Munasarjojen Androblastoma

Munasarjan Androblastoma on munasarjojen harvinainen hormoneja tuottava tuumori. Diagnosoitu pääasiassa nuorena. Ilmenevä esiintyminen akne, katoaminen kuukautisten muutokset muotoja miestyyppistä, hirsutismi, äänen madaltumista, ja kasvu klitoris. Harvoin ennenaikainen izoseksualnoe kehitykselle (nuoret) tai ulkonäkö verenvuoto emättimestä (naisilla vaihdevuosioireiden iässä). Munasarjojen Androblastoma on usein hyvin erilaistunut ja etenee hyvin. Joissakin tapauksissa pahanlaatuinen kurssi on mahdollinen. Diagnoosi tehdään valitusten, yleisten ja gynekologisten tutkimusten ja lisätutkimusten perusteella. Hoito operatiivinen.

• Munasarjojen androblastooman oireet
• Diagnoosi munasarjojen androblastoomasta
• Hoito ja ennuste munasarjojen androblastoomalla

Munasarjojen Androblastoma

Munasarjan Androblastoma on munasarjasyöpä, joka erittää miesten sukupuolihormoneja. Erilaisten tietojen mukaan 0,2-0,4% munasarjakudoksen kasvainten kokonaismäärästä. Yleensä nuorilla tytöillä ja nuorilla naisilla. Voidaan hyvin erottaa toisistaan, välituotteilla tai huonolaatuisilla. Hyvin erilaistuneita munasarjojen androblastoomia, joilla on suhteellisen hyvänlaatuinen kurssi, havaitaan useammin. Vähemmän usein, yleensä vanhemmassa iässä tai vähäisessä solujen erilaistumisessa, havaitaan pahanlaatuinen kurssi. Munasarjojen ja -roblastoomien poistamisen jälkeen hiusten liiallinen kasvu kehossa pysähtyy, jolloin ovulaatiokausi palautetaan, kuva taas saa naaraspuoliset ääriviivat. Hyvin erilaistuneilla kasvaimilla ennuste on suotuisa. Diagnoosi ja hoito suorittavat erikoislääkärit onkologian ja gynekologian alalla.

Munasarjojen androblastooman etiologia ja rakenteelliset ominaisuudet

Munasarjojen androblastooman syyt ovat tuntemattomia. Uskotaan, että tällaiset kasvaimet ovat peräisin alkion sukurauhasten tähteet urososan vaikutuksen alaisena tiettyjä muutoksia hypotalamus-aivolisäke-järjestelmän, tai johtuen spesifinen vuorovaikutus luteinisoivan hormonin vastaaviin reseptoreihin munasarjassa, mutta mitä muutoksia aiheuttavat kasvun tällaisista kasvaimista — ei voitu määrittää vielä. Perinnöllinen alttius ei paljastunut.

Munasarjan Androblastoma kuuluu viriloitavien kasvainten ryhmään, joka kehittyy mesenkyymikudoksesta. Yleensä se on yksi- ja yksipuolisia, kahdenvälisiä kasvaimia esiintyy alle 1 prosentissa tapauksista. Kun otetaan huomioon solujen erilaistumisen taso, munasarjojen androblastien erottelevat kolme versiota: hyvin erilaistunut, välituote ja matala-differentiaalinen. Neljä erilaista hyvin erilaistettua androblastomia: tubulaarinen adenoma, androblastooma ja lipidien kertyminen, leidigoma, Lehdig- ja Sertoli-solujen kasvain. Tubulaarinen adenoma ja munasarjojen androblastooma ja lipidien kertyminen koostuvat Sertoli-soluista. Virilisaation vaikutus varmistuu suurelta osin Leydig-soluista, Sertolin solujen naisistumisvaikutuksesta (ennenaikaisessa isoseksuaalisessa kehityksessä).

Munasarjojen androblastooman oireet

Tauti diagnosoidaan yleensä 40-vuotiaana, huippu esiintyy kolmannen vuosikymmenen elämässä. Joissakin tapauksissa lapset kärsivät. Munasarjojen androblastooman kehittymiseen liittyy myös lihasten oireiden ilmaantuminen. 2/3 tapaukses- sa on hirsutismi, 1/3 tapauksista — amenorrea. Noin puolen vuoden aikana potilas muuttuu heikoksi ja sitten kuukautiset pysähtyvät, luku muuttuu, on akne ja ylimääräinen karva.

Yleensä tauti etenee kahdessa vaiheessa. Munasarjojen androblastooman ensimmäisessä vaiheessa (defeminaation vaihe) syntyy oligomenorrea ja sitten amenorrea. Atrofian rintarauhaset katoavat, rasva-kerrostumat katoavat, jolloin naaraskuvaksi on ominaista pyöreys ja pehmeys. Munasarjojen androblastooman toisessa vaiheessa (maskulinisaation vaihe) klitoris kasvaa, ja karvojen ylittyessä. Ääni muuttuu epätavammaksi. Jotkut potilaat kehittävät kaljuuntumisalueita parietilla ja etupuolella.

On kuvattu munuaisten ja androblastooman tapauksia yhdistettynä hyperestrogenemiaan. Tytöt aloittavat ennenaikaisen puberttion sukupuolen mukaan. Naisten lisääntymisikä on epäsäännöllinen kuukautiskierrolla, postmenopausaalisilla naisilla on verinen vastuuvapaus sukupuolielimestä. Tämä taudin kehityksen muunnos ei ole tyypillinen androblastoomalle, ja se on harvinaista.

Diagnoosi munasarjojen androblastoomasta

Munasarjojen ja -roblastooman diagnosointi perustuu valituksiin, anamneesiin, ulkoisiin ja gynekologisiin tutkimustietoihin sekä instrumentaalisten tutkimusten tuloksiin. Yleensä potilaat viittaavat gynekologiin tai endokrinologiin, jossa on valituksia kuukautisten puuttumisesta, liiallisesta karvaisuudesta ja ulkonäön muutoksesta. Yleisillä tai yhteisillä tutkimuksilla potilaista, joilla on munasarjojen androblastooma, maitorauhasen atrofia, havaitaan hirsutismi ja ihmisen tyyppisen kuvan muutos. Gynekologinen tutkimus paljastaa klitorisen hypertrofian ja kivuton, liikkuvan, sileän tuumorimäisen muodostumisen, joka on tiheä koostumus, joka sijaitsee kohdun oikealle tai vasemmalle.

Ultraääni sukupuolielimet osoittaa kasvaimen läsnäolon suhteen muodostumista kystinen, kiinteitä tai kystisen kiinteää tyyppiä, jossa on erillinen kapseli ja heterogeeninen sisäinen rakenne, jolle on tunnusomaista vuorottelevat hyper- ja hypoechoic alueilla. Suorittaessa verikokeita hormonien Munasarjasyöpäpotilaiden androblastoma kohonneesta testosteronitasoja, alentaa luteinisoivan ja follikkelia stimuloivaa hormonia. Dehydroepiandrosteronin määrä on normaali tai hieman kohonnut.

Hoito ja ennuste munasarjojen androblastoomalla

Hoito on kirurginen. Kirurgisen toimenpiteen laajuus määritetään ottaen huomioon potilaan ikä. Munasarjojen ja -roblastomasta kärsivät lisääntymisikäiset potilaat tekevät yleensä yksipuolisen adnexectomian. Toimenpiteen aikana toinen munasarja on välttämättä tarkastettu. Kun munasarjojen koko kasvaa, elimiä leikataan, suoritetaan intraoperatiivinen histologinen tutkimus toisen kasvaimen poissulkemiseksi. Postmenopausaalisessa iässä tavallisesti suoritetaan pantheisterectomia — hysterektomia, jossa liitetiedostot poistetaan.

Pahanlaatuisissa tietenkin alhainen erilaistumisen ja repeämä kapselit androblastoma munasarja kohtalainen erilaistumista radikaali leikkaus poistaa kohtu on esitetty riippuen potilaan iästä. Leikkauksen määrätty kemoterapiaa ja sädehoitoa, mutta tehokkuus yhdistelmähoitoa pahanlaatuinen munasarjojen androblastoma on vaikea arvioida, koska pieni määrä havaintoja.

Näkymät ovat yleensä suotuisat. 90-95% potilaista, joilla on hyvin eriytynyt munasarjojen ja -rostronaatti, voittaa kymmenvuotisen eloonjäämiskynnyksen. Pahanlaatuiset kasvaimet diagnosoitu vaiheessa I, ja käyttö sädehoidon leikkauksen vuoden pysyvyys joidenkin tietojen on 75%. Hoidon alussa II ja III vaiheissa viiden vuoden eloonjäämisaste pienenee 50 prosenttiin. Munasarjojen androblastoomalle on tunnusomaista se, että se on varhaista toistumista. 60% relapseista havaitaan ensimmäisen vuoden aikana leikkauksen jälkeen. Virilisaation merkit häviävät 1-1,5 vuoden kuluttua toimenpiteestä. Klitoriksen hypertrofia jatkuu koko elämän ajan.