Munuaisten poikkeavuudet

Munuaisten kehityksen poikkeavuudet — munuaisten muodostumiseen kohdistuvat kohdunsisäiset epämuodostumat , jotka johtuvat geneettisistä mutaatioista ja teratogeenisten tekijöiden vaikutuksesta sikiöön raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana. Lannerangan alueella on kipua, munuaiskolikot, kuume, yleinen heikkous, virtsan ja veren muutokset. Diagnoosi ultraäänellä dopplerografialla, erittyvällä urografilla, CT: llä, MRI: llä, laboratoriotesteillä ja muilla tekniikoilla. Munuaisten kehittymiseen liittyvien poikkeavuuksien hoito sisältää uroseptit, antibiootit, verenpainelääkkeet. Indikaatioiden mukaan ylimääräisen munuaisen poisto, kystin poisto ja muut toimenpiteet suoritetaan.

• Munuaisten poikkeavuuksien syyt ja luokittelu
• Munuaisten poikkeavuuksien oireet
• Diagnoosi munuaisten kehittymisen poikkeavuuksista
• Munuaisten kehittymispoikkeamien hoito, ennuste ja ehkäisy

Munuaisten poikkeavuudet

Munuaisten poikkeavuudet ovat tavallisimpia epämuodostumia. Niiden osuus 30-40% kaikista synnynnäisten epämuodostumien. Yleisin munuais- ja monirakkulatauti kaksinkertaistamalla viimeinen liittyy usein kystinen dysplasia vierekkäisten elimiä. Joissakin huonoissa on sukupuolten välisiä eroja. Joten, aplasiaa muunnokset ovat yleisempi pojilla, ja kaksinkertaistuminen munuaisia ​​- kaksi kertaa useammin kuin tytöt. Ennuste tämä tauti on useimmiten varsin suotuisa paitsi severe combined epämuodostumia ja kahdenvälisten poikkeavuuksia. Kiireellisyys virtsateiden vikoja lastentautien määritettiin niiden massaosuus rakenteen kaikki synnynnäinen sairaus ja on tärkeää suodatuksen munuaistoiminnan menetys elinsiirtojen edellyttää kaikkien sen monimutkaisuus.

Munuaisten poikkeavuuksien syyt ja luokittelu

Kuten minkä tahansa huumeiden kohdalla, munuaisen kehittymisen poikkeavuudet muodostuvat uteroon johtuen väärän insertion, kudosten erilaistumisesta ja alkion rakenteiden solujen säilymisestä. Patologiset seuraukset voivat johtua haitallisten tekijöiden sikiöön kohdistuvista vaikutuksista: lääkkeistä (antibiootit, ACE: n estäjät), säteilystä, tarttuvista tekijöistä. Jos syy on geneettinen hajoaminen, munuaisten kehittymisen poikkeavuudet yhdistetään toisen paikallistumisen oireisiin, jotka muodostavat erilaisia ​​oireyhtymiä. Riippuen siitä millaisesta prosessista rikotaan, se voi olla dysplasia, dystopia ja muut poikkeavuudet.

Munuaisten poikkeavuudet jaetaan alusten lukumäärän, rakenteen, paikan ja poikkeavuuden poikkeavuuksiin. Numeron poikkeavuuksia ovat yksi- ja kaksipuolinen agenesis ja munuaisen aplasia sekä kaksinkertaistaminen ja kolmas ylimääräinen munuainen. Rakenteen poikkeavuuksia kutsutaan muuten dysplasiaksi ja ne edustavat munuaiskudoksen epänormaalia kehitystä. Näihin kuuluvat kaikki kystiset muodostelmat. Aseman poikkeavuuksia voidaan ilmaista dystopiassa, eli elimen sijainti epätyypillisessä paikassa, yleensä lannerangan alapuolella. Tällaiset munuaisten kehittymisen poikkeavuudet yhdistetään usein muihin virtsaputkimenetelmän virheisiin.

Munuaisten poikkeavuuksien oireet

Epänormaalisti kehittynyt tai sijoitettu munuaiset eivät kliinisesti ilmene, patologia on usein löydetty sattumalta. Kahdenpuoleiset puutteet ovat tavallisesti havaittavissa lyhytaikaisesti syntymän jälkeen elimen riittämättömän toiminnan vuoksi. Vakavin poikkeavuuksia munuaisten kehitys (agenesis), vaikka yksipuolisesti vaihtoehto johtaa usein kuolemaan ensimmäisten kuukausien ja vuosien elämää, ei pelkästään munuaisten vajaatoiminta, mutta myös koska se on lähes aina liitettävä epämuodostumia luuston ja kehittämisen eri elimiin.

Hypoplasia, lisäaine munuainen, polykystinen munuaissairaus ja kaksinkertaistuminen voi ilmeisen oireita pyelonefriitti, joka syntyy, kun häiriöiden ulosvirtaus virtsaan. Lapsi valittaa kipua lannerangan alueella, voi olla nousu lämpötilassa ja merkkejä myrkytyksestä. Poikkeavuudet munuaisen kehitykseen liittyy usein kohonnut verenpaine munuaisten osallistuvat verenpaineen säätelyssä (reniini-angiotensiini-järjestelmä). Yksi ylimääräisen munuaisen kliinisistä oireista on virtsainkontinenssi. Myös munuaiskolikot ovat mahdollisia. Potilas tai hänen vanhempansa voivat valittaa virtsan muutoksista: veren ulkonäkö, pilvinen virtsa, «lihalintujen» värin virtsa.

Diagnoosi munuaisten kehittymisen poikkeavuuksista

Sikiödiagnostiikkaa monien munuaisten epämuodostumia mahdollista 13-17viikko raskauden, kun vika on epäilty puute kirjanmerkin sijasta munuaisten sijainti tai huomata puuttuminen virtsarakon, joka on myös välillinen merkki munuaisen poikkeavuudet. Kliininen diagnoosi suoritetaan oireiden läsnäollessa virtsajärjestelmästä. Tällöin lastenlääkäri nimittää virtsa ja verinäytteet arvioida munuaisten toiminta ja havaitsemaan merkkejä tulehduksesta. On myös mahdollista havaita toissijaisen pyelonefriitin aiheuttavan aineen kohdennetulle antibioottiterapialle.

Munuaisten kehittymisen poikkeavuudet vahvistetaan instrumentaalisilla tutkimusmenetelmillä. Held ultraääni diagnoosi, joka tunnistaa useita poikkeamia, asetusten ja mahdollistaa epäillä munuaisten dysplasia. Excretory urography arvioi virtsan toimintaa, rakennetta munuaisten keräysjärjestelmän ja voi osoittaa merkkejä hydronefroosi, ja kvantitatiivinen poikkeavuuksia. Dopplerografia osoittaa munuaisten astioiden tilan, koska niiden epänormaali kehitys myös ilmenee. Lisäksi CT ja MRI suoritetaan epäselvällä ultraäänituloksella ja epäiltynä polykystoosi.

Munuaisten kehittymispoikkeamien hoito, ennuste ja ehkäisy

Jos kliinisiä oireita ei ole, hoitoa ei tarvita. Konservatiivihoito sisältää antibiootteja tarttuvien munuaisvaurioiden, verenpainetta alentavien lääkkeiden, uroseptiksen hoitoon. Kirurginen toimenpide on tarkoitettu kalorehkäisyjärjestelmän vakava ahtauma, dystopia ja muut munuaisten kehittymisen poikkeavuudet, jos konservatiivisen hoidon menetelmät ovat tehottomia. Lisätään tai kaksinkertaistetaan munuaiset, astioiden stentti ja munuaisten lantionpoisto suoritetaan. Kystien poisto ei edellytä kirurgista väliintuloa avoimella pääsyllä, sisältö tyhjennetään pistoksella endoskooppisen kirurgian aikana.

Munuaisten kehityksen poikkeavuuksien ennuste on usein suotuisa. Kuten jo mainittiin, virtsajärjestelmän toiminnot pysyvät usein normaaleina. Lääkitys ja kirurginen hoito myös nopeasti parantavat lapsen tilaa. Poikkeuksena ovat karkeat yhdistetyt puutteet ja kahdenväliset poikkeavuudet, jotka voivat edellyttää munuaisensiirtoa ja säännöllistä hemodialyysiä. Munuaisten kehityksen poikkeavuuksien ennaltaehkäisy toteutetaan raskauden aikana. On noudatettava ruokavaliota, suljettava huonoja tottumuksia ja somaattista tilannetta.