Lennox-Gaston oireyhtymä

Lennox-Gastaut’n oireyhtymä — erillinen muoto lapsuuden epilepsian, joka on tunnettu siitä, että läsnä polymorfisten paroksysmaalinen (myoklooniset, atonic, tonic ja poissaoloa) ja viivästynyt neuro-psyykkisen kehityksen. Voi olla kryptogeeninen merkki tai muusta toimesta oireyhtymä patologisten tilojen (aivojen poikkeavuuksia, geneettisten metaboliset sairaudet, perinataalisen patologia). Lennox-Gastautin oireyhtymä diagnosoidaan tyypillinen variativnoj kuva epipristupov ja luonteenomainen EEG kuvio. Lisäksi suoritetaan aivojen MRI ja CT. Syndrooman kouristusten vastainen hoito on tehotonta, etsitään vaihtoehtoisia hoitomenetelmiä. Ennuste on vaihteleva, mutta useimmissa tapauksissa epäsuotuisa.

• Lennox-Gastautin oireyhtymän syyt
• Lennox-Gasto -oireyhtymän oireet
• Lennox-Gastaut-oireyhtymän diagnosointi
• Lennox-Gastaut-oireyhtymän hoito

Lennox-Gaston oireyhtymä

Lennox-Gastaut oireyhtymän (PLGA) — suoritusmuoto lapsuuden epilepsia, tunnettu siitä, että yhdistelmä atonic, myoklooniset, tonic epipristupov ja epätyypilliset poissaolo, hidas ostrovolnovoy EEG kuvio. Vuonna 1950 SLG eristettiin erillisenä epileptisenä oireyhtymänä ja vuosina 1964-1966. Neurologinen yhteisö tunnusti sen itsenäisenä nosologisena muotoiluna. Lennox-Gastaut-oireyhtymä vaihtelee eri tietojen mukaan 3-10% kaikista lapsuuden epilepsiapaikoista. Sen esiintyvyys vaihtelee 1-2,8 tapausta 10 000. Se on yleisempää pojilla. Tyypillinen taudin alkamisikä on 2-5 vuotta, harvemmin — 6-8 vuotta. Tänään SLG on vakava sairaus, jolla progressiivinen, tehokas hoito joka käydään edelleen toivoa monille alan asiantuntijoita lasten neurologian ja epilepsian hoitoon.

Lennox-Gastautin oireyhtymän syyt

Lennox-Gastautin oireyhtymä viittaa sairauksiin etiologiset tekijät, jotka eivät ole vielä vakiintunut. On tunnettua, että monissa tapauksissa oireyhtymä on oireenmukaista ja muodostetaan taustalla geneettisten sairauksien vaikutukset eri epäsuotuisat tekijät syntymää edeltävän vaiheen ja ensimmäisen elinvuoden aikana. Kuitenkin, useimmissa tapauksissa, morfologinen substraatti taudin edelleen havaitsematta. By etiofaktoram, jotka voivat aiheuttaa kehitystä PLGA, ovat sikiön hypoksia, kohdunsisäinen infektio (vihurirokko, cytomegaly, herpes, toksoplasmoosi), syntymä vastasyntyneen trauma (erityisesti kallonsisäinen), keskosen, syntymäasfyksia, vakavia tartuntatauteja syntymän jälkeen (meningiitti, enkefaliitti) poikkeavuuksia aivojen kehityksen (vesipää, aivokuoren dysplasian, hypoplasia aivokurkiainen, ja toiset.

25-40%: lla tapauksista Lennox-Gasto -oireyhtymä ilmenee lapsilla, joilla on epilepsiaperhe. Lisäksi on olemassa hypoteesi immuunihäiriöiden etiologisesta roolista, mukaan lukien rokotuksesta johtuvat etiologiset roolit. Noin 30% SLH-tapauksista on seurausta Vest-oireyhtymän kehittymisestä. Kun Lennox-Gasto -oireyhtymä ilmenee täydellisen hyvinvoinnin taustalla lapsen terveydelle ja edellä mainittujen tekijöiden puuttuminen sen anamneesissa, puhutaan kriittisestä (ilman todennäköistä syytä) taudin muodosta. SLH: n kryptogeeninen muunnos esiintyy 10-20 prosentissa tapauksista ja on edullisempi.

Lennox-Gasto -oireyhtymän oireet

Symptomaattinen Lennox-Gastaut -oireyhtymä, pääsääntöisesti, tekee debyyttinsä jo olemassa olevan henkisen ja henkisen kehityksen kuilun taustalla. Kriittisen muodon tapauksessa lapsen kehittyminen oireyhtymän ilmentymishetkellä vastaa normia. SLG: lle on ominaista kouristusten suuri vaihtelu, niiden kesto ja taajuus.

Atoniset paroksysmit johtuvat lyhytaikaisesta lihasäänen menetyksestä. Yleisluonteisen luonteensa vuoksi lapsi kuuluu, ns. «Drop-off-hyökkäys.» Paikallinen paroxysms voivat olla äkillisten podgibaniem polvet putoavat esineet käsistä, pää nyökkää, ja m. N. Piirre atooppisen jaksoja kun PLGA on heidän salamannopeasti ja lyhytkestoisia (enintään 5 sekuntia.). Yleistynyt atonic paroxysms SLG vaativat erottua jaksoja myoklooninen-astatic epilepsia, pyörtyminen, aivohalvaus.

Myokloniset paroksysmit ovat paikallisia lihasten nykimisiä. Useimmiten käsien proksimaalisten osien flexor-lihakset hajoavat alaraajoihin. Kartoitettu symmetrisellä sarjamuodostuksella molemmissa raajoissa ja stereotyyppisissä. Tarvitaan eriytyminen myokloniasien kanssa rypälepennetyssä enkefaliitissa ja keskushermoston myrkytyissä vaurioissa; myoklonus epileptinen luonne, jonka tyypillinen epäsymmetrinen epäsäännöllinen myoklonisia nykäyksiä, joita esiintyy vasteena eri ärsykkeen (ääni, valo, kosketus) ja mukana ei ole EEG-muutokset.

SLH: n toninen paroksismi esiintyy usein unen aikana ja vaihtelee lyhyessä kestossa (keskimääräinen kesto 10 sekuntia). Tietoisuuden irrottamisen ohella. Yleisluonteinen luonne tai ilmentymä voi olla yksittäisten lihasryhmien (selkä, selkä, vatsalihakset, olkavyö jne.) Tonic-jännitys. Tonin paroksismiin liittyy takykardia, kasvojen syanoosi, kyynelvuoto, apnea, hypersalivaatio. Tonikamerkin pienet paikalliset paroksysmit voivat joskus olla vaikeita erottaa haukottelusta tai venytyksestä.

Atyppiset poissaolot liittyvät osittaiseen tajunnan häiriöön. Ne ilmentävät tilapäistä «vaivaa», moottoritoiminnan puutetta. Lyhyellä aikavälillä lapset eivät usein tunnista poissaoloja. SLG: llä poissaoloihin voi liittyä lihashypotensio (atoniset poissaolot) ja selkälihaksen hypertensio (retroimpulsiiviset poissaolot). Useimmiten kuin muunlaiset epilepsia, Lennox-Gastautin oireyhtymää seuraa poissaolon tila — jota seurataan jatkuvasti toisistaan ​​poissaoloista. Tällainen epämiellyttävä epistatus esiintyy tavallisesti heräämässä, se voi kestää useita tunteja ja päiviä.

Psykomotorisen kehityksen hidastuminen (PPR) on havaittu lähes kaikissa SLH-tapauksissa. Sen vakavuus riippuu oireyhtymän muodosta (kryptogeeninen tai oireinen), keskushermoston taustatautologian luonteesta, epileptisten paroksyysien vakavuudesta ja taajuudesta. Pääsääntöisesti ongelmat uusien taitojen opettamisessa ja uuden tiedon oppimisessa tulevat esiin. Usein on aggressiivisuutta, hyperaktiivisuutta, emotionaalista epävakautta, luonteenomaisia ​​autismin ominaisuuksia. Noin 50% Lennox-Gastaut-oireyhtymästä kärsivillä teini-ikäisillä ei ole itsenäisiä taitoja. Toinen 25% on sosiaalisesti ja emotionaalisesti sopeutunut vakavan oligofrenian takia. Käyttäytymisen ja luonteen erityispiirteet eivät salli mukautua normaalisti yhteiskunnassa edes niiden potilaiden kohdalla, joilla oligofrenian lievää vakavuutta. Normaalia sosiaalista sopeutumista havaitaan vain 15 prosentissa tapauksista.

Lennox-Gastaut-oireyhtymän diagnosointi

Lennox-Gastautin oireyhtymän perusteella on tyypillistä kliinistä kuvaa, joka koostuu polymorfisten epipristupov ja oireiden lag neuropsykologista kehitystä. Myös paroxysmien puhkeamisen ja perheen epileptisen historian ikä otetaan huomioon. Suuri diagnostinen rooli pelataan elektrokefaliadiografialla. Valmiustilassa oleva interstitiaalinen (sisäinen) EEG-rekisteri heijastaa keskeisen rytmin heikkoa rakenteellista ja hitautta. EEG-mallilla on kuva kipuurytmistä, jossa on suuri määrä erilaisia ​​amplitudipiikkejä. Korkeimmat huiput tallennetaan etualueelle. EEG-kuvio kohtausten aikana riippuu niiden muodoista.

Aivokuvantamalla tekniikoita (MRI ja CT aivojen) paljastaa enimmäkseen ei-spesifisiä patologisia muutoksia: sisempi hydrokefalus, atrofia toistuvia ja aivokuoren alueet etuosan vyöhykkeen rakenteet pääasiassa, hypoplasia otsalohkojen. Yrittää analysoida käyttäen PET aivojen glukoosin käyttöä aste aivokudoksen ovat tuottaneet ristiriitaisia ​​tietoja: joissakin tapauksissa on paljastunut hypermetabolinen alueilla, toisissa — hypometabolism; joillakin potilailla glukoosin metabolia oli normaaleissa rajoissa.

Koska suuri vaihtelevuus paroxysms, Lennox-Gastautin oireyhtymä tulee erottaa useita muita epilepsiaan, debuting kuin lapsi: jossa myokloninen epilepsia, hyvänlaatuinen Rolandin epilepsia oireyhtymä Vesta, lapsuuden puuttuessa epilepsia, dysmetabolic epilepsian Gaucherin tauti, Krabben, Niemann-Pickin ja muut.

Lennox-Gastaut-oireyhtymän hoito

Hoito toteutetaan epilepsialääkkeillä. Sovelletaan valproiinihappo Press, etosuksimidi, karbamatsepiini, lamotrigiini ja muut. Useimmissa tapauksissa yhdistelmä käsittely suoritetaan yksi näistä lääkkeiden ja natriumvalproaatti. Kuitenkin, jopa 90%: ssa tapauksista, oireyhtymä Lennox-Gastaut’n ovat vastustuskykyisiä kouristuksia ehkäisevään hoitoon. Tässä suhteessa tärkein hoidon tavoitteena on vähentää epipristupov ja parantaa elämänlaatua lapsen ja hänen perheensä mezhparoksizmalny kaudella.

Neurologit ja epileptologit etsivät uusia hoitomuotoja. Todistettu on positiivinen rooli ketogeeninen ruokavalio, joka koostuu tiukan rajoittamisen hiilihydraattien saanti ja rasvaisen elintarvikkeita. Kohteen kliinikot havaittu positiivinen vaikutus hoidon oireyhtymä Lennox-Gastaut’n suuria annoksia immunoglobuliinin. ACTH: n ja glukokortikoidien käytön tehokkuutta havaittiin. Tapauksissa, joissa Lennox-Gastautin oireyhtymään liittyy usein ja vakava epiparoksizmami kanssa syksyllä ja uhka trauman lapsen yhdessä neurokirurgi voidaan pitää suorittaa leikkauksen leikkaa aivokurkiainen — callosotomy. Tällainen hoito ei vapauta potilaita kohtauksista, mutta vähentää merkittävästi niiden voimakkuutta.

Uusia hoitomenetelmiä ovat vagusihermon stimulaattorin ja RNS-stimulaattorin implantaatio. Ensimmäisessä tapauksessa laite laitetaan ihonalaisesti solisluun alueelle ja sen elektrodi johdetaan niskan läpi kulkevaan niskan hermoon. Yhdysvalloissa ja Euroopassa tehtyjen tutkimusten mukaan 60%: lla tapauksista tämä laite voi vähentää eeposien määrää. Toisessa tapauksessa laite on ommeltu päänahan alle, ja sen elektrodit implantoidaan epileptogeeniseen tarkennusalueeseen. Niiden avulla, kuten EEG, laite rekisteröi jatkuvasti aivojen sähköisen aktiivisuuden. Kun vastaanotetaan signaaleja, jotka osoittavat paroksismin alkua, laite tuottaa vastepulsseja, jotka mahdollistavat epileptisen aktiivisuuden estämisen.

Lennox-Gaston oireyhtymän ennuste

Lennox-Gastautin oireyhtymä on suurelta osin epäsuotuisa ennuste. Jopa 10% tapauksista päätyy lasten kuolemaan ensimmäisen vuosikymmenen aikana. Kuolleet tulokset liittyvät lähinnä vakavaan traumatismiin epikaasin aikana syksyllä. Ennusteen epäsuotuisa kriteerit pidetään: ilmentymä oireyhtymän varhaisemmassa iässä, meni kouristukset taustalla luottoluokituslaitoksia ennen Westin oireyhtymä, korkea taajuus ja intensiteetti paroxysms. Epikaasin huumeiden lievittämisen mahdottomuus johtaa progressiiviseen ZPR: hen. Käytännöllisesti katsoen kaikki potilaat ovat ilmoittaneet vaihtelevasta mielenterveystilanteesta, puolet potilaista ei pysty itsehoitoon.