Pineoblastoma

Pineoblastoma — pahanlaatuinen kasvain peräisin parenkymaalisolut käpyrauhaseen (epiphysis). Sen mukana seuraa okklusaalinen hydrocephalus, aivojen rungon vamma, pikkuaivo. Ilmenevä oireita jyrkästi kohonnutta kallonsisäistä painetta, visuaalinen, silmien liikehäiriöitä, unihäiriöt, pikkuaivojen oireyhtymä. Pineoblastoma diagnosoidaan aivojen kuvantaminen, aivo-selkäydinnesteen tutkimuksissa histologinen analyysi kudoksen kasvainten. Hoito sisältää 3 vaihetta: neurokirurginen toimenpide kasvainkudoksen, sädehoidon, polykemoterapian poistamiseksi.

• Pinooblastooman syyt
• synnyssä
• Pineoblastooman oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Pinooblastooman hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Pineoblastoma

Pineoblastooma on matala-asteinen alkion kasvain, se sisältyy neuroektodermaalisten kasvainten ryhmään. Neoplasia rakenteeltaan samanlainen kuin muut pahanlaatuisia kasvaimia, jotka ovat peräisin kudoksissa neuroektodermaalisten alkuperä: retinoblastooma, medulloblastooma. Kasvaimen kasvua alkaa soluissa käpylisäke — pieni rauhanen, joka erittää melatoniinia, joka on säätelevä vaikutus uni-vanavedessä aikana. Pineoblastooma on harvinainen aivokasvain, joka löytyy 0,1% kaikista kallonsisäisistä kasvaimista. Se havaitaan pääasiassa lapsuudessa. Miehet kärsivät useammin, mutta ei ole tarkkoja lukuja sairastuvuuden sukupuolijakaumasta.

Pinooblastooman syyt

Epiphysisn pahanlaatuinen kasvain tapahtuu yksittäisten pinosyyttien mutaation takia, jotka saavat kyvyn jakautua voimakkaasti. Mutaatiot ovat luonteeltaan satunnaisia, mikä ei sulje pois perinnöllisen alttiuden olemassaoloa. Pernosyyttien syövän muutoksen tarkkoja syitä ei ole osoitettu. Seuraavilla haitallisilla tekijöillä on oletettavasti mutageeninen vaikutus:

• Ionisoiva säteily . Haitallinen vaikutus elävien organismien genomiin. Lisääntynyt säteilytausta, sädehoito (leukemian hoito, syöpäkasvaimet) voi aiheuttaa aivokasvaimen alkamista.
• Monimutkainen raskauden kurssi. Laskimonsisäiset infektiot, sikiön hypoksia, myrkylliset vaikutukset (alkoholin, huumeiden, tulevan äidin tupakointi) johtavat erilaistumiseen, yksittäisten solujen genomin muutokseen. Lapsen syntymän jälkeen epifyysissä säilytetyt eriytymättömät progenitorisolut toimivat materiaalina kasvaimen kehittymiselle.
• Syöpää aiheuttavat aineet ovat aineita, jotka voivat vahingoittaa solujen geneettistä laitetta. Karsinogeeniset vaikutukset voivat olla elintarvikkeiden ainesosia (säilöntäaineita, väriaineita, aromiaineita), kotitalouskemikaaleja, maaleja ja lakkamateriaaleja. Raskaana olevan naisen raskauden syöpää aiheuttavat syöpää aiheuttavat vaikutuksia lapseen kohdistuvan kohdunsisäisen kehityksen aikana, kun kudokset ovat kaikkein heikoimmassa asemassa.

synnyssä

Pahanlaatuisten solujen ilmenemistä mekanismissa on tuntematon. Oletetaan, että solunsisäisessä geneettisessä laitteessa on useita muutoksia, jotka johtavat pinosyyttien solujen ominaisuuksien kardinaalimuunnokseen. Tuloksena on hallitsematon jäljentäminen, uusien muotoisten solujen — männynbloorien erilaistumisen puuttuminen. Pineoblastoomalle on ominaista aktiivinen infiltrattu kasvu, patologisten solujen nopea leviäminen ympäröivissä kudoksissa. Pahanlaatuinen muodostuminen tuhoaa sillan kudokset, keskiviivaa pitkin, ulottuu pehmeään keskiviivaan ja subarachnoidiseen tilaan.

Epiphysis sijaitsee lähellä sylvic-vesijohtovettä, jonka kautta aivo-selkäydinneste (CSF) ulosvirtaus kolmannesta neljään kammioon. Nopeasti kasvava pyeneblastooma puristaa Sylvia-vesiputkea, joka estää nestevirtauksen. Cerebrospinaalinen neste kerääntyy kolmannen kammion onteloon, muodostuu okklusaalista hydrokefalia, mikä ilmenee kliinisesti kasvaessa kallonsisäisen hypertension oireita.

Makroskooppisesti, pinoblastooma on tiheästi elastinen ruskean väristä muodostumista. Mikroskooppisesti kasvain koostuu pienistä monomorfisista soluista, joilla on hyperkromaattisia ytimiä. Tyypillisesti on olemassa suuri määrä kasvaimia itävää alustaa, joilla on endoteelipitoisuus. Ristikkäisen nekroosin alueet, kasvainten sisäiset verenvuodot määritellään.

Pineoblastooman oireet

Taudin ilmenemisen aikana esiin tulee kallonsisäisen hypertension oireita: voimakas päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, näköhäiriön heikkeneminen. Useilla potilailla on kehon lämpötilaa. Pienet lapset ovat levoton, oikukas. Saattaa olla kouristuksia aiheuttava oireyhtymä. Tuumorin itimys keskivartalon yläosissa johtaa strabismuksen, kaksoiskuvan, kahdenvälisen ptoosin esiintymiseen. Pikkuaivon tappio ilmenee pikkuaivojen atsiaasi: järkevä käynti, suhteeton liikkeet, koordinaatioriski. Melatoniinin erityksen muutos aiheuttaa unihäiriöitä — potilaat valittavat nukahtamisvaikeuksista tai merkitsevät hypersomniaa. Mahdollinen hemipareesin muodostuminen, puolet kehon herkkyydestä, käyttäytymishäiriö.

komplikaatioita

Pineoblastoomalle on tunnusomaista nopea kallonsisäisen paineen nousu johtuen lipeän kantavista reiteistä. Tilanne pahentuu kolmannen kammion ontelossa olevan neoplasian itävyyden vuoksi. Ajan myötä kasvainten massat täyttävät lateraaliset kammiot, jotka lähes kokonaan tukkivat ventrikulaarista järjestelmää. Rajoitetun kallonsisäisen tilan kammioiden tilavuus kasvaa merkittävästi aivojen puristumiseen.

Mino- bastooman taipumus metastasoitumaan aiheuttaa sekundaaristen metastasoitujen focien muodostumista aivojen ja selkäytimen eri alueilla. Vaikea komplikaatio on verenvuoto kasvainkudokseen veren läpimurto kammioihin. Koska kasvojen pinoblastooma pakkaa ja itävät kudokset keskivartalon oblongata, jossa elintärkeät keskukset hengityselin ja sydän-ja verisuonitaudit sijaitsevat. Viimeksi mainitun tappio aiheuttaa kuoleman.

diagnostiikka

Diagnostisen haun toteuttavat neurologian ja neurokirurgian asiantuntijat. Anamnesis-keräys antaa ajatuksen raskauden, synnytyksen, synnytyksen jälkeen, taudin puhkeamisen ajasta ja oireista. Neurologisen tilan tutkimuksessa neurologi määrittää patologisen prosessin likimääräisen lokalisoinnin. Muita potilastutkimuksia ovat:

• Kliiniset analyysit. Veren yleisessä analyysissä leukosytoosi, anemian oireet ovat mahdollisia. Biokemiallinen veritesti paljastaa ALT: n, AST: n, proteiinikonsentraation vähenemisen.
• Ouliksen tarkastaminen. Tärkein tekniikka on oftalmoskooppi. Optisen hermorevyn turvotuksen havaitseminen merkitsee huomattavaa kallonsisäisen paineen nousua.
• Aivoverenkierron nesteen tutkiminen . Mahdollistaa keskushermoston infektiohäiriöiden sulkemisen pois. Tunnistaa merkittävän sytogeenin, lisääntyneen proteiinipitoisuuden, tuumorisolujen (pineoblastien) esiintymisen. Aivoverenkierron nestemäisellä verenvuodolla määritetään erytrosyytit.
• Neurovisualisaatio . Etusija annetaan aivojen MRI, myöhemmällä iällä, joilla on vasta MRI voi tehdä aivojen CT. Aivokuvantamisen tekniikat tekevät mahdolliseksi diagnosoida neoplasia luonteen määrittämiseksi sen kasvun perustaa yleisyyttä ja lokalisointiprosessin.
• Stereotaktinen kasvainbiopsi. Se tehdään monimutkaisissa diagnostisissa tapauksissa ratkaistakseen neurokirurgisen hoidon toteutettavuutta. Useimmissa tapauksissa kasvaimen todentaminen suoritetaan intra-operatiivisesti saadun materiaalin histologisella tutkimuksella.

Pineoblastooma erottaa hyvänlaatuisesta pinokytoomasta, muista kallonsisäisistä volumetrisista muodoista (kasvaimet, aivokysty, absessi), aivotulehdus, traumaattiset vammat. Kun oireiden ilmaantuminen ilmenee ensimmäisenä elämänvuorokautena, on vältettävä synnynnäisten aivojen kehittymisen poikkeavuuksia. Pikkulapsissa esiintyvät deutio-oireet (pahoinvointi, oksentelu, kuume) voivat olla virheellisiä suoliston infektion ilmetessä.

Pinooblastooman hoito

Aiemmin konservatiivinen hoito potilaiden pidettiin parempana. Mikrokirurgisten tekniikoiden käyttö mahdollisti neurokirurgit kasvaimen poiston radikaali- suuden lisäämiseksi ja kirurgisten indikaatioiden laajentamiseksi. Nykyaikainen hoitojärjestelmä sisältää onkologien koko arsenalin, jaettuna kolmeen päävaiheeseen:

• Kirurginen hoito . Pineoblastooma altistuu suurimmalle radikaalirikkoon. Toimenpiteiden vastaiset haittavaikutukset ovat aivokudoksen kasvaimen itäminen, uhka, että elintärkeiden keskusten intraoperatiiviset vauriot, vaskulaaristen plexusten osallisuus onkologisessa prosessissa ja suuren verenvuodon todennäköisyys toiminnan aikana. Vaihtotyötä käytetään lieventävänä tekniikkana ja potilaan tilan parantamiseksi ennen radikaaleja neurokirurgisia toimenpiteitä.
• Sädehoito . Korkean pahanlaatuisuuden, jolla on pinoblastooma, liittyy aivo- ja selkäydinherkistys, kasvainpohjan lisäsäteily. Istuntojen lukumäärää säteilykuormitus määrittää säteilijä erikseen ottaen huomioon potilaan ikä, leesian laajuus ja niin edelleen.
• Polykemoterapia . Se suoritetaan yhdessä sädehoidon kanssa neurokirurgisen toimenpiteen jälkeen tai epäkuntoavien tapausten palliatiivisena hoitona. Nimetty kemoterapisti, sisältää yhdistelmän 2-3 lääke-sytostaattia (vinkristiini, etoposidi, karboplatiini). Kemoterapian haittavaikutukset edellyttävät lisäksi oireenmukaista hoitoa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Pineoblastoomilla on aina vakava ennuste. Kuolemaan johtaneita seurauksia ovat aivojen puristus, verenvuoto kammioon, medulla oblongatan elintärkeiden keskusten tappio. Yhdistetty kolmivaiheinen hoito mahdollistaa potilaiden elinajan pitenemisen. Kasvaimen taipumus implantointiin, metastaasi aiheuttaa suuren relapsien esiintyvyyden. Ennuste riippuu potilaan iästä, kasvainprosessin esiintyvyydestä. Alle 5-vuotiailla lapsilla anomoblastooma on pahanlaatuinen, 5-vuotinen eloonjääminen havaitaan vain 15 prosentissa tapauksista, yli 6-vuotiaana ennuste on edullisempi. Kasvainlevityksen tapauksessa potilaat kuolevat vuoden kuluessa kliinisen oireenmukaisen debyytin puhkeamisesta. Koska pineosyyttien pahanlaatuisen transformaation syyt ja mekanismit ovat edelleen tuntemattomia,