Kuulohermon neurinoma
Kuulohermokasvainta — hyvänlaatuinen kasvain aivohermon VIII koostuu Schwannin solujen kalvot. Kliinisesti todettu väheneminen kuulo, melua ja korvien soiminen, tasapainohäiriöt vaikuttaa puolella, kasvojen puristus oireita, kolmoishermo, vaihdin hermot, aivorungon ja pikkuaivojen merkkejä kallonsisäisen paineen nousu ja vesipää. Kuulonsuonen neurinomaa diagnosoidaan aivojen temporaalisten luiden, MRI: n tai CT: n röntgensäteillä. Muodostuksen koosta riippuen on mahdollista kirurginen ja radiokirurginen poisto, sädehoito. Joissakin tapauksissa on suositeltavaa tarkkailla kasvainta dynamiikassa ja päättää hoitokäytännön kysymyksestä vain, kun paljastaa koulutuksen asteittaisen kasvun.
Kuulohermon neurinoma
VIII paria CMN — pre-vertebral, tai kuuloinen, hermo koostuu vestibular ja kuulo-osia. Ensimmäinen kertoo aivokeskusten informaation cochlean vestibulaarisista reseptoreista, toinen kuulonäytteestä. Useimmissa tapauksissa neurinoma kehittyy pre-kaulushermon vestibulaarisessa osassa, ja kuulo-osaston oireet liittyvät tuumorin puristamiseen. Lähellä pre-door-cochlear hermopassi: kasvojen hermon runko, trigeminus hermo, diverting, glossopharyngeal ja vagus hermoja. Kun neurinoma kasvaa kliinisessä kuvassa, voi olla oireita näiden hermojen puristumisesta sekä aivorungon vierekkäisistä rakenteista.
Kuulohermokasvainta peräisin Schwannin solut, jotka ympäröivät axons hermosyiden. Tässä suhteessa, käytäntö neurologiassa se tunnetaan myös vestibular (akustinen) schwannooma. Kasvaimen esiintyvyys oli noin 1 100 000 ihmisellä. Tässä kuulohermokasvainta on 12-13% aivokasvainten ja noin kolmasosa takaosan fossa kasvaimia. Se kehittyy pääasiassa 30-40-vuotiaana. Ei ollut yhtään tapausta taudin lapsilla dopubertatnogo kaudella.
etiopatogenez
Äänihäiriöiden eteologia on edelleen epävarma. Yksipuoliset neuromas ovat satunnaisia, niiden suoraan yhteydessä mihinkään etiofaktorami ei voida jäljittää. Kahden- neurinoma monilla potilailla, joilla neurofibromatosis tyypin II — geneettisesti aiheutti sairauksia, joita varten tyypillinen prosessien eri hyvänlaatuisen kasvainkudoksen rakenteita hermoston (neurofibrooma, gliooma, meningeooma, neurinoma). Neurofibromatoosi periytyvät autosomaalinen dominantti tavalla, riski jälkeläisiä patologisten taudin geenin molemmat vanhemmat on 50%.
Patogeenisesti, on vestibulaarisen schwannoman kehitystila 3 vaihetta. Ensimmäisen muodostumista pienet mitat (2,5 cm) johtaa häiriöitä kuulo (kuulon heikkenemistä) ja tasapainohäiriöt. Toinen kasvain kasvaa koko pähkinä, se kohdistaa painetta aivorungon, joka johtaa ulkonäön nystagmusta, koordinaatiohäiriöitä liikkeitä ja tasapainon häiriöt. Kolmannessa vaiheessa, kun neuroma saavuttaa koko kanan muna, se aiheuttaa rajuja puristus aivojen rakenteissa, vesipää, näön heikkeneminen ja nielemisvaikeuksia. Tässä vaiheessa kudoksissa aivojen läpi peruuttamattoman muutoksen, käyttökelvottoman kasvaimia, ja on kuolinsyy.
morfologia
Makroskooppisesti, neoplasma on pyöristetty tai epäsäännöllinen muoto tiukka solmu kuoppainen pinta. Sen ulkopuolella on side- kapseli, voi tapahtua paikallista tai hajanaista kystisen ontelot täytetään ruskehtava neste. Väri muodostuminen leikkauksen riippuu verenkiertoa: yleensä vaalean vaaleanpunainen ruosteinen laastareita, laskimostaasi — sinertävät, verenvuotoa neuroma kangas — ruskea ruskea.
Mikroskooppisesti kuulohermon neurinoma koostuu soluista, joiden nurjat muistuttavat sauvoja. Nämä solut muodostavat palisade-tyyppisiä rakenteita, joiden välillä on kuituja sisältäviä alueita. Kasvu kasvaa, siinä havaitaan fibroosin prosessit, hemosideriinikertymien muodostumista.
oireet
Vatsabulaarisen schwannoman hidas kasvu aiheuttaa tietyn epätodennäköisen ajan ja klinikan asteittaisen kehittymisen. 95% tapauksista ensimmäinen merkki on vähitellen asteittainen kuulon heikkeneminen. Joissakin tapauksissa kuulon heikkeneminen tapahtuu äkillisesti ja äkillisesti. Ensimmäisessä valituksessa 60% potilaista on kohinan ilmaantuminen tai korvien soiminen. Poissaololla ja kuulohäiriön tappion yksipuolisella luonteella potilaat eivät useinkaan huomaa heikentynyttä kuuloa pitkään. Vibebibulaarisia häiriöitä havaitaan 2/3 tapauksista. Niille on tunnusomaista epävakauden tunne tai huimaus rungon ja pään kääntämisen yhteydessä, nystagmuksen syntyminen. Joskus on vestibulaarisia kriisejä, joissa huimaus aiheuttaa pahoinvointia ja oksentelua.
Kasvaimen progradiannoksen kasvu johtaa lopulta täydelliseen kuurouteen leesion puolella ja liittyy läheisten rakenteiden affektioon. On kuitenkin muistettava, että oireiden vakavuus ei aina korreloi kasvaimen koon kanssa. Riippuen neurinoman sijainnista ja kasvun suunnasta pienikokoisina se voi antaa vakavamman kuvan kuin suuri kasvain ja päinvastoin.
Ensimmäinen kuulohermokasvainta aiheuttaa puristus kolmoishermon, joka liittyy kasvojen kipu ja parestesia puolella kasvain. Kipu kasvoilla on tylsää, kärsivällistä luonnetta; etenevät ensin paroxysmityypin mukaan ja sitten pysyvät pysyvinä. Joskus ne otetaan hammassärkyä tai trigeminaalista neuralgiaa vastaan. Hieman myöhemmin tai samanaikaisesti kasvokipu oireita esiintyy reuna-vaurion naamahermo (pareesi kasvolihasten ja niihin liittyvät kasvojen epäsymmetria, heikentynyt syljeneritys, makuaistin menetys anteriorisen 2/3 kielen) ja abducens (kahtena näkeminen, esotropia). Jos kuulohermokasvainta sijaitsee sisemmän korvakäytävään, oireita puristuksen naamahermo voi ilmentyä alkuvaiheessa taudin. Tällaisissa tapauksissa kasvojen hermon neuritisin poistaminen on välttämätöntä.
Edelleen lisäys neurinoma johtaa voittaa nieluhermosärystä ja Kiertäjähermo heikentynyt phonation, nielemisvaikeudet, makuaistin menetys kielen ja takana 1/3 häipyminen nieluheijaste. Kun pikkuaivo on puristettu, pienikokoinen ataksia ilmenee. Jopa vaikeissa tapauksissa, joissa puristus aivokudos, tunto- ja motoristen häiriöiden kapellimestari ilmaisi erittäin huonosti; poikkeuksia lukuun ottamatta.
Kolmannessa vaiheessa, kuulohermokasvainta tunnusomaisia kallonsisäinen hypertensio. Niskassa ja etualalla on päänsärky, johon liittyy oksentelu. Ophthalmoscopy merkitty ruuhkautuminen näköhermon. Perimetriaa tunnistaa yksittäiset tai skotoomat hemianopsia, joka liittyy puristus optiikan chiasm ja optisia reittejä.
diagnostiikka
Diagnoosi hoitaa otoneurologi, poissa ollessaan, neurologi yhdessä otolaryngologin kanssa. Joissakin tilanteissa tarvitaan lisäkonsultointia vestibulologin, silmälääkärin ja hammaslääkärin kanssa. Potilaille annetaan neurologinen tutkimus, audiometria, otoskooppi, elektrokaaligrafia, electinastagmografia, auditiivisen VP: n, vestibulometrian, vakografian tutkiminen.
Tarkemmin sanottuna «kuulohermon neurinoma» -diagnoosista tuetaan radiografian ja hermojakoisuuden menetelmiä. Alkuvaiheessa pienellä neurinomalla (korkeintaan 1 cm), aivojen CT ei yleensä visualisoi sitä. Siksi kallon röntgenkuvaus suoritetaan ajallisen luun objektiivisella kuvalla. Vatsabulaarisen schwannoman diagnoosin tueksi todistetaan sisäisen kuulonsuunnan laajentaminen. Koska neurinomat absorboivat kontrastia, on mahdollista käyttää CT kontrastia. Samalla selvitetään selkeät sileät koulutukset.
Aivojen magneettikuvaus neurinomassa paljastaa hypo- tai isointiabiliteetin T1-painotetuilla kuvilla ja verenpainetta alentavilla T2-painotetuilla kuvilla. Tuumoreille, jotka mittaavat 3 tai useamman cm: n, signaalin heterogeenisyys liittyy niiden kystisten alueiden läsnäoloon. On mahdollista visualisoida aivorungon ja pikkuaivon muodonmuutos. Kun kontrasti MR-kuvantaminen suoritetaan 70%: ssa, havaitaan heterogeeninen kontrastin kertyminen.
hoito
Radikaali hoito on poistaa neurooma, joka voidaan toteuttaa kirurgisesti tai auki radiosurgery tekniikoita. Kirurginen poisto on hyödyllinen, kun suuria kasvaimia, havaitseminen kasvattaa mitat dynamiikka huomautukset, lisäämällä neurinoma jälkeen radiosurgical menettelyä. Usein tuloksena toiminta on kuurouden ja kasvohermo halvaus. Stereotaktinen radiosurgery mahdollista poistamiseksi neuroomat koko on pienempi kuin 3 cm. Se voidaan suorittaa myös vanhuksilla jatketun kasvun jälkeen kokoresektioksi ja tapauksissa, joissa riski leikkauksen merkittävästi lisääntynyt somaattinen sairauksia.
Neuroma sädehoito on viitteitä samanlaisia indikaatioita radiosurgery. Säteilytys ei ole menetelmä poistamiseksi muodostumista, mutta estää sen kasvua ja estää leikkauksen. Potilaat, joilla on satunnaisesti tunnistaa CT tai MRI neuroma ilman kliinisiä oireita, potilaille, joilla on pitkäaikainen kuulovamma ja iäkkäät potilaat, joilla oli lievä oireita osoittanut odottava hallinta jatkuvasti koon valvonta muodostumista ja dynamiikka kliinisiä oireita.
näkymät
Neurinoman tulos riippuu suurelta osin diagnoosin ajankäytöstä ja kasvaimen koosta. Ennuste on suotuisa, kun vestibulaarinen schwannoma hoidetaan asianmukaisesti I- ja II-vaiheissa. Radiosurgisen poistamisen alkuvaiheissa 95%: lla on kasvun lopettaminen ja potilaan työkyvyn täydellinen elpyminen. Kirurgisessa toimenpiteessä on suuri kuulovaurion vaara ja kasvojen hermojen vaurioituminen. Neurinoman III-vaiheessa ennuste on epäsuotuisa: potilas voi kuolla, kun elintärkeät aivorakenteet puristuvat kasvavalla kasvaimella.