Kollagenaasi

Kollagenaasi on sairausryhmä, jota yhdistyvät samankaltaiset toiminnalliset ja morfologiset muutokset sidekudoksesta (pääasiassa kollageenin sisältävistä kuiduista). Kollagenoosin ominaispiirre on asteittainen kulku, osallistuminen erilaisten sisäelinten, alusten, ihon, tuki- ja liikuntaelimistön patologiseen prosessiin. Kollagenaasin diagnoosi perustuu useisiin elinten vaurioihin, positiivisten laboratoriomerkkien havaitsemiseen, sidekudoksen biopsian (ihon tai synovial-nivelen). Useimmin korta- steroidit, immunosuppressantit, NSAID: t, aminokinoliinijohdannaiset yms. Käytetään kollageenien hoitoon.

• Kollagenoosin syyt
• Kollagenaasien patogeneesi ja patomorfologia
• Kollagenoosin oireet
• Kollageenitautien diagnoosi
• Kollagenaasin hoito ja ennuste

kollagenaasi

Kollageenia (kollageeni tauti) — immunopatologisia prosessit on tunnusomaista systeemihäiriön sidekudoksen vaurioita polysystemic, etenevä ja polymorfiset kliinisiä ilmenemismuotoja. In Rheumatology joukossa kollagenozov hyväksytty nivelreuma, reumatismi, systeeminen lupus erythematosus, systeeminen skleroosi, valtimoiden kyhmytulehdus, dermatomyosiitti, Wegenerin granulomatoosi, ja muut. Näitä sairauksia on yhdistetty yhdeksi ryhmä, joka perustuu yhteiseen patologinen piirre (fibrinoidista muuttuu kollageeni) ja patogeeniset mekanismi (rikkomuksia immuuni homeostaasiin).

Sidekudos muodostaa luuranko, ihon, strooman sisäelimissä, verisuonia ja täyttää välit elinten ja yli puolet ihmisen kehon painosta. Päätoiminnot sidekudosten elimistössä ovat suojaavia, trofia, laakeri, muovi, rakenteellinen. Sidekudoksen esittää sellulaarista elementtejä (fibroblastit, makrofaagit, lymfosyytit) ja soluväliaineen (perusmateriaali, kollageenia, elastinen, verkkomainen kuidut). Näin ollen termi «kollageeni» ei ole täysin huomioon kehon patologisia muutoksia, joten tällä hetkellä tämä ryhmä on nimeltään «diffuusi sidekudoksen sairaudet».

Kollageenien luokittelu

Erottaa synnynnäinen (perinnöllinen) ja hankittu kollageeni. Synnynnäinen side- dysplasia esitetty, erityisesti, mukopolysakkaridoosista, Marfanin oireyhtymä, synnynnäinen luutumisvajaus, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, pseu- joustava, Stickler oireyhtymä, ja muut.

Hankitut kollageeni puolestaan ​​kuuluu lupus, skleroderma, kyhmytulehdus dermatomyosiitti, nivelreuma, Sjögrenin syndrooma, reumakuume, systeeminen vaskuliitti, atooppinen eosinofiilinen fasciitis, ym. Näistä neljä ensimmäistä sairauskokonaisuuksien katsotaan suuria kollagenozov eri totta systeeminen vaurion merkki ja ennusteen painon; muut — pienille kollageenisairaudet. Se on myös kätevä määritellä ohimenevä ja muodot hajanainen sekamuotoinen sidekudostauti (Sharpin oireyhtymä).

Kollagenoosin syyt

Synnynnäinen kollageenin aiheuttama perinnöllinen (geneettinen) rikkominen kollageenin rakenne tai aineenvaihduntaan. Tutkitaan vähemmän ja ymmärretään sidekudoksen hankittujen systeemisten sairauksien etiologia. Sitä pidetään kannalta Monitekijäisten immunopatologian vuorovaikutuksen ansiosta geneettisten, tarttuvan, hormonaaliset tekijät, ja ympäristövaikutukset. Lukuisat tutkimukset vahvistavat suhdetta erityisen sidekudoksen sairaudet ja kuljetuksen tiettyjen HLA-antigeenien pääasiassa luokan II histokompatibiliteettiantigeeneihin (HLA-D). Esimerkiksi, systeeminen lupus erythematosus, jotka liittyvät kuljetukseen-DR3 antigeeni, skleroderma — A1, B8, DR3 ja DR5-antigeenejä, Sjögrenin syndrooma — HLA-B8 ja DR3. Kollagenaasien potilaiden perheissä, useammin kuin koko väestössä,

Kollageenien kehittymiseen osallistuvien tarttuvien aineiden osalta tieteellistä tutkimusta tehdään edelleen. Ei ole suljettu pois diffuusiin sidekudosvaurioiden tarttuva allerginen alkuperä; pitää roolia kohdunsisäinen infektioiden Staphylococcus, Streptococcus, parainfluenssavirus, tuhkarokko, vihurirokko, sikotauti, herpes simplex, sytomegalovirus, Epstein-Barrin virus, Coxsackie A ja toiset.

On huomattava kollagenozov yhteydessä muutoksia hormonitoimintaa ja hormonaalista sääntely: kanssa alussa kuukautiset, abortti, raskauden tai synnytyksen, vaihdevuodet. Ympäristötekijät taipumus aiheuttaa pahenemista piilevä sairaus tai toimivat laukaisee esiintyminen sidekudoksen läsnä ollessa vastaavan geneettinen taipumus. Kuten laukaista mekanismit voivat olla stressi, trauma, hypotermia, auringossa, rokotukset, lääkkeet ja niin edelleen.

Kollagenaasien patogeneesi ja patomorfologia

Kollagenoosin patogeneesi voidaan esittää seuraavana yleisenä kaavana. Taustaa vasten bakteeri- ja viruspatogeenien herkistymistä muodossa immuunikompleksien, jotka on talletettu tyvikalvon verisuonten, nivelkalvon ja vakavien kalvoille ja aiheuttaa kehittäminen ei-spesifisen allerginen tulehdus. Nämä prosessit aiheuttavat autoallergens ja autoserotherapy omistaa kudoksiin, heikentynyt humoraalisia ja solun tekijöitä immunogenesis ylituotantoa autovasta-aineiden tumien solujen, kollageenin verisuonten endoteelin, lihas.

Väkevää immuunijärjestelmää, verisuonia ja inflammatorisia reaktioita kollagenaasiin liittyy sidekudoksen patologinen disorganisointi. Patologiset muutokset ovat neljä vaihetta: limaisia ​​turvotus, fibrinoidista nekroosi, soluproliferaation ja tauti.

Kollageeni pathoanatomical muutoksiin liittyy eri, mutta kaikki sairaudet yhdistää diffuusi patologinen prosessi, sidekudoksen elin, joka voi esiintyä eri yhdistelmiä. Näin ollen, kun valtimoiden kyhmytulehdus edullisesti vaikuttaa lihas-aluksessa, joka johtaa arpia ja zapustevaniyu jälkimmäinen, niin kliinisen havaitaan usein pullistumat verisuonten verenvuoto, verenvuoto, infarkti. Skleroderma- tyypillisesti kehittyneiden skleroosi (leesiot ihon ja ihonalaisen kudoksen, fibroosi, Cardiosclerosis, nefroskleroosi). Dermatomyosiitilla on vallitseva iho- ja lihasleesiot sekä niihin sijoitetut arteriolit. Systeeminen lupus erythematosus on tunnettu polisindromnym yli kehittämistä dermatoosi, niveltulehdus, Raynaudin syndrooma, keuhkopussintulehdus, munuaistulehdus,

Kollagenoosin oireet

Huolimatta erilaisista kollagenoosin kliinisen morfologisista muodoista, niiden kehityksessä jäljitetään yhteisiä piirteitä. Kaikilla sairauksilla on pitkä aallon kaltainen kurssi, jossa vuorottelevat paheneminen ja remissio, patologisten muutosten pysyvä eteneminen. Tyypillinen vakiotyyppinen jatkuva kuume vilunväristyksillä ja runsas hikoilu, allergiamerkit, selittämätön lisääntyvä heikkous. Yhteistä kaikille sidekudoksen ovat systeeminen vaskuliitti, lihas- niveltulehdusoireyhtymä kuten lihaskipu, nivelkipu, polyartriitti, myosiitti, synoviitti. Leimaa usein ihoa ja limakalvoja — punoittava ihottuma, verenpurkaumat, ihonalaiset kyhmyt, aftainen suutulehdus, ja toiset.

Sydänsairaus kollagenozah voidaan liittää kehitys myokardiitti, perikardiitti, sydänlihaksen dystrofia, Cardiosclerosis, hypertensio, iskemia, rasitusrintakipu. Puolelta hengityselinten merkitty keuhkotulehduksen, keuhkopussintulehduksesta, keuhkojen infarkti, keuhkofibroosi. Nefriittisyndrooma sisältää hematuria, proteinuria munuaisten amyloidoosi, krooninen munuaisten vajaatoiminta. Rikkomuksia maha-suolikanavan toimintaa voidaan esittää dyspepsia, ruoansulatuskanavan verenvuotoa, vatsakipu hyökkäyksiä, feigning cholecystitis, umpilisäkkeen ja muut.

Kliinisen kuvan polymorfismi selittyy leesioiden organispesifisyydellä kollagenoosin eri muodoissa. Diffusoidun sidekudosvaurion pahenemiseen liittyy tavallisesti infektioita, hypotermiaa, hyperinsolaatiota, traumaa.

Kollageenitautien diagnoosi

Perustana oletus jonkinlainen sidekudossairaus on läsnä klassisen kliinisten ja laboratoriossa merkkejä. Tyypillisesti, ulkonäkö veren ei-spesifisen tulehduksen merkkejä. C-reaktiivisen proteiinin lisäys α2-globuliinit, fibrinogeeni, seromucoid, ESR, jne. Suuri diagnostinen arvo määritellään immunologisia merkkiaineita ominaisuus kullekin tauti: CEC tuma ja reumatekijät vasta-aineita yhden ja kaksijuosteista DNA: ta, antistreptolysin 0, vasta-aineita ydin- antigeenejä, ja taso komplementin ai. usein, jossa patologinen diagnoosi on tarpeen turvautua biopsia ihoa, lihasta, nivelkalvo cyc tavat ja munuaiset.

Apua diagnoosin sidekudoksen voi olla röntgensäteilyä luut ja nivelet, jossa tunnistettu yhteinen (osteoporoosi, kapenee yhteisten halkeamia), sekä yksityinen radiologisten merkkien (uzuratsiya nivelpintojen nivelreumassa, avaskulaarinen nekroosi nivelpintojen SLE, osteolyysi distaalisen falangit sklerodermassa ja niin edelleen). Tunnistaa luonne ja laajuus sisäelimen käytetään ultraääni diagnostisia tekniikoita (kaikukardiografia, ultraääni keuhkopussin onteloon, munuaisten ultraääni, ultraääni vatsan), MRI, CT. Erotusdiagnoosissa eri muotojen sidekudoksen suoritetaan Reumatologi; tarvittaessa muiden asiantuntijoiden neuvoa potilasta: kardiologia, Pulmonology, immunologian, ihotaudit ja muut.

Kollagenaasin hoito ja ennuste

Useimpien kollageenin sairaudet, progressiivinen aaltomaisesti, ja joka vaatii vaiheittainen, pitkäaikainen, usein elinikäisen hoidon. Useimmissa tapauksissa hoitoon eri muotojen sidekudoksen seuraavista lääkkeiden ryhmää käytetään: steroidi (glukokortikoidi), ja ei-steroidiset anti-inflammatoriset aineet, sytostaatit, aminohinolinovogo johdannaiset, kulta valmisteet. Annostus ja kesto kurssien määräytyy tiukasti yksilöllisesti, ottaen huomioon sairauden tyypin, vakavuuden ja vakavuudesta, iästä ja yksilöllisestä potilaan ominaisuuksista.

Aikana pahenemisvaiheita tehokkaasti käyttää hemocorrection kehonulkoisen menetelmiä (plasmafereesin, plasma Cascade suodattamalla hemosorption). Liikuntahoitoa, iontoforeesi, ultraääni, fonoforeesilla, magneettiterapia, UHF-terapia, radon, hiilidioksidia, rikkivetyä muta, kylpylän: Aikana remissiossa kollagenozov kuntoutukseen voidaan suositella.

Kaikille kollagenaasityypeille on tunnusomaista krooninen progressiivinen kurssi, jossa esiintyy monistemaista leesiota. Kortikosteroidin tai immunosuppressiivisen hoidon nimittäminen auttaa vähentämään kliinisten oireiden vakavuutta, johtaen enemmän tai vähemmän pitkittyneeseen remissioon. Nopeimmin kehittyvä ja vaikea kurssilla on ns. Suuret kollagenoosit. Potilaiden kuolema voi ilmetä munuaisten, sydän- ja verisuonitautien, hengitysvaikeuksien, keskinäisen infektion seurauksena. Kollagenaasin pahenemisen estämiseksi on tärkeää poistaa kroonisen infektion kohdat kliiniseen tutkimukseen, jotta vältettäisiin liiallinen insolaatio, hypothermia ja muut provosoivat tekijät.