Moya-moyan tauti
Moya-Moya tauti — harvinainen verisuonitautien, joka on hitaasti etenevä kallonsisäinen ahtauma aivovaltimoille, mukana kehittämistä ohituksen vakuuksilla. Joka kliinisesti ilmentyy kroonisen aivoiskemia, TIA, lukinkalvonalainen verenvuoto, iskeeminen ja aivoverenvuotoon aivohalvaus. Kun diagnoosi ensisijaisen tietoa aivojen angiografia. Lisäksi EEG, MRI / CT-tarkistus aivoista, oftalmoskooppi. Hoito voi olla konservatiivinen, mutta tehokkain toiminta kallonulkoisten mikroanastamoza overlay.
- Moya-moyan taudin syyt
- Oireet moya-moya -taudista
- Moya-moya-taudin diagnosointi
- Moya-moya-taudin hoito ja ennuste
Moya-moyan tauti
Moya-moya tauti — harvinainen aivoverisuonten patologian, kuten on kuvattu yksityiskohtaisesti Japani lääkärit Kudo ja Takeuchi. Vuoteen 1962 asti pidettiin vain japanilaisten ominaispiirteitä, minkä jälkeen yleisestä levinneisyydestä alkoi näkyä tietoa. Useimmiten moya-moya -tauti esiintyy aasiineissa. Sen esiintyvyys Japanissa on 3,5 tapausta 1 miljoonaa asukasta Yhdysvalloissa -. Alle 1 tapaus 1000000 Venäjällä juuri kuvattu noin 30 tapausta, mutta kaikki eivät täytä taudin Moya-Moya ..
Sen mieleenpainuva nimi johtui tyypillisestä angiografisesta kuvasta. Käytännön neurologi, termi otettiin käyttöön vuonna 1967 Suzuki ja Takaku. Käännetään japanilaiselta, se tarkoittaa «kuten savukkeiden savua». Moya-moya -tauti voi ilmetä 2 ikäkaudella: enintään 10-vuotiaita (keskimäärin 5 vuotta) ja 30-40 vuoden välein. Naiset sairastuvat 1,5-2 kertaa useammin kuin miehet.
Moya-moyan taudin syyt
Perusteella taudin kasvaa kapeneva osa kallonsisäisen sisemmän kaulavaltimon ja keskimääräinen erillistä osaa anteriorista aivovaltimoita. Morfologisia muutoksia todetaan tartunta segmenttien kaulavaltimon ja ympyrä Willis, tunnettu siitä, intiman fibroosia ja sen laajentamista, harvennus keskikerroksen verisuonen seinämän. Tämän seurauksena muodostuu stenoosi tai vaskulaarinen tukos. Prosessi on mukana verkoston kehittäminen vakuuksien verisuonten anastomoosit, tarjoaa vaihtoehdon verta aivoihin. Ajan mittaan, sisemmän kaulavaltimon okkluusio täysin, verenvirtausta aivoissa tapahtuu vain sivusukulaisia, joka kehittyi ulkoiseen kaulavaltimoon ja nikamavaltimoiden.
Nämä tekijät ovat edelleen epäselviä. On ehdotettu, että aivosäiliöiden poikkeavuudet määritetään geneettisesti. Vuonna 1999 Suoritettiin 16 patogeenisen perheen DNA-analyysi, joka paljasti geeni-mutaation esiintymisen lokissa 3p26-p24.2. Käytännössä useimmilla potilailla on kuitenkin satunnaista tautia. Toisaalta, angiografian mukaan, diagnosoidaan suuri määrä perheen subkliinisiä (latentteja) muotoja.
Erään toisen hypoteesin, Moya-moya tauti on epäspesifinen arteriitti tuloksena autoimmuniteetin ja tulehdukselliset prosessit käynnistyvät. Joidenkin arvioiden mukaan noin 70% tapauksista on yhteys, joilla on ollut sinuiitti, krooninen tonsilliitti, korvatulehdus. Lisäksi kirjallisuudessa kuvataan yhdistelmä moya-moya taudin eri muita sairauksia: tuberoosiskleroosi, neurofibromatoosi Recklinghausenin, sirppisoluanemia, Hirschsprungin tauti, leptospiroosia, Marfanin oireyhtymä, Apert oireyhtymä, aivovamman.
Oireet moya-moya -taudista
Kliiniset oireet liittyvät kaksi patogeneettisiä mekanismia: etenevä krooninen aivoiskemia ja verenvuoto laajennetun ja harvennus kollateraalisuonten. Yleensä lapset ilmaisevat enemmän iskeemistä mekanismia, ja aikuisilla — hemorrhagic.
Lapsuudessa moya-moya -tauti alkaa esiin ohimenevien iskeemisten iskujen kanssa. Iskeeminen kohtaus voi liittyä ohimeneviä puhehäiriö (dysartria, afasia motoronoy), hemipareesi tai heikkous vain yhden raajan, aistivammaiset, heikkeneminen näön. Ominaisuus paresien ulkonäöstä toisella puolella tai toisella puolella kehoa. Mahdolliset epicasprints, mikä johtaa oligophrenian kehittymiseen.
Aikuiset usein havaittu uusiutuva tai jatkuva päänsärky, joskus matkien migreeni. Niihin voi kuulua melua korville. Jotkut potilaat valittavat ääripäiden puutumista. Useimmat potilaat kehittävät subarachnoid-verenvuotoa. Kliininen kuva ja neurologisen tilan tiedot eivät ole spesifisiä. Neurologinen tutkimus voi havaita epäsymmetria nasolabial kertaisesti pyramidin vajaatoiminta mono- tai gemitipu valo koordinatornye häiriöt, nystagmus ja muut.
Taudin vaara koostuu sen pääasiallisesta komplikaatiosta — äkillisestä aivoverenkierron häiriöstä, joka voi toimia iskeemisen aivohalvauksen tai verenvuotohäiriön tyypinä. Aivohalvauksia voi esiintyä toistuvasti, johtaa vammauttavaan neurologiseen vajeeseen ja kuolemaan.
Moya-moya-taudin diagnosointi
Potilaan historiaan voi merkitä käytettävissä olevat jaksot aivohalvauksen aiemmin. Kuitenkin perustuu historiaan ja kliinisiä neurologi voi muodostaa diagnoosin. Vaatii lisää tarkastus ja difdiagnostiki aivojen ateroskleroosi, verisuonitulehdus, valtimo epämuodostumia, tromboosi, migreeni, jossa aura, ja muut aivojensisäinen kasvain. Tautitiloja.
Suoritetun silmälääkärin konsultointi, visionometria, perimetria ja funduksen tutkiminen toteutetaan. Visuaalisen voimakkuuden, hemianopsian ja muiden poikkeavuuksien häviäminen voidaan diagnosoida. Silmänpohjan aikana ophthalmoscopy visualisoida retinovaskulyarnye muutoksia ja lisätä optinen levy. EEG tallentaa patognomisia moya-moya tauti muutoksia: jälkeen hyperventilaatio jälkeen 20-60 kiinteä toisen vaiheen korkean amplitudin hitaiden aaltojen (niin kutsuttu ilmiö uudelleen build-up). Tämän ilmiön spesifisyyden vuoksi EEG: ta voidaan käyttää diagnoosin seulontamenetelmänä.
Monissa potilailla CT: n aivot visualisoivat pieniä alueita, joilla on alhainen tiheys aivoissa. Magneettikuvaus mahdollistaa niiden tarkentamisen keskittyvänä sydäninfarktina. REG havaitsee aivoverenkierron vähenemistä. Pään alusten UZDG määrittelee sisäisen kaulavaltimon tukoksen. Kullan standardi diagnoosi on angiografia. Vahvistuksen diagnoosi on läsnäolon perusteella aivojen angiografinen kuva «tupakka savun vapautunut savu». Angiografian tietojen mukaan kuudesta taudin vaiheesta on eroja: sisäisen kaulavaltimon distaalisen osan osittaisesta kaventamisesta sen absoluuttiseen katoamiseen. Tällä hetkellä vaihtoehtona röntgenkuvauskargialgiografialle on verisuonten CT ja aivosäiliöiden MRI. Nämä menetelmät ovat tarkempia ja vähemmän invasiivisia.
Moya-moya-taudin hoito ja ennuste
Konservatiivinen hoito sisältää verisuonia (vinposetiini, nisergoliini, nifedipiini) ja neurometabolic (gamma-aminovoihappo, pyritinol, pirasetaami, hopantenic happo) hoito. Se voi parantaa kliinistä tilannetta, mutta se ei voi pysäyttää taudin etenemistä. Radikaalimpi hoitomenetelmä on toiminta verisuonten muodostumisen muodostamiseksi, joka kuljettaa veren ohittamalla stenoituja verisuonia. Se voidaan suorittaa suoraan haavanommellangalla menetelmällä siirtää astioita ja epäsuorasti, jolloin ontelon stentti sijoitetaan aivojen pinnalla. Suoralla menetelmällä saavutetaan välittömästi riittävä verivirtataso, epäsuoralla — sen kehityksestä vaaditaan 6 kuukautta. jopa vuoden. Kokemus on osoittanut suoran ohitusleikkauksen paljon suuremman tehokkuuden. Iskeemisiä jaksoja sen toteamisen jälkeen on vain 10% potilaista, kun taas epäsuoran vaihdon jälkeen ne havaitaan 56 prosentissa tapauksista. Siksi hoidon standardi on superintrakaalisen anastomoosin tekniikka.
Ennuste nopealla kirurgisella hoidolla on enimmäkseen suotuisa. Toimen keskimääräinen tehokkuus on arviolta 84%. Suoran korrelaation hoidon tehokkuuden ja angiografisen vaiheen välillä on suora yhteys. Suotuisissa tapauksissa kliinisten ilmentymien merkittävää regressiota havaitaan välittömästi hoidon jälkeen. Ilman hoitoa, lisääntyvä heikkeneminen aivojen verenvirtauksen johtaa etenevä neurologinen vajeen syntyminen aivoverenvuotoon ja iskeemisen aivohalvauksia. Aikuisten keskuudessa kuolleisuus on 10%, lapset — 4,3%.