Perifeerinen autonominen vika

Perifeerinen autonominen epäonnistuminen on hermoston kasvullisen osaston perifeeristen rakenteiden tappio, joka johtaa kehon somaattisten järjestelmien innervaatioon. Se eroaa polymorfian, polysysteemisen, oireettomuuden huononemisesta. Johtava kliininen ilmentymä on ortostaattinen oireyhtymä. Diagnoosi perustuu sydän- ja verisuoniston testaukseen, tärkeimpien elinten ja järjestelmien tutkimukseen sekä biokemialliseen verikokeeseen. Hoito on oireileva, joka koostuu ei-huumeiden menetelmien ja lääkehoidon yhdistelmästä.

• PID: n syyt
• synnyssä
• luokitus
• PAP-oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• PID: n hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Perifeerinen autonominen vika

Perifeerinen autonominen vika (PVN) on monimutkainen käsite neurologiassa, joka sisältää erilaisia ​​etiologioita autonomisen hermoston perifeerisestä osasta (VNS). Jälkimmäistä kutsutaan myös itsenäiseksi. Tarjoaa somaattisten elinten ja järjestelmien toiminnan sympaattisen ja parasympaattisen innervaation kautta. Kasva-NA säätelee verisuonten sävy, hengitysrytmihäiriöt, suoliston peristaltiikka, virtsarakon sävy, teuras, hikinen, seksuaalinen rauhaset. Kotitaloustutkimuksessa AM Vein tutkivat perusteellisesti NNS: n tutkimusta. Vuonna 1991 hän kirjoitti IVF: n etiologisen luokittelun, jota käytetään tällä hetkellä laajalti.

PID: n syyt

Primaarinen (idiopaattinen) kasvullisen vajaatoiminnan aiheuttavat perifeeristen VNS: n kuitujen geneettisesti määritetyt degeneratiiviset muutokset. Usein yhdessä rappeutumista muiden rakenteiden kansalliskokouksen: Parkinsonin tauti, perinnöllinen polyneuropatia, monisysteemiatrofiasta. Yleisempi sekundaarisen luonteen toissijainen valtimo, joka esiintyy taustalla taustalla. Perifeerinen VNS vaikuttaa tartuntatautien (herpes-infektio, syfilis, AIDS, lepra), mutta usein toisistaan ​​poikkeavat dysmetabolic etiofaktorom toimia rikkomuksia, jotka johtavat:

• Hormonaaliset häiriöt : lisämunuaisen vajaatoiminta, diabetes, kilpirauhasen vajaatoiminta. Patologia umpirauhasten aiheuttaa häiriöitä aineenvaihduntaa, troofiset sairaudet hermosyiden, mikä johtaa funktion.
• Systeemiset sairaudet : Sjogrenin tauti, amyloidoosi, systeeminen skleroderma. Aiheuttaa kasvullisten kuitujen autoimmuunivaurioita.
• Krooninen myrkytys alkoholismin, ureeminen oireyhtymä, maksan vajaatoiminta. Munuaisten eritysfunktion rikkominen, maksan vieroitusmenetelmät aiheuttavat kertymistä myrkyllisten yhdisteiden rungossa, jonka haittavaikutukset altistuvat perifeeriselle VNS: lle.
• Myrkyllinen vahinko lyijyille, organofosforiyhdisteille, mangaanille, lääkkeille. Viimeksi mainittuihin kuuluvat adrenoblockerit, dopasoderzhaschie-lääkkeet, antikoliiniesteraasi-lääkkeet.
• Onkologiset sairaudet , joihin liittyy dismetabolisia prosesseja. Tällaisissa tapauksissa kasvava vajaatoiminta on osa paraneoplastista oireyhtymää.
• Hengitysteiden toimintahäiriö, joka johtaa hermokuitujen hypoksiaan. Se kehittyy hengityselinten kroonisella patologialla.

synnyssä

Sisäelinten (ruuansulatuskanavan, sydän- ja verisuoniston, hengityselimistön, virtsateiden) harmonisoidun säätelyn, rauhasen erittämättömän aktiivisuuden, on sympaattinen ja parasympaattinen innervaatio. VNC: n tietyn alueen toimintahäiriö, joka syntyy etiologisten tekijöiden vaikutuksesta, aiheuttaa funktionaalisia häiriöitä sen innervoituneissa rakenteissa. Tärkeimpiä ovat verisuonihäiriöt, jotka ilmenevät verenpaineen laskiessa, kun kehon sijainti muuttuu vaakasuorasta pystysuoraan. Koska ääreisverisuonien kompensoiva kaventuminen puuttuu, veri pudotetaan runko-osan alempaan osaan. Aivojen verenkierto vähenee voimakkaasti, mikä on kliinisesti luonteenomaista edeltävälle pyörtymiselle tai synkopealle.

Ortostaattisella hypotensiolla on useita kehityksen mekanismeja. Alaraajojen laskimoiden kasvullisen innervaation häiriö johtaa viivästymiseen suurella verimäärältään. Sympathetic denervation valtimoissa johtaa niiden tonic-reaktion menetykseen. Afferenttien autonomisten hermojen toimintahäiriö, joka tuottaa baroreceptor-refleksin, aiheuttaa pulssien lukituksen, joka kertoo verisuonipaineen muutoksista.

luokitus

Etiologisista syistä perifeerinen kasvullisen vajaatoiminta on jaettu primaari- ja sekundäärisiin. Kurssista riippuen akuutit ja krooniset häiriöt tunnistetaan. Alla on luokiteltu vuonna 1996 Low, jota täydennettiin vuonna 2000 Mathias.

Ensisijainen IVF sisältää tapaukset, joissa on tuntematon tai geneettisesti määritelty etiologia. Yksilöillä on perinnöllinen luonne.

• Yksilöity autonominen vika on selkäydingeenien pre- ganglionisten autonomisten hermosolujen tappio. Tärkein ilmentymä on ortostaattinen hypotensio.
• Idiopaattinen autonominen neuropatia. Oletetaan taudin autoimmuunisuus, yhteys Epstein-Barr-virukseen. Ortostaattinen oireyhtymä yhdistetään kuivien limakalvojen ja aistien häiriöiden kanssa.
• Idiopaattinen anhydroosi. Hikirauosten kasvullista säätelyä häiritsee. Se ilmenee kuivalla iholla.
• Posturaalinen ortostaattinen takykardia. Nuorille on ilmoitettu, naiset sairastuvat 5 kertaa useammin. Tyypillinen kliininen oire on takykardia kun siirryt pystysuoraan.
• Ikääntyneiden kasvainvajaus. Potilaiden ikä on yli 60-vuotias.
• Dysimmun autonomiset neuropatiat. Heillä on akuutti virta. Ne on jaettu adreno-, kolinergisiin ja sekoitettuihin (pandisavtonomia).
• Perinnölliset autonomiset neuropatiat. Sisällytä perheen amyloidimuoto, Fabryn tauti, Riley-Deyn oireyhtymä ja muut.

Toissijainen eturauhassyöpä kehittyy eri sukupolven erilaisten kasvullisten rakenteiden vuoksi. Se näkyy taustalla taustalla olevan patologian kliinisen kuvan taustalla.

• PVN: n dysmetaboliset tilat. Erota diabeettinen, amyloidi, porfyria, ureeminen, ruoansulatusvaihtoehto.
• PVN-myrkyllisiä vaurioita. Tämä sisältää alkoholipitoisia, lääkevalmisteita, myrkytyksen perifeeristä vajaatoimintaa.
• PVN: llä tulehduksellisilla polyneuropatioilla. Se voi esiintyä Guillain-Barre -yhtymän, CVD: n kanssa.
• Tarttuva haimatulehdus. Mukana on kurkkumätä, botulismi, HIV, borrelioosi, Haggas-tauti.
• PVN onkologiset sairaudet. Se voi ilmetä paraneoplastisena disautonomyksi, suolen toimintahäiriöinä (pseudoileus), myasteeninen oireyhtymänä, aistinvaraisena polyneuropatia.
• PVN systeeminen patologia. Se on tyypillistä kollagenaeille, suolen systeemiselle patologialle (NNC, Crohnin tauti).
• PVN muiden tautien kanssa. Sisältää VNS: n epämuodostumat hengityselinten kroonisista vaurioista, useista lipomatoosista.

PAP-oireet

Kliiniset ilmentymät ovat monimuotoisia ja niissä on vain vähän spesifisyyttä. VNS: n sympaattisen osaston toimintahäiriö ilmenee hypohydrossi, ripuli, ptosis, virtsainkontinenssi, ejakulaariset häiriöt. Parasympaattisen innervaation vaimentuminen aiheuttaa ummetusta, hyperhidrosis, virtsan pidätyskyvyn, impotenssin. Ensisijainen ääreishäiriö etenee ortostaattisen hypotension yläpuolella, toissijainen — riippuu taustalla olevasta sairaudesta.

Sydän- ja verisuonitautien häiriöille on tunnusomaista ortostaattinen takykardia ja hypotensio, verenpainetauti vaakasuorassa asennossa. Potilas tuntee posturaalinen hypotensio nousuun, kun hän tuntee pyörrytyksen, heikkouden, ennalta muistin episodin. Potilas voi kokea tunteen «epäonnistumisesta», pimeydestä ennen silmiä, kohinaa pään päällä. Vaikeissa tapauksissa hyökkäys päättyy synkopeilla, joka kestää noin 10 sekuntia. Ortostaattinen takykardia seuraa sydämen lyöntitiheyden lisääntyminen 30 lyöntiä minuutissa. ja verenpaineen vähäinen lasku. Potilaat valittavat sydämentykytystä, ahdistusta, hikoilua, sydänpysäkkiä. Useissa tapauksissa havaitaan lepoväriaika (syke on vahvistettu 95-100 lyöntiä minuutissa). Riippumatta harjoituksesta.

Hengityselinten dysfunktiona ilmenee lyhytaikaiset hengitystiehäiriöt (mukaan lukien uniapnea), tukehtumishyökkäykset. Vaikeat hengityselinten sairaudet, jotka estävät sydän- ja verisuoniperäisiä refleksejä, voivat aiheuttaa äkillisen kuoleman.

Ruoansulatuskanavan häiriöt ovat dyskinesia ja mahalaukun, ruokatorven, suoliston, sappitiehyiden, sappirakon. Suoliston dysfunktiona ilmaistaan ​​määräajoin ummetus tai ripuli. Vatsan ääni ilmenee tunne ylivuoto, ruokahaluttomuus, oksentelu, pahoinvointi.

Urogenitaalinen häiriöt voi liittyä polyuria yöllä, lisääntyneen virtsaamistarpeen, tunne epätäydellinen tyhjeneminen rakon, inkontinenssin, raskasta virtsaaminen, erektiohäiriö miehillä, herkkyyden pienentämistä klitoris naisilla. Enimmillään 90% miehistä, joilla on eturauhassyöpä, kärsii impotenssista.

Havaintohäiriöt . Oppilaiden kaventuminen, niiden sopeutumisen häiriö pimeässä. Tämän seurauksena hämärä näkymä heikkenee.

Eristysrauhasen toimintahäiriö . Hikenauhojen työtä voi häiritä paikallisesti, symmetrisesti, diffuusi- sesti. Hypogidoosi on usein havaittavissa. Hyperhidrosis voi olla yöllinen. Leikkaustuotannon vähentäminen aiheuttaa kuivan silmän oireyhtymän, syljenerityksen — suun kuivumisen.

komplikaatioita

Ekspressiiviset häiriöt kasvullisen innervaation vaikutuksesta vaikuttavat negatiivisesti sairaan päivittäiseen elämään. Potilaat, joilla on vaikea ortostaattinen hypotensio ilman riittävää hoitoa, tulevat usein sängyn sairaiksi. Afferentisen sydämen innervaation rikkomukset johtavat kivuttomaan sydäninfarktiin, mikä vaikeuttaa tunnistusta ja lopettamista. Ruoansulatuskanavasta johtuvat häiriöt johtavat ravinnon vähenemiseen, ravintoaineiden heikkoon absorptioon, hypovitaminosiin. Genitourinaarinen toimintahäiriö monimutkaistaa tartunnan kiinnittyminen kystiitin, virtsaputken, pyelonefriitin, johtaa lapsettomuuteen. Limakalvon kuivuus uhkaa konjunktiviitin, keratiitin, uveiittia.

diagnostiikka

Perifeeristä autonomista vaurioitumaa leimaa suuri oireiden polymorfismi. Epäspesifiset kliiniset oireet tekevät diagnoosin vaikeaksi, edellyttää potilaan kokonaisvaltaista tutkimista. Synkopaalisten tilojen läsnäolo hypohydroosilla todistaa PVN: n hyödyksi. Todennäköisempi diagnoosi, jossa näiden ilmentymien yhdistelmä ruuansulatuskanavan häiriöillä ja virtsaaminen. Instrumentaaliset tutkimukset ovat välttämättömiä orgaanisen patologian poistamiseksi, jos primaarista ääreisvajausta epäillään, jotta taustalla oleva patologia tunnistettaisiin toissijaisissa muodoissa. Diagnoosikompleksi sisältää:

• Kardiovaskulaariset kokeet . Ortostaattinen testi diagnosoi systolisen painehäviön> 20 mm Hg. st, diastolinen -> 10 mm Hg. Art. Sykkeeseen ei ole riittävästi kohota isometrisen kuormituksen (dynamometrin pakkaus), nousu, syvä hengitys ja Valsalva-testi.
• Neurologinen tutkimus . Neurologinen tutkimus voi paljastaa miosis, polyneuropatian, parkinsonismin, multippeliskleroosin, orgaanisen vaurion. Useissa tapauksissa neurologinen tila vastaa normaalia. Elektro-neurologia auttaa arvioimaan hermorunkojen tilaa, jättämään lihasten patologian pois. Aivojen magneettikuvaus alkumuodossa voi diagnosoida degeneratiivisia prosesseja, atrofisia muutoksia, toissijaisessa taustalla (aivokasvain).
• Kardiologinen tutkimus. Sydämen patologia on suljettava pois / tunnistettava. Kardiologin, EKG: n, rytmokardiografian, sydämen ultraäänen kuuleminen on käynnissä.
• Ruoansulatuskanavan diagnostiikka. Suorita gastroenterologi, endoskooppi. Vatsan ja suolen röntgenkuva, vatsaontelon, EGDS ja MSCT on määrätty.
• Virtsateiden tutkimus. Pidä urologi. Tentti sisältää Rebergin näytteen, urodynaamiset testit, kystoskopian, erittymisen urografia.
• Biokemiallinen veritesti . Auttaa havaitsemaan taudin toksisen etiologian, arvioimaan munuaistoiminnan, maksan toiminnan, häiriöttömyyden häiriöiden asteen.

Perifeerinen epäonnistuminen VNS edellyttää difdiagnostiki puuttumiseen epilepsia, pyörtyminen muut etiologia, Guillain-Barren oireyhtymä, sydän- ja verisuonitaudit (kardiomyopatia, hiippaläpän prolapsin), tulehduksellinen polyneuropatia, endokriiniset sairaudet (pheochromocytoma, Addisonin tauti). On välttämätöntä sulkea pois elektrolyyttihäiriöt, joidenkin lääkkeiden sivuvaikutukset.

PID: n hoito

Erityishoitoa ei ole vielä kehitetty. Hoito hoitaa neurologi-kasvotekologi, se suunnataan monimutkaisen helpotuksen aiheuttamiin oireisiin. Todistuksen mukaan:

• Ortostaattisen hypotension kohtaaminen. Se on 2-alueilla: määrän kasvu verenkierrossa, vähentää tilaa se vie. Käyttää ei-lääke menetelmiä: lisääntynyt nesteen saanti ja suola, murto-ateria, tilannekuvan vastaanotto kahvia, teetä, sitomisen alaraajojen (yllään puristus sukkahousut), vältetään äkilliset muutokset kehon asennossa. Näiden menetelmien tehokas tehokkuus on osoitus lääkehoidosta. Nimittää kofeiini lääkkeet, sympatomimeetit, joissakin tapauksissa — ei-steroidiset anti-inflammatoriset, ortostaattisissa takykardia — beeta-salpaajat (propranololi). Hypotension pitkäaikainen hoito suoritetaan ametsiinimetyylisulfaatilla.
• Virtsaamishäiriöiden hoito . Tehokas ADH, harjoituksia jännite lantionpohjan lihasten, sähköstimulaatiolle virtsarakon. Kun nopeutui ja pakkoinkontinenssin esitetty antispasmodisten, joiden on vaikea tyhjennyksen — kolinergiset aineet kouristus sulkijalihaksen — salpaajien kanssa.
• Ruoansulatuskanavan atonisten häiriöiden hoito . Se toteutetaan antiemeettisilla, antikoliiniesteraasilla, prokineettisillä lääkkeillä. Ummetuksella säädettiin kasviperäisten laksatiivien, selluloosavalmisteita.
• Kivun erittymisen stimulointi . Suoritettiin pilokarpiinia. Vähentää suun kuivumista lisää nikotiinihappoa, A-vitamiinia. Ihon kosteus saavutetaan voiteilla, öljypakkauksilla. Ekspressoitu xerophthalmia muiden rauhasten toimintojen säilyttämisessä toimii merkkinä kirurgiselle hoidolle — parotidihammaskanavan liikuttaminen sidekalvopussiin.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kurssi ja tulos riippuvat taudin muodosta. Eristetty perifeerinen vajaatoiminta voi ilmetä pahenevina aikoina, asteittainen oireiden korjaaminen on mahdollista. Idiopaattinen neuropatia on ominaista progressiivinen kurssi. Posturaalinen takykardia usein spontaanisti palaa täydelliseen elpymiseen. Tilanne on monimutkainen, kun perifeerinen autonominen NA vaikuttaa yhdessä CNS: n degeneratiivisten muutosten kanssa. Toissijaisten sairauksien ennuste liittyy taustalla olevaan tautiin. IVF: n ehkäisyä ei ole kehitetty.