Optisen hermon hypoplasia

Optisen hermon hypoplasia

Näköhermon hypoplasia — synnynnäinen poikkeavuus, tunnettu siitä, vähentämällä aksonien rakenteen vaikuttaa hermo. Kliiniset oireet vähentävät näöntarkkuutta, nystagmus, strabismus, lisääntynyt väsymys. Diagnoosi perustuu suoraan silmälääketieteeseen, elektroretinografiaan, pään CT: hen, visometrian, histologisen ja mikroskooppisen tutkimuksen. Potilailla havaittiin näköhermon sähköstimulaatiota, laser pleoptika, puutteesta korvauksia sekä oireenmukainen hoito karsastus ja silmävärve.

Optisen hermon hypoplasia

Optisen hermon hypoplasia
Näköhermon vajaakehitys kuvasi ensimmäisenä brittiläinen silmälääkäri W. Newmanin vuonna 1864. Tauti diagnosoidaan 50 prosentilla lapsista, joilla on sikiön alkoholisoi oireyhtymä. Tilastojen mukaan vuotiaita 5 ja 15 vuotta, 5,9% kaikista tapauksista aiheuttamaa sokeutta tämä epäkohta silmän. Noin 90% tämän patologian omaavista lapsista kärsii strabismusta tai nystagmusista. On 46-53%: lla potilaista lisäksi jälkeenjääneisyyden optiset kuidut on diagnosoitu agenesis aivokurkiaisen ja väliseinän pellucidum. 12-45%: lla potilaista on mahdollista tunnistaa useita keskushermoston epämuodostumia. Miehillä ja naisilla esiintyy sama taajuus.

Opihermojen hypoplasian syyt

Joskus, kun optiset kuidut ovat alikehittyneitä, havaitaan 11p13-lokuksen PAX6-geenin mutaatio, joka yleensä yhdistetään linssin opacifikoitumiseen ja aniridiumiin. Autosomaalinen hallitseva perintötyyppi on todettu. Lähtökohtia ovat:

  • Teratogeenisten tekijöiden vaikutus . On kokeellisesti todistettu, että alkoholijuomien, huumeiden (kokaiinin) ja tupakoinnin raskauden aikana tapahtuva ottaminen lisää huomattavasti taudin todennäköisyyttä.
  • Metaboliset häiriöt . Patologiaa diagnosoidaan usein lapsilla, jotka ovat syntyneet tyypin 1 diabetesta kärsivillä äideillä, joilla on ollut kilpirauhasen vajaatoiminta.
  • Lääkkeiden vaikutus. Sikiön optisten hermokuitujen tappio aiheuttaa äitiä ottamaan fenobarbitaalia, masennuslääkkeitä, kininiä raskauden aikana.
  • Intrauterinaaliset infektiot. Taudin kehittyminen aiheuttaa usein sikiön infektiota sytomegaloviruksella, herpetisellä infektiolla.

synnyssä

Patogeneettinen mekanismi on suoraan kytketty rikkomisen kanssa gangliosolujen jako silmät sisempi kuori on 4-6 viikkoa alkionkehityksen. Amacrine- ja horisontaalisia soluja ei muuteta. Toisen patogeneettisen teorian mukaan tauti johtuu aksoneraalisen regressiologian ilmiöstä 16-31-raskausviikolla. Kun se yhdistetään muihin sairaus poikkeavuuksia aivojen kehityksen johtava rooli virheiden muodostumisen annetaan taaksepäin rappeuma aiheuttama hallitsevuus entsefaloklasticheskih prosesseja. Epäsäännöllisten rakenteiden ja optisten kuitujen erilaistumisen loukkaus liittyy usein sääntelyprosessien patologiaan. Mekaaninen teoria perustuu visuaalisen reitin puristamiseen pahanlaatuisesta kasvaimesta, jonka organisoi eksudaatti, veritulppa.

LUETTU:  Liitäntähäiriöt lapsilla

Oireet näköhermon hypoplasiaa

Voimakas virtaus, vanhempien ensimmäinen kliininen ilmeneminen havaitaan jo vastasyntyneiden aikana. Lapset kehittävät varhain strabismuksen, nystagmuksen, disorientaation avaruudessa. Vanhemmassa iässä potilaat valittavat kaksoisnäköisyydestä, huimauksesta, ulkoasun vaikeutumisesta, jotka ilmenevät pienimuotoisista liikkeistä. Oireet lisääntyvät kiihtymällä, väsymyksellä, stressaavissa tilanteissa. Pitkällä näköyhteydellä on päänsärky, näön hämärtyminen, lisääntynyt väsymys. Silmämääräisen herkkyyden vaihtelu vaihtelee pienestä laskusta koko sokeuteen.

Patologialla voi olla yksi- tai kaksipuolinen luonne. Yksipuolisessa tai epäsymmetrisessä muodossa binokulaarinen näkemys heikkenee. Kun potilaan silmä on suljettu, oireet häviävät. Usein lapset pyrkivät rajoittamaan silmämunin osallisuutta näköpiirissä. Häiriöiden kompensoimiseksi potilaat kallistuvat päänsä selkein näkemän kulmassa. Kaksisuuntaisessa muodossa silmän poikkeama on luonteeltaan ominaista, mikä ilmenee silmämunien jatkuvalla poikkeamisella tiettyyn suuntaan. Samalla näyttää siltä, ​​että ihmiset näyttävät aina yhteen suuntaan. Useimmilla potilailla havaitaan afferentti pupillaalinen vika. Iris ja oppilaan epäsymmetrinen asema on usein vaikea sopeutua yhteiskuntaan.

komplikaatioita

Näköhermon vajaakehitys vaikeuttaa usein huomattavaan vähenemiseen up näönmenetyksen. Potilaat, joilla on tämän patologian historian todennäköisemmin liittyä infektiotautien ja tulehdussairauksien silmän (pannulle ja endoftalmiitti, skleriitti), joka liittyy heikentynyt alueellisten verenkiertoa ja ravinnonsaantia. Tyypillisesti sekundaarinen patologinen prosessi verkkokalvon ja uveal suolikanavan johtaa kehitystä retiniitin, etu- ja taka uveiitti. Optisen reitin samanaikaisen tappion kanssa tapahtuu hemianopsia. Tauti on usein yhdistetty pahanlaatuisen aivokasvaimen (suprasellar kasvain, teratooma).

diagnostiikka

Diagnoosiin käytetään fyysistä tutkimusta ja erityistä oftalmologista tutkimusta. Kun läsnä on taudin vanhempien tai sukulaisten 16 viikon sikiön kehitykseen tehdään geneettisen seulonnan. Synnytyksen jälkeen diagnoosi perustuu seuraaviin:

  • Elektroretinografia. Avulla Sähköfysiologisten tutkimus määritti elektroretinogrammissa amplitudin aleneminen transsynaptista rappeuma. Verkkokalvon potentiaalien rekisteröinti mahdollistaa visuaalisen toimintahäiriön määrän.
  • Oftalmoskopia . Havainnoidaan «kaksinkertaisen renkaan» vaikutusta, jossa pigmenttisolujen kerros visualisoidaan läpimitaltaan pienennetyn DZN: n kehällä. Foveolaaristen ja makulaaristen refleksien eriytyminen on voimakkaasti estynyt. Verkkokalvon alusten halkaisijaa ei muuteta, mutta niillä on korkkiruuvi.
  • Pään CT . Tietokonetomografia paljastaa optisen hermokanavan halkaisijan kaventamisen. Yksisuuntaisella muodolla kanavien koon muutos terveellä ja vaikuttavalla puolella ylittää 20%. Ohut hermo orbitaalisessa osassa on visualisoitu.
  • Histologinen tutkimus . Verkkokalvon ganglionisolujen määrä vähenee vaakasuorassa ja amakriinisolujen normaalissa pitoisuudessa.
  • Elektronimikroskopia . Astroblastien määrän väheneminen, atrofiset ja degeneratiiviset muutokset aksoneissa. Nesteen läsnäolo axolemman ja hermokuoren välillä osoittaa aksoneraalisen ja periaksonisen edeeman. Myeliinin vaipparakenteen patologia määritetään vähentämällä astrosyyttien ja oligodendrosyyttien kokonaismäärää.
  • Visometria . Visuaalisen toimintahäiriön vakavuus vaihtelee suuresti, koska se riippuu hermokehityksen vakavuudesta.
LUETTU:  Vatsan raskaus

Lisäksi esitetään DZH: n ja makulan välisen etäisyyden suhde levyn halkaisijaan, joka on normaalisti alle 3. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan aplasialla ja näköhermon atrofian avulla. Tyypillisiä atrofian oftalmoskooppisia oireita ovat DZN: n vaalea sävy, sen pinnan kaivaus, verkkokalvon alusten lukumäärän kaventuminen ja väheneminen. Aplasiaa käyttäen optisen hermorevyn kokonaispoikkeama määritetään silmämunan sisäkuoren huonosti ilmaistun pigmentaation taustalla. Maculasta ei ole eroja. Vain choroidin alukset visualisoidaan.

Optisen hermon hypoplasian hoito

Hoito on tehokasta vain hoidon alkuvaiheessa. Tämä johtuu siitä, että ensimmäisten elin- ja jälkipoivien vaiheiden aikana sivusuuntaiset geenikuoren rungot ja korteksikeskukset ovat muodostumisvaiheessa. Hoito sisältää:

  • Optisen hermon perkutáninen sähköinen stimulaatio . Menetelmän tehokkuus riippuu suoraan alkuperäisestä näkyvyydestä. Kurssit määrittävät sähköstimuloinnin. Keskimäärin 3-5 kertaa.
  • Sairaudenpoiston korvaus . Tämän ilmiön kompensoimiseksi lapselle annetaan näkyvä näkyvyys ja kosketuskorjaus. Amblyopian kehittymisen estäminen edellyttää annostelun okkluusiota enemmän kuin näkökykyinen silmä.
  • Lasertulostimet . Menetelmiä, jotka perustuvat lasersäteilyn käyttö matalan intensiteetin, joka mahdollistaa parantaa mikroverenkiertoa ja aineenvaihduntaa ympäröivään kudokseen, lisää aktiivisuutta DNA: ta, RNA: ta, entsyymejä, on suotuisia vaikutuksia energian potentiaali solujen ja troofisten prosesseja.

Oireettinen hoito perustuu nystagmus- ja strabismuksen kirurgiseen hoitoon. Strabismuksen korjaamiseksi käytettäviä menetelmiä käytetään enintään 5 vuoden iässä. Strabismin tyypistä riippuen ne toimenpiteet, jotka heikentävät tai vahvistavat oculomotor-lihasten toimintoja, määrätään. Nystagmus-hoidon tarkoitus on muodostaa suhteellisen lepoasento palauttamalla lihasten fysiologinen asema. Yksittäisten indikaatioiden mukaan Botox-injektiot tehdään orbitaaliseen onteloon vähentämään silmämunien pienimuotoisten liikkeiden amplitudia. Lisäksi suoritetaan neuroendokriinisten häiriöiden korjaus (vastasyntyneen hypoglykemia, panhypopituitarismi, toissijainen kilpirauhasen vajaatoiminta).

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ennuste määräytyy hypoplasian vakavuuden mukaan. Pienen puutteen optisen hermon rakenteessa voi pitkään olla huomaamatta. Ajankohtainen käsittely alkoi johtaa myönteisiin tuloksiin. Tämän kehityshäiriön erityistä ehkäisyä ei ole kehitetty. Epäspesifiset ehkäisevät toimenpiteet vähenevät teratogeenisten tekijöiden (alkoholijuomien, huumausaineiden, ionisoivan säteilyn) ehkäisyyn. Taudin suuressa vaarassa on havaittu perinataalinen diagnoosi ja spesifinen hoito vastasyntyneeltä ajanjaksolta.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13