Nuorten dermatomyosiitti

Nuorten dermatomyosiitti on inflammaattinen lapsuuden myopatia, jonka ääripäiden proksimaalisten lihasten hallitseva vaurio, systeemisen vaskuliitin kehittyminen ja tyypilliset ihon muutokset. Silmien ympärillä on erityisiä ihon ilmenemismuotoja erythematoottisen ihottuman muodossa sekä kaulassa ja suurissa nivelissä (polvi ja kyynärpää). Sen mukana seuraa progressiivinen lihasheikkous, mukaan lukien hengitys- ja ruoansulatuselinten sileät lihakset sekä sydämen poikittain raidallinen lihaskudos. Päihittää nivelet ja kalkkikivet. Nuorten dermatomyosiitti vahvistetaan myosiitti-vasta-aineiden havaitsemisen jälkeen veressä. Kortikosteroidien ja sytostaattien hoito suoritetaan.

• Nuorten dermatomyosiitin syyt
• Nuoren dermatomyosiitin oireet
• Nuoren dermatomyosiitin diagnosointi
• Nuoren dermatomyosiitin hoito ja ennuste

Nuorten dermatomyosiitti

Nuorten dermatomyosiitti on kolmanneksi yleisimpi diffuusiin sidekudosvaurioihin lapsuudessa. Tapahtumatiheys on 2-3 tapausta 1 000 000 lapselle. Tytöt sairastuvat noin 2 kertaa useammin kuin pojat. Huipun esiintyvyys on 3-5 ja 7-9 vuotta. Pediatrian edistys viime vuosina on johtanut nuoren dermatomyosiitin kuolleisuuden merkittävään vähenemiseen. Tästä huolimatta tauti on edelleen merkityksellinen pediatriassa ja reumatologiassa johtuen kehittyvästä lihasten atrofiaa, joka voi aiheuttaa lasten toimintakykyä. Lisäksi vaara, että varhainen ilmaantuvuus ja akuutti alkaminen, kun lapset ovat yhdessä tai useammassa vuodessa, kuolevat sydämen vajaatoiminnan vajaatoiminnasta.

Nuorten dermatomyosiitin syyt

Taudin etiologia on tällä hetkellä tuntematon. Perhetilanteiden havaitseminen antaa meille mahdollisuuden puhua mahdollisesta geneettisestä alttiudesta. Spesifistä roolia on virusinfektio, koska eräitä viruksia (Coxsackie-viruksia ryhmistä A ja B, pikornaviruksia) esiintyy usein kärsivien lasten veressä. Lisäksi nuorten dermatomyosiitti voi debyytti virustaudin taustalla tai lyhyen ajan perimisen jälkeen. Tärkein rooli patogeneesissä annetaan organismin autoimmuunireaktioille omille myosyytteilleen sekä verisuoniseinän sileälihaskudoksiin.

Nuoren dermatomyosiitin oireet

Tauti alkaa yleensä subakuutti. Ensimmäinen oire voi olla lihasten heikkous. Heikkenemisestä lihasvoiman nuoruusiän dermatomyosiitti on tyypillistä raajan lihaksia, joten ensimmäinen lapsi on vaikeaa nostaa kätensä (esim kammata) ja kiivetä portaita. Ajan myötä heikkous etenee joskus niin paljon, että potilas ei voi istua alas ja jopa repätä päätä tyynystä. Painaminen lihaksissa tässä tapauksessa aiheuttaa epämukavuutta ja on tuskallista. Lihasheikkous voi levitä sisäelinten sileisiin lihaksiin, mikä aiheuttaa hengitys- ja nielemisvaikeuksia, ja pahentumisnopeudet ovat mahdollisia.

Noin puolet potilaista on nuorten dermatomyosiitti, joka tekee debyyttinsä ihovaurioilla. Ihon ilmenemismuodot ovat hyvin spesifisiä. Joten erythematoottiset ihottumat silmäluomilla ja silmien ympärillä ovat tyypillisiä — oire «dermatomyosiitti» -laseista. Samankaltainen ihovaurio havaitaan nivelalueella, tavallisesti polvessa ja kyynärpäässä sekä kaulan ympärillä ja käsien pienien nivelten alueella. Usein leesioissa, epidermiksen harvennus ja ihoalueiden pinnallinen nekroosi havaitaan. Täällä myös telangiectasias voi ilmetä systeemisen vaskuliitin osoituksena. Nuorille dermatomyosiitti on tunnusomaista vaskulaarinen vaurio, joka ilmenee oireita suolen: viiveen tuoli, esofagiitti, gastriitti, joskus mahdollista rei’itys.

Yli lihaskivuilta muodostaen usein alueilla lipodystrofian, jota vasten lihakset helpotusta tulee selvemmin. Synovial-turvotusta havaitaan myös muuttuneiden lihasten ympärillä. Vaikutuspaikkojen yläpuolella oleva iho näyttää tahnalta. Turvotus havaitaan sisäelimissä, esimerkiksi sydänpussissa (perikardiitti) ja keuhkoissa. Hyvin usein nuoren dermatomyosiitin mukana seuraa kalsifikaatio. Kalkinaatit sijaitsevat lihaskudosten tai subkutaanisesti, usein nivelen ympärillä. Useimmiten nivelet vaikuttavat usein, mutta polyartriitti pysähtyy nopeasti terapiassa.

Usein nuorten dermatomyosiitti, sydämen heikkous ja sydänlihastulehdus esiintyvät. Tämän jälkeen laajentuneen kardiomyopatian kehittyminen kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ilmiöiden kanssa on mahdollista. Diagnoosiin keuhkokuume voi liittyä lihasten lihasten heikkouteen (hypostaatti-keuhkokuume) ja ruoan tahattomaan nauttimiseen keuhkoihin nielemisvaikeuksien vuoksi. On tärkeää ymmärtää, että tällaisen monimuotoisen nuoren dermatomyosiitin kliinisen kuvan perusta on sama vaskuliitti, jolla on lihaskudoksen vaurio. Näin ollen tulehdukselliset muutokset voidaan havaita lihaskuiduissa, jotka sijaitsevat mistä tahansa elimestä.

Nuoren dermatomyosiitin diagnosointi

Jotkut taudin oireet ovat patognomoneja ja yksinkertaistavat huomattavasti oikean diagnoosin muotoilua. Näihin ominaisuuksiin kuuluu periorgaalisen alueen, ihon kaulan ja suurien nivelten ominaispiirteet. Kuitenkin, kuten edellä mainittiin, nuoren dermatomyosiitin iho-ilmenemismuodot ilmaistaan ​​vain puolessa sairastuneista lapsista. Samaan aikaan lihasheikkous on hyvin epäspesifinen oire, joka on ominaista monille sidekudos- sairauksille ja neurologisille patologioille. Erityisesti on havaittavissa myasthenia gravis, progressiivinen lihasdystrofia. Lisäksi virustaudin taustalla lihasten heikkous voi johtua yleisestä myrkytyksestä.

Nuorten dermatomyosiitin diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen havaita spesifisiä vasta-aineita veressä. On myös tarpeen määrittää rabdomyolyysituotteiden pitoisuus ja tulehdusprosessi lihaksissa. Tällaisiin indikaattoreihin sisältyy kreatiinifosfokinaasin ja aldolaasin taso veriseerumissa. Lihaksen heikkous on instrumentaalisesti vahvistettu sähköromyografialla, joka paljastaa nuoren dermatomyosiitin tyypilliset muutokset. Lisäksi veressä on aina merkkejä yleisestä tulehdusreaktiosta, jossa leukosyyttien määrä, C-reaktiivinen proteiini ja ESR lisääntyvät.

Nuoren dermatomyosiitin hoito ja ennuste

Sairaalahoito on osoitettu taudin akuutissa vaiheessa. Hoidon suorittaa lasten reumatologi, joka käyttää suuria annoksia lyhytvaikutteisia kortikosteroideja. Vaikeissa tapauksissa käytetään steroidihormonien pulssihoitoa. On olemassa menestyksekäs kokemus yhdistämisestä sytotoksisten lääkkeiden hoitoon. Koska nuorten dermatomyosiitti kuuluu autoimmuunisairauksiin, havaitaan plasmapereesin positiivinen vaikutus. Remission vaiheessa vaaditaan säännöllisesti lihasten kuntoa ja lihasvoimaa. Ihon ilmenemismuotoja vähentää D-vitamiinin saanti ja aurinkosuojan käyttö. Kortikosteroidit lapsi jatkaa jatkuvasti. Näytetään myös fyysinen aktiviteetti ja voimistelu.

Taudin ennuste on epävarma. Viime vuosikymmeninä nuorten dermatomyosiitin kuolleisuus on merkittävästi vähentynyt ja se ei tällä hetkellä ole yli 1% haavoittuvista lapsista. On myös tapauksia lähes täydellisestä lihasvoiman palautumisesta. Tällöin kortikosteroidien jatkuva saanti voi johtaa mahalaukun ja suoliston kroonisiin patologioihin sekä masennustilojen kehittymiseen (steroidihormonien vaikutus hermostoon). Epäsuotuisa ennuste on varhaisen debyytin tapaus ja jatkuvasti toistuva nuoren dermatomyosiitin kulku. Samanaikaisesti sairauden oikea-aikainen diagnoosi antaa 90 prosentin mahdollisuuden onnistuneeseen hoitoon.