Neuroleukemia
Neuroleukemia on leukemian monimutkainen hermoston vaurio, joka johtuu leukemian tunkeutumisesta hermorakenteisiin. Se ilmenee meningeal-oireyhtymänä monimutkaisena, kallonsisäisen hypertension oireina, fokaalisena neurologisena vajeena, ääreishermojen toimintahäiriöinä. «Neuroleukemian» diagnosointi perustui neurologiseen tutkimukseen, aivoselosairaalaan, aivokontrollointiin, kraniografiaan, luuytimen tutkimukseen. Hoitoon kuuluu sytostaattien käyttöön serebrospinaalisessa tilassa, aivojen säteilytys. Tehokas ennaltaehkäisevä terapia.
- Neuroleukemian syyt
- synnyssä
- luokitus
- Neuroleukemian oireet
- komplikaatioita
- diagnostiikka
- Neuroleukemian hoito
- Ennuste ja ennaltaehkäisy
neuroleukemia
Neuroleukemia (neiroleukemia, NL) johtuu aivojen ja selkäytimen leukemiasolujen metastaasista. Akuutin lymfoblastisen leukemian yleisimmät komplikaatiot alle 15-vuotiailla lapsilla. NL: n monimutkaiset leukemian krooniset variantit ovat paljon harvinaisempia akuutteja. Useimmat tapaukset ilmenevät taustalla olevan taudin remission aikana, harvoin neuroleukemia esiintyy akuutissa vaiheessa. Potilaat, joilla on oireita CNS-leesioissa, ovat usein ensimmäiset leukemian merkkejä. Komplikaatioiden ilmaantuvuus liittyy läheisesti potilaiden odotettuun elinikään (joilla on nopea leukemia, eikä sillä ole aikaa kehittyä). Keskimäärin NL: n esiintyvyys leukemian potilailla on 5-10%. Vähentää esiintyvyyttä tälle tasolle sallii sytostaattien ennalta ehkäisevän endolyumbian infuusion käytännön käyttöönoton.
Neuroleukemian syyt
NL esiintyy syövän verisolujen (myelooma, lymfoblasit) aiheuttaman sekundäärisen vaurion vuoksi keskus- ja ääreishermostoon. Metastaasit — tunkeutuvat veren räjäytyselementteihin — voivat muodostaa kuoreissa ja aivojen aineissa, selkäydinten, kallon ja ääreishermojen muodossa. Tekijöitä, jotka lisäävät riskiä sairastua neuroleukemia, suorita lapsipotilaille, lymfoblastileukemia, eräänlaista akuutti, korkea leukosytoosin taudin puhkeamista, merkitty hepatosplenomegalia.
synnyssä
Leukemia-solujen tunkeutuminen hermokudoksiin tapahtuu kosketuksesta ja diapedesiksesta. Ensimmäisessä tapauksessa solut levittäytyivät kallon ja selkärangan luista. Kun kuoret tuhoutuvat, ne tunkeutuvat alla olevaan aivojen aineeseen. Diapedetic mekanismi aiheuttama lisääntynyt läpäisevyys astian seinät, jolloin kiertävän veren kautta blasteja siirrettiin verisuonikudosta hermoston muodostaen siinä metastaattisen infiltraation. Morfologisesti neuroleukemialle on tunnusomaista multifokaalinen leukemian infiltraatio, glioosi, hermoväleiden demyelinaatio. Muodostuminen leukemiasolujen pesäkkeitä medullassa johtaa kohonnutta kallonsisäistä painetta, aivojen ja selkäytimen puristus rakenteiden, toimintojen häviäminen vaikutusalaan osan. Ventrikulaarinen infiltraatio on vaarallista kehittämällä okklusiivista hydrocefalonia. Hermojen rungon infiltraatit aiheuttavat niiden toimintahäiriöitä. Vaurioiden lokalisoitumisesta riippuen muodostuu kliininen kuva, mukaan lukien aivo- ja fokaaliset oireet.
luokitus
Leukemiakokkien lokalisointivaihtoehtojen monimuotoisuus johtaa kliinisten oireiden laajaan vaihtelevuuteen. Siksi on ehdotettu, että neuroleukemia luokitellaan seuraaviin muotoihin:
- Leukemian aivokalvontulehdus on seurausta aivokalvojen leukemiasta tunkeutumisesta. Näyttelijät, joilla on akuutteja meningeaalisia oireita. Se voi olla ensimmäinen ilmeneminen akuutin leukemian muodon suhteen.
- Leukemia meningoencefalitis on seurausta membraaneista ja aivojen aineesta johtuva multifokaalinen vaurio. Tyypillinen yhdistelmä aivokalvontulehdus, kallonsisäinen hypertensio, kallon hermojen toimintahäiriö.
- Psevdotumoroznaya-muoto on harvinaisempi. Se johtuu paikal- lisesta leukemiakohdasta. Se jäljittelee intraserebraalisen kasvaimen klinikkaa.
- Perifeerinen muoto esiintyy, kun paikallinen infiltraatti perifeeristen hermojen rungossa. Se virtaa mono- ja polyneuropatiatyyppien mukaan.
NL: n kriteerit ovat kliinisiä ilmenemismuotoja ja tyypillisiä muutoksia aivo-selkäydinnesteessä. Näiden merkkien läsnäolo / puuttuminen muodosti perustan neuroleukeemisen oireyhtymän luokittelemiselle:
- Täysi — on kliininen oireyhtymä ja spesifiset muutokset aivo-selkäydinnesteessä.
- Epätäydellinen — on yksi kriteereistä. Vaihtoehto 1 tarkoittaa patologisten poikkeavuuksien puuttumista aivo-selkäydinnesteessä kliinisten ilmentymien läsnä ollessa. Vaihtoehto 2 — piilevä virtaus nestemäisen koostumuksen tyypillisten häiriöiden taustalla.
- Piilotettu — ei ole klinikka, viina on normaalia. Oftalmoskopiassa havaitaan optisten levyjen hämärtymistä. Hermoimaging-tietojen mukaan polttomuutokset havaitaan aivoissa.
Neuroleukemian oireet
NL: n meningeal- ja meningoencefalitaalisiin muotoihin liittyy akuutti puhkeaminen. Tyypillinen voimakas päänsärky, valonarkuus, oksentelu, lisääntynyt letargia, inhibition. Ompelemisen lihaksen sävy nousee. Kallon hermojen dysfunktionaalisuus johtuu niiden suorasta loukkaantumisesta tai puristumisesta kasvavan kallonsisäisen hypertension kasvon takia. Näkyvä näöntarkkuus, kaksoisvisio, strabismus, ylähuoneen ovulaatio, silmämunien ystävällisen liikkeen rikkominen, kasvojen epäsymmetria ja kuulo-häiriö. Epileptiset kohtaukset ovat mahdollisia.
Pseudotumorisessa variantissa neuroleukemia etenee lähinnä fokaalisten oireiden varalta. Riippuen sijainnista teennäinen havainnoidaan puolinen raajojen heikkous (hemiparesis), puhe (moottori afasia), ekstrapyramidaalioireita (hyperkinesia), kohtaukset jacksonilaisesta epilepsia kouristukset tai vastaavien häiriöiden 1-2 raajat. Perifeerisessä muodossa on tunnusomaista parestesia, vähentynyt herkkyys, lihasheikkous, jänteen refleksien väheneminen asianomaisten hermojen innervaatiovyöhykkeellä. Manifestations voivat viitata yhden hermorunkon rajoitettuun vaurioon (esim. Sääriluun hermoston neuropatia).
komplikaatioita
Kasvua leukemiasolujen tunkeutumisen CNS johtaa hermosolujen kuolemaan pahenemista neurologisia poikkeavuuksia ja muodostumista peruuttamatonta vahinkoa. Vakava komplikaatio johtuu puristuksen aivojen kasvava kallonsisäinen hypertensio (t. H. mekanismi obstruktiivinen hydrokefalus). Massivaikutus aivojen rungon puristamisella aiheuttaa elintoimintojen häiriöitä, ja se on tappavan tuloksen syy.
diagnostiikka
Neurologisten oireiden hoito potilailla, joilla on vakiintunut leukemia, ei aiheuta diagnoosivaikeuksia. Diagnoosin vaikeudet liittyvät tapauksiin, joissa neuroleukemialla on latentti kurssi tai hemoblastoosi-debyytin muunnos. Diagnostiikkalgoritmi sisältää:
- Neurologin tarkastaminen . Paljastaa lihasjännitystä kaula, meningeaalinen oireet Brudzinskogo, Kernig, motoriset ja sensoriset häiriöt, puhehäiriöt, patologian perifeeristen ja kallon hermojen. Saadut tulokset antavat mahdollisuuden määrittää NS: n tyypin ja tunnustason.
- Kallon radiografia . Se määrittää keuhkopölyn osteoporoosin ja huokosen potilailla, joilla on latentti NL-muoto.
- Aivoverenkierron nesteen tutkiminen . Materiaali saadaan lannerangan avulla. Neuroleukemialle on tunnusomaista lisääntynyt soluelementtien määrä (sytosoosi) yli 5 solua / mm3, räjähdys- solujen läsnäolo aivo-selkäydinnesteessä. Vastaavia muutoksia havaitaan 90 prosentilla potilaista.
- Tomografinen tutkimus . Neuroimaging-menetelmät ovat ratkaisevia piilevän neiroleukemian tapauksissa, kun aivo-selkäydinnesteiden muutoksia havaitaan ilman sopivaa sairausklinikkaa. Aivojen CT-skannaus näyttää infiltraatiopaikat yliherkkänä. Aivojen magneettikuvaus vahvistaa solujen leviämisen, minkä ansiosta voit tarkentaa tarkasti niiden koon ja sijainnin. Kuitenkin neuroimaging ei tunnista infiltraattien luonnetta, joten sitä tulkitaan yhdessä muiden diagnostisten tietojen kanssa.
- Sternary puncture. On tarpeen saada näyte luuytimestä, sen myöhempi analyysi. Myelogrammin tulokset vahvistavat leukemian läsnäolon, arvioivat hematopoieesin tilan.
Neuroleukemia on erotettava aivokasvain, aivokalvontulehdus ja aivotulehdus tarttuva etiologia, perifeerinen muoto — kohteesta Guillain-Barren oireyhtymä, polyneuropatioita eri synty.
Neuroleukemian hoito
Hoitoa hoitaa hematologian ja neurologian asiantuntijat, joihin radiologit osallistuvat. Hoidon vaikeudet johtuvat antitumoraalisten lääkkeiden veri-aivoesteen huonoista läpäisevyydestä. Perusmenetelmä annetaan työntyy endolyumbalnoe sytostaatit (metotreksaatti) yhdessä kraniaalisäteytyksestä. Hoidon aikana saadaan aivo-selkäydinnesteiden täydellinen saneeraus. Sädehoito myötävaikuttaa muodostuneiden kasvainten infiltraattien kuolemaan. Mukaan merkinnät yhdessä muiden sytostaattisten antineoplastinen lääke annetaan (sytarabiini) tai glukokortikosteroidi (prednisoloni). Intratekaalinen anto mitätöidään, kun aivo-selkäydinnesteiden normaalien tulosten saavuttaminen on kolminkertaista.
Sytostaattisen ja radiologisen hoidon haitalliset neurotoksiset vaikutukset voivat aiheuttaa tilapäisen huononemisen potilaan yleisessä tilassa. Perushoidon lisäksi haittavaikutusten vähentäminen, oireenmukainen hoito kouristuksia vastaan, dehydratoivien aineiden jne. Kanssa.
Ennuste ja ennaltaehkäisy
Yleensä monimutkainen aktiivinen hoito mahdollistaa neurologisten oireiden regressioksi 3-4 viikon sisällä. Muut ennusteet liittyvät läheisesti taustalla olevan taudin kulkuun. Usein estää neuroleukemia mahdollistaa oikea-aikaisen ennaltaehkäisevän hoidon, joka on suositeltavaa aloittaa remission induktiossa. Ehkäisevä hoito sisältää kurssin endo- lumboraalisen sytostaattisen lääkkeen antamisen toistuvilla yksittäisillä infuusioilla uudelleeninduktiokäsittelyn aikana.