Ormondin tauti (retroperitoneaalinen fibroosi, retroperitoneaalinen fibroosi)

Ormondin tauti on muunnos mesinekheopatiasta, ei-spesifinen fibroskleroottinen prosessi, joka kehittyy retroperitoneaalisen tilan sidekudoksessa. Ilmentymiä aiheuttavat virtsaputkien, verisuonten ja munuaisten puristuminen. Tärkeimmät oireet ovat lannerangat ja vatsakiput, epämukavuus vatsan alueella. Kehittyneissä tapauksissa havaitaan kroonista munuaisten vajaatoimintaa, turvotusta, pahoinvointia ja diureesin vähenemistä. Diagnoosi vahvistaa CT: n, MRI: n, PET: n ja morfologisten tutkimusten tiedot, jotka määrittävät IgG4: n tason. Konservatiivinen hoito (hormonihoito), rikkoo urodynamiikkaa — toimii.

ICD-10

K66.2

• syistä
• synnyssä
• luokitus
• Ormondin taudin oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Ormondin taudin hoito
  • Konservatiivinen hoito
  • Kirurginen toimenpide
  • Kokeelliset menetelmät
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Yleistä tietoa

Retroperitoneaalista fibroosia kuvaili ensin ranskalainen tutkija I. Albarran 1900-luvun alussa ja amerikkalainen urologi D.K. Ormond vuonna 1948. Nykyaikaisen urologian alan asiantuntijat pitävät suurinta osaa taudin tapauksista IgG4-SZ-immuunikomplekseihin liittyvästä immuuniriippuvaisesta systeemisestä patologiasta, jolle on tunnusomaista elinten ja kudosten täysi tai osittainen tulehdusinfiltraatio plasmasoluilla. He tuottavat IgG4: ää, joka käynnistää flebiitin ja fibroskleroosin häviämisen. Ormondin tauti on erityinen tapa mezinhimopatii, samankaltaisia ​​muutoksia kirjataan muihin elimiin ja järjestelmiin. Patologiaa diagnosoidaan useammin yli 50-vuotiailla miehillä.

Ormondin tauti

syistä

Retroperitoneaalisen fibroosin syyt ovat toistaiseksi kiistanalaisia. Uskotaan, että etiologiset tekijät aiheuttavat immuunivastetta, joka edistää vatsakalvon tulehdusvaurioita, joiden tulos muuttuu fibroosiksi. Patologian aggressiivisuus on erilainen, vaihtelun syyt eivät ole tiedossa. Tärkein patogeeninen liipaisin on IgG4-kompleksin lisääntynyt ilmentyminen plasmasoluilla. Ormondin tauti voi olla toissijainen, asiantuntijat määrittävät joukon olosuhteita, jotka voivat johtaa retroperitoneaaliseen fibroosiin:

• Jotkut sairaudet. Munuaisten, virtsaputkien ja muiden retroperitoneaalisen kudoksen vieressä olevien elinten tulehdus voi aloittaa fibro-skleroottiset prosessit. Myös pahanlaatuiset kasvaimet (peräsuolen, eturauhasen, virtsarakon syöpä), infektiot (tuberkuloosi, toksoplasmoosi, luomistauti) aiheuttavat myös retroperitoneaalista fibroskleroosia. Pyelorenaalinen refluksointi, virtsan ekstravasaatio liuenneilla antibiooteilla on erityinen rooli virtsan sisään tunkeutumisessa ja johtaa usein hydronefroosiin.
• Kudosvauriot . Plasmasolujen lymfoproliferatiiviset häiriöt voivat monimutkaistaa vatsan trauman, erityisesti retroperitoneaalisen hematooman muodostumisen yhteydessä. Samankaltaiset muutokset tehostavat joskus kirurgisia interventioita: lymfadenektomia, kolektomia, aortan aneurysmin leikkaus. Yhden asteen tai useamman fibroosin merkitseminen lantion elinten sädehoidon jälkeen.
• Otetaan useita lääkkeitä . Bromokriptiini, hydralatsiini, metyylidopa, pitkäaikaisessa käytössä olevat sepeljohdannaiset aiheuttavat sklerosoivaa retroperitoneaalista granulomatoosia. Jotkut asiantuntijat mainitsevat hoidon suurina annoksina antibiootteja ja beetasalpaajia patologian syynä. Ormond oli vakuuttunut siitä, että fibro-skleroottiset kasvut johtuvat yliherkkyysreaktioista lääkkeille tai kemikaaleille.

Ennakoiva tekijä on tupakointi ja asbestialtistus. Useiden potilaiden läsnäolo samassa perheessä osoittaa geneettisten tekijöiden mahdollisen roolin. Joillakin Ormond-fibroskleroosia sairastavilla potilailla havaitaan ihmisen leukosyytti-antigeeni HLA-B27 (immunogeneettinen markkeri), jonka kuljettaminen viittaa alttiuteen autoimmuunisairauksiin, mukaan lukien retroperitoneaalinen fibroosi. On muitakin geneettisiä yhdistyksiä, jotka lisäävät patologian todennäköisyyttä.

synnyssä

Viimeisimpien tietojen mukaan Ormondin tauti liittyy 50-75 prosenttiin IgG4: ää tuottavien plasmasolujen läsnäoloon. Patologia ilmenee usein systeemisesti, samankaltaiset muutokset kudoksissa havaitaan lähes aina haima-, imusolmukkeissa, aivolisäkkeessä. Havaittujen elinten havaittu tuumorin turvotus, lymfoplasminen infiltraatio ja erilaisen vakavuuden omaava fibro-skleroottinen prosessi. Muutettu selluloosa pakkaa virtsaputken, suuret alukset, imunestejärjestelmän ja harvemmin munuaiset.

Retroperitoneaalinen fibroosi pahanlaatuisten kasvainten seurauksena muodostaa 8-10% taudin tapausten kokonaismäärästä. Kollageenin aktiivista synteesiä edesauttaa desmoplasia (kuituisten sidekudosten muodostuminen vasteena syöpäsolujen läsnäololle retroperitoneaalisessa tilassa) tai primaarikasvain, esimerkiksi lymfooma, sarkooma tai metastaattiset muut muut elimet: vatsa, eturauhas, munuainen.

Infiltraatti koostuu lukuisista lymfosyyteistä, plasman soluista, makrofageista ja joskus neutrofiileistä. Tulehdukselliset solut on upotettu kollageenipakkoihin, joita järjestävät solukkoklusterit pienten alusten ympärille. Patologia luokitellaan liittyväksi IgG4: iin formaliformifibroosin, eosinofiilien tunkeutumisen ja flebiitin obliteraanien läsnä ollessa. Masto-solut ovat degranuloidussa tilassa, mikä on yhdenmukainen niiden aktiivisen osallistumisen kanssa fibro-inflammatoriseen reaktioon.

luokitus

Retroperitoneaalinen fibroosi voidaan eristää, liittyä autoimmuunisairauksiin tai syntyä IgG4: ään liittyvän multifokaalisen fibro-inflammatorisen sairauden taustalla. Vaurio vaikuttaa usein molempiin virtsaputkiin. Standardoidut kriteerit retroperitoneaalisen fibroosin luokittelulle puuttuvat, patologia katsotaan samaan riviin kuin krooninen periaortiitti, perianeurysmaalinen fibroosi ja vatsan aortan tulehdukselliset aneurysmat, joilla on yhteisiä histologisia ja kliinisiä oireita. Retroperitoneaalisen fibroosin muodot:

• Ensisijainen (idiopaattinen) . Taudin syytä ei voida havaita. Systeemisiä autoimmuunipatologioita, traumatisoitumista, onkologisia prosesseja ei ole.
• Toissijainen . On yhteys huumeisiin, loukkaantumiseen, säteilyaltistukseen. 10%: lla potilaista retroperitoneaalinen fibroskleroosi johtuu pahanlaatuisen kasvaimen etenemisestä.
• IgG4-assosioitunut . Noin puolet tapauksista on oireenmukainen IgG4: ään liittyvälle kliinisesti heterogeeniselle taudille.

Ormondin taudin oireet

Aluksi systeemisiä oireita havaitaan 60–90 prosentissa tapauksista: heikkous, anoreksia, laihtuminen. Kantamattoman muodon kliiniset ilmenemismuodot ovat erilaisia, mukaan lukien epämukavuus lannerangan alueella, vatsassa ja kohdun yläpuolella (70-90%). Kipu on yleensä tylsää, ei muutu kehon asemasta riippuen, se reagoi tilapäisesti ei-steroidisiin tulehduskipulääkkeisiin. Virtsaputken tappio jäljittelee munuais-virtsarakon koliikkaa, jolle on tyypillistä terävä kipu, positiivinen oireenpoiston oire.

20%: ssa tapauksista puristus rikkoo normaalia suoliston peristaltiikkaa, mikä aiheuttaa ummetusta. 35%: lla miehistä, joilla on Ormondin tauti, on kivesten kipua, retrospektiivistä siemensyöksyä ja erektiohäiriöitä. Vähemmän yleisiä urologisia oireita ovat usein virtsaaminen, kouristukset ja veri virtsassa. Lämpötilan nousu kuumeisiksi numeroiksi, loistava viileä ja selvä lannerangan kipu osoittaa akuutin pyelonefriitin lisäämistä.

Alusten tiivistyminen ilmenee hydrokleelissä ja varicocelessa (30%). Valitukset epämukavuudesta perineumissa, kivespussin turvotusta tuntevat. Pienempien vena cava- ja imusolmukkeiden puristus aiheuttaa alaraajojen turvotusta ja laminessa joka kymmenes potilas. Munuaisten valtimoiden osallistuessa tapahtuu munuaisvaltimon verenpaine. Paineen kasvu on kestävää. Ennen verenpaineesta sen kurssia pahenee. Korkea verenpaine diagnosoidaan kolmannes potilaista.

komplikaatioita

Taudin komplikaatiot ovat erittäin vakavia, ja niihin liittyy suuri kuolleisuus (10-20%). Virtsaputkien lumenin supistuminen ja niiden hypotensio johtavat toistuvaan pyelonefriittiin, munuaisten hydronefrotiseen transformaatioon (55-100%), krooniseen munuaisten vajaatoimintaan (40-90%). 32%: lla munuaisten atrofiaa sairastavista potilaista on epäselvää, liittyykö se virtsan tukkeutumiseen, munuaisvaltimon stenoosiin tai muihin syihin. Usein yhden virtsajärjestelmän tappion jälkeen toinen on mukana prosessissa muutamasta viikosta useisiin vuosiin.

Syvä laskimotromboosi ja keuhkoveritulppa — hirvittävät laskimonsisäiset komplikaatiot Ormondin oireyhtymässä — ovat harvinaisia ​​kehon kompensaatiokyvyn vuoksi (veren ulosvirtauskeinojen muodostuminen). Retroperitoneaalisessa fibroskleroosissa voi esiintyä mesenterisia ja keliakiavaltimoita, kun kehittyy stenoosia ja iskeemisiä komplikaatioita, jotka muistuttavat mesenterista verisuonia. 30% retroperitoneaalista fibroosia sairastavista potilaista rintakehän aortta muutetaan, mikä voi johtaa sen aneurysmaan.

diagnostiikka

Autoimmuuniskleroositautia on vaikea epäillä, koska valitukset ovat erilaisia. Analyysien muutokset eivät ole spesifisiä, esiintyvät muissa patologioissa. Usein aliarvioidut potilaat saavat riittämättömän hoidon urologilta tai gastroenterologilta, mikä pahentaa ennustetta. On osoitettu, että alkuvaiheessa on mahdollista saavuttaa taudin remissio yksinomaan konservatiivisen hoidon avulla, joten asiantuntijat pitävät patologisen prosessin varhaisen havaitsemisen ensisijaisena. Ormondin retroperitoneaalifibroosin tutkimusalgoritmi sisältää:

• Laboratoriokokeet . Tulehdukselliset markkerit (ESR, C-reaktiivinen proteiini) ovat normaalia enemmän kuin yli puolella potilaista, mutta tämä indikaattori ei salli eroa idiopaattisen ja sekundaarisen retroperitoneaalisen fibroskleroosin välillä. IgG4-C3: n vahvistamisen tärkein kriteeri on seerumin IgG4-tasojen nousu, joka on yli 135 mg / dL yhdessä histologisten ominaisuuksien kanssa. Kaikissa patologian muodoissa urean, kreatiniinin ja GFR: n pitoisuudet arvioidaan munuaisten toimintakyvyn määrittämiseksi. Virtsan analyysi osoittaa pienen osuuden, proteinuuria, hematuria.
• Visualisointitekniikat . MRI ja CT ovat Ormondin taudin tärkeimmät tutkimukset. Kerros-kerroksinen skannaus auttaa erottamaan idiopaattiset ja sekundaariset fibroskleroosimuodot. Ultraääni suoritetaan taudin vahvistamiseksi alkuvaiheissa, jotta voidaan arvioida hydronefroosin, aneurysman havaitsemisen ja aortan laajenemisen aste. Parannetaan visualisointia kontrastiaineen avulla. Suorita viime vuosina PET, joka paljastaa piilotettuja kasvain- ja tartuntaprosesseja.
• Biopsia . Kun instrumentaalisten tutkimusten tulokset ovat epäselviä ja että steroidihoitoon ei ole vastetta, biopsia on perusteltua. Tutkimuksen rajoituksena pidetään epäiltyjä kasvainprosesseja, joissa on riski levittää syöpäsoluja. Fibroosin alkuvaiheessa määritetään hypervaskulaarinen kudos, jossa on perivaskulaarinen lymfosyyttinen tunkeutuminen, ja makrofagit, joissa on rasvaisia ​​sulkeumia. Myöhäinen vaihe on tyypillinen avaskulaarinen massa, jossa ei ole solurakenteita.

Eri diagnoosi suoritetaan retroperitoneaalisilla kasvaimilla, muiden geneesien obstruktiivisella uropatialla (munuaistulehduksella, säteilyvahingolla, ei-spesifisellä ureteriitilla). Samankaltainen kuva on havaittavissa kuitujen tulehdusprosesseissa, post-traumaattisissa tiloissa ja virtsaputken kasvaimissa. Idiopaattisen, IgG4: n ja sekundaarisen fibroskleroosin välinen ero-diagnoosi on ratkaisevan tärkeää, koska hoitotaktiikka voi olla täysin erilainen.

Ormondin taudin hoito

Terapeuttisilla toimenpiteillä pyritään säilyttämään virtsaelinten toimintakyky, estämään patologisen prosessin leviäminen naapurirakenteisiin, lievittämään tai pysäyttämään haitallisia oireita. Hoitotaktiikka (konservatiivinen tai kirurginen lääkitys) riippuu retroperitoneaalisen fibroosin vaiheesta. Uropatian ja voimakkaan verisuonten puristuksen puuttuessa lääkehoito on mahdollista pakollisella havainnoinnilla (CT-skannaus, MRI ja vatsaelinten ja munuaisen ultraääni, ESR-arviointi, C-reaktiivinen proteiinitaso).

Konservatiivinen hoito

Konservatiivinen hoito mahdollistaa positiivisen dynamiikan saavuttamisen 80-83%: lla potilaista. Kortikosteroidien vaikutus johtuu niiden anti-inflammatorisesta vaikutuksesta, kyvystä hidastaa sidekudoksen kypsymistä. Tamoksifeeni on määrätty kortikosteroidien vasta-aiheiden yhteydessä tai samanaikaisesti hormonaalisten aineiden kanssa. Glukokortikoidien ja atsatiopriinin yhdistelmä on eniten hyötyä tulehdukselle. Azatiopriiniä käytetään myös immunosuppressiivisena lääkeaineena, jonka glukokortikoidihoito on tehoton. Immunosuppressiivinen mykofenolaatti estää puriinin synteesiä ja lymfosyyttien proliferaatiota.

Kirurginen toimenpide

Obstruktiivinen uropatia, jossa on urodynamiikan häiriöitä ja munuaisten hydronefroosia, merkitsee ratkaisua virtsan kulkeutumiseen. Retroperitoneaalisen fibroosin ensisijainen hoito sisältää ureterolyysin, virtsaputkien sivuttaisen tai vatsakalvonsisäisen siirtämisen, niiden eristämisen. Lisäksi suoritetaan uusiutumisenestohoidon kurssi, joka mahdollistaa toistumisen todennäköisyyden vähentämisen 50 prosentista 10 prosenttiin.

• Ureterolyysi . Toimenpide käsittää virtsan puristavan kuitukudoksen poistamisen. Se ei aina anna tyydyttävää tulosta, koska uropatiaa aiheuttaa paitsi puristus, myös lihaskerroksen hypotensio. Interventio suoritetaan avoimella ja laparoskooppisella tavalla. Jälkimmäinen on vähemmän traumaattinen, sen tehokkuus on 93,8%. Ureterolyysi suurella omentumilla päällystetyllä virtsaputkella tehdään useammin ja sitä pidetään valinnan leikkauksena, johon liittyy pienempi määrä uusiutumisia (10%).
• Manipulaatiot virtsan ulosvirtauksen palauttamiseksi. Ureteraalista stenttiä käytetään ensisijaisena apuna urodynaamiselle toipumiselle. Tulehduksen helpottamisen jälkeen leikkaus on mahdollista. Iäkkäillä potilailla, kun havaitaan kontraindikaatioita ja vakava tila, joka ei salli toiminnan suorittamista, stenttityyppinen katetri voi toimia pitkään korvaamalla tarvittaessa. Joskus suoritetaan perkutaaninen punkkiohfrostomia — valuma asennetaan lantioon ultraäänilaitteiden valvonnassa.
• Innovatiiviset menetelmät . Uusia kirurgisia tekniikoita kuvataan: ureterolyysi ja kääriminen kalvon hengittävillä kudoksilla, virtsan poistaminen ja reanastomosis, munuaisten autotransplantaatio. Uropatia ratkaistaan ​​balloonlaajennuksella — ilmapallo ruiskutetaan endourologisesti ja laajennetaan sitten visuaalisen kontrollin avulla haluttuun virtsaputken alueeseen. Listattujen toimien tehokkuus on vaihteleva.

Kokeelliset menetelmät

Äskettäin on otettu käyttöön tehokkaita ekstrakorporaalisia hoitoja, jotka perustuvat patogeenisten ja myrkyllisten aineiden poistamiseen verestä. On olemassa useita vaihtoehtoja: plasmafereesi, lymfosytherereesi (lymfosyyttisolujen erillinen uuttaminen), plasman kaskadisuodatus. Hyviä tuloksia saadaan, kun veren nestemäinen osa perfusoidaan kantaja-aineen kautta, joka katkaisee vastaavat vasta-aineet.

Niistä uusista lääkkeistä, jotka parantavat idiopaattisia ja IgG4: ään liittyviä patologioita, rituksimabi (geenitekniikalla saadut monoklonaaliset vasta-aineet) eristetään. Sitä määrätään monoterapiana tai yhdistelmänä kortikosteroidien kanssa. Rituksimabia käytetään ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin remissioiden saavuttamiseksi. Suuria satunnaistettuja tutkimuksia ei ole tehty, hoidon lähestymistapoja on pitkälle kehitetty.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Jos tauti diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa riittävän hoidon kanssa, ennuste on suotuisa. Hydronefroosi ja krooninen munuaissairaus pahentavat tulosta. Munuaisten toiminnan parantaminen tapahtuu 14–18 päivän kuluessa, sitten potilaita seurataan huolellisesti: ensin kolmen kuukauden välein, jos negatiivista dynamiikkaa ei ole, kuuden kuukauden välein. Retroperitoneaalisella fibroosilla, joka on aloitettu kasvainsairauksien avulla, on epäsuotuisa ennuste kuolleisuudella kuuden kuukauden kuluessa.

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä taudin idiopaattisten muotojen estämiseksi ei ole kehitetty. Toissijaisen retroperitoneaalisen fibroosin estämiseksi sinun pitäisi luopua tupakoinnista ja noudattaa terveellistä elämäntapaa. Älä ota huumeita, jotka ylittävät suositellun annoksen ja hoidon keston, itsehoito. Aikaisempi viittaus asiantuntijaan, kun ilmenee epämiellyttäviä oireita, täydellisen diagnoosin siirtäminen lisää merkittävästi suotuisan tuloksen mahdollisuuksia — parempia hoitoja on fibroosin akuuteilla muodoilla, jotka ovat olemassa enintään 6 kuukautta.

Kirjallisuus
1. Uuden nosologisen ryhmän diagnosointi: IgG4: ään liittyvä systeeminen tauti / Sedyshev S. Kh., Vasilyev VI, Kovrigina AM / / Käytännön reumatologia. Venäjän reumatologien II kongressin materiaalikokoelma — 2011.2. IgG4: ään liittyvä sairaus: potilasryhmän karakterisointi ja rituksimabihoito / Sedyshev S.Kh., Vasilyev V.I. et al.// Käytännön käytäntö — 2013 — №52.3. Rituksimabi idiopaattiselle ja IgG4: hen liittyvälle retroperitoneaaliselle fibroosille / lääketiede (Baltimore) — 2018 — nro 97.

Koodi ICD-10
K66.2