Maksan kome

Maksan kome on neurofysiologinen oireyhtymä, joka kehittyy potilailla, joilla on maksan vajaatoiminta, johon liittyy keskushermoston vakava masennus. Merkittävimmät merkit ovat tietoisuuden puuttuminen, patologisten refleksien läsnäolo, raajojen desirebral jäykkyys, terminaalisessa vaiheessa — pupillaryn ja sarveiskalvon refleksien puuttuminen. Diagnoosi on perustettu klinikalla, EEG-tiedot, biokemialliset näytteet, CT, MRI. Ensisijaiset hoitosuunnat — aivoverenkierron korjaus, kallonsisäinen hypertensio, vieroitus, hepatiinihoito. Tehokkain menetelmä on maksansiirto.

• Maksan kooman syyt
• Maksatuleman oireet
• Maksatuleman diagnoosi
• Maksatuleman hoito
• Maksan komeen ennuste ja ennaltaehkäisy

Maksan kome

Maksan kooma on maksan enkefalopatian loppuvaihe. Tämä on vakava komplikaatio erilaisissa gastroenterologian sairauksissa, jolle on tyypillistä korkea kuolleisuus jopa tehohoitoa vastaan. Maksatusta koomasta esiintyvät tarkat tilastotiedot puuttuvat; vaikea aivovaurio on noin 30% maksan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla. Maksan komean aivojen tappio johtuu maksa-solujen vajaatoiminnan taustalla esiintyvistä metabolisista häiriöistä sekä veren portosysteemisestä siirtymisestä. Merkittävä osuus maksatuleman patogeneesissä on aivojen turvotus, joka aivoverenkierron heikkenemisen vuoksi on tärkein kuolinsyy 82%: lla potilaista.

Maksan kooman syyt

Yleisin syy maksakooman vajaatoimintaan on potilaalla jo krooninen maksasairaus (maksakirroosi, hepatiitti, syöpä ja muut.). Kompensoimaan häiriöitä voi aiheuttaa ruoansulatuskanavan verenvuotoa, pitkäaikainen alkoholin väärinkäyttö, diffuusi peritoniitti, sepsis, anestesia käyttäen halotaania, tiettyjen lääkkeiden (rauhoittavat aineet, vastaisille aineet, analgeetit, diureetit), krooninen paksusuolen tukkeuma, samoin kuin pitkäaikainen leikkausta.

Harvemmin maksakooman kehittyy seurauksena fulminanttiin hepatosellulaarinen vajaatoiminta, joilla on vaikea-tautiin ja kooma havaitaan Viidestä kuuden viikon kuluttua kliinisten oireiden alkamisesta, joilla ei ole aiempaa maksasairaus. Useimmiten tämä lomake syntyy, kun ne altistetaan maksatoksinen myrkkyjä (sienimyrkytys, alkoholin, teolliset myrkyt), viruksen aiheuttama maksatulehdus, vaikeat infektiot, kirurgisten sokki. 17 prosentissa tapauksista maksatulehduksen syy on edelleen epäselvä.

Maksatuleman kehittymisen enkefalopatian loppuvaiheessa tärkeä mekanismi on endogeenisten toksiinien aivovaurio: ammoniakki, rasvahapot, fenolit. Paksusuoleen muodostunut ammoniakki siirtyy hepatosyytteihin portaalin venytysjärjestelmän kautta, mutta ei sisälly ornitiinikiertoon, koska sen pitäisi olla normaalia. Sen metabolian määrä vähenee ja myrkylliset tuotteet pääsevät yleiseen verenkiertoon. Vaikutukset verenkierrossa endogeenisen toksiinien johtaa lisääntyneeseen läpäisevyyteen veri-aivoesteen häiriöt osmoregulation ja aivosolut, joka liittyy kertyminen viimeisen ylimääräisen nesteen — aivojen turvotus. Lisäksi keskushermostossa myrkylliset aineenvaihduntatuotteet häiritsevät energiaprosesseja neuroneissa, Glukoosin hapettumisnopeuden ja happea nälkäisysolujen kehittyminen laskee. Tämä pahentaa aivojen turvotusta.

Maksatuleman oireet

Maksan komean kliininen kuva määräytyy sen vaiheen mukaan. Alkuvaiheessa tai matala, koominen tietoisuus puuttuu, mutta reaktio voimakkaisiin kivun ärsykkeisiin. Tallennettu nielun ja sarveiskalvoheijasteita, laajentuneet pupillit, mahdollisesti tahaton virtsaaminen ja ulostaminen on patologisia refleksejä (Zhukovskogo Babinski ja muut), kouristukset, raajojen decerebrate jäykkyyttä. Jotkut potilaat kokevat stereotyyppisiä liikkeitä: tarttuminen, pureskelu. Vaiheessa syvä maksakooman ei reagoi mihinkään ärsykkeisiin, on tunnettu siitä, että arefleksia (mukaan lukien reaktion puutteen oppilaiden valoa ja sarveiskalvon refleksi), halvaus sphincters. Mahdolliset yleistyneet klooniset kouristukset, hengityselinten pysäytys.

Psyko-neurologisten oireiden ohella maksatulehdukseen liittyy maksaentsymaattisen vajaatoiminnan merkkejä. Luonteenomainen ihon keltaisuus, tyypillinen maksahaava, takykardia, hypertermia, verenvuotoinen oireyhtymä. Maksatut nekroottiset prosessit maksassa johtavat sen koon pienenemiseen, tarttuvien komplikaatioiden kiinnittymiseen, sepsikseksi, munuaisten vajaatoimintaan. Kuoleman syyt voivat aivoverenvuodon lisäksi olla hypovolemisia tai tarttuva-toksisia sokkia, munuaisten vajaatoimintaa, keuhkoödeemaa.

Maksatuleman diagnoosi

Maksan komeen diagnoosin tarkistaminen perustuu taudin kliiniseen kuvaan, laboratorioon ja instrumentaalisiin tutkimusmenetelmiin. Kuulemisen gastroenterologist ja elvytys mahdollisimman tulisi suorittaa johon osallistuvat sukulaiset potilaan, koska se on tärkeää arvioida sairaushistoria: kun ensimmäiset oireet, määrä niiden etenemistä, mahdollisia etiologiset tekijät. Tutkittaessa potilasta kiinnittää huomiota ihon ikään, maksahauteen. Tietoisuus puuttuu. Koman vaiheesta riippuen refleksit voimakkaisiin ärsykkeisiin ja pupillarefleksiin säilyvät tai puuttuvat.

Tunnusomaiset muutokset laboratoriossa tulokset maksakooman ovat merkkejä hepatosellulaarinen vajaatoiminta: hyperbilirubinemiaan, merkittävä kasvu aktiivisuudessa seerumin transaminaasien, vähennys protrombiinin indeksi ja verihiutaleiden lukumäärä veressä, anemia, hypoalbuminemiaa. Aivo-selkäydinnesteessä analysoidaan proteiinitason nousu. Välttämättä suoriteta myrkyllisistä tutkimuksen ja verikokeiden markkereita virushepatiitti.

Aivosähkökäyrä tunnettu siitä, maksakooman hidastumiseen tai täydellinen puuttuminen alfa rytmi ja theta valta delta aaltoja. Muita diagnostisia menetelmiä ovat TT, MRI, resonanssispektroskopiaa. Erotusdiagnoosissa maksakooman suoritetaan akuutin aivohalvauksen, kooma metabolisia häiriöitä (hypokalemia, uremia), loppuvaiheen myrkyllinen enkefalopatia.

Maksatuleman hoito

Maksan komeetissa olevat potilaat ovat sairaalassa tehohoitoryhmässä. Hoito alkaa patologian syyn nopeimmalla määrityksellä (tarttuva tauti, maha-suolikanavan verenvuoto, sienien myrkytys jne.) Ja etiologisen tekijän poistaminen. Vakava EKG-valvonta, pulssioksimetria ja kallonsisäinen paineensäätö ovat pakollisia. Maksan komealle on ominaista progressiivinen hengitysvajaus, ts. Henkitorven intubaatio ja keuhkojen keinotekoinen tuuletus. Syvän sedaation valinnaiset lääkkeet ovat fentanyyli ja propofol. Glukoosipuutoksen ja aivosolujen hapen nälän korjaamiseksi glukoosiliuosta ruiskutetaan suonensisäisesti. Jos on verenvuotoa ja koagulopatiaa, käytetään tuoretta jäädytettyä plasmaa. Hemoglobiinipitoisuuden aleneminen alle 70 g / l on veren transfuusiota edistävä indikaatio. Hypoproteinemian korjaus suoritetaan käyttämällä albumiinia.

Nopea (tuntien sisällä) paheneminen neurologiset oireet ilmaisee kallonsisäisen gipertezii, hoito on esitetty myös ilman invasiivisia kallonsisäisen paineen seuranta menetelmiä. Yli 85% potilaista kehittää aivojen turvotusta. Perushoitomuoto kallonsisäisen paineen ja aivoödeeman käsittää tuulettimen ja sedaatio, normalisointi kehon lämpötila, veren kaasun ja elektrolyytin koostumuksesta. Kanssa tehottomuus näistä menetelmistä käytetään hyperosmolaariseen hoito (laskimonsisäinen tiputus mannitolin antamisesta, hypertonisen natriumkloridi), hyperventilaatio (ALV sisään hyperventilaatio tilassa mahdollistaa 1-2 tuntia vähentää ICP ja saada aikaan muuhun toimintaan), käyttöönotto tiopentaalinatrium, kohtalainen hypotermia, ääritapauksissa — purkava kraniotomi.

Tarttuvien komplikaatioiden, myös IVL: n, estämiseksi antibioottiterapia (kefalosporiinit, vankomysiini) suoritetaan. Maksan komealle, kuten mihinkään kriittiseen tilaan, mahalaukun limakalvon stressihäiriö on ominaista; protonipumpun estäjiä, vikasolia on määrätty estämään ruoansulatuskanavan verenvuoto. Ammoniakin imeytymistä suolessa ja aivosolujen myrkyllistä vaurioitumista käytettäessä käytetään laktoosivalmisteita. Tehokas tukahduttaa ammonogeeninen kasvisto siprofloksasiini ja metronidatsoli. Myös L-ornitiini-L-aspartaattivalmisteita, jotka stimuloivat entsymaattista aktiivisuutta hepatosyyteissä, lihassoluissa ja aivoissa. Suoliston tyhjentämisen kiihdyttämiseksi ruiskutetaan magnesiumsulfaattiliuoksella.

Maksan komean potilaan ravinto on parenteraalista, säilyttäen samalla kalorisisältö ja rajoittamalla proteiinimäärä. Osoitettu hepatoprotektiivinen hoito lisätä vastustuskykyä haitallisia tekijöitä hepatosyyttien, nopeuttaa regeneraatioprosesseja (arginiini glutamaatti, maarianohdake valmisteet, thiotriazoline ja muiden lääkkeiden). Ekstrakorporaalisen detoksifikaation menetelmät (hemodialyysi, hemosorptiot ja muut) toteutetaan väistämättä.

Ainoa menetelmä, jolla on korkea tehokkuus maksan vajaatoiminnassa ja koomassa, on maksansiirto. Tämä hoitomenetelmä on tarkoitettu ei-kolestaattiseen kirroosiin (tarttuvaan, autoimmuuniseen, alkoholipitoiseen vaurioon, yliannostukseen), samoin kuin primaarisen sappikirroksen hoidossa.

Maksan komeen ennuste ja ennaltaehkäisy

Maksan kome on prognostisesti erittäin epäedullinen tilanne. Survival potilaista on alle 20%, vain pieni osa potilaista voi odottaa maksansiirto. Korkein kuolleisuus 10-vuotiaana potilaille ennen ja jälkeen 40-vuotias keltaisuus kestää vähintään seitsemän päivää ennen Vaikeiden tautiin, bilirubiini taso yli 300 mmol / l, nopeasti etenevä väheneminen maksan koko, vaikea hengityksen vajaatoiminta.

Ehkäisy maksakooman piilee ajoissa asianmukaista maksasairauksien hoitoon, moitteettoman jakamisen huumeet syrjäytymisen itse potilaiden estää myrkytyksen myrkylliset aineet, sieniä, ehkäisy virushepatiitti, hylkääminen alkoholia.