Nenän synnynnäiset epämuodostumat

Nenän synnynnäiset epämuodostumat ovat kehityshäiriöitä, joille on ominaista ulkoisen tai sisäisen nenän kohdun sisäisen kehityksen muodon, koon, lokalisoinnin tai nopeuden muutokset. Kliinisiin ilmiöihin sisältyy yleisen tilan, nenän hengityksen vaikeuden tai poissaolon loukkaus, parantuneiden sinusien tulehdus, jatkuva hengitysvajaus, aivokalvontulehdus. Ulkoisen nenän ilmaistut epämuodostumat määritetään visuaalisesti. Sisäisten rakenteiden poikkeavuuksia diagnosoidaan rinoskopian, fibroskopian, röntgenkuvan, CT: n avulla. Tärkein hoitomenetelmä on kirurginen korjaus.

• Nenän synnynnäisten poikkeavuuksien syyt
• Nenän synnynnäisten poikkeavuuksien luokittelu
• Nenän synnynnäisten poikkeavuuksien oireet
• Nenän synnynnäisten epämuodostumien diagnoosi
• Nenän synnynnäisten epämuodostumien hoito ja ennuste

Nenän synnynnäiset epämuodostumat

Nenän synnynnäiset epämuodostumat ovat kallon kasvopuolen heterogeenisten epämuodostumien ryhmä, jotka ilmenevät nenä- ja nenänrakenteiden muodon, koon, rakenteen tai sijainnin muutosten perusteella. Ne voivat syntyä erikseen tai yhdistää muiden huomien kanssa. 33-60% tämän ryhmän sairauksien kokonaismäärästä on khoanin synnynnäinen atresia. 50% tapauksista on mukana muita kallofunktion vyöhykkeitä — «suden suusta», imun lihasten heikkoutta jne. Nenässä esiintyvät synnynnäiset epämuodostumat esiintyvät samanarvoisesti miehillä ja naisilla. Heillä ei ole jakelun maantieteellisiä ominaisuuksia. Useimmissa tapauksissa tällaisia ​​vikoja diagnosoidaan vastasyntyneen ensisijaisen tutkimuksen aikana tai ensimmäisenä elämänpäivänä. Laadullisella hoidolla on mahdollista saavuttaa nenän hengitysfunktion normalisointi ja suorittaa kosmeettinen korjaus.

Nenän synnynnäisten poikkeavuuksien syyt

Nenän synnynnäiset poikkeavuudet ovat polytologisia olosuhteita. Yleisimpiä syitä kehittämistä siirretään äidin infektiot Polttimen ryhmän (sytomegalovirus, toksoplasmoosi, hepatiitti viruksia, ja yksinkertainen ihmisen herpes, vihurirokko ja kupan) raskauden aikana, säteily, ionisoiva säteily ja muut fyysiset tekijät, myrkyllisiä kemikaaleja ja huumeet, alkoholi, tupakka ja huumeet. Joissakin tapauksissa on mahdollista jäljittää geneettinen alttius tällaisille epämuodostumille.

Anatomisesti, nenä synnynnäinen poikkeavuus ominaista puutteita kasvojen luut kallo, jossa ne eivät kasva yhteen, kasvaa yhteen epätäydellisiä tai liikakasvua. Alkion halkeamien kasvun taustalla voi syntyä synnynnäisiä kystatuksia tai fistolia. Nenän septumin etupuolen puolen täydellinen sulkeutuminen ilmaantuu syvenemällä nenän tai vohvan takaosaa jakamalla se kahteen puolikkaaseen. Synnynnäisiä epämuodostumia nenän muodossa choanal atresia ilmetä liiallinen lähentymisen ja myöhemmät sulautuu takareuna vomer turbinates.

Nenän synnynnäisten poikkeavuuksien luokittelu

Kaikki nenän synnynnäiset epämuodostumat jaetaan kolmeen suureen ryhmään:

1. Dysmorphogenesi. Se sisältää gipogeneziyu, supergeeniryhmän ja kehityshäiriö. Gipogeneziya tunnettu jälkeenjääneisyyden yksi, useita tai kaikki rakenteet nokan (sieraimiin, rusto siipi, kuorikko, prinosovye poskionteloiden), jossa on yksi tai kaksi puolta. Se voi myös määrittää koko agenesis jossa luettelossa rakenteet ovat täysin poissa. Hypergenesis on nenän rakenteiden liiallinen kehitys. Synnynnäisiin poikkeavuuksiin nenän tyyppi sisältää gibbosity kehityshäiriö tai kaarevuus selkänojan, yksi- tai kaksisuuntainen runko puoli, C tai S-kaltainen muodonmuutos kuoret ja väliseinä.

2. Pysyvyys. Tämä sisältää nenän synnynnäiset poikkeavuudet, jotka liittyvät keskeneräisiin kohdunsisäiseen kehitykseen. Nämä ovat kokonaan tai osittain mediaalinen tai sivusuunnassa halkeama nenä, kaksinkertaistaa kärki ja nenäkuorikoista, dermoidikysta ja fisteli umpeuma nenäkäytävien.

3. Dystopia. Nämä ovat nenän synnynnäisiä poikkeavuuksia, joissa sillä on epätyypillinen lokalisointi. Tämä ryhmä sisältää septumin adnexa, bullous keskellä nenäontelon, nasolacrimal-kanavan suun dystopian.

Nenän synnynnäisten poikkeavuuksien oireet

Nenän synnynnäisten epämuodostumien kliiniset oireet vaihtelevat vian tyypin mukaan. Kaikkien lomakkeiden yhteinen oire on nenän hengityksen rikkominen. Lastentautien ja neonatologia hän on epätavallisen äänekäs hengitys, levoton lapsi, takypnea, vakavissa tapauksissa — hengenahdistus, syanoosi, hengityksen vajaatoiminta, asfyksiaa. Kaikki nämä oireet voivat johtua vakava heikkous nenän ja «vajoamisen» nenän sisäänhengityksen aikana, ylipaisunut turbinates täydellinen liikakasvua sekä nenäkäytävien. Kaikkein vaikeimmissa tapauksissa synnynnäisten epämuodostumien nenän, jossa nenän hengitys on vaikeaa tai mahdotonta, — kokonaan tai puoli agenesis nenän ja ympäröivien rakenteiden, atresia nenän onteloita, mediaalinen rakoja tai syvennyksiä.

Choanal atresia rikkoo rajat kanavien nenän sivuonteloiden, mikä vaikeuttaa usein niiden tulehdus — poskiontelotulehdus, sinuiitti, jne Ajan tauti voi ilmetä erilaisia ​​oireita :. Muodonmuutos kasvojen kallon (korkea taivas, epäsymmetria), offset leikkurit kertymistä nenäontelossa paksua limaa, ihottuman in nasolabial kolmion taustanaan ihoärsytystä nenän eritteitä. Umpeen yhteinen nenäkäytävien on usein yhdessä muiden synnynnäisten epämuodostumien nenän. Suun nenän fisteli, joka yleensä sijaitsee keskiviivan risteyksessä luun rusto osastolla. Tällaiset fistelien päättyvät kystat nenästä. Kuten nenän synnynnäisiä epämuodostumia yleensä märkivä ja tulehdukselliset prosessit,

Nenän synnynnäisten epämuodostumien diagnoosi

Diagnoosi synnynnäisten epämuodostumien nenän perustuvat keräys- historiasta, objektiivista tutkimusta lapsen, tulokset laboratorio- ja instrumentaalinen diagnoosi. Anamneesitiedon voi ilmaista mahdollinen etiologia -. Borne infektiot, altistuminen patologiset tekijät, geneettinen alttius jne. Vaikea vikoja ulkoisen nenän ilmeisen ominaista kasvojen kallon muodonmuutos jopa ensisijainen tarkastus lastenlääkäri tai neonatologia. Määrittämään synnynnäisten epämuodostumien nenä tappion sisärakenteiden sallii rinoskopia. Kehittämiseen sinuiitti, tämä tekniikka paljastaa kalpeus, liiallinen kosteus limakalvojen. Laboratoriokokeita käytetään vahvistamaan tai kumoamaan tarttuvan etiologian ja poistamaan tulehdukselliset komplikaatiot.

Nenän synnynnäisten epämuodostumien diagnoosiin johtava paikka on käytössä instrumentaalisilla tutkimusmenetelmillä. Pediatrian nenäontelonäytteessä käytetään fibroendoskopiaa, radiografiaa (joskus kontrastissa), CT, MRI, fistulografiaa. Probingin avulla voidaan määrittää nenän kautta kulkevien läpäiden ja fibroendoskopian reagointi — tutkia perusteellisesti kaikkien intranasaalisten rakenteiden tila. Radiografia ja CT ovat ei-invasiivisia tekniikoita, joiden avulla voidaan tutkia yksityiskohtaisesti nenän, paranasal-sinusien ja ympäröivien kudosten olemassa olevaa synnynnäistä anomalia. Myös lueteltuja menetelmiä käytetään määrittämään terapeuttinen taktiikka ja tarvittavan kirurgisen toimenpiteen määrä. MRI suoritetaan aivojen tilan arvioimiseksi ja sen tappion poistamiseksi.

Nenän synnynnäisten epämuodostumien hoito ja ennuste

Nenäherkkyyden epämuodostumien pääasiallinen hoito on kirurginen. Toimen ajoitus riippuu lapsen tilan vakavuudesta. Atresia, khoan osoittaa aikaisinta korjausta, koska tukehtumisriski on suuri. Ulkopuolisen nenän ilmaistut epämuodostumat altistuvat myös rhinoplastialle varhaisissa vaiheissa. Toiminnan laajuus ja kirurginen pääsy määritetään erikseen jokaiselle lapselle. Hoidon jälkeen seurataan aina kuntoutusaikaa, mukaan lukien täyspäiväinen hoito, nenäontelon limakalvojen säännöllinen hoito, vedenpoiston muutos 10-15 päivän välein. Tarvittaessa lapsi siirretään parenteraaliseen ravitsemukseen, infuusiota ja antibakteerista hoitoa voidaan käyttää.

Nenän synnynnäisten epämuodostumien lapsipotilaiden ennuste ajoissa toimimisessa on suotuisa. Kosmeettinen tulos riippuu suoraan vian vakavuudesta ja lapsen kirurgin kyvystä. Useimmat potilaat pystyvät rekonstruoimaan nenän fysiologisen muodon, palauttamaan normaalit nenän hengityksen ja parananalusontuuston läpäisykyvyn. Nenän synnynnäisten poikkeavuuksien ennaltaehkäisy on samanlainen kuin muitakin synnynnäisiä patologioita. Se merkitsee raskauden asianmukaista hallintaa, säännöllisiä vierailuja naisen kuulemiseen, ultraäänitutkimuksen suorittamista aikataulun mukaisesti, huonoja tapoja hylkäämisen aikana raskauden aikana.