Nuorten epilepsian puuttuminen

Nuorekas epilepsian puuttuminen on epilepsian idiopaattinen muunnos, joka ilmenee nuoresta. Muodostavat oireiden perusteella, yleistyneiden kohtausten kuten poissaolo ja jaksoja toonis-kloonisia kohtauksia. Älyllinen taantuminen ja mielenterveyden häiriöt ovat epätyypillisiä. Diagnoosiin kuuluu neurologisen tilan ja psyyken arviointi, elektroencefalogiografia, aivojen MRI. Monoterapiaa tai yhdistelmähoitoa kouristuslääkkeillä suoritetaan. Hoito toteutetaan vuosia, kun se peruuntuu, relapsit ovat mahdollisia.

• Epilepsian nuorten poissaolojen syyt
• synnyssä
• Oireet nuoren epilepsia
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Epilepsian nuorten poissaolojen hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Nuorten epilepsian puuttuminen

Nuoruusiän poissaolo epilepsia (JAE) — eräänlainen yleisen epilepsia, joka perustuu ohimeneviä lyhyt paroxysms tajunnan pois (poissaolot). Tautia esiintyy nuoruudessa, niin keskellä XX vuosisadan on myönnetty lapsuudesta puuttuessa epilepsia (DAE) erillisenä Nosologia. Käytössä JAE osuus 2-3% kaikista epilepsis. Niistä, yli 20 vuotta, joilla on idiopaattinen yleistynyt epilepsia, JAE diagnosoitu on noin 10%. Nuoret muoto voi ilmetä alueella 5-21 vuotta. Tyypillinen alkamisiällä kohtausten — 9-13 vuotta. Sukupuolten väliset erot ilmaantuvuudessa ei esiinny, toisin kuin DAE, joka on yleisempää tytöillä.

Epilepsian nuorten poissaolojen syyt

SAE on idiopaattinen sairaus, koska sillä ei ole todettuja syitä esiintymiseen. Patologian geneettinen luonne on todennäköisin. 35 prosentissa tapauksissa sukulaisten epilepsiapauksia havaitaan. Geenien poikkeavuuksien tarkkaa sijaintia ei ole määritelty, oletettavasti se on 5, 8, 18 ja 21 kromosomia. Epilepsian, nuoren myoklonaalisen epilepsian ja heräämisen epilepsian välillä esiintyy nuorten ja lasten välisten yhteyksien välisiä yhteyksiä. Nämä lomakkeet ovat usein samassa perheessä.

Epäiltyyn mielialahäiriöön vaikuttavat tekijät, jotka aiheuttavat epätasapainoisen unihäiriön kehittymisen, unihäiriöiden riittämättömyyden, liiallisen psykologisen tai henkisen toiminnan, hyperventilaation, väsymyksen, alkoholin saannin. Useammin paroksismi syntyy määritettyjen laukaisimien yhdistelmän kautta. Ajoittainen kehityshäiriöiden aiheuttama hyökkäys (kirkas valo, välkkyminen, vilkkuu).

synnyssä

Uuden eurooppalaisen neurologian mekanismin kehittäminen UAE: n loppuun asti ei ole tiedossa. Eläinten poissaolotutkimus osoitti, että talamusta oli aivokuoressa hypersynkronisia päästöjä. Yksityiskohtainen tutkimus kissojen aivokuoren neuroneista keinotekoisesti aiheuttaman poissaolon aikana paljasti kalvon depolarisaation rikkomisen. Tämän seurauksena päätettiin, että epilepsian idiopaattinen puuttuminen perustuu geneettisesti määritettyyn virheeseen aivokuoren neuronien K-Na-kanavien toiminnassa. Neuronin paroksismaalisen depolarisaation seurauksena on aivokuoren hajakuormitus ja yleistyneen epileptisen hyökkäyksen kehittyminen. Ero epilepsian kliinisissä muodoissa johtuu ilmeisesti kalium-natriumkanavien virheiden vaihtelusta.

Oireet nuoren epilepsia

Noin 70 prosentissa tapauksista tauti alkaa poissaoloista. Lyhyen aikavälin iskujen tajunnan vapautumiseen ei yleensä liity moottorin toimintaa, viimeiset 4-30 sekuntia. Merkittävä piirre on niiden satunnainen luonne: paroxysms ei tapahdu joka päivä, eri taajuudella. Joissakin tapauksissa poissaolo tapahtuu myoklonaalisen komponentin kanssa: silmäluomien nykiminen, suun kulmat. Potilaat kokevat subjektiivisesti hyökkäyksen kuin äkillinen keskittymishäiriö, pimennys päähän, trance tai hidastuminen. Jotkut huomaavat tunteen irtautumisesta todellisuudesta, erästä outoa tunnetta. Ympäröivien ihmisten ollessa poissaolossa se näyttää jäädytettynä paikoillaan jäädytetyllä ilmauksella ja avoimilla silmillä. Lyhyet paroxysms tulevat huomaamatta läheisille ja tuttuille potilaille, joilla on pitkään latentti virtaus.

30%: ssa tapauksista nuoruuden muodossa ei ole epilepsia debyytti yleisen epileptisiä kohtauksia kattamaan kaikki kehon kloonisia-toonisia kouristuksia. Episodi etenee täydellisen tietoisuuden menetyksen, putoamisen, kitkan kielen. Samankaltaisia ​​yleistyneitä tonic-kloonisia kohtauksia (GTCS) havaitaan 75-80% potilaista. Jos tauti alkaa poissaoloista, GTCS esiintyy 1-10 vuoden kuluttua ja voi aiheuttaa epilepsiaa. Yleistyneet paroksysmit ovat harvinaisia, yleensä kerran kuukaudessa. Kehittynyt ilta, herääminen, laukaisimen laukaisimien avulla, joskus unessa. Yleensä poissaolo epilepsia nuoruusiässä eroaa hyvänlaatuinen tietenkään ilman muita neurologisia poikkeavuuksia taustalla ehjä henkisiä. Kuitenkin tauti kestää koko eliniän ja vaatii jatkuvaa epilepsialääkitystä.

komplikaatioita

Epilepsian vastustuskyky jatkuvassa lääkityksessä on nähtävissä 20 prosentilla potilaista. Pohjimmiltaan nämä ovat myöhästyneiden diagnoosien tapauksia ja viivästyneen antiepileptisen hoidon aloittamista. Hoidon puute tai vastustuskyky johtavat siihen, että paroksismin määrä kasvaa, mikä vaikuttaa merkittävästi potilaan ja hänen sukulaistensa elämänlaatuun. Tässä tilanteessa psyyken muutoksia kehitetään vähitellen: eristäminen, masennus, aggressiivisuus. Ehkäpä absyksien epileptisen tilan syntyminen. STCT: n komplikaatio on syksyllä tapahtunut loukkaantuminen (mustelma, murtuma, CCT).

diagnostiikka

Diagnostisesti vaikeita ovat tapaukset, joissa nuorekas epilepsian puuttuminen alkaa lyhyillä poissaoloilla. Diagnoosin vaikeuksia täydentävät potilaiden erilaiset subjektiiviset tulkinnat potilailla, nuorten potilaiden erityispiirteet. Tutkimuksen tavoitteena on tunnistaa paroksismaattinen aktiivisuus ja vahvistaa epilepsian idiopaattinen luonne. Se sisältää:

• Neurologinen tutkimus. Neurologisen tilan tutkimus ei tunnista patologisia poikkeavuuksia. Mielentilan arviointi riittävän pitkällä taudin kulkuajalla paljastaa potilaan psyyken ominaispiirteet.
• Epileptologin kuuleminen . Se tehdään diagnoosin varmistamiseksi myöhemmässä vaiheessa — jälleen korjaamaan hoito.
• Geneetiikan kuuleminen . Vastaanotossa lääkäri yhdessä potilaan kanssa muodostavat genealogisen puun, tunnistavat epilepsiapaukset sukulaisilta.
• Elektroencefalografia (EEG) . Se mahdollistaa aivojen epileptisen aktiivisuuden läsnäolon sen luonteen määrittämiseksi. EAE: lle tyypillisesti ictal EEG rekisteröi yleistyneet piikit 3,5-4,5 Hz: n taajuudella tai polyspikes vuorottelevat hitaasti aallon aktiivisuudella. Tutkimuksen suorittamiseksi käytetään usein EEG: itä provokatiivisilla näytteillä tai päivittäisellä EEG-seurannalla. Interictal EEG rekisteröi aivojen normaalin perustason biosähköisen aktiivisuuden, jota vastaan ​​esiintyy taustatietokohtaisia ​​epileptiformisia päästöjä.
• Aivojen magneettikuvaus . Se toteutetaan orgaanisen patologian ja epilepsian puuttumisen toissijaisuuden vuoksi. Morfologiset kallonsisäiset muutokset puuttuvat. Potilailla voi olla merkkejä migreenistä BMI: n laskun seurauksena.

Differentiaalinen diagnoosi on tarpeen DAE: n, nuorten myoklonaalisen epilepsian, herätysepilepsian GTCV: n kanssa. Jälkimmäinen etenee pääasiassa yleistyneillä kouristuskohtauksilla, jotka esiintyvät siirtymisen aikana unenvaivaukseen. Pediatrisen poissaolon epilepsiaa on tyypillistä aikaisemmasta alkamisesta, päivittäisistä usein poissaoloista, GTCV: n harvinaisesta esiintymisestä, pysyvästä remissiosta 12-vuotiaana. Nuorten myoklonusepilepsian luonteenomaista on kahdenvälisten myoklonaaristen paroksysien enemmistö.

Epilepsian nuorten poissaolojen hoito

Terapian perustana on kouristuslääkkeiden säännöllinen vastaanottaminen. Emäksinen aine on valproiinihapon ja sukkiini-imidien johdannaisia ​​(esimerkiksi etosuksimidi). Tarvittaessa ne luokitellaan yhdistelmänä. Valproaatin monoterapia osoitetaan GKTP: n läsnä ollessa. Hyvin todistettu UAE: n terapiassa suhteellisen uusia epilepsialääkkeitä: lamotrigiini, levetirasetaami. Niitä käytetään monoterapiana ja yhdessä valproaatin kanssa. Lamotrigiinihoito on hyvä vaihtoehto lapsille ikäisille naisille, koska valproaatilla on teratogeeninen vaikutus.

Farmaseuttisen valmisteen valinta, sen annostus, vastaanoton taajuus suoritetaan yksilöllisesti potilaan säännöllisen tarkkailun aikana neurologin toistuvasti EEG-kontrollilla ja neurofysiologin kuulemisella. Koska paroksismeja ei ole vuoden sisällä, voidaan ajatella alentavan antikonvulsantin annostusta. Potilaiden tulee olla tietoisia tarttumiskeinoista ja yrittävät välttää niitä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Nuoruusiän poissaolo epilepsia pelittää vastauksia meneillään kouristuksia ehkäisevään hoitoon. 80% tapauksista onnistuu saavuttamaan laskuri farmakologinen peruuttamista, t. E. puute poissaolot ja GTCS perus epilepsialääke terapiaa. Varhainen hoito potilailla, joilla poissaolot voivat estää syntymistä GTCs. Monimutkaisuus yleensä tapauksia viiveellä ilmaantuvia hoitoa. Erityisiä ylläpitohuolto ole kehitetty. Sekundaariprevention pelkistetään noudattamaan normaalitilaan Päivän riittävä määrä unta, paitsi fyysisen ja psyykkisen ylikuormitus, hylkääminen alkoholin ja niin edelleen. N.