Nelsonin oireyhtymä

Nelsonin oireyhtymä – hormonaaliset sairaudet, joka kehittyy kahdenvälisen adrenalectomian tai pitkäkestoisen mitotaanin käytön seurauksena. Muodostunut ja muodostunut/tai aivolisäkkeen adenooman kasvu, ACTH: n ylituotanto, krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta (HNN). Erityinen oire – patologinen limakalvon pigmentaatio, iho. Heikkous on havaittu, heikkous, valtimon hypotensio, pahoinvointi, luukipu, näköhäviö, haju hukkaan, muistin menetys, tunnepitoisuus. Diagnoosi tehdään anamneesin perusteella, ACTH-analyysitulokset, MRI-data (CT) aivot. Monimutkainen hoito: leikkaus, palkki, lääke.

• Nelsonin oireyhtymän syyt
• synnyssä
• Nelsonin oireyhtymän oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Nelsonin oireyhtymä
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Nelsonin oireyhtymä

Nelsonin oireyhtymä sai nimensä USA D: n tutkimuslääkärin nimellä. Nelson. 1950-luvulla hän ja hänen työtoverinsa kuvaivat naisen kliinistä tapausta, jossa useita vuosia lisämunuaisten kahdenvälisen poiston jälkeen muodostui aivolisäkkeen tuumori. Vuoteen 1960 mennessä tietoja kerättiin ja systematisoitiin, ja oireyhtymä korostetaan erillisenä nosologisena yksikkönä. Viime vuosikymmeninä patologian esiintyvyys on vähentynyt, joka liittyy adrenalectomian määrän vähenemiseen. Epidemiologiasta kärsivät potilaat ovat etäispesäkkeitä 5-10%. Tauti diagnosoidaan leikkauksen jälkeen, toiminnan ja oireiden puhkeamisen välinen aika vaihtelee 3-6 kuudesta 20-25 vuoteen. Suurin riski havaitaan ensimmäisen 6 vuoden aikana.

Nelsonin oireyhtymän syyt

Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen systeemiin liittyvät häiriöt, jotka johtuvat kortikoidihormonien inhiboivan vaikutuksen menetyksestä adenohypophysis-soluihin, syntetisoivat adrenokortikotropiinia. Nelson-oireyhtymä esiintyy absoluuttisen toimintakyvyn heikkenemisestä aivokuoren vaikutuksesta Itsenko-Cushingin taudin hoitoon. Syyt voivat olla:

• Kahdenvälinen adrenalectomia. Kahden lisämunuaisen kirurginen poisto – yleisin oireyhtymän tekijä. Kortikosteroidituotanto pysähtyy, ACTH-synteesi kasvaa merkittävästi.
• Yksipuolinen adrenalectomia, mitotaanihoito. Harvemmin, patologia kehittyy yhden lisämunuaisen poistamisen jälkeen, että steroidien synteesin toisen huumausaineiden estäjien ryhmän toimintaa estävät taudit. Patologiset prosessit ovat samankaltaisia ​​kuin kahdenväliset adrenalectomia, mutta hitaampi edistys.
• Pitkäaikainen kohtelu mitotaanilla. Lääke kuuluu kasvaimen vastaisiin aineisiin, adrenalihormonien tuotannon estäjät. Se tuhoaa lisämunuaisen aivokuoren kasvaimen ja normaalin kudoksen. Pitkäkestoisen antamisen ansiosta hormonien erittymistä täydellinen menetys on mahdollista.

Kaikki potilaat, joilla on lisämunuaiset, kärsivät Nelsonin oireyhtymästä. Se muodostuu useista tekijöistä, mukaan lukien – korkea kortisolin eritys ennen hoitoa, hyvänlaatuinen aivolisäkkeen kasvain, potilaiden nuori aika adrenalectomian ajaksi. Huipun ilmaantuvuus on 26 vuotta, 40 vuoden kuluttua riski lähestyy nollaa. Oireyhtymän todennäköisyys on pienempi potilailla, jotka leikkaavat aivolisäkkeellä.

synnyssä

Nelsonin oireyhtymän tärkeimmät patogeneettiset prosessit – kortisolin estävän vaikutuksen puuttuminen ACTH: tä tuottaville soluille, aivolisäkkeen kasvaimen uudelleenkasvu ja nopea eteneminen, Cushingin tauti. Lisäkilpirauhasen resektiota tai mitotaanin pitkäaikaista antamista hypotalamus-aivolisäkkeen kompleksin lisämunuaisten fysiologinen säätely häiriintyy. Tämä johtaa ACTH: n määrän huomattavaan lisääntymiseen, aivolisäkkeen adenooman muodostuminen.

Lisääntynyt pigmentaatio ACTH: n ylimääräisen lisämunuaisen vaikutuksesta melanosyytteihin – ihon solut, pigmenttiä tuottava melatoniini musta-ruskea ja kelta-punainen. Tämän lisäksi, hormoni stimuloi lipolyysiä ja insuliinin eritystä, hypoglykeeminen vaikutus. Nelson-oireyhtymässä olevilla yksilöillä se parantaa kortikoidihormonien metaboliaa, Siksi lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkien poistamiseksi tarvitaan synteettisten analogiensa suuria annoksia.

Nelsonin oireyhtymän oireet

Kliininen kuva sisältää progressiivisen ihon hyperpigmentaation, ACTH: n tuottavan kasvaimen ja CNI: n oireita, keskushermoston häiriöt ja näköelimet, jotka liittyvät adenoomien koon kasvaessa. Hyperpigmentaatio ilmenee avointen alueiden ja alueiden tummina, kitkan vuoksi: henkilö, niska, käsissä, kainalot, housujen ja kauluksen laskeutumispaikat. Suuontelo ja anusalue on värjätty. Kirkkain pigmentti on ominaista postoperatiivisille ompeleille. Väri vaihtelee vaaleanruskeasta tummanruskeaan violetin värisävyllä, korreloi suoraan ACTH- ja beeta-lipotropiinipitoisuuksiin. Melasma tulee epäsuotuisammaksi riittävän hormonikorvaushoidon avulla, lisääntyy taudin pahenemisen myötä.

Epäpuhtauksien aiheuttama lisämainen vajaatoiminta, toteutetaan pienten ja suurten kriisien kautta. Pienellä kriisillä potilaat tunsevat heikkoutta ja nivelkipua, menettää ruokahalunsa. Usein on verenpainetauti, huimaus ja pyörtyminen. Suurella kriisillä pahoinvointi lisääntyy dramaattisesti, tulee oksentelu, ripuli, vatsa- ja lihaskipu. Takykardia ja hypotensio ovat voimakkaampia, vakaa. Kehon lämpötila nousee 39: een° C.

Corticotropinomon progressiivinen kasvu ilmenee neuro-silmätautien oireilla. Tyypillisimpiä chiasmatic-oireyhtymä: visuaalisen kentän rajojen kaventuminen ylemmän temporaalisen tai alemman temporaalisen kvadrantin alueella, puolet näkökentistä. Myöhemmin se muuttaa funduksen tilan, vähentynyt näöntarkkuus, sokeus kehittyy. Psykeuroaaliselle tilalle on tunnusomaista asteena-masennuksen ja asteen fobisten tilojen lisääntyminen. Potilaat tulevat emotionaalisesti epävakaiksi, hälyttävä, spleeny, usein masentuneessa mielialassa.

komplikaatioita

Käsittelemätön, kortikotropiumin lisääntyminen, lisää spontaanin intratumoraalisen verenvuodon riskiä, mikä aiheuttaa oculomotor hermon yksipuolista halvaantumista (silmälihashalvaus). Suuret adenoomat tiivistävät ympäröivää aluetta ja voimistavat erilaisia ​​neurologisia häiriöitä. Entsylaarisen kasvaimen jakautuminen johtaa hajun patologiaan ja mielenterveyden häiriöihin; parasellyarnoe – voittaa III, IV, V ja VI paria kraniaalisia hermoja: oculomotor-toiminnot häiriintyvät, erilaiset kasvojen tuntemukset kärsivät. Kasvaimen kasvaessa ilmenee aivovaurioita – horros, päänsärky, huimaus, oksentelu, yleistyneet kouristuskohtaukset.

diagnostiikka

Endokrinologi suorittaa kliinisen tutkimuksen ja potilaan tutkimisen, kerää historiallisia tietoja. Nelsonin oireyhtymän diagnoosi perustuu tyypillisten oireiden esiintymiseen, edellinen Cushingin tauti ja täydellinen adrenalectomia. Differentiaalinen diagnoosi edellyttää tämän oireyhtymän erilaistumista Addisonin taudin ja Cushingin oireyhtymän kanssa, johon liittyy lisääntynyt ACTH-hoito, joka johtuu ektopisen kasvaimen kehittymisestä. Diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen vahvistaa ACTH: n yliherkkyys, kasvaimen läsnäolo aivolisäkkeessä. Käytetään seuraavia menetelmiä:

• Veritesti ACTH: lle. Kun kortikotropiini ja lisämunuaisten toimintahäviö ovat hävinneet, veren ACTH-pitoisuus on 200 pg/ml ja enemmän, ei ole vuorokausirytmiä hormonien eritystä – analyysien suorituskyky on suhteellisen vakaa päivällä ja yöllä. Ne heijastavat neoplasian toimintaa ja liittyvät suoraan hyperpigmentaation vakavuuteen. ruskea, musta ja violetti väri seuraa ACTH-arvon nousua 1000 pg: een/ml; lievää tai keskivaikeaa hyperpigmentaatiota käytettäessä haavoja ja usein kitka-alueita – jopa 200-400 pg/ml.
• Aivojen magneettikuvaus. Mikro-adenejä on vaikea visualisoida, koska ne sijaitsevat usein turkkilaisessa satulassa eivätkä muuta rakenteensa. Pienellä tuumorimallilla turkkilainen satula on normaali tai hieman kasvanut, tutkitaan tarkasti lateraalisia projektioita kasvainten läsnäolon määrittämiseksi. Suuret ja keskisuuret adenoomat ovat havaittavampia – satula kasvoi, seinät ohennetaan tai tuhoutuvat. Suurten neoplasioiden kohdalla on laajennettu sisäänkäynti Turkin satulalle, lyhennetyt kiilamaiset prosessit. MRI voidaan korvata radiografialla, mutta tiedot eivät ole yhtä tarkkoja. Lisätietoja adenoma CT: stä tehdään.
• Neurotalmologinen tutkimus. Kasvaimen asteittaisen lisääntymisen myötä kasvien muutokset diagnosoidaan, ulkoisten kenttien menetykset ja vähentynyt näöntarkkuus, ylemmän silmäluomen poisjättäminen. EEG-merkkejä paljastuu, mikä viittaa hypotalamuksen lisääntyneeseen aktivaatioon – korkea amplitudi-alfa-rytmi levittyy kaikkiin johtimiin. Nopea kasvaimen kasvu aiheuttaa theta-aaltojen päästöjä, voimakkaampia etupäässä. Aivojen bioelektroaktiivisuuden yleinen kasvu vahvistaa hypotalamus-aivolisäkkeen prosessien tehostamista.

Nelsonin oireyhtymä

Hoito pyrkii poistamaan tai estämään kortikotropiinien aktiivisuuden, HNN-korvaus. Positiivisen tuloksen saavuttamiseksi ja uusiutumisen estämiseksi käytetään yhdistettyjä hoitomenetelmiä, mukaan lukien seuraavat menetelmät eri yhdistelmissä:

• Lääkeannos. Lääkeaineiden korjaus on sopivaa neoplasiaan, joka ei ylitä Turkin satulaa, kun oireyhtymä toistuu. Käytetyt lääkkeet, vähentämällä ACTH-tasoa: serotoniinin estäjät, dopamiinireseptorin stimulaattorit. Mineraalinen ja glukokortikoidikorvaushoito suoritetaan CNI: n kompensoimiseksi.
• Sädehoito. Potilaille, joilla on pienikokoiset adenoomat, suositellaan menettelytapaa, samoin kuin kasvaimen resektiokyvyn jälkeen, johon liittyy relapsien oireyhtymä. Käytetään säteilyn tekniikkaa y-säteillä ja protonipalkkeilla, yttriumin ja hopean radioaktiivisten isotooppien käyttöönottaminen aivolisäkkeen kudoksiin.
• leikkaus. Menetelmä on osoitettu pienille adenoomille, keskikokoiset ja suuret koot. Mikrokirurgiset laitteet mahdollistavat kokonaan muodostumisen, mutta se ei sulje pois uudelleenkehityksen kehittymistä, Siksi leikkauksen jälkeen on määrätty sädehoidon kesto.
• kylmähoito. Matalan lämpötilan hoitomenetelmä on tehokas pienikokoisille kasvaille. Nestemäinen typpi on stereotaakkisesti transnasaalisen transsfenoidisen pääsy adenomaan ja tuhoaa sen kudokset.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Taudin lopputulos on hidas kasvaimen kasvaessa, sen onnistunut poistaminen, saavutetaan korvaus hnn. Tällaisissa tapauksissa potilaan tila pysyy vakaana, toistumisen todennäköisyys on pieni. Potilaille ennaltaehkäisevä toimenpide, kahdenvälinen adrenalectomia, on suositeltavaa vuosittain määrittää tutkimuksia, joiden avulla voit visualisoida aivolisäkkeen adenoman sijainnin, kontrolloi ACTH-sisältöä. lisäksi, potilaat näytetään säännöllisin silmäkokemuksin.