Oromandibulaarinen dystonia

Oromandibulaarinen dystonia

Oromandibulaarinen dystonia – paroksismaalinen dystonia, johon liittyy suu- ja mandibulaaristen ryhmien lihasten väkivaltaiset liikkeet. Tärkeimmät oireet ovat alemman leuan ja huulten hallitsemattomat liikkeet, jäykkäkouristus, kasvojen asymmetria, spontaani hymy, korjaavien eleiden käyttö. Diagnoosi perustuu anamneesiin ja kliiniseen tutkimukseen, differentiaalisen diagnoosin tulokset. Hoidon ohjelma sisältää lihasrelaksantteja, antikonvulsantit, valproaatti, psykoosilääkkeet, Tulehduskipulääkkeet, botulinum-hoito, fysioterapia, harvoin – neurokirurgiset toimet.

Oromandibulaarinen dystonia

Oromandibulaarinen dystonia
Oromandibulyarnaya, orobukkofacial tai orofacial dystonia (OMD) viittaa tavallisimpiin dystonisen hyperkineesin yleisimpiin variantteihin. Viimeinen, vuorostaan, ovat yleisimpiä liikuntahäiriöitä ja niitä havaitaan 30-60 ihmisellä 100 000 väestöstä. Useimmiten sairaus alkaa vanhempana, 40-50 vuoden kuluttua, mikä aiheuttaa toisen nimen tästä patologiasta – myöhäinen dystonia. Naisen hallitseman esiintyvyyden rakenteessa, miesten ja naisten suhde on noin 1:2. Lääkkeen indusoiman MDD: n esiintymistiheys yksilöissä, pitkäaikaishoito neuroleptien kanssa, on alueella 5-20%.

Oromandibulaarisen dystonian syyt

Dystoniat voivat olla synnynnäisiä tai hankittuja, Oromandibulaarinen hyperkineesi kuuluu useammin toiseen ryhmään. Joissakin tapauksissa sen muodostuminen liittyy mutaatioon yhdeksännen kromosomin DYT1-lokuksessa. Tietyllä roolilla voi olla geenejä DYT 4, DYT 6, DYT 7, jotka voidaan lähettää sekä autosomaalisella dominantilla, niin autosomaalisella recessive-tyypillä. Seuraavat tekijät määrittävät sairauden hankitun muodon:

  • Verisuonihäiriöt. Orgaanisen hyperkinesian kehittyminen voi liittyä ekstrapyramidaalisen järjestelmän vaurioon kallonsisäisen verenvuodon läsnä ollessa, arteriovenous epämuodostumat, aivoverenvuodon aneurysmat, aivohalvauksia.
  • Aivovaurio. Striatally pallidar -järjestelmän vaurio ja MDD: n muodostuminen aiheuttavat vakavan pään ja perinataalisen trauman, väärä protetiikka. Joissakin tapauksissa hammaslääketieteellinen hoito voi olla provosoiva tekijä altistuneissa potilailla.
  • Lääkitysvaikutus. Patologisten oireiden puhkeaminen liittyy usein lääkkeiden pitkäaikaiseen antamiseen, mukaan lukien – dopamiiniantagonistit, jotkut neuroleptit, kalsiumkanavasalpaajat, epilepsialääkkeitä.
  • Neoplastiset prosessit. Väkivaltaiset liikkeet voivat olla merkki pahanlaatuisten tai hyvänlaatuisten aivokasvainten muodostumisesta, enkefaliitti paraneoplastisella oireyhtymällä.
  • toksiinit. Pysyvän hyperkineesin muodostuminen aiheuttaa kroonisen myrkytyksen teollisissa tai kotitalouskemikaaleissa, etenkin – metanoli, disulfiraamin, syanidi, hiilidisulfidilla, mangaani, koboltti.
  • Tartuntataudit. Oromandibulaarinen dystonia voi kehittyä taudin takia vakavan viruksen aivotulehduksen taustalla, subacute sclerosing panencephalitis, keskushermoston kudosten vaurioituminen HIV-infektiossa.
LUETTU:  Tuberous sclerosis

synnyssä

Taudin patogeneesin komponentteja ei ole tutkittu perusteellisesti. Uskotaan, että MDD: n perusta on neurodynamiikkavika basaalisen ganglion tasolla – striataaliset ja subtalamiset ytimet, musta aine, sillan ydinrenkaat. Sen ominaispiirteitä ovat kolinergisten ja dopaminergisten systeemien lisääntynyt aktiivisuus. Myös tämän patologian kanssa on luultavasti loukkaantumisen ja lihasten tunne, kinestesia ja proprioceptor-toimintahäiriö (neuromuskulaariset, hermoston jännekuituja) ja sensomotorisen hajoamisen, joka johtuu aivokuoren esikeskreden gyruksen moottorialueiden välisten polkujen rikkomisesta, ekstrapyramidaaliset rakenteet ja pikkuaivot. Tämän seurauksena spontaani purenta, leuka lihaksia, kielen lihakset, ihonalaisia ​​niska-lihaksia, suun pyöreät lihakset.

luokitus

Todennäköisistä syistä ja kehityksen ajasta riippuen oro-mandibulaarinen dystonia on jaettu useisiin variantteihin. Luokituksen käyttö kliinisessä käytännössä yksinkertaistaa hyperkineesin mahdollisten varianttien diagnoosia ja erilaistumista, samoin kuin sopivan farmakoterapian valinta. On tavallista erottaa seuraavat taudin muodot:

  • Idiopaattinen tai syanidi. Muodostunut ilman selkeästi määriteltyjä syitä vanhemmassa ikäryhmässä. Sitä kutsutaan myös ikääntyneiden spontaaniin cheek-genic-pureskelu-dyskinesiaan.
  • Lääke tai neurolepti. Kehittyy pitkäaikaiseen huumeiden käyttöön antiparkinsonian ja neuroleptien ryhmästä, useimmiten – fentiatsiinit, butirofenonov. Tätä patologian muotoa kutsutaan Kulenkampf-Tyrnov-oireyhtymiksi.
  • Toissijainen tai oireinen. Yhdistää kaikki MDD-tapaukset, joka johtuu limbi-retikulaarisen kompleksin häiriöistä muiden patologisten prosessien taustalla, virtaa kehossa – päihtymys, infektioita jne.

Oromandibulaarisen dystonian oireet

Kliinisesti, tauti ilmenee väkivaltaisesti sulkemalla ja/tai avata suu, kiristysleuat, alemman leuan sivuttaisliikkeet. Tässä tapauksessa huulilinjan kaarevuus on, poskiasymmetria. Kieleen on poikkeama, kiinni, nykiminen tai muut liikkeet, tahattomasti hymyillen. Usein patologia on yksilöllinen ja dystonia ilmenee vain 1-2 lihasryhmää. Yleisin vaihtoehto – dystoninen trismus. Oireet ovat huonompia puhuttaessa, pureskelua, emotionaalisia reaktioita.

Orimaalisen hyperkinesian ominaispiirre – erilaisten korjaavien eleiden käyttö. Yritetään torjua spontaaneja liikkeitä, potilaat voivat koskettaa tai painaa eri puolilla alarajaa kolkasta, purra alempaa huuliasi, pureskele tai imeä erilaisia ​​asioita, suorittaa muita toimia, vähentää oireita. Väkivaltaisten kasvojen lihasten voimakasta hallintaa harvoin havaitaan. Vaikeissa tapauksissa dystoninen hyperkineesi liittyy vakavien diffuusi päänsärkyjen ja temporomandibulaarisen nivelen toimintahäiriöön.

LUETTU:  Hyperteettinen oireyhtymä lapsilla

diagnostiikka

Diagnoosi luodaan pääasiassa taudin kliinisen kuvan perusteella, anamnistiset tiedot, erilaistuminen muihin sairauksiin, laboratoriokokeita ja hermojakoa harvoin käytetään. MDD: n erilainen diagnoosi suoritetaan muiden kasvohoidon hyperkineesin kanssa: bruxism, erilaisia ​​vaihtoehtoja trism, neuromuskulaariset tics, myofascial oireyhtymä rypyt lihaksia. Potilastarkastussuunnitelma sisältää:

  • haastattelu. Neurologisti kuvaa potilaiden valituksia, havaitsee samanlaisen turhautumisen esiintymisen seuraavissa verisukulaisissa. Asiantuntija selventää olemassa olevien oireiden ja lääkityksen kehittymistä, on aiemmin kärsinyt keskushermoston sairauksia tai vammoja.
  • Fyysinen tarkastelu. Määritettäessä neurologista tilannetta arvioidaan kraniaalisten hermojen funktio V ja VII, määritellä väkivaltaisten liikkeiden luonne ja niiden muutokset vastauksena korjaavien tekniikoiden käyttöön, puhetoiminta.
  • Geneettinen analyysi. Mutaatioiden etsintä suoritetaan vasta MDD: n alustavan diagnoosin jälkeen epätyypillisissä tilanteissa, esimerkiksi – taudin puhkeamisvaiheessa ennen 30-vuotiaiden ikäisyyttä tai ilmentymistä endometrisen hyperkineesin ilmentymisestä.
  • Aivokuvantamalla. Aivojen magneettikuvaus on osoitettu, jos saatavilla on anamnistista tietoa, jotka osoittavat patologian toissijaisia ​​muotoja. Aivojen CT-tarkistus on informatiivinen, jos epäilet, että raudan kalkkeutumat ja kertymät muodostuvat keskushermostossa.

Orimaalisen dystonian hoito

Hoidon alkuvaiheissa käytetään erilaisia ​​lääkkeitä. Hoidon päätavoitteena on palauttaa neurotransmitteritasapaino subkorttisessa ganglissa. Farmakoterapeuttisten lääkkeiden tehottomuutta käytettäessä käytetään botulinum-hoitoa, tehdään kirurgisia toimenpiteitä. Yleensä MDD-hoito-ohjelma voi koostua seuraavista:

  • lääkehoito. Koska perusta edellytti lääkkeitä lihasrelaksanttien ryhmistä, jotka toimivat keskitetysti, kouristuslääkkeitä tai rauhoittavia aineita. Tälle taudille on ominaista paradoksi – on havaittu lääkkeiden tehokkuutta, joka voi herättää häntä (neuroleptit ja valproaatti). Tämän ominaisuuden vuoksi listatuista ryhmistä tulevat tuotteet korvataan vähitellen epätyypillisillä analogeilla. Tyypillisesti käytettyjä tulehduskipulääkkeitä.
  • Botuliinihoito. Dysfagian ja dysartrian riskin takia se toteutetaan vain merkitsevän toiminnallisen heikkenemisen vuoksi. Paikallinen pistoskohta ja botulinumtoksiini A -annosten annos valitaan erikseen MDD: n kliinisten ominaisuuksien perusteella tietyssä potilaassa.
  • fysioterapia. Tehokas yhdessä farmakoterapeuttisten aineiden kanssa. Käytetty laserterapia, sähköterapiassa, bioptronihoito, fysioterapia-kylpyammeet. Tuumorilangan nivelten toiminnan normalisointiin suositellaan okkluusioletkuja.
  • neurokirurgisten toimenpiteiden. Orofaalisen dystonian kirurginen hoito osoitetaan vain vastustuskykyllä ​​kaikkiin edellä mainittuihin menetelmiin, jota edustaa elektrodien implantaatio vaalean pallon sisäosan alueella tarkoituksena keskushermoston syvä stimulaatio.
LUETTU:  Pituitary Nanism

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Orimaalisen dystonian ennuste riippuu valitun hoidon tehokkuudesta ja neurologin suositusten noudattamisesta. Useimmissa tapauksissa on mahdollista täysin poistaa potilas väkivaltaisista liikkeistä. Tilastojen mukaan, Hoidon jälkeen kaikkien oireiden lievitys havaitaan 90: ssa% sairas. Komplikaatioiden riski, jopa ottaen huomioon kirurgiset toimenpiteet, on 1-2%. Ei erityistä ennaltaehkäisyä. Epäspesifiset ehkäisevät toimenpiteet, joilla pyritään poistamaan OMD: n toissijaisten ja lääketieteellisten muotojen syyt, tarkoittavat järkevää lääkkeiden saantia, tartuntatautien ja orgaanisten aivopatologioiden varhainen hoito, minimoi kosketus neurotoksisten aineiden kanssa.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Uncaught Error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php:13 Stack trace: #0 {main} thrown in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13