Nodulaarinen periarteriitti

Nodulaarinen periarteriitti — systeeminen vaskuliitti, jolle on tunnusomaista pienten ja keskisuurten viskeraalisten ja perifeeristen valtimoiden seinämien tulehdukselliset nekroottiset vauriot. Kliininen nodulaarinen periarteriitti alkaa kuumalla, myalgialla, niveltulehduksella, johon liittyy trombaania, iho, neurologinen, vatsan, sydämen, keuhkojen, munuaisten oireyhtymät. Nodulaarisen periarteriitin diagnoosin varmistamiseksi suoritetaan ihon biopsia-näytteiden morfologinen tutkimus. Hoito käyttää kortikosteroideja, immunosuppressantteja, sytostaatteja. Nodulaarisen periarteriitin ennuste määräytyy suurelta osin sisäisten elinten vaurion vakavuuden mukaan.

• Periarteritis nodosan luokitus
• Nodulaaristen periarterioiden oireet
• Nodulaarisen periarteriitin diagnosointi
• Nodulaarisen periarteriitin hoito
• Nodulaaristen periarterioiden ennustaminen ja ehkäisy

Nodulaarinen periarteriitti

Nodulaarinen periarteriitti viittaa patologioihin, joilla on epäselvää etiologiaa. Virustartunnan (mukaan lukien hepatiitti B) roolia arvioidaan nodulaarisen periarteriitin kehittymisen yhteydessä; lähtötekijät voivat olla rokotus, seerumien, huumeiden, insolation tai superjäähdytyksen käyttöönotto. Vastauksena näihin tekijöihin hypererginen reaktio kehittyy immuunikompleksien muodostumisen kanssa, jotka on kiinnitetty alusten seinämiin ja aiheuttavat autoimmuuni tulehdusta niihin. Näihin prosesseihin liittyy vaurioituneiden alusten endoteelin eristäminen lisääntyneiden hyytymistekijöiden ja trombin muodostumisen avulla. Yleensä periarteriitti on enimmäkseen uros 30-50 vuotta.

Periarteritis nodosan luokitus

Eristetty klassinen (sisäelinten munuaisten tai munuaisten polinevriticheskoy oireet), astma, dermatologiset ja trombangiitichesky monoorganny suoritusmuotoihin ja sairauden kyhmytulehduksen. Nodulaarisen periarteriitin hyvänlaatuinen kehitys havaitaan kuoren muodolla ilman visceropatiaa. Potilaat ovat fyysisesti ja sosiaalisesti säilyneet; Remissions ovat vakaa, mutta vaskuliitin paheneminen on mahdollista.

Hidas eteneminen ominaisuus trombangiiticheskogo vaihtoehtoja valtimon kyhmytulehdus. Tässä tapauksessa, voi olla kohonnut verenpaine, perifeerinen neuriitti, mikroverenkierron häiriöitä raajoissa. Toistuva valtimon kyhmytulehdus laukaisee poistamalla tai vähentämällä annosta sytostaatit, glukokortikoidit, lääkeaineallergia, infektio jäähdytys.

Nodulaarisen periarteriitin nopea eteneminen liittyy munuaisvaurioihin ja pahanlaatuiseen valtimon painehäviöön. Harvinaisissa tapauksissa tauti kehittyy salamannopeudella, mikä johtaa potilaan kuolemaan 5-12 kuukauden kuluttua. Nodulaarisen periarteriitin klinikalla eristetään aktiiviset, inaktiiviset ja skleroottiset faasit.

Nodulaaristen periarterioiden oireet

Kun on olemassa suuri valtimon kyhmytulehdus aaltoilevaa kuumetta, pienenee vasteena glukokortikoidit tai aspiriini, laihtuminen jopa kakeksian, heikkous, väsymys. Tyypillinen ihon kalpeus, marmorikuviointi värisävy ulkonäkö livedo, ihottumat (punoittava, makulopapulaarista, verenvuotoa, nekroottinen), ihonalaiset kyhmyt käsivarsien, jalkojen, reidet.

Tuki- ja liikuntaelimistön oireet, joilla on nodulaarinen periarteriitti, ovat lihaskipu, heikkous, arkuus, lihasatrofia; polyarthralgia, laajojen nivelten vaeltava niveltulehdus. Munuaisten oireyhtymää 70-97 prosentilla potilaista, joilla on nodulaarinen periarteriitti, esiintyy vaskulaarisessa nefropatiassa: mikrohematuria, proteinuria, cylindruria, munuaisten vajaatoiminnan nopea kehitys. Mahdollisia tuloksia ovat munuaisten verisuoniperäisten aneurysmien repeytyminen, munuaisten infarkti.

Oireyhtymä sydän- ja verisuonitautien sisältää koronaritov kehitystä, mikä johtaa angina ja sydäninfarkti, myokardiitti, Cardiosclerosis, johtumishäiriöitä, rytmihäiriöt, hiippaläpän vajaatoimintaa. Nodulaarisen periarteriitin tyypillinen sydän-verisuoni-ilmentymä on valtimoverenpainetauti. Jos se vaikuttaa keuhkoihin, keuhkojen vaskuliitti, interstitiaalikeuhkokuume, joka ilmenee yskää, hengenahdistusta, Veriyskä, torakalgiey, hengityksen ääniä ja hengityksen vinkuminen, keuhkojen infarkti.

Ruoansulatuskanavan vaurioita, joilla on nodulaarinen periarteriitti, alkaa pahoinvointia, ripulia, epigastrista kipua. Monimutkaisella muunnoksella on mahdollista kehittää haimatulehdus, keltaisuus, rei’itetyt mahahaava ja 12p. suu, verenvuoto. Hermojärjestelmän osallistuminen ilmenee epäsymmetrisessä polyneuropatiassa: lihasten atrofia, hermorankojen projektio, parestesia, paresis, trofiset häiriöt. Vakavien vaurioiden tapauksessa todennäköisesti aivohalvausten, meningoencefalitian ja epileptiformisten hyökkäysten esiintyminen.

Silmäsairaudet, joilla on nodulaarinen periarteriitti, ilmaistaan ​​pahanlaatuisella retinopatialla, fundusin alusten aneurysmaalisilla dilationilla. Raajojen ääreisverenkierron rikkomukset aiheuttavat sormien iskeemian ja gangreenin. Endokriinisen laitteen, orkitien ja epididymiitin vaurioitumien yhteydessä havaitaan lisämunuaisen ja kilpirauhasen toimintahäiriöitä.

Astmaattisen nodulaarisen periarteriitin variantti jatkuu keuhkoputkia, ihottumaa, kuumetta, niveltulehdusta ja myalgiaa vastaan. Nodulaarisen periarteriitin ihon-trombaalisen muodon hallitsevat manifestaatiot ovat nodules, livedo ja hemorrhagic purpura. Ihon alle olevien nodulaattien kohdalla raajojen vaskulaaristen nippujen sijainti on ominaista. Tämä oireetologia kehittyy myalgia, kuume, hikoilu, laihtuminen taustalla. Nodulaarinen periarteriitti, joka virtaa mono-urutyypissä, on ominaista visceropatiat ja se on luotu biopsian tai etäisen elimen histologisen tutkimuksen jälkeen.

Monimutkaisia ​​muotoja kyhmytulehdus voidaan liittää kehitys sydänkohtauksia ja elinten tauti, aneurysman repeämä, perforaatio haavaumat, kuolio suolistossa, uremia, aivohalvaus, enkefalomyeliitti.

Nodulaarisen periarteriitin diagnosointi

Yleensä kliiniset tutkimukset virtsan määrää mikroskooppinen hematuria, proteinuria ja cylindruria; veri — merkkejä leukosytoosi, hyperthrombocytosis, anemia. Muutokset veren biokemiallisissa-kuvion valtimon kyhmytulehdus on ominaista lisääntynyt fraktiot γ- ja α2-globuliinit, siaalihappo, fibriini seromucoid, PSA.

Selvennetään diagnoosia nodulaarisella periarteriitilla, tehdään biopsia. Tuki- ja liikuntaelinten biopsia vatsan seinän tai säärin, tulehduksellinen infiltraatio ja nekroottiset muutokset verisuonissa seinät ovat paljastuneet. Nodulaarinen periarteriitti veressä määrää usein HBsAg: n tai vasta-aineet siihen. Tutkittaessa fundus, havaitaan aneurysmaaliset muutokset aluksissa. UZDG munuaisten alusten määrittelee niiden ahtauma. Kun yleiskatsaus keuhkoarkeaan, keuhkokuvio ja sen muodonmuutos lisääntyvät. Sydämen diagnoosiin EKG: n avulla suoritetaan sydämen ultraääni.

Suuri valtimon kyhmytulehdus diagnostiset kriteerit ovat läsnä munuaisvaurioita, vatsan oireyhtymä, koronarita, polyneuriitti, keuhkoastma liittyy eosinofiliaa. Muita (pieni) kriteerit ovat lihaskipu, kuume, laihtuminen. Diagnosointiin valtimon kyhmytulehdus, on kolme suurta ja kaksi pientä testi.

Nodulaarisen periarteriitin hoito

Hoito eroaa jatkuvuus ja kesto (2-3 vuotta), monimutkaisuus ja yksittäisten valinta tarkoittaa. Ottaen muodossa tauti toteutetaan yhdessä reumatologia, kardiologia, Nefrologiassa Pulmonology ja muita ammattilaisia. Alkupuolella ja mutkaton muotoja kyhmytulehduksen voidaan korjata kortikosteroidihoidon prednisoniin toistaa kurssi 2-3 kertaa vuodessa. Välillä hoitokuurien kortikosteroidivalmisteet pyratsolonijohdannaisista sarja (fenyylibutatsoni) tai asetyylisalisyylihappo to-tu.

Kun valtimon kyhmytulehdus vaikeuttaa vakava hypertensio tai nefroottinen oireyhtymä, tuottaa tarkoitukseen immunodepressorov sytostaatit (atsatiopriini, syklofosfamidi). Korjaus polttomoottorin ja hyperthrombocytosis oireyhtymä sisältää hepariinilla, pentoksifylliini, dipyridamolia. Biologics, estää TNF (infliksimabi, etanersepti), joilla voi nopeasti saavuttaa vähentämällä tulehdusta.

Kroonisessa kyhmytulehduksen vuotaa lihasten surkastumista tai tulehdus, suoritettiin fysikaalinen hoito, vesihoito, hieronta. Tekniikat kehonulkoisen veren korjaus (plasmafereesin, hemosorbtion, krioaferez) vähentää vakavuutta autoimmuunireaktiot ja veren viskositeetti johtuu veren poistamiseksi CRC, autovasta-aineita ei-toivottuja tromboottinen tekijät.

Nodulaaristen periarterioiden ennustaminen ja ehkäisy

Nodulaarisen periarteriitin kulku on ennusteessa epäsuotuisa. Vaikeat vaskulaariset vauriot (munuaisten vajaatoiminnan oireyhtymä, valtimonopeus, aivovauriot, tromboosi, rei’itetyt komplikaatiot jne.) Voivat johtaa kuolemaan. Nodulaarisen periarteriitin etenemisen peruuttaminen ja pysäyttäminen saavutetaan 50 prosentilla potilaista.

Ennalta ehkäiseviin tehtäviin kuuluu huumeiden intoleranssi, hyvin perusteltu ja kontrolloitu immunisointi, verituotteiden verensiirto, infektioiden torjunta.