Marcus Hunnin oireyhtymä
Marcus Gunnin oireyhtymä on näköyhteisön polyetologinen sairaus, joka ilmenee ylähuovan silmäluomen blefaroptoosista, joka nousee spontaanisti siirtyessään temporomandibulaariseen nivelessä. Diagnostiikka sisältää anamneesin, ulkoisen kokeen, radiografian, magneettikuvauksen (MRI), silmätaudin, visometrian ja biomikroskopian kokoamisen. Hoidon taktiikka riippuu ptosisn vakavuudesta. Minimaalisissa oireissa kirurginen toimenpide ei ole näkyvissä. Vaikeissa tapauksissa suoritetaan tarsomyectomia, yläosan silmäluoman levittimen osittainen resektio ja sen vahvistaminen autograftilla.
- Marcus Gunnin oireyhtymän syyt
- Marcus Gunnin oireyhtymän oireet
- Marcus Gunnin oireyhtymän diagnoosi
- Marcus Gunnin oireyhtymän hoito
Marcus Hunnin oireyhtymä
Marcus Gunnin oireyhtymä tai palpebromandibulaarinen synkopeesi on harvinainen, usein synnynnäinen oireyhtymän patologia, joka ilmenee ylemmän silmäluomen ptosiassa yhdistettynä synkopeesiin. Tämä sairaus kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1883 englantilainen oftalmologi M. Hunn, joka havaitsi oireyhtymän kliiniset oireet 15-vuotiaana lapsella. Tilastotietojen mukaan patologiassa esiintyy 5% potilaista, joilla on synnynnäinen blefaroptoosi. Marcus Gunnin oireyhtymä on yleinen kaikkialla. Naisten ja miesten sukupuolen edustajien joukossa on sama taajuus. Tosiasiassa lapsen taudin ensimmäiset oireet paljastuvat imetyksen aikana. Vanhemmat kiinnittävät huomiota synkronoitavaksi ylemmän silmäluomen suukappaleen avautumiseen.
Marcus Gunnin oireyhtymän syyt
Marcus Hunnin oireyhtymän synnynnäinen muoto kehittyy usein satunnaisesti. Harvoissa tapauksissa havaitaan autosomaalinen hallitseva perintötyyppi. Hankittu Lomakkeen voi esiintyä potilailla, joilla on edennyt aivoiskemia, traumaattinen aivovamma, aivotulehdus. Harvemmin provosoi tekijä on menetys naamahermo leikkauksen aikana, hampaan poistoon ja invasiivisia kosmeettisia menettelyt. Kehittymismekanismi palpebromandibulyarnoy synkineses Marcus Gunn merkittävä rooli muodostumista patologisten yhteyksiä silmän liikehermon, kolmoishermon ja kasvohermon. Epänomainen impulssin sijainti on supranukleaarinen.
Phylogeneettisen teorian mukaan taudin kehittymisen syy on alkeellinen gill-suullinen synkinesia, koska kaloissa suuontelon avautumisen aikana gill-kaaret nousevat. Perusta niiden muodostumiselle ihmisillä voi olla synnynnäisiä tai hankittuja pyramidijärjestelmän vaurioita. Tässä aivojen subkorttisten rakenteiden kompensoiva aktivointi aiheuttaa Marcus Gunnin oireyhtymän kliinisten ilmentymien kehittymistä.
Marcus Gunnin oireyhtymän oireet
Synketiinistä oireyhtymää varten Markus Gunnille on ominaista yläosien silmän pentoosi yhdessä silmäluomien hallitsemattoman nostamisen kanssa. Lapsellisen ruokinnan aikana esiintyy synnynnäisen muodon ensimmäisiä ilmenemismuotoja. Kun suu aukeaa, blefaroptoosin aiheuttama silmäluomen kohoava. Tätä prosessia ei ohjaa vahvoilla tahdilla, ja se tapahtuu kaikkien alemman leuan provosoivien liikkeiden kanssa. Aikuisemmassa iässä potilaat huomaavat, että silmän avaaminen aiheuttaa myös alaleuan liikkeet vastakkaiseen suuntaan kuin kohdun kohteena oleva alue, etuosan jatke, hampaiden puristus ja jopa huulien liikkuminen. Kliinisten oireiden voimakkuus voi kuitenkin vaihdella merkittävästi tietyissä yksilöissä.
Yleensä Marcus Gunnin oireyhtymä kehittyy monokulaarisesti, harvinaisissa tapauksissa molemmissa silmissä. Varhaislapsuudessa epäspesifiset oireet ovat silmäluomien tuhovoima, kyynelvuoto, yleinen heikkous. Potilaat raportoivat sairauden kliinisten oireiden vakavuuden vähenemisestä iän myötä. Diagnostiset testit osoittavat puolestaan, että potilaat hankkivat tiettyjä taitoja peittää oireet. Marcus Gunnin oireyhtymä useimmissa tapauksissa esiintyy strabismuksen ja amblyopian yhteydessä. Palpebromandibulaarinen synkopeesi voi kehittyä erikseen tai yhdistää Waardenburgin ja Hirschsprungin oireyhtymiin.
Marcus Gunnin oireyhtymän diagnoosi
Marcus Gunnin oireyhtymän diagnoosi perustuu anamnestiseen dataan, ulkoisen tutkimustuloksen, radiografian, magneettikuvauksen (MRI) ja silmälääketieteen tutkimustuloksiin. Muut tutkimusmenetelmät — visometria, biomikroskopia. Harvinaisissa tapauksissa taudin perimäsairaus havaitaan potilailla, mutta useimmiten synnynnäinen patologia kehittyy satunnaisesti. Marcus Gunnin oireyhtymän saaneilla potilailla havaitaan usein traumaattisia silmävammoja, jotka edeltävät kliinisten oireiden ilmaantumista. Ulkopuolisella tutkimuksella visualisoidaan yhden, harvemmin molempien silmäluomien ptosis, joka itsessään eliminoituu siirryttäessä temporomandibulaariseen niveliin.
Radiografia tehdään hankitun muodon yhteydessä orgaanisten vahinkojen havaitsemiseksi. MRI-menetelmä mahdollistaa patologisen suhteen havaitsemisen oculomotor, trigeminal ja facial hermo välillä. Yleensä epänormaalit fuuskat ovat supranukleaarisia. Näiden muutosten seurauksena voi olla rypytyksen lihasten ja silmän pyöreän lihasten hypotrofia. Oftalmoskopian tekemisessä optisen hermon oireita ei ole havaittavissa. Biomikroskopian menetelmällä on mahdollista tunnistaa sidekalvon ruuhkautuminen ja turvotus. Visuaalinen aivtavuus on pääsääntöisesti normin mukainen. Marcus Gunnin oireyhtymän erilai- nen diagnoosi olisi toteutettava synnynnäisen ptosis-insuliinin kanssa. Tämän patologian avulla alaleuan liikkeet eivät edistä silmäluomen nostamista. Palpebromandibulaarinen synkopeesi viittaa neuroogeenisen ptosisn lukumäärään,
Marcus Gunnin oireyhtymän hoito
Marcus Gunnin oireyhtymän kirurginen hoito on tarkoitettu potilaille, joilla on vakava petoosi ja synkopeesi, jotka häiritsevät normaalia elämää. Myös indikaatio on palpebromandibulaarinen synkopeesia yhdessä strabismuksen ja amblyopian kanssa. Lievässä sairaudessa tauti ei edellytä erityistä hoitoa. Menettelyn valinta riippuu ptosisn vakavuudesta. Minimaalisten kliinisten oireiden tapauksessa suositellaan tarsomyektomia. Suurten silmäluomien levatorin toiminnallisen kapasiteetin säilymisen jälkeen tehdään osittainen resektio, jota seuraa vahvistaminen autograftilla (Whitnall-ligamentti).
Strabismuksen ja amblyopia-pitoosin kehittymisen estäminen lapsilla, joilla on vaikea Marcus Gunnin oireyhtymä, poistuu 3-4 vuoden kuluttua. Kosmeettisen vajaatoiminnan poistamiseksi potilaille, joilla on mutkaton kurssi, on suositeltavaa suorittaa toiminta 15 vuoden kuluttua. Oikea-aikaiset kirurgiset toimet tarjoavat silmäluomien toiminnan palauttamisen, visuaalisen analysaattorin normaalin kehityksen, mutta eivät pysty täysin poistamaan synkinesian ilmentymiä. Postoperatiivisessa jaksossa on osoitettu, että antiseptisten liuosten pestään paikallisesti pestään, antibakteerisia aineita pisaroiden tai voiteiden muodossa.
Marcus Gunnin oireyhtymän ennuste ja ennaltaehkäisy
Marcus Gunnin oireyhtymää ei ole kehitetty nimenomaan. Hankitun lomakkeen epäspesifiset ehkäisevät toimenpiteet ovat turvaohjeiden noudattaminen työssä (suojavaipan, lasit). Lapsuuden patologisen synnynnäisen variantin mukaan on suositeltavaa käyttää kipsibakeita herätyksen aikaan. Tämä edesauttaa visuaalisen analysaattorin normaalia kehitystä. Kaikki potilaat, joilla on vakiintunut diagnoosi, tulisi tutkia kahdesti vuodessa silmälääkäri. Marcus Hunnin oireyhtymän ennuste on elinehto ja työkyky. Tauti ei vähennä näöntarkkuutta. Harvinaisissa tapauksissa sekundäärisen sidekalvotulehduksen kehitys on mahdollista.