Lung sarcoidoosi

Keuhkosarkoidoosi (sarkoidoosi synonyymit Beck, Besnier tauti — Beck — Schaumann) — sairaus ryhmään kuuluvan hyvänlaatuinen systeemisen granulomatoosin vaurioita esiintyy mesenkymaalisten ja imukudoksista eri elinten, mutta ensisijaisesti hengityselimiä. Sarkoidoosipotilailta huolissaan lisääntynyt heikkous ja väsymys, kuume, rintakipu, yskä, nivelkivut, ihovaurioita. Diagnosointiin sarkoidoosi informatiivinen radiografian ja rinnassa CT, keuhkojen, koepala, diagnostinen Mediastinoscopy thorakoskopiassa. Sarkoidoosissa on pitkäkestoinen glukokortikoidihoito tai immunosuppressiivinen hoito.

• Keuhkojen sarkoidoosin syyt ja mekanismi
• Keuhkojen sarkoidoosin luokitus
• Keuhkojen sarkoidoosin oireet
• Keuhkojen sarkoidoosin komplikaatiot
• Keuhkojen sarkoidoosin diagnosointi
• Keuhkojen sarkoidoosin hoito
• Sarkoidoosin prognoosi ja ehkäisy

Lung sarcoidoosi

Keuhkojen sarkoidoosi on polysystemaalinen sairaus, jolle on tunnusomaista keuhkoissa ja muissa haavoittuneissa elimissä esiintyvien epiteelirakeisten granulomien muodostuminen. Sarkoidoosi on pääasiassa nuorten ja keski-ikäisten (20-40-vuotiaat), useammin naaras. Sarkoidoosin etninen esiintyvyys on korkeampi Afrikkalaisamerikkalaisten, aasialaisten, saksalaisten, irlantilaisten, pohjoismaisten ja Puerto Ricansin keskuudessa.

90% tapauksista havaitaan hengitysteiden sarkoidoosi keuhkoleesioiden, bronkopulmonaarinen, henkitorven ja keuhkoputken, intratorakaaliset imusolmukkeet. Myös sarkoidi ihovaurioita esiintyy usein (48% — ihonalaiset kyhmyt, kyhmyruusu), silmät (27% — keratokonjunktiviitti, iridosyk- liitti), maksassa (12%) ja pernassa (10%), hermoston (4-9%), parotid sylkirauhaset (4-6%), luut ja nivelet (3% — niveltulehdus, useita kystat sormi falangeissa jaloissa ja käsissä), sydän (3%), munuaiset (1% — nefrolitiaasi, nefrokalsinoosi) ja muissa elimissä.

Sarkoidoosi morfologiset Substraatti toimii granuloomien muodostumista useiden epitolioidnyh ja jättisoluja. Kun samankaltaisuus tuberkuloottinen granuloomat sarkoidi kyhmyjä epätyypillisiä kehitystä juustomainen kuolion ja Mycobacterium tuberculosis. Koska sarkofi-granulomien kasvu yhdistyy useisiin suurten ja pienten fo- luoiden joukkoon. Orgaanisten granulomatoottisten klusterien soihdut häiritsevät sen toimintaa ja johtavat sarkoidoosin oireiden ilmaantumiseen. Sarkoidoosin tulos on granulomien resorptiota tai fibroottisia muutoksia haavoittuneessa elimessä.

Keuhkojen sarkoidoosin syyt ja mekanismi

Beckin sarkoidoosi on sairaus, jolla on epäselvä etiologia. Mikään edistyneistä teorioista ei tarjoa luotettavaa tietoa sarkoidoosin alkuperästä. Tarttuvan teorian seuraajat viittaavat siihen, että mykobakteerit, sienet, spirochaetes, histoplasma, protozoa ja muut mikro-organismit voivat toimia sarkoidoosin taudinaiheuttajina. On olemassa tutkimustietoa, joka perustuu havaintoihin taudin perhetapauksista ja todisteista sarkoidoosin geneettisestä luonteesta. Jotkut modernit tutkijat yhdistävät sarkoidoosin kehittymisen, joka rikkoo kehon immuunivastetta eksogeenisten (bakteerien, virusten, pölyn, kemikaalien) tai endogeenisten tekijöiden (autoimmuunireaktiot) vaikutuksiin.

Täten tähän mennessä on syytä pohtia sarkoidoosia polyetaarisen alkuperän sairaus, joka liittyy immuunijärjestelmään, morfologisiin, biokemiallisiin häiriöihin ja geneettisiin näkökohtiin. Sarkoidoosi ei koske tarttuviin (eli tarttuviin) sairauksiin eikä sitä siirretä sen kantajilta terveille ihmisille.

Jäljittää selvä suuntaus ilmaantuvuuden sarkoidoosi joidenkin ammateissa: työntekijät maataloudessa, kemian teollisuuden tuotteet, terveys, merimiehet, postin työntekijät, myllärit, mekaniikka, palo lisääntyneen myrkyllisiä tai tarttuva vastuita sekä tupakoitsijoilla.

Sarkoidoosi on pääsääntöisesti luonteenomaista monen elimen virtaus. Keuhkosarkoidoosi alkaa tuhoaminen keuhkorakkuloiden kudoksen, ja on mukana interstitiaalipneumoniitin kehittymiseen, alveoliitti tai minkä jälkeen muodostetaan sarkoidi granuloomia subpleural ja peribronkiaalisessa kudosten ja interlobar halkeamia. Sen jälkeen granuloma joko ratkaisee fibroottiset muutokset tai muuttuu soluvapaaksi hyaliiniksi (lasimaiseksi).

Keuhkojen sarcoidoosin etenemisen myötä ilmastointitoiminnan vakavat rikkomukset kehittyvät yleensä rajoittavin tavoin. Kun keuhkoputkien seinät puristavat imusolmukkeita, obstruktiiviset häiriöt ja joskus hypoventilaatiovyöhykkeiden ja atelektsaasin kehitys ovat mahdollisia.

Keuhkojen sarkoidoosin luokitus

Saatujen röntgentietojen perusteella keuhkojen sarkoidoosin aikana erotetaan kolme vaihetta ja niiden vastaavia muotoja.

Vaihe I (vastaa alkuperäistä muotoa limfozhelezistoy rintaonteloon sarkoidoosi) — kahden-, usein epäsymmetrinen kasvu bronkopulmonaaristen, vähemmän tracheobronchial, paratracheal ja haarautumiskohdan imusolmukkeet.

Vaihe II (vastaa muodostavat välikarsinan keuhkosarkoidoosi) — puolinen levitys (miliary, hiustenlähtö), tunkeutumisen keuhkokudoksen ja vaurion rintaontelon imusolmukkeet.

Vaihe III (vastaa muodoltaan keuhkosarkoidoosi) — voimakas fibroosi (fibroosi) keuhkokudoksen, lisäämällä intratorakaaliset imusolmukkeet offline-tilassa. Kuten tämän prosessin etenemiselle muodostumista ryhmittymien valua taustalla kasvaa fibroosi ja emfyseema.

Kohdennettujen kliinisten ja radiologisten muotojen ja lokalisoinnin mukaan sarkoidoosi on erilainen:

• Intramuraaliset hilarimusolmukkeet (VGLU)
• Keuhkot ja VGLU
• Imusolmukkeet
• valo
• Hengitysjärjestelmä, yhdistettynä muiden elinten tappion kanssa
• Yleistää useista elinten vaurioista

Keuhkojen sarkoidoosin aikana eristetään aktiivinen faasi (tai pahenemisvaihe), stabilointifaasi ja käänteisen kehityksen vaihe (regressio, prosessin hiljentäminen). Käänteistä kehitystä voidaan leimata resorptiolla, tiivistymisellä ja harvemmin sarkoidisten granuloomien kalsifioinnilla keuhkokudoksessa ja imusolmukkeissa.

Mukaan nousunopeudelle muutokset voidaan havaita keskenmenon, hidas, progressiivinen tai krooninen luonne kehitystä sarkoidoosi. Seurauksia keuhkosarkoidoosi tulos vakauttamisen jälkeen prosessi tai paraneminen voi kuulua: keuhkofibroosi, diffuusi tai rakkulainen emfyseema, liima pleuriitti, fibroosi root kalkkeutumista tai puuttuminen kalkkiutuminen rintaontelon imusolmukkeet.

Keuhkojen sarkoidoosin oireet

Kehittäminen keuhkosarkoidoosi voidaan liittää epäspesifisiä oireita: huonovointisuus, ahdistuneisuus, heikkous, väsymys, ruokahaluttomuus ja painon, kuume, yöhikoilu, unihäiriöt. Kun rintakehänsisäisen limfozhelezistoy muodossa puolet potilaista aikana oireeton keuhkosarkoidoosin, toinen puoli kliiniset oireet havaitaan muodossa heikkous, rintakipu ja nivelkivut, yskä, kuume, kyhmyruusu. Iskulaitteilla määritetään keuhkojen juurien kahdenvälinen kasvu.

Ja välikarsinan keuhkosarkoidoosi muodossa liittyy yskä, hengenahdistus, rintakipu. Auskulaatiossa kuullaan kaventumista, hajallaan märkä ja kuivaa ralleja. Liittyä ekstrapulmonaalinen ilmentymiä sarkoidoosi: ihovaurioita, silmä, perifeerinen imusolmukkeet, sylkirauhaset (Herfordissa oireyhtymä), luu (Morozova-Yunglinga oire).

Sarcoidoosin keuhkotyypille on ominaista hengenahdistus, yskiminen vatsalla, rintakehä, niveltulehdus. Sarcoidoosin III vaiheen kulku vaikeuttaa sydänpulmonaalisen vajaatoiminnan, pneumoskleroosin ja emfyseeman kliinisiä ilmenemismuotoja.

Keuhkojen sarkoidoosin komplikaatiot

Yleisimmät keuhkosykoidoosiin liittyvät komplikaatiot ovat emfyseema, broncho-obstruktiivinen oireyhtymä, hengitysvajaus, keuhkojen sydän. Keuhkosarkoidoosin taustalla on joskus tuberkuloosi, aspergilloosi ja epäspesifiset infektiot.

Sarkofirakeiden fibroosi 5-10%: lla potilaista johtaa diffuusiin interstitiaaliseen pneumoskleroosiin, kunnes muodostuu «solu-keuhko». Vakavat seuraukset uhkaavat sarcoid granulomien, kilpirauhasen kilpirauhasen ulkonäön, mikä aiheuttaa kalsiumin aineenvaihdunnan ja tyypillisen hyperparatyreoidun klinikan rikkomisen jopa tappavalle lopputulokselle. Sarcoidi-vahinko silmien myöhempää diagnoosia varten voi johtaa täydelliseen sokeuteen.

Keuhkojen sarkoidoosin diagnosointi

Akuutti aikana sarkoidoosi liittyy muutokset veriarvojen viittaavia tulehduksellinen prosessi: kohtalainen tai merkittävän kasvun lasko, leukosytoosi, eosinofilia, imusolmukkeiden ja monosytoosi. A- ja B-globuliinien tiitterien alkuperäinen nousu sarcoidoosin kehittymisen myötä korvataan γ-globuliinipitoisuuden lisääntymisellä.

Tunnusomaiset muutokset sarkoidoosi paljasti X-ray keuhkoihin aikana CT tai MRI keuhkojen — imusolmuke laajentuminen määritelty kasvain, edullisesti juuri, oire «siivet» (varjo solmuja overlay toisiaan); keskitetty levittäminen; fibroosi, emfyseema, keuhkokudoksen kirroosi. Enemmän kuin puoli, että potilailla, joilla on positiivinen reaktio määritetään sarkaidozom Kveim — violetti-punainen ulkonäkö kyhmy jälkeen ihonsisäisen annon 0,1-0,2 ml sarkoidi antigeenin (substraatti sarkoidi potilaan kudoksiin).

Kun suoritetaan Bronkoskopia biopsia voidaan havaita suoraan ja välillisesti merkkejä sarkoidoosi: vasodilataation suuhun pääoman keuhkoputket, merkkejä lisääntyneestä imusolmukkeiden alueella haarautuman, muotoaan tai atrofinen keuhkoputkentulehdus, sarkoidin vaurioita keuhkojen limakalvolla muodossa plakkien ja hillocks syyläinen ilmiötä.

Kaikkein informatiivinen menetelmä diagnosoimiseksi sarkoidoosi histologisessa tutkimuksessa biopsia saadaan aikana keuhkojen, mediastinoscopy preskalennoy koepala rintakehän punktio auki keuhko biopsia. Morfologisesti biopsianäytteitä käytetään määrittämään epiteeligranulooman elementit ilman nekroosia ja perifokaalisen tulehduksen merkkejä.

Keuhkojen sarkoidoosin hoito

Koska suuri osa uudesta diagnosoidusta sarkoidoosi mukana spontaani remissio, potilaat dynaaminen valvonta asetettu 6-8 kuukautta määrittämiseksi ennustetta ja tarve erityistä hoitoa tehtävän. Merkintöjen hoitotoimenpide on vakava, aktiivinen, etenevä sarkoidoosin yhdistettynä ja yleistynyt muodot, intratorakaaliset imusolmukkeet ilmaistu leviämisestä keuhkokudoksessa.

sarkoidoosi Hoito on laajennettu tehtävä hinnat (6-8 kuukautta) steroidi (prednisoni), anti-inflammatorinen (indometasiini, asetyylisalisyylihappo-ta) lääkkeet, immunosuppressiiviset aineet (klorokiini, atsatiopriini, jne.), antioksidantteja (retinoli, tokoferoliasetaatti, jne.).

Prednisonin hoito alkaa shokkilla, vähennä sen jälkeen annostusta vähitellen. Kun huono siedettävyys prednisoloni, läsnä ollessa ei-toivottuja sivuvaikutuksia, paheneminen liitännäissairauksia sarkoidoosi hoito suoritetaan epäjatkuvan antoaikataulu glukokortikoidien 1-2 päivää. Hormonaalisessa hoidossa suositellaan proteiinipitoista ruokavaliota, jossa on pöydän suolaa, kaliumia ja anabolisia steroideja.

Kanssa yhdistelmähoitoa sarkoidoosi 4-6 kuukautta kestänyt deksametasonin tai triamsinoloni vuorottelevat NSAID indometasiinia tai diklofenaakki. Sarkoidoosipotilaiden hoidon ja apteekkien tarkkailua suorittavat psykiatriset henkilöt. Sarkoidoosia sairastavat potilaat jakautuvat 2 hoitoryhmään:

• I — potilaat, joilla on aktiivinen sarkoidoosi:
• IA — diagnoosi luodaan ensimmäistä kertaa;
• IB — potilaat, joilla on uusiutumista ja pahenemisvaiheita pääkäsittelyn jälkeen.
• II — potilaat, joilla on inaktiivinen sarkoidoosi (jäljelle jääneet muutokset kliinisen ja radiologisen parannuksen jälkeen tai sarcoidiprosessin stabilointi).

Särokidoosin suotuisa kehitys on 2 vuotta, vaikeammissa tapauksissa — 3 — 5 vuotta. Hoidon jälkeen potilaat poistetaan apteekkakirjasta.

Sarkoidoosin prognoosi ja ehkäisy

Keuhkojen sarkoidoosiin liittyy suhteellisen hyvänlaatuinen kurssi. Merkittävä määrä yksilöitä sarkoidoosi ei voi tuottaa kliinisiä ilmenemismuotoja; 30%: lla — siirrytään spontaaniin remissioon. Krooninen sarkoidoosi, jolla on fibroosin lopputulos, esiintyy 10-30%: lla potilaista, joskus aiheuttaa voimakkaan hengitysvajauksen. Sarcoidivauriot silmille voivat johtaa sokeuteen. Harvinaisissa tapauksissa yleistyneestä käsittelemättömästä sarkoidoosista voi tulla tappava lopputulos

Sarkoidoosia ehkäiseviä erityistoimenpiteitä ei kehitetä sairauden epäselvyyksien takia. Epäspesifinen ennaltaehkäisy vähentää riskialttiiden ihmisten työperäisten vaaratekijöiden vaikutusta ja lisää kehon immuunireaktiivisuutta.