Makea oireyhtymä
Sweet-oireyhtymä on yksi neutrofiilisen dermatoosin muodoista, jolle on tunnusomaista akuutti tulehduksellinen toistuva kenttä. Tämän taudin tärkeimmät oireet ovat vaaleanpunaisen tai kirkkaan punaisen värin, kuumeisen tilan, neutrofilia, nivelkipu. Sweet-oireyhtymän diagnoosi tehdään kliinisen kuvan, ihon histologisen tutkimuksen, laboratoriokokeiden (OAK, biokemiallisen tutkimuksen, ELISA) perusteella. Tällä hetkellä etiotrooppista hoitoa ei kehitetä, käytetään anti-inflammatorisia hoitoja kortikosteroidien ja ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden kanssa.
- Syndrooma-oireyhtymän syyt
- Syndrooman oireyhtymän luokittelu
- Svydin oireyhtymän oireet
- Diagnoosi makea oireyhtymä
Makea oireyhtymä
Makea oireyhtymä (akuutti kuumeinen neutrofiilinen dermatoosi) on melko harvinainen akuutti dermatologinen sairaus, jolla on aaltoileva kurssi. Ensimmäinen tunnistaa tämän patologian ja kuvasi R. Sweetin vuonna 1964, koska tämä dermatoosi on hänen nimensä. Patologian esiintyvyys on 1-9 tapausta miljoonalla väestöllä. Yleensä Sweet-oireyhtymä vaikuttaa ikääntyneisiin (keski-ikä 56 vuotta), ja se esiintyy pääasiassa naisilla — sukupuolijakauma on 3: 1. Muiden tietojen mukaan yli 90% kaikista tapauksista on naisia ja on kuvattu patologian kehittymistä raskauden aikana. Sweet-oireyhtymän alkamisen ja lukuisten muiden patologioiden — hematologisten, infektiivisten ja endokriinisten — suhde. Tapauksissa on myös kuvattu,
Syndrooma-oireyhtymän syyt
Etiologia Makea oireyhtymää nykyään ei tunneta tarkkaan, on oletuksia immuunivasteen epätyypillisiä lajeja, joille ei ole klassista komplementin aktivoitumisen. Immuunijärjestelmän stimulaatiota ovat todennäköisesti bakteeri-, kasvain- tai virusantigeenit, jotka muodostavat kudoksissa kertyviä komplekseja. Tämän jälkeen on mahdollista kehittää Arthus-tyyppinen yliherkkyysreaktio ja suora vaikutus tulehdussoluihin vapauttamalla merkittävä määrä välittäjiä. Histokemiallista tutkimukset ovat osoittaneet, että ihon plakit Sweet oireyhtymä, on olemassa merkittävä (kymmenistä satoihin kertaa) pitoisuuden kasvu IL-6, ja granulosyyttikasvutekijä. Tämä voi kuitenkin johtua akuutista tulehduksesta, joka tapahtuu dermiksen samanlaisella vaurioalueella.
Useimmissa tapauksissa Sweet-oireyhtymä esiintyy pian akuutin hengitysvirusinfektion jälkeen. Lisäksi, kuten tekijä herättävä dermatoosileesiosta voi toimia strep, yersinioosin, haavainen koliitti, autoimmuunisairaudet (kuten Hashimoton tyreoidiitti, Crohnin tauti). Noin 20% Makea oireyhtymä on paraneoplastinen vastaus pahanlaatuisten hematologisten sairauksien (akuutti myelooinen leukemia) tai kiinteä rinta-, maha-suolikanavan, urogenitaalinen elimiä. Ihotaudissa, melko usein on potilaita, joilla dermatosis tämän tyyppisiä, jotka ovat kärsineet onkologisia sairauksia aiemmin.
Syndrooman oireyhtymän luokittelu
Tällä hetkellä on tutkittu useita Sweet-oireyhtymää, jotka eroavat toisistaan tekijöillä, jotka aiheuttavat patologian kehittymistä.
- Klassinen tai idiopaattinen muoto — yleisin (lähes 80% potilaista) esiintyy pian hengityssairauden tai autoimmuunisairauksien, yersiniosin, haavainen paksusuolentulehduksen jälkeen.
- Syndrooma Paraneoplasiaan liittyvä makea on harvinaisempi muoto (vähemmän kuin 20% kaikista tapauksista), useimmiten esiintyy myeloblastinen leukemia ja muut pahanlaatuiset hematologiset sairaudet. Se voi myös kehittyä rintasyövän tai ruoansulatuskanavan kasvaimen takia. Joissakin tapauksissa dermatoosin kehitys ilmenee monta vuotta syövän hoidon ja remission jälkeen.
- Makea oireyhtymä, joka johtuu tiettyjen lääkkeiden ottamisesta — kaikkein harvinaisimmaksi sairaudeksi, voi esiintyä, kun otetaan granulosyyttikokeessa stimuloiva tekijä. Dermatoosin ulkonäöstä on erillisiä viitteitä furosemidin, minosykliinin ja hydralatsiinin käytön jälkeen.
Svydin oireyhtymän oireet
Sweet-oireyhtymän ensimmäinen merkki on ulkonäkö papula-ihon pinnalle, jonka läpimitta on 2-8 millimetriä. Punokset ovat kirkkaan punaisia, jotka sijaitsevat käsissä, rinnassa, kaulassa. Sitten 2-3 päivän kuluttua merkittävä lämpötilan nousu (jopa 40 astetta), kuume, nivelkivut. Papulesien muodostuminen jatkuu, mikä alkaa 7-10 päivän kuluttua Sweet-oireyhtymän ensimmäisten oireiden alkamisesta, ja se alkaa sulautua 7 cm halkaisijaltaan epätasaiseen muotoon. Ihon kutina paikan päällä ihottumaa koko sairauden aikana on keskimäärin voimakasta tai sitä ei lainkaan havaita. Harvinaisissa tapauksissa useat papules esiintyvät välittömästi kehon koko pinnalle, mikä osoittaa Sweet-oireyhtymän yleistyneen muodon.
Ajan myötä, hoidon taustalla tai spontaanisti, plakit alkavat ratkaista — ihon turvotus vähenee, värin voimakkuus vähenee. Yleensä Sweet-oireyhtymässä samankaltaiset prosessit alkavat plakkien keskellä, joten jonkin aikaa ne ovat rengasmuotoja ja sitten ne näyttävät kaareilta. Tulehdusprosessien täydellisen vaimennuksen jälkeen ihon hyperpigmentaatioalueet, jotka jatkuvat pitkään, ovat usein ihottuman paikan päällä. Sweet-oireyhtymälle on tyypillistä toistuva kuristus, joten on mahdollista jatkaa niveltulehdusta ja kuumetta, papula- ja plakkien uusi ulkonäkö samoilla alueilla, jotka olivat aiemmin vaikuttaneet.
Diagnoosi makea oireyhtymä
Sweet-oireyhtymän tärkeimmät diagnoosimenetelmät ovat dermatologinen tutkimus, yleinen ja biokemiallinen verikoke, joissakin tapauksissa aiheuttaa ihosairauden leesioon. Kun ihotautilääkäri tutkii, ihottuman levitetty luonne ilmenee, mutta niiden jakautuminen on yleensä symmetristä. Papules ja plakkeja esiintyy kehityksen eri vaiheissa. Ehkäpä hyperpigmentoitujen ihoalueiden olemassaolo, joka säilyi Sweet-oireyhtymän aikaisemmista iskuista. Kun tunnustetaan plakkien rakenteessa, tiheämpi rulla nähdään muodostuksen reunoilla. Objektiivisesti myös kohonneet kehon lämpötila, potilaat valittavat kipu nivelissä.
Veren yleinen analyysi Sweet-oireyhtymässä osoittaa voimakasta neutrofiilistä leukosytoosia — leukosyyttien kokonaismäärä voi nousta 10-12×109 / l, josta kaikkien tyyppisten neutrofiilien osuus on 60-70%. Monosyyttien määrä on usein lisääntynyt, erytrosyyttien sedimentaation nopeuden kiihtyminen. Biokemiallinen analyysi paljastaa maksan entsyymien (AST ja ALT) vähäisen kasvun, joskus koko proteiinin vähenemisen. Lisäksi Sweet-oireyhtymän läsnä ollessa on järkevää suorittaa tutkimus pääkäyttäjien, iersiniosin ja streptokokinfektioiden vasta-aineiden suhteen — joissakin tapauksissa nämä testit voivat olla positiivisia.
Kun Sweet-oireyhtymässä esiintyvien ihokudosten kudosten histologinen tutkimus, muuttumaton epidermis, ihon turvotus, kapillaarien dilataatio ja neutrofiilien tunkeutuminen havaitaan. Differentiaalinen diagnoosi tulisi tehdä keinosiemennyksillä, nodulaarisella ja monimuotoisella eksudatiivisella eryteemillä, joskus systeemisellä lupus erythematosuksella.
Sweet-oireyhtymän hoito, ennuste ja profylaksi
Tällä hetkellä ei ole etiotrooppista hoitoa Makea-oireyhtymälle, hoitoa tuotetaan anti-inflammatorisilla lääkkeillä — glukokortikoideilla (prednisoloni), ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä (indometasiini). Useat potilaat havaitsivat positiivisen reaktion dapsonin (antimikrobinen aine) ja kaliumjodidin käyttöön. Ulkopuoliset nimeävät myös glukokortikosteroideja — kerman tai voiteen muodossa, hoidon kesto on 5-10 päivää.
Sweet-oireyhtymän ennuste on suotuisa, ihottuma oikein hoidetulla hoidolla katoaa nopeasti, jättäen jälkeensä vain lisääntyneen pigmentaation alueet, nivelkipu ei palaa toipumisen jälkeen. On kuitenkin olemassa riski taudin toistumisesta samoilla tai uusilla kehon alueilla. Lisäksi Sweet-oireyhtymän kehittyminen on tilaisuus kutsua onkologin ja suorittaa kattavaa tutkimusta, koska se on vaarassa saada pahanlaatuinen kasvain tai hematologinen onkopatologia.