nanosomeja kääpiökasvuisuuteen) yleisesti viitenumerolla määrä patologisten tilojen ilmaistuna hidastumista kasvun ja fyysisen kehityksen kuin keski-ikä, sukupuoli ja rotu väestönormista. Nanismi voi olla itsenäinen geneettinen sairaus tai se voi toimia useiden endokriinisten ja ei-endokriinisten sairauksien oireena.

On nanismia, jolla on suhteellinen ja suhteeton fysiikka. Tautiryhmään, jonka suhteellinen koostumus on aivolisäkkeen nanismia; Myxedematous (tyroogeeninen) nanismi; adrenal nannismi ja adrenogeeni-oireyhtymä (synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia); Nanismi, joka liittyy kateenkorvan tukahduttamiseen; infantilainen nanism, joka kehittyy eksogeenisten tekijöiden (ruoansulatusvajauksen tai myrkytyksen) vaikutuksen alaisena; Nanomateriaali, joka liittyy ennenaikaan puberteihin ja varhaisten kasvualueiden sulkemiseen. Nanomateriaalia, jolla on suhteeton ruumiinavaus, on esitetty seuraavilla muodoilla: rakkitinen, chondrodystrofinen, dwarfismi, jolla on epätäydellinen osteogeneesi (luuston perinnöllinen hauraus). Nanismista tulee erottaa perheen (perustuslailliset) lyhytaikaiset muodot,

Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus — kliininen oireyhtymä, aiheuttama absoluuttinen tai suhteellinen puute aivolisäkkeen kasvuhormonin (kasvuhormonin erityksen vajaus tai heikentynyt kudoksen herkkyys sitä). Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus tapahtuu populaatiossa frekvenssillä 1:15 -1 000 20 000, hieman useammin miehillä.

Aivolisäkkeen nanismin syyt

Kasvuhormonin vajaus taustalla aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus, voi johtua kolmeen ryhmään syistä: synnynnäinen puutos kasvuhormonin (GH) ostettu giposomatotropnym tila ja perifeeristen kudosten kestävyys vaikutuksia kasvuhormonia. Synnynnäinen somatotropiinin voi liittyä geenivirhe (mutaatio kasvuhormonin geeni, geeni mutaatio reseptorin somatoliberin et ai.) Tai poikkeavuuksia hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä (anenkefaliaa, synnynnäinen aplasia, hypoplasia tai ectopia aivolisäkkeen).

LUETTU:  Oftalmorozatsea

Hankittu aivolisäkkeen kääpiökasvuisuus on kehitetty kasvaimia hypotalamus-aivolisäke-alueen (kraniofaryngiooma, hamartooma, neurofibrooma, germinomas, aivolisäkkeen adenooma), tai muut kasvaimet aivoissa (esim., Gliooma optisen chiasm). Joissakin tapauksissa, aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta voi aiheuttaa päävammoja, palovammoja, hermostoputken infektiot (virus-, bakteeri- enkefaliitti ja aivokalvontulehdus), autoimmuunisairauksien hypofysiitti vahinko aivolisäkkeen varsi leikkauksen aikana, hydrokefalian aneurysman aivolisäkkeen aluksia ja t. D. aivolisäkkeen dwarfism voi olla liittyvät toksiset vaikutukset kemoterapiaa tai sädehoitoa (leukemia, retinoblastooma, luuydinsiirron, jne .. d.).

Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus johtuen epäherkkyydestä kohdekudosten kasvuhormonin puutos voi kehittyä GH-reseptorit ilman biologisen aktiivisuuden kasvuhormonin, insuliiniresistenssiä kasvutekijä 1.

Yhdessä eristetty kasvuhormonin puutos, ja aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus voidaan merkitä vähentäminen synteesissä muut aivolisäkkeen hormonit: gonadotropiinit, TSH, ACTH, joka liittyy puute funktio vastaavan kehän umpirauhasissa (sukupuoli, kilpirauhanen, lisämunuaiset), joka vaikuttaa myös kasvua ja fyysistä kehitystä. Tällöin endokrinologian sanoa pangipopituitarnoy muodossa lyhytkasvuisuus.

Aivolisäkkeen nanomin oireet

Lapset syntyvät normaaleilla paino-kasvuindekseillä. Kasvun viivästyminen synnynnäisen aivolisäkadoksen kanssa tulee yleensä havaittavaksi 2-3 vuoden ikäisenä ja myöhemmin lisääntyy. Kasvuvauhti lapsilla, joilla on aivolisäkkeen nazmom on 1,5-2 cm vuodessa (7-8 cm). Aikuisilla miehillä korkeus ei ole yli 130 cm, naisilla se on 120 cm. Rakenne on verrannollinen, mutta lapsuudelle ominaiset suhteet voidaan säilyttää.

Potilaiden ihon aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus kalpea, kuiva, ryppyinen, kellertävä tai marmoria, joka on aiheuttanut kilpirauhasen vajaatoiminta. Hiukset pään päällä ovat usein ohut, kuiva, hauras. Hypoplasia kasvojen luut kallo johtaa läsnäolo pienten kasvonpiirteet ( «puluseni»), sulkeutuminen ja nenän.

Jakelu ihonalaisen rasvan voi olla erilainen — alikehittyneisyydestä liikaa rasvaa kerrostumien «Kushingoid» tyyppi (rinta, vatsa, reidet). Merkitty luutuminen viive, heikko kehitys lihaksiston, heikentynyt hampaiston. Johtuen jälkeenjääneisyyden kurkunpään aikuispotilailla aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta lasten pysyy korkeana äänensävyä. Alhaisen kasvun ja painon mukaan sisäelinten koko pienenee (splanchnomycria). Usein silloin, kun aivolisäkkeen nanoputki paljasti bradykardia ja valtimon hypotensio.

LUETTU:  Katinonin väärinkäyttö

Aivolisäkkeen gonadotrooppisen toiminnan rikkominen johtaa seksuaalisen kehityksen viivästymiseen ja alentamiseen (hypogonadismi). Nuorissa miehillä, joilla on aivolisäkäsuomi, miehen tyyppinen karvapeite puuttuu, kivesten hypoplasia, kryptoridismi, mikropenaasi; tytöillä — amenorrea, mikromastia, kohdun ja munasarjojen hypoplasia.

Älyllinen kehitys aivolisäkkeissä nanosiassa säilyy yleensä. Saatavilla voi olla psykologisia piirteitä, kuten negatiivisuus, eristäytyminen, itsetunton väheneminen ja lapsen käyttäytyminen. Kun päänsärkyä, oksentelua ja muita heikentyneitä vammoja esiintyy, heikkenevän näkökyvyn epäillään olevan kallonsisäinen patologia. Panhypopituitar nannismilla todetaan toissijaisen hypokorttisyyden ja kilpirauhasen vajaatoiminnan merkkejä.

Diagnoosi aivolisäkkeistä nanismista

Aivolisäkkeen nazma-diagnoosin kriteerit ovat anamneesin, objektiivisten tutkimusten, laboratoriotutkimusten ja instrumentaalisten tutkimusten tiedot. Kehon absoluuttinen koko määräytyy potilailla ja kasvun alijäämä — ero potilaan todellisen kasvun ja keskimääräisen sukupuolen ja ikäryhmän välillä väestössä. Aivolisäkkeen tuberkuloosissa kasvun alijäämä on yli 2-3 kvadratista poikkeamaa.

Pääosassa diagnosoinnissa aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus kuuluu määritelmän pohjapinta seerumin kasvuhormonin, vuorokausirytmin erityksen ja varausten stimuloimalla tausta. Potilaat, joilla on aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta lähtötaso GH merkittävästi vähentää, testien aikana stimuloimalla insuliinin tireoliberinom, arginiini, jne nousee hieman.

Turkkilaisen satulan radiografia paljastaa lasten muodon («seisova soikea») ja laajan (ns. Nuoruuden) selän. Kun turkkilaisen satulan koko kasvaa ja kalsifioinnin alueet ovat läsnä, ensinnäkin on ajateltava kasvainta. Ranteiden ja harjojen radiografialla voidaan määrittää radiografinen ikä («bone»). Hypofyysisessä nanismessa luuston luutumisen prosesseissa on merkittävä hidastuminen.

Selventämiseksi muoto lyhytkasvuisuus tarpeen tutkia insuliinin kaltainen kasvutekijä (somatomediini-C), TSH, LH: n, FSH: n, T3, T4, kortisolin plasmassa ja virtsassa, vasta-aineita tyroglobuliini mikrosomifraktion thyrocytes ja muut. Poistamiseksi tuumorivaurioon suorittaa CT (MRT) aivot.

Aivolisäkkeistä nanosiasta on kuuluttava endokrinologi, gynekologi (nainen), andrologisti (uros), neurologi tai neurokirurgi, silmälääkäri, genetiikka.

Aivolisäkkeen nanismien hoito

Pienissä lapsissa diagnoosivirheiden välttämiseksi 6-12 kuukautta. kestää tarkkailujaksoa, jonka aikana kiinnitetään erityistä huomiota ravitsemukseen, korjaavaan terapiaan, vitamiinien (A ja D) ja mineraalien (fosforin, kalsiumin) saantiin. Kasvudynamiikan ja fyysisen kehityksen puute on perusta siirtymiselle hormonihoitoon.

LUETTU:  Dynaaminen afasia

Hypophysealisen nanismin patogeneettisen hoidon perusta on kasvuhormonivalmisteiden korvaushoito, jota hoidetaan jaksoittaisilla kursseilla (2-3 kuukautta samaan aikaan). Ihmisen somatotropiini on määrätty potilaille, joilla on todettu endogeeninen hormonipuutos ja luuston rakenteellinen erottelu, joka ei ylitä 13-14-vuotiaita ikäluokkia. STH: n hoito suoritetaan ennen kasvualueiden sulkemista tai kunnes saavutetaan hyväksyttävät kasvuparametrit.

Aivolisäkkeen nanismin hoidossa käytetään anabolisia steroideja (metandienonia, nandrolonia), joilla on stimuloiva vaikutus endogeenisen STH: n, proteiinisynteesin ja kasvun tasoon. Hoito steroidihormonien kanssa kestää useita vuosia säännöllisin väliajoin huumeiden korvaamiseksi. Anabolisten aineiden hoito on suositeltavaa aloittaa 5-7 vuoden kuluttua. 16-vuotiaiden sukupuolirauhasen toiminnan stimuloimiseksi nuorille miehille on määrätty choriongonadotropiini ja pienet androgeenit, ja tytöt saavat pieniä estrogeeneja.

Myöhemmin kasvuvyöhykkeiden sulkemisen jälkeen aivolisäkkeen nazmomilla olevat potilaat siirtyvät sukupuolihormonien jatkuvaan vastaanottamiseen sukupuolen mukaan. Tässä tapauksessa naisille on esitetty yhdistetyt estrogeeni-hiiva-valmisteet, miehet, pitkävaikutteiset androgeenit.

Kun kilpirauhasen vajaatoimintaa on määrätty L-tyroksiini, tiroidiini; somatoliberiinin riittämättömyys — sen synteettiset analogit; johon liittyy lisämunuaiskuoren — glukokortikosteroidien hypofunktion. Keskushermoston orgaanisen patologian avulla voidaan tarvita tulehduksenvastaista resorptiota, dehydraatiota. Aivolisäkkeen tuumoreiden havaitsemisessa niiden kirurginen poisto osoitetaan, joskus — sädehoito.

Aivolisäkkeen nanismin ennuste ja ehkäisy

Kun aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus, johtuu geneettisistä tekijöistä, ennuste on hyvä. Oikea-aikainen ja järkevä HRT Potilaat voivat olla riittävän kehittyneitä fyysisesti, sosiaalisesti aktiivisia ja kykenevät. Valitessaan ammattia ei suositella työtä tarjoavan lisää fyysistä ja neuro-psykologista stressiä. Ilman asianmukaista hoitoa potilaille jää pienikokoiset ja fyysisen alikehittyneisyys. Tapauksessa orgaanisen aivovaurio ennuste määritetään taustalla oleva sairaus ja sen dynamiikka kehitystä. Potilaat, joilla on aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta ovat elinikäinen lääkekeskus endokrinologian ja täytyy käydä siellä 2-3 kuukauden välein.

Aivolisäkkeen nanismien ehkäisy on infektioiden, fyysisen ja henkisen trauman ehkäisy raskaana oleville naisille; synnynnäisen trauman ehkäisy, neuroinfektiot, TBI, lasten päihtymys.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13