Mastosytoosi
Mastosytoosi — systeeminen sairaus, jonka aiheuttaa moninkertaistuminen syöttösolut ja tunkeutumisen ihon (ihon) ja sisäelinten (systeeminen mastosytoosi). On viisi eri ihomanifestaatiot Mastosytoosin: hyperpigmentaatio, pienet ja suuret yksiköt, eritrodermicheskoy taskut ja telangiektasian. Missä tahansa muodossa ihon elementtejä havaittu tunnusomainen diagnostinen piirre mastosytoosi — ilmiö Darrieus-Unna. Hoito yleensä konservatiivisia ja pidettiin serotoniinin estäjät, H2-salpaajat histamiinin, syproheptadiini hydrokloridi, sytostaatteja.
mastosytoosi
Koska mastosytoosi on yhteydessä syöttösolujen lisääntymiseen, se sai toisen nimen — mastisoluleukemian. Tauti on harvinaista, sen syyt ovat vielä tuntemattomia. Tilastollisten tutkimusten mukaan noin 75% mastosytoosin tapauksista esiintyy alle kahdessa vuodessa. Ja joka toinen tällainen taudin tapaus ratkaistaan yksin murrosiän aikana.
Mastosytoosin luokitus
Tällä hetkellä dermatologiassa erotetaan 4 kliinistä mastocytosismuotoa:
Imeväisikäisen ihon mastosytoosi kehittyy usein lapsen elämän ensimmäisinä vuosina. Sen erottamiskyky on sisäisten elinten täydellinen puuttuminen. Yleensä puberttikaudella ihon ilmenemismuodot katoavat ja tauti kulkee. Ainoastaan joissakin tapauksissa imeväisikäisen mastosytoosi kehittyy entisestään siirryttäessä systeemiseen muotoon.
Ihon mastosytoosi aikuisilla ja nuorilla on tunnusomaista infiltraatio syöttösolujen paitsi iho, mutta myös sisäelinten: maksa, sydän, perna, limakalvon ruoansulatuskanavassa ja munuaisissa. Toisin kuin taudin systeeminen muoto, muutokset sisäelimissä eivät edisty tällä mastocytosimuodolla. Joissakin tapauksissa ihon mastosytoosi voi olla systeeminen.
Systeeminen mastocytosis kehittyy pääasiassa aikuisilla. Se on sisäisten elinten progressiivinen vaurio yhdessä ihon muutosten kanssa tai ilman niitä. Systeeminen mastocytosis esiintyy 10 prosentilla ihon mastosytoosista. Tällöin se kehittyy yleensä ihon ilmenemismuodon jälkeen.
Pahanlaatuinen syöttösolujen taudin aiheuttaa rappeutuminen pahanlaatuisten syöttösolut, mitä kutsutaan syöttösolujen leukemia. Muuttuneiden syöttösolut tunkeutua elinten ja kudosten, joka aiheuttaa nopean tappava tauti. Ihon ilmenemismuodot tällä taudin muodolla ovat yleensä poissa.
Oireet mastoositoksista
Noin 50%: lla potilaista, joilla on mastocytosis, valitukset koskevat vain ihon muutoksia. Mastocytosissa sisäelinten kanssa potilaat valittavat myös verenpaineen säännöllisestä laskusta, paroksismaalisesta takykardia, ruumiinlämmön kasvusta ja ihon paroksismaalisesta punoituksesta.
Maksa-solujen taudin ominaispiirteet voivat kerääntyä eri ihokerroksille, mikä aiheuttaa erilaisia ihon ilmenemismuotoja. Tässä suhteessa erotetaan viisi kliinistä muunnosta ihon muutoksista mastocytosissa.
Mastocytoosin makulopapulaarisella muunnoksella on ominaista useiden hyperpigmentoitujen pisteiden tai pienihalkaisijapulusten ulkonäkö iholla. Tässä tapauksessa yksittäisillä leesioilla on selkeät ääriviivat. Darje-Unna-ilmiö ilmaantuu — kun mekaaniset vaikutukset (esimerkiksi kitka) paikoillaan, ne muuttuvat pieniksi kuplereiksi, jotka ovat samankaltaisia kuin pesien kanssa tehdyt ihon muutokset. Koska tämä ominaisuus, tämä muunnos mastocytosis joitakin kirjoittajia esiintyy nimellä pigmentti urtikaria.
Mastocytosmin nystimuutos ilmenee ihon ulkonäössä, jossa on useampia hylkeitä tai nippuja, joiden puolipallon muoto on halkaisijaltaan 1 cm. Nippujen väri voi olla vaaleanpunainen, keltainen tai punainen. Nodulit voivat sulautua plakkiin, jonka pinta on sileä tai appelsiinikuori. Suurikokoisilla plakteilla on yleensä mukulainen pinta. Erityisesti aikuisilla ilmenevässä solmukohdassa Darje-Unna-ilmiö heikkenee.
Mastocytoosin yksinäinen versio ilmenee mastocytoman muodostumisella — 2-5 cm: n kokoinen solmu, jossa on kumitavu, ryppyinen tai sileä pinta. Useimmiten solmu on yksi, mutta kliinisiä muotoja muodostuu 3-4 solmun muodostumisesta. Joissakin tapauksissa mastosytoomat yhdistetään makulopapulaarisiin purkauksiin. Yksinäinen variantti kehittyy yksinomaan iän iän dermasta mastocytoosilla. Sen luonteenomaista lokalisointia ovat kyynärvarren, rungon ja kaulan iho. Traumatisoimalla mastocytoman pinnalle kuplut tai pustuleet (Darje-Unna-positiivinen ilmiö) ilmestyvät mastocytomiin, ja lapsi voi valittaa pistelystä tässä paikassa. Yksinäisten elementtien päinvastainen kehitys tapahtuu yhtäkkiä, kun mastocytomas sagging ja tasoittaa ihon pinnalla.
Mastocytosion erytrodermista versiota diagnosoidaan tapauksissa, joissa iholle muodostuu selkeästi rajautuneita kelta-ruskeita leesiohaittoja, joiden epätasaiset reunat ja tiheä koostumus muodostuvat. Se on ominaista voimakasta kutinaa. Erytrodermisten suonien pinnalla on halkeamia, naarmuuntumista ja haavaumia. Yleisin lokalisointi on pakot pakoputkien ja kainaloiden välillä. Terävästi positiivinen on Daria-Unnan oire. Leikkauksen vähäinen vaurio aiheuttaa myös rakkuloita ja kutinaa. Kun suuri määrä rakkuloita ilmestyy, he sanovat bullous mastosytoosin klinikasta. Taudin erytroderminen muunnos kulkeutuu harvoin järjestelmän muotoon, mutta sen elementtien haavauman eteneminen voi johtaa erytroderman kehittymiseen.
Mastocytoosin teleangiectatic-muunnokselle on tunnusomaista punaruskean värin ihon leesioiden alueet, jotka muodostuvat superpigmentoituneista telangiectasiasista. Yleisin vaurio on raajojen ja rinnan iho. Telangiectatic-variantti havaitaan pääasiassa aikuisilla ja pääasiassa naisilla.
Mastosytoosin diagnoosi
Ominaisuus oireita ja määritys Darya-Unna ilmiö mahdollistavat usein ihotautilääkäri epäillään mastosytoosi. Vahvistuksen varmistamiseksi tarvitaan ihoelementtien biopsia. Histologinen tutkimus paljastaa infiltraatteja, jotka ovat kokoelma mastoja. Kun maculopapular teleangiektaticheskom suoritusmuodossa ja syöttösolut tunkeutua ylempiin kerroksiin dermis. Kun solmu mastosytoosi syöttösoluista muodostavat tiheitä infiltraatit jännittävä lähes kaikki kerrokset dermis. Yksinäisten solmujen tai syöttösolujen tapauksessa infiltraatio on yleistä paitsi koko ihonpuhdistuksessa myös ihonalaisessa kudoksessa. Erythrodermic-muunnokselle on tunnusomaista nauhan kaltaisten infiltraattien muodostuminen dorteksen ylemmästä kerroksesta peräisin olevista syöttösoluista.
Veren kliininen analyysi määrittelee basofiilien ja neutrofiilien määrän kasvun leukosyyttikuvion voimakkaan siirtymän vasemmalla puolella. Jos epäillään mastosytoosia, myös virtsan histamiini määritetään. Histamiinin pitoisuus virtsassa lisääntyy kuitenkin paitsi mastosytoosin lisäksi myös allergisten tai tulehdussairauksien varalta.
Systeeminen mastosytoosi diagnosoidaan määrittämällä 1-metyyli-4-imidatsolietikkahappohydrokloridi — metaboliitti histamiini, jonka sisältö kasvaa dramaattisesti siinä tapauksessa systeemisen mastosytoosin ja pysyy normaalille alueelle ihon mastosytoosin. Kun sisäelinten mastocytosis vaikuttaa, vatsan elinten ultraäänellä paljastuu maksan ja pernan lisääntyminen. Noin 25-30%: lla potilaista mastosytoosista röntgen- ja CT luut määritetty häiriöt luun: osteoskleroosia tai osteoporoosi.
Erota mastocytosis ja freckles, pigment nevi, ksantoomat. Nodulaarinen erilaistumaan derma- ja Mastosytoosin lapsenkengissä — pemphigus vastasyntyneiden synnynnäinen poykilodermii Rotmunda-Thomson. Lisäksi mastosytoosi on erotettava muusta sairaudesta, jolle on tunnusomaista mastosolujen lisääntyminen näytteissä histologista tutkimusta varten. Näihin sairauksiin kuuluvat lymfooma, hemangiooma, lymphogranulomatosis, dermatofibroma jne.
Mastoosiksen hoito
Hoito Mastosytoosin käytetään syproheptadiinivety- hydrokloridi, serotoniinin estäjät, anti-inflammatoriset lääkkeet (lemastin, setiritsiini), anti-inflammatorinen (diklofenaakki, ibuprofeeni), PUVA-hoidon. Systeemisen mastosytoosin vuoksi sytostaatteja on määrätty, bullous-ilmentymillä, kortikosteroideilla. Yksittäisiä mastocytomia voidaan poistaa kirurgisesti.
Valitettavasti lääketieteessä ja farmakologiassa tapahtuneesta nykyaikaisesta kehityksestä huolimatta nykyiset mastocytosis-hoitomenetelmät eivät useinkaan ole riittävän tehokkaita.