Neuroendokriiniset kasvaimet

Neuroendokriiniset tuumorit ovat heterogeeninen epiteelisten kasvainten ryhmä APUD-soluista. Useimmat potilaat, joilla neuroendokriini kasvaimia kehittää karsinoidioireyhtymään mukaan lukien kuumat aallot, vatsakipu, ripuli, hengityksen vajaatoiminta, vahinkoa sydänläpät ja telangiektasian. On myös mahdollista hypoglykemia, nälkä, delirium, kouristukset, mahahaava, laihtuminen, diabetes, ihottuma, ja veritulppatukkeuman. Diagnoosi tehdään ottaen huomioon oireet, laboratoriotutkimus ja instrumentaaliset tutkimukset. Hoito — leikkaus, kemoterapia, oireinen hoito.

• Neuroendokriinisten kasvainten luokitus
• Neuroendokriinisten kasvainten oireet
• Neuroendokriinisten kasvainten diagnosointi ja hoito

Neuroendokriiniset kasvaimet

Neuroendokriiniset kasvaimet (NEO) — ryhmä kasvaimet eriasteisia maligniteetin soluista peräisin diffuusi hermosto-, joka kykenee tuottamaan peptidin hormonit ja biogeenisten amiinien. Neuroendokriiniset kasvaimet ovat harvinaisia ​​onkologisia sairauksia. Yleensä vaikuttaa ruoansulatuskanavaan ja hengityselimiin, mutta se voidaan havaita muissa elimissä. Saa satunnaisesti tai on seurausta useista perinnöllisistä oireyhtymistä, johon liittyy useiden neuroendokriinisten kasvainten kehittyminen eri elimissä.

Tilastollista esiintyvyys 2-3 henkeä 100000. Population, mutta asiantuntijat huomauttavat, että aikana ruumiinavaus, neuroendokriininen kasvaimia esiintyy 8-9 kohti 100000. Väestön, osoittaa alhainen in vivo diagnoosin. Yleensä aikuisilla havaitaan, miehet kärsivät useammin kuin naiset. Käsittely suorittaa asiantuntijoiden onkologian alalla, maha- ja Pulmonology, endokrinologian ja muut lääketieteen aloilla (riippuen lokalisoinnin kasvaimet).

Neuroendokriinisten kasvainten luokitus

Ottaen huomioon alkion syntymisen erityispiirteet erotetaan kolme neuroendokriinisen tuumorin ryhmää:

• Kasvaimet peräisin yläosasta ensisijainen alkion suolistossa, joka aiheuttaa keuhkojen, keuhkoputken, ruokatorven, mahalaukun ja ylemmän pohjukaissuoli.
• Neuroendokriiniset kasvaimet, jotka ovat peräisin keskiosa ensisijaisen alkion suolesta, joka on esiaste alaosaan pohjukaissuolen, tyhjäsuolen ja ylempi paksusuoli, mukaan lukien liite, sokea, sykkyräsuolen ja nousevassa paksusuolessa.
• Neuroendokriiniset tuumorit, jotka ovat peräisin primäärisen alkion suolen alaosasta ja jotka aiheuttavat paksusuolen ja peräsuolen alaosat.

Paikannuksen osalta bronkospulmonaariset neuroendokriiniset tuumorit ja ruoansulatuskanavan neoplasmat eristetään. NEO keuhkoputken ja keuhkojen muodostavat noin 3% kaikista syöpätapauksista hengitysteiden ja noin 25% kokonaismäärästä neuroendokriinisten kasvainten. NEO ruoansulatuskanavan osuus on noin 2% kaikista syövän tämän lokalisointiprosessi, ja yli 60% kokonaismäärästä neuroendokriinistä kasvaimia. Tappion ruoansulatuskanavan puolestaan ​​jaetaan hormonaalisia karsinooma (tunnettiin aiemmin nimellä — karsinoidi) ja muut kasvaimet (insulinooma, VIPOM, glukagonoomien, somatostatinooman, gastrinooma). Endokriiniset karsinoomat esiintyvät useimmiten liitoksessa ja ohutsuolessa, muissa haiman haavoissa.

Joissakin tapauksissa, neuroendokriinikasvain muodostuu soluja, jotka ovat peräisin endodermistä, ja neuroektodermaaliset alkion hermostopienan ja sijaitsevat etummaisen aivolisäkkeen, kilpirauhasen, lisäkilpirauhaset, lisämunuaiset, eturauhas-, rinta-, munuais-, iho- tai munasarja. Neuroendokriiniset kasvaimet ulkopuolella ja hengitysteiden ruoansulatuskanavan, muodostavat noin 15% kokonaismäärästä kasvainten ryhmässä.

WHO-luokituksen mukaan kaikki ruoansulatuskanavan neuroendokriiniset kasvaimet, niiden tyypistä ja lokalisoinnista riippumatta, jaetaan kolmeen luokkaan:

• Erittäin erilaistuneet kasvaimet, joilla on hyvänlaatuinen hoito tai epävarmassa maligniteetissa.
• Erittäin erilaistuneet neuroendokriiniset kasvaimet, joilla on alhainen pahanlaatuinen potentiaali.
• Pienet eriytyneet kasvaimet, joilla on korkea pahanlaatuinen potentiaali.

Toisin maha kasvaimet neuroendokriinisiä kasvaimia hengityselimiä piti vanha nimi karsinoidioireyhtymän. WHO: n mukaan luokitusta erottaa neljä kasvaimet:

• Karcinoidit, joilla on alhainen pahanlaatuinen potentiaali.
• Karcinoidit, joilla on keskimääräinen pahanlaatuinen potentiaali.
• Suurten solujen neuroendokriiniset karsinoomat.
• Pienisoluinen keuhkosyöpä.

Yhdessä listattu «yleinen» luokituksia olemassa WHO luokituksen neuroendokriinisia kasvainten eri lokalisointi, tarkastelemalla halkaisija ensisijaisen kasvaimen syvyyteen itävyys ihonalaiskudokset määrin hermo osallistumista, imusuonten ja verisuonten, läsnäolo tai puuttuminen etäpesäkkeiden ja muista tekijöistä, jotka vaikuttavat kulkuun ja ennuste sairaudesta.

Neuroendokriinisten kasvainten oireet

Ruoansulatuskanavan neuroendokriiniset tuumorit

Maha-suolikanavan neuroendokriiniset tuumorit (endokriiniset karsinoomat, maha-suolikanavan karsinoidit kasvaimet) havaitaan useimmiten liitteen alueella. Toisen sijan esiintyvyyteen kuuluvat ohutsuolen neoplasit. Paksusuolen ja peräsuolen neuroendokriiniset tuumorit muodostavat 1-2% kaikista onkologisista prosesseista tässä anatomisessa vyöhykkeessä. Mahalaukun ja pohjukaissuolen kasvaimet ovat suhteellisen harvinaisia. 10%: lla potilaista havaitaan geneettinen alttius useiden neuroendokriinisten kasvainten ilmaantumiselle.

Kaikki hormonitoimintaa karsinooma eristettiin peptidejä ja biogeeniset amiinit, mutta luettelo biologisesti aktiivisten yhdisteiden ja aktiivisuuden tason erittävien kasvainten solut voivat vaihdella huomattavasti, mikä johtaa mahdolliset erot kliininen kuva tauti. Olennaisin piirre on neuroendokriinikasvain on maha karsinoidisyndrooma, esiintyy yleensä esiintymisen jälkeen etäpesäke maksassa, mukana vuorovesi, ripuli ja vatsakipu. Harvoin tämän oireyhtymän yhteydessä on sydänventtiilejä, hengitysvaikeuksia ja telangiectasia.

Vuorovesiä havaitaan 90% potilaista, joilla on neuroendokriinikasvaimia. Koska tärkeimmät syyt kehittämiseen kohtausten käsitellyn levittämisestä veren suuri määrä serotoniinin, prostaglandiinien ja takykiniinien. Vuorovesi kehittyy itsestään alkoholin kulutuksen, emotionaalisen stressin tai fyysisen rasituksen taustalla ja kestää useita minuutteja useisiin tunteihin. Aikana kuumia aaltoja, jos potilaalla on neuroendokriini kasvaimia paljasti hyperemian kasvoissa tai ylempi puoli kehon yhdessä hypotensio (harvoin — kohonnut verenpaine), takykardia ja huimausta.

Ripuli voi esiintyä sekä hyökkäysten taustalla että niiden puuttuessa ja se havaitaan 75% neuroendokriinisten kasvainten potilaista. Sydänventtiilien tappio kehittyy vähitellen, esiintyy 45 prosentilla potilaista. Patologian syynä on sydämen fibroosi, joka johtuu pitkäaikaisesta serotoniinin altistumisesta. 5%: lla karsinoidisyndroomatapauksista tapahtuu pellagra heikossa, unihäiriöt, lisääntynyt aggressiivisuus, tulehdus, ihottuma, kielitulehdus, valodermatoosi, kardiomyopatia, ja kognitiiviset häiriöt.

5%: lla potilaista neuroendokriinisten kasvainten havaittiin epätyypillisten karsinoidisyndrooman aiheuttama histamiinin vapautumisen vereen ja 5-hydroksitryptofaanin. Yleensä tämä muunnos paljastuu mahalaukun NEO: n ja pohjukaissuolen yläosan osalta. Epätyypillinen karsinoidioireyhtymään kanssa neuroendokriini kasvaimia ilmenee päänsärky, ihon punoitus, bronkospasmi, ja kyynelvuoto. Vuoroveden aikana havaitaan lyhytkestoinen ylävartalon kasvojen ja ylävartalon yläraja, johon liittyy kuume, hikoilu ja kutina. Vuoroveden lopussa muodostuu lukuisia telangiectasiaa punoittavaan alueeseen.

Vaikea neuroendokriinisten kasvainten komplikaatio on karsinoidikriisi. Tyypillisesti tällainen kriisi kehittyy leikkauksen, invasiivisia toimenpiteitä (esim biopsia) tai voimakas rasitus, mutta voi myös tapahtua ilman ilmeistä ulkoinen syy. Tilan mukana seuraa verenpaineen voimakas lasku, voimakas takykardia ja vaikea brohnospasmi. Se aiheuttaa vaaraa elämälle, vaatii kiireellisiä lääketieteellisiä toimenpiteitä.

Muut neuroendokriiniset kasvaimet

Insulinoomat ovat neuroendokriinikasvaimia, joita esiintyy 99% haimakuoren kudoksissa 1%: lla tapauksista — pohjukaissuolen alueella. Yleensä he ovat hyväntahtoisia, yleensä he ovat yksinkertaisia, harvoin — monikossa. Naiset kärsivät useammin kuin miehet. 5%: lla potilaista neuroendokriiniset kasvaimet kehittyvät geneettisten sairauksien taustalla. Ne ilmentävät hypoglykemiaa, nälkää, näköhäiriöitä, sekavuutta, hyperhydroosia ja raajojen vapinaa. Kouristukset ovat mahdollisia.

Gastriomit ovat neuroendokriinikasvaimia, 70% tapauksista, jotka ovat paikallisesti pohjukaissuolessa, 25% — haimassa, muissa tapauksissa — mahassa tai ohutsuolessa. Yleensä ne ovat haitallisia. Yleisemmät miehet. 25%: lla potilaista havaitaan geneettinen alttius. Diagnoosin aikana 75-80% potilaista, joilla on neuroendokriiniset kasvaimet, osoittavat metastaaseja maksaan, 12% on metastaaseja luuhun. Tärkein ilmentymä ovat yksittäiset tai useat peptiset haavaumat. Usein on vaikea ripuli. Kuoleman syyt voivat olla etäisillä etäpesäkkeistä kärsivien elinten verenvuoto, perforaatio tai heikentynyt toiminta.

Vipomit ovat neuroendokriinisia kasvaimia, jotka tavallisesti esiintyvät haimassa, harvemmin keuhkoissa, lisämunuaisissa, ohutsuolessa tai mediastinumissa. Haiman neuroendokriiniset kasvaimet ovat pääsääntöisesti pahanlaatuisia, ylimääräiset haimatulehdukset ovat hyvänlaatuisia. Perinnöllinen alttius ilmenee 6 prosentissa potilaista. Tärkein neuroendokriinisen kasvaimen oire on hengenvaarallinen, heikentävä krooninen ripuli, joka aiheuttaa veden ja elektrolyyttitasapainon häiriöitä kohtausten ja sydän- ja verisuonitautien kehittymisen myötä. Muita taudin oireita — ylähuoneen hyperemia ja hyperglykemia.

Glukagononit ovat neuroendokriinisia kasvaimia, jotka ovat aina paikallisia haimassa. 80% tapauksista on pahanlaatuisia, yleensä metastaaseja maksaan, harvemmin — imusolmukkeisiin, munasarjaan ja selkärankaan. Peritoneumin mahdollinen levittäminen. Keskimäärin neuroendokriinisen kasvaimen diagnoosin aikaan on 5-10 cm, 80% potilailla, joilla on primaarinen hoito, maksametastaasit havaitaan. Glukagononit ilmenevät laihtuminen, diabetes, ulosteiden häiriöt, stomatiitti ja dermatiitti. Tromboosi, tromboembolismi ja mielenterveyden häiriöt ovat mahdollisia.

Neuroendokriinisten kasvainten diagnosointi ja hoito

Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, laboratorioihin ja instrumentaalisiin tutkimuksiin. Hormonaalisten karsinoomien kanssa serotoniinipitoisuudet veressä ja 5-HIAA virtsassa määritetään. Insulomien avulla suoritetaan glukoosin, insuliinin, proinsuliinin ja C-peptidin verikokeet. Glukagonomeilla suoritetaan veritesti glukoosille vipomeille — vasoaktiiviselle suolistepeptidille gastrinomaa varten — gastriinille. Lisäksi suunnitelma potilailla, joilla epäillään neuroendokriinisia kasvaimia, kuuluu vatsan elinten ultraäänitutkimus, vatsaontelo, PET, scintigrafia ja endoskopia CT ja MRI. Jos epäillään pahanlaatuista kasvainta, tehdään biopsia.

Radikaali menetelmä neuroendokriinisen kasvaimen hoitamiseksi on sen toiminnallinen leikkaus terveissä kudoksissa. Neoplasmojen moninaisuuden vuoksi vaikeudet pienten solmujen sijainnin määrittämisessä ja metastaasin suuressa esiintymisessä eivät ole välttämättömiä neuroendokriinisten kasvainten täydelliseksi poistamiseksi merkittävä osa potilaista. Taudin kliinisten oireiden vähentämiseksi on säädetty okre- tomaattisella hoidolla oktreotidilla ja muilla somatostatiinianalogeilla. Pahanlaatuisten kasvainten nopean kasvun myötä kemoterapia on osoitettu.

Ennuste neuroendokriinisille tuumoreille

Ennuste riippuu neoplasian tyypistä, maligniteetista ja esiintyvyydestä. Endokriinisen karsinooman potilaiden keskimääräinen viiden vuoden selviytyminen on 50%. Karsinoidisyndroomaisilla potilailla tämä indikaattori pienenee 30-47%: iin. Gastriomasta, jolla ei ole metastaaseja, viiteen vuoteen diagnoosipäivän jälkeen 51% potilaista selviää. Metastaasien läsnä ollessa tällaisen neuroendokriinisen kasvaimen potilaiden viiden vuoden selviytyminen vähenee 30 prosenttiin. Ennustetaan glukagonoomien epäsuotuisa, mutta keskimääräinen elinaika ei ole vakiintunut, koska harvinaista tämän tyyppisen neuroendokriinikasvaimen.