Pemfigus

True pemfigus — krooninen autoimmuunisairaus, joka on ominaista ulkonäön kuplia kliinisesti terveitä ihon ja limakalvojen obolochkah.Osobennosti Taudinkuvaan pemphigus niin kliinisen erotettava seuraavat tautimuodoille: mautonta, punoittava, ja lehtiä vegetating. Pemfigus on diagnosoitu, kun havaitaan akantolyyttinen solujen tahroja ja histologiset ilmaisu- kuplat sijaitsevat orvaskeden. Hoidossa pemphigus on päätarkoitus glukokortikosteroidien tietenkin onnistuneesti yhdistää menetelmien ruumiinulkoista veren korjauksen: plasmafereesin, hemosorption, krioaferezom.

• Pemfiguksen syyt
• Pemfiguksen kliiniset oireet
• Kaikentyyppisten pemphigus-diagnoosi
• Pemfiguksen hoidon periaatteet
• Pemphigus vastasyntyneistä
• Pemphigus — kuvitukset

pemfigus

Todellinen pemfigus on krooninen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista läpipainopakkausten esiintyminen kliinisesti terveellisessä ihossa ja limakalvossa.

Pemfiguksen syyt

Pemfiguksen todennäköisin syy ovat autoimmuuniprosessien loukkaukset, jolloin kehomasoluista tulee immuunijärjestelmän vasta-aineita. Epidermaalisten solujen antigeenisen rakenteen rikkominen tapahtuu ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta, erityisesti retrovirusten ja aggressiivisten ympäristöolosuhteiden vaikutuksesta.

Vaurioittava vaikutus ihon soluihin ja spesifisten antigeenien tuotanto johtaa solujen välisen viestinnän hajoamiseen, mikä johtaa kuplien muodostumiseen. Pemfiguksen riskitekijöitä ei ole osoitettu, mutta henkilöillä, joilla on perinnöllinen alttius, esiintyvyys on suurempi.

Pemfiguksen kliiniset oireet

Pemphigusilla on pitkä aallon kaltainen kurssi, ja riittävän hoidon puuttuminen johtaa potilaan yleisen tilan loukkaamiseen. Kun mautonta muoto pemphigus rakkuloita sijaitsevat ympäri kehon, ne ovat eri kokoisia ja täynnä serous sisältöä, kansi kuplien ohut ja veltto.

Debyytti mauton pemfigus yleensä suun ja nenän limakalvoon, ja siksi potilailla on pitkä ja epäonnistunut terapia hammaslääkäreiltä ja otolaryngologeilta. Pemfiguksen tässä vaiheessa potilaat valittavat kipua aterioiden aikana ja keskustelun, hypersalivaation ja erityisen pahanhajuisen hengityksen aikana. Tämän ajanjakson pituus on kolme kuukautta vuodessa, minkä jälkeen pemfigus on laajalle levinnyt luonne ja iho on mukana tulehdusprosessissa.

Joskus potilaat eivät huomaa läsnäolo kuplia johtuen niiden pienestä koosta ja ohuita renkaita, kuplat avataan nopeasti, ja siksi pääsairauksittain potilaiden pemphigus näkyvän — se on tuskallista eroosioita. Pitkä ja epäonnistunut stomatiitin hoito suoritetaan ennen pemfiguksen diagnoosia. Kuplia, jotka sijaitsevat ihon, yleensä spontaani leikkely altistamalla heikentynyt pinta, ja jäännöksen kanssa renkaan, joka on kutistuu kuori.

Eroosion pemfigus kirkkaan vaaleanpunainen, jossa on sileä kiiltävä pinta, joka on erilainen eroosion muiden sairauksien altis reuna kasvua ja yleistää, että muodostuu suuria vaurioita. Jos pemfigus ottaa tämän kurssin, potilaan yleinen tila heikkenee, myrkytys kehittyy, toissijainen infektio liittyy ja ilman asianmukaista hoitoa tällaiset potilaat kuolevat. Kun Nikolsky oireyhtymä pemphigus vulgaris vaurion positiivinen ja joskus terveelle iholle — vain vähän mekaanisesti tapahtuu epiteelin irrottamisen ylemmän kerroksen.

Erythematous pemphigus eroaa mauton pemfiguksesta siinä, että iho vaikuttaa alussa; rintakehässä, kaulassa, kasvossa ja päänahassa erythematoos foci ovat seborrheic luonnossa, on selkeät rajat, pinta on peitetty kellertävät tai ruskeat kuorit vaihtelevat paksuus. Jos nämä kuorit erotetaan toisistaan, erottunut pinta altistuu.

Kun punoittava pemfigus rakkulat voivat olla pieniä, niiden renkaiden löysä ja veltto, ne nopeasti avasi spontaanisti, koska diagnosoida pemphigus on erittäin vaikeaa. Nikolskin oire, kuten erythematoottisen pemfiguksen kanssa, voidaan lokalisoida useita vuosia, jolloin siitä tulee yleisempi prosessi. Erythematous pemphigus tulisi eritellä lupus erythematosusilla ja seborrooisella dermatiitilla.

Pulmonate pemphiguskliinisesti eryteema-levy- purkaukset, ohutseinäisiä rakkuloita yleensä näkyvän aiemmin alueilta, avaamisen jälkeen kupla alttiina kirkkaan punainen heikentynyt pinta, kuivaus, joka muodostaa levyn kansi. Koska tässä muodossa kuplien syntyä pemfigus ja sakkaa, on iho on joskus peitetty kerrostettu kiinteä kuori jatkuvasti erottamalla tulehdusnestettä. Arkki Pemfigus vaikuttaa ihon, mutta hyvin harvoin, on vaurioita limakalvojen, se levisi nopeasti ympäri ihon terveenä ja samaan aikaan on kuplia iholla, crusting ja eroosion, jotka sulautuvat toisiinsa muodostaen laajan haavan pinnan. Nikolskin oire on positiivinen myös terveellä iholla; liittyessä patogeenisten mikrofloorasta kehittyy sepsis,

Kasvimainen pemfigus on hyvänlaatuinen, joskus potilaat ovat tyydyttävässä kunnossa jo useita vuosia. Kuplat sijaitsevat luonnollisten aukkojen ympärillä ja ihon taitojen alueella. Avaaminen, kuplat paljastavat eroosion, jonka pohjalla on pehmeä kasvillisuus, jolla on hajuinen haju; Ylhäältä peräisin olevat kasvit peitetään seroilla tai sero-märkivällä pinnoitteella. Muodostelmien kehällä on pustuleita, joten kasvava pemfigus on erotettava kasvullisesta kroonisesta pyodermasta. Nikolskiyn oireyhtymä on positiivinen vain lähellä ihoa, mutta terminaalivaiheissa kasvillisuus pemfigus on samanlainen kuin kelvoton kliinisissä oireissaan.

Kaikentyyppisten pemphigus-diagnoosi

Kliiniset ilmiöt, varsinkin sairauden alkuvaiheessa, ovat vähäisiä, joten potilaan haastattelu mahdollistaa virheellisen diagnoosin välttämisen. Laboratoriotutkimukset antavat mahdollisuuden epäillä pemfigusta, joten sytologisessa tutkimuksessa tehdyissä smears-tulosteissa havaitaan akantholyyttiset solut. Histologinen tutkimus paljastaa läpipainopakkausten intraepidermaalisen sijainnin.

Pemfiguksen hoidon periaatteet

Hypoallergenic ruokavalio ja syrjäytymisen ruokavaliossa karkean ruoka, säilykkeet, yksinkertaisia ​​hiilihydraatteja, suolainen elintarvikkeiden ja muiden uuteaineiden tarkoitettu potilaille, joilla kaikenlaisen pemphigus. Jos kuitenkin vaikuttaa suun, on tarpeen sisällyttää ruokavaliossa keittoja ja puuroa limainen estämään täydellisen kieltäytyminen ruoka, proteiinikasvien sisällytetään ruokavalioon, nopeuttaa solujen uusiutumista ja epiteelin avoimen eroosioita.

Kaikki potilaat, jotka ovat sairastuneita pemfigukseen, pitäisi olla lääkärin tarkkailussa ihotautilääkärin kanssa, suosittelivat hellävaraista työtapaa, fyysisen rasituksen puutetta ja insolation välttämistä. Vuodevaatteiden ja vaatteiden usein vaihtaminen estää toissijaisen infektion.

Se osoittaa tehtävän glukokortikosteroidien välittömästi suurina annoksina, muuten terapeuttista vaikutusta ei saavuteta, kun helpotus akuutin ilmenemismuotoja pemphigus annos hormonien vähennetään asteittain pienin tehokas. Hoidossa käytetyt menetelmät pemfigus kehonulkoisen hemocorrection: hemosorption, krioaferez ja kalvo plasmafereesin. Koska paikalliseen hoitoon pemphigus käyttäen aniliinia väriaineita, ja syövyttäviä antiseptiset liuokset.

Pemfiguksen ennuste on aina epäsuotuisa, koska ilman riittävää hoitoa potilaiden kuolema ilmenee melko nopeasti yhdistetyistä komplikaatioista. Pitkäkestoinen hormonihoito suurilla annoksilla lisää sivuvaikutusten riskiä, ​​mutta glukokortikosteroidien hylkimisellä pemfigus alkaa toistua.

Pemphigus vastasyntyneistä

pemfigus vastasyntyneiden — akuutti, erittäin tarttuva tartuntatauti, ihon, kliinisesti ilmenee muodossa märkärakkulat, joka levisi nopeasti ihon pinnalla. Toisin kuin todellinen pemfigus vastasyntynyt on bakteeri luonne ja sen aiheuttava aine on Staphylococcus aureus.

Synnyssä pemphigus vastasyntyneiden tärkeä asema on ihoreaktioita vastasyntyneitä lapsia, joka kasvaa syntymän vammoja, keskosen ja väärän elämäntavan raskaana. Vastauksena ihon bakteerikertoimien toimintaan kuplat muodostavat ja diagnosoivat vastasyntyneiden pemfiguksen. Epidemiologia vastasyntyneen pemphigus rikkoo hygienia sairaaloissa, läsnäolo henkilöstön pesäkkeitä kroonisen infektion voi autoinfitsirovanie pemfigus, jos vastasyntynyt napa kehittyy märkivä sairaus.

Vastasyntyneiden Pemphigus esiintyy lapsen elämän ensimmäisinä päivinä, mutta tauti on mahdollista ja 1-2 viikkoa myöhemmin. Kliinisesti terveessä tai hieman erytmeasisessa ihossa esiintyy pieniä, jännittyneitä ohutseinämäisiä läpipainopakkauksia, joilla on kouristuksia. Muutaman tunnin kuluttua prosessi on yleistetty, kuplat kasvavat ja avautuvat. Paikalla kuplat ovat kivuliaita eroosioita jäänteisiin orvaskeden reunoilla, eroosio kuulu serous-märkivä sakkaa. Uusien lasten pemfigusilla lapsilla on myrkytysoireita, kuumetta, monet heistä kieltäytyvät syömästä.

Koska hoito ei ole riittävää, vastasyntyneen pemfigus aiheuttaa sisäelinten tulehdusprosesseja: keuhkokuume, otitis, flegmon. Heikoissa ja syvästi ennenaikaisissa vauvoissa on mahdollista saada septinen pemfigusmuoto, jossa kuolema on riittävän korkea.

Pemfigus pikkulasten diagnosoitu perustuu silmämääräinen tarkastus, on tarpeen erottaa syphilitic pemfigus, mikä on osoitus synnynnäinen jossa kuplat ovat paikallisia kämmenissä.

Antibitotikoterapiya saa vähentää merkittävästi kuolleisuutta vastasyntyneen pemfigus, kun aikaisemmin, yli puolet potilaista kuolee lapsia, ennuste pemphigus vastasyntyneiden suotuisa ajoissa asianmukainen hoito. Paikallisesti käytetyt aniliinivärit ja ei-aggressiiviset antiseptiset aineet.

Ehkäisevät toimenpiteet sisältävät lakanoiden ja alusvaatteet, keskeyttäminen henkilöstön pustuloosinen ihottuma, äitiyshuollon ja ajoissa paikallisen hoidon äideille pustulosan ihottuma.