Leva-Lenegran tauti
Leva-Lenegre tauti — hitaasti etenevä vaurion johtuminen järjestelmän, joka yhdistää rappeuttavia ja skleroottiset muuttaa intraventrikulaarinen osittain kalkkeutumista ja fibroosi sidekudos luuranko sydämen. Kliinisesti todettu merkkejä sydämen vajaatoiminnasta: väsymys, yleinen heikkous, tunteet häiriöitä sydämen, pyörtyminen. Se diagnosoidaan sähkökardiografisilla menetelmillä (EKG, Holter EKG-seuranta), molekyyligenetiikan tutkimuksella. Ainoa tehokas tapa patologian hoitoon on sydämentahdistimen (ECS) implantointi.
- Leva-Lenegran syyt
- synnyssä
- luokitus
- Leva-Lenegran oireet
- komplikaatioita
- diagnostiikka
- Leva-Lenegran hoito
- Ennuste ja ennaltaehkäisy
Leva-Lenegran tauti
Ranskalainen kardiologit N. Lev ja J. Leneghrom kuvasivat ensimmäisen kerran patologian vuonna 1960. Nykyaikaisessa lääketieteellisessä kirjallisuudessa se tunnetaan myös nipun nippusidoksi idiopaattisena kahdenvälisenä fibroosina, idiopaattisessa kroonisessa sydämen AV-estossa. Tauti vaikuttaa lähinnä keski-ikäisiin miehiin, vaikka 19-20-vuotiaiden nuorten potilaiden ja jopa ensimmäisen vuosikymmenen elämässä on vain yksi kuvauksia tapauksista. Patologian todellista esiintyvyyttä ei voida todeta, koska sen ilmeisin ilmentymä — äkillinen sydänkuolema — liittyy usein virheellisesti muihin syihin. Uskotaan, että taloudellisesti kehittyneiden maiden väestön keskuudessa tehdään 15 EKS: n implantaatiota joka 100 000 asukkaalle idiopaattisen kroonisen AV-eston takia.
Leva-Lenegran syyt
Asteittainen hidastuminen johtavuus tarkoittaa ryhmää ensisijaisen sähkö- sydänsairaus, ulkonäkö, joka ei liity mihinkään sydän- ja verisuonitautia (iskeeminen sydänsairaus, angina pectoris, sydäninfarkti). Kaikki idiopaattiset sähkösairaudet ovat luontaisia. Oireyhtymä on usein rekisteröity edustajia useiden sukupolvien saman perheen, mikä viittaa siihen, perintötekijöitä kehittämisessä taudin.
Taudin ytimessä on SCN5A-geenin vika, joka on normaalisti vastuussa kardiomyosyyttien natriumkanavien muodostumisesta ja toiminnasta. Natriumkanavat puolestaan tarjoavat riittävän fysiologisen käyttäytymisen sähköimpulssin ja normaalin sydänlihaksen supistumisen suhteen. Mutaatio SCN5A johtaa toimintaongelmiin ionikanavien toiminnassa ja herättävän sydämen lihaskudosten asteittaisesta, korjaamattomasta degeneraatiosta. Tämän seurauksena impulssijohdon loukkaus kehittyy ja hitaasti etenee, 5-15% päättyy täydelliseen atrioventrikulaariseen blokkiin, joka johtaa kuolemaan.
On huomattava, että tyypillinen taudin oireita voi esiintyä myös sydäninfarktin jälkeen, ja usein jaksot sydänlihasiskemian, myrkytykset (esim. Sen jälkeen, kun myrkyttää kanssa orgaanisten yhdisteiden). Muuttamalla johtavuus voi arterioskleroosin sepelvaltimoiden verta toimittavien johtava järjestelmä (esim. Potilailla, joilla on korkea verenpaine). Tässä tapauksessa he puhuvat sydänsaarron toissijaisesta tai hankitusta luonteesta.
synnyssä
Sydämen johtuminen järjestelmä edustaa erityisiä sydänlihassolujen kyky kiihottaa ja johtamaan sähkövirtaa. Tämä kyky johtuu natriumin ja muiden kanavien läsnäolosta kalvoissaan. Patologia SCN5A geeni häiritsee natrium- kanavan, vähentää niiden toimintaa, mikä johtaa vähitellen lihassolujen mene- tyksen kyky suorittaa pulssi ja hajoaminen: kehitetään interstitiaalinen fibroosi (osittainen korvaaminen kollageenin solujen, niiden tiiviste) ja hyalinoosi (laskeuman soluissa hyaline — massa luonteeltaan proteiineja). Aluksi prosessit sijaitsevat proksimaaliseen haarakatkos (Lenegre tauti): on tukkiminen oikea jalka, liittyy etu- salpaus (vähemmän takana) haara vasemman jalan, sitten kehittää täydellinen poikittainen salpauksen. Loew tauti on menetelmä käsittää kuitu- luuranko sydämen — sydänlihaksen sidekudos komponentti. Kehittyy progressiivinen tauti ja kalkkiutumista vasemman korin osat ulottuvat hiippaläpän ja sen puitteen, väliseinän, aortan renkaan ja pohjan aortan puolikuuläpän. Sydämen sydänlihasta itsessään ei muuteta.
luokitus
Lev-Lengra -oireyhtymän luokittelu perustuu Etelä-Afrikkalaisten sydämen asteittaisen estämisen tutkimukseen. Hänen mukaansa on kahdenlaisia sairauksia:
- Tyypin 1 — hitaasti etenevä vaurion, alkaen absoluuttinen esto oikea haarakatkos ja etuosan haara vasen jalka ja täydentää koko AV-lohko laajennettu QRS-kompleksit;
- Tyypin 2 — heikkenevä ilmenee saarto sinusbradykardian ja takana vasemmalla antaa Hänen nippu ja päättyen täydellinen lopettaminen eteiskammiojohtumista kapeine QRS-kompleksit.
Tällä hetkellä sairauden tietojen kertymisellä pyritään parantamaan luokitusta. Koska tutkimustulokset ovat riittämättömät, nämä yritykset ovat kuitenkin vain teoreettisia kehityskulkuja eikä niitä käytetä käytännön kardiologiassa.
Leva-Lenegran oireet
Luonne kliinisten oireiden hoitoon riippuu vahingon laajuus rakenteiden johtuminen järjestelmän. Ennen täydellisen AV-eston kehittämistä puuttuvat erityiset oireet, jotka suoraan osoittavat taudin läsnäolon. Potilaat yleensä valittavat väsymys ja heikkous, voimattomuus, tunne häiriöitä sydämessä, menossa, pyörtyminen (synkopee), huimaus, ohimenevä tunnottomuutta sormissa. Kuvattuja yksittäisiä tapauksia varhain sairauden oiretta lapsuudessa muodossa iskujen liittyy lisääntynyt sävy selkärangan ojentajalihasten (kohtausten aikana vauva pullistuu takana), sydämentykytys, kallistamalla päätä, punainen kasvot. Tällaisia oireita, oletettavasti, voisi johtua jaksot aivoiskemian.
Täydellisen poikittaisen saarron kehittymiseen liittyy Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä, joka johtuu aivojen verenkierron akuutista puutteesta. Johtavat tajunnan menetysjaksot, jotka kehittyvät yhtäkkiä ilman mitään esiasteita. Hyökkäysten kesto on alle 20 sekuntia, joskus jopa 1 minuutti. Niihin liittyy usein kouristukset, pulssin katoaminen. Spontaania virtsaamista ja ulosvirtausta voi esiintyä. Potilaan oppilaat hyökkäyksen aikana ovat laajentuneet, eivät reagoi valoon, ei ole itsenäistä hengitystä, iho on kalpea, viileä kosketusnäyttöön. Jos tila kestää yli minuutin, äkillinen kuolema voi ilmetä.
komplikaatioita
Pääasiallinen komplikaatio tauti ilman riittävää hoitoa on kuolema akuutin sydän- ja vajaatoiminta. Tai pyörtyminen alkuvaiheessa sairauden liittyy loukkaantumisen vaara arkielämässä laskun seurauksena omasta korkeudesta tai lyömällä huonekalun, ovenpielet jne Äkillinen tajunnan menetys, joka tuli aikana ammatillisen toiminnan liitetty suurentunut riski (ohjaaja, lääkäri, insinööri, jne), voi vaarantaa paitsi potilaan elämän, mutta myös muille.
diagnostiikka
Oikea diagnoosi on erityisen tärkeä sukututkimustiedoissa: patologiset oireet tai sydämen kuoleman tapaukset välittömässä läheisyydessä antavat kardiologiselle syy epäillä Leva-Lenegra -taudin. Tavallisista diagnostisista menetelmistä käytetään standardia EKG, Holter-EKG-valvonta ja molekyyligeneettinen tutkimus.
- Standardi EKG. Onko tärkein menetelmä. Potilasta tutkittaessa on havaittavissa vaihtelevan vakavuuden omaavia johtumishäiriöitä. Toistuvien EKG-tutkimusten tulokset, jotka suoritetaan useiden viikkojen tai kuukausien välein, yleensä osoittavat patologian etenemisen ja vastaavan heikkenemisen kardiogrammikuviossa.
- Holterin EKG-valvonta . Auttaa tutkimaan sydämen luonteen jokapäiväisessä toiminnassa samoin kuin johtavan häiriön asteen ja kliinisten ilmenemismuotojen vakavuuden välisen suhteen. Näissä tutkimuksissa voidaan tunnistaa tekijöitä, jotka edistävät tilan huonontumista ja kehittävät suosituksia niiden poistamiseksi.
- Molekyyligeneettinen tutkimus. Se suoritetaan identifioimaan mutaatioita SCN5A-geenissä. Se on toinen diagnoosimenetelmä EKG: n ja Holterin seurantatietojen epävarmuuden sattuessa. Pakollisen perusteella on tutkittava kaikkia lähisukulaisia potilaita, ennen kaikkea miehiä.
Edellytyksenä diagnoosi «Leva-Lenegre tauti» on ei ole muita sydän- ja verisuonitautien, jotka voivat aiheuttaa tunnusomaisia oireita: krooninen sepelvaltimotauti, sydäninfarkti (erityisesti tappion väliseinän), sydänvika.
Leva-Lenegran hoito
Hoito suoritetaan sähkökardiostimulaattorin (ECS) implantoimalla mahdollisimman pian taudin havaitsemisen jälkeen. Myöskään vakavien kliinisten oireiden puuttuessa passiivisen havainnointimenetelmän soveltamista ei sovelleta, koska henkeä uhkaavat synkopaaliset olosuhteet voivat syntyä spontaanisti ilman hyvinvoinnin alkuvaihetta. ECS: n implantointi mahdollistaa useimmissa tapauksissa täydellisen sosiaalisen ja kotitalouden elämisen.
Kun olet asentanut tahdistimen, vaikka tyydyttävä terveydentila, potilaan pitäisi nähdä kardiologi, ja suositusten täytäntöönpanoa lifestyle korjauksen: poistaa omasta ruokavaliosta elintarvikkeet, jotka aiheuttavat etenemistä sairauksien verenkiertoelimistön; ottaa lääkkeitä, jotka tukevat normaalia sydämen toimintaa; kokonaan poistaa pahoja tapoja ylläpitää optimaalisen liikunnan avulla erityisesti valittu harjoituksia.
Ennuste ja ennaltaehkäisy
Ilman riittävää ajoissa hoitoon jatkuvan johtamisen hidastumisen päättyy tappavasti johtuen äkillisen sydänkuoleman, tai akuutti aivoverenkierron sairaus (CVA). Tautien ehkäisyn menetelmiä ei ole olemassa. Ainoa keino välttää kuolemaan johtaneita tuloksia on sydämentahdistimen istuttaminen. Eloonjäämislukuja leikkauksen jälkeen lähestyy 80-90%, paitsi vakavia yleisiä, joka johtuu samanaikaisesta systeemiset sairaudet.