Keuhkoputkien epänormaali kuivatus

Poikkeavia keuhkolaskimoita — synnynnäinen sydänsairaus, joka perustuu morfologisiin epänormaali yhtymäkohdassa keuhkolaskimoiden oikeaan eteiseen tai sen jäsenen alaonttolaskimon. Keuhkosairaiden epänormaali kuivatus ilmenee väsymyksestä, hidastumisesta fyysisessä kehityksessä, sydämen kipu, hengästyneisyys, toistuva keuhkokuume. Diagnosointiin poikkeava keuhkojen laskimoiden kuivatus suoritetaan X-ray, EKG, ultraääni sydämen, sydämen katetrointi, angiografia, ventrikulografiassa eteis- ja MRI. Keuhkojen laskimoiden epänormaalin kuivatuksen kirurgisen korjauksen variantit eroavat vian tyypistä riippuen.

• Keuhkolaskimoiden epänormaalin kuivatuksen syyt
• Keuhkolaskimoiden epänormaalin kuivatuksen luokittelu
• Hemodynamiikan ominaisuudet keuhkojen laskimoiden epänormaalissa kuivatuksessa
• Keuhkoverisuonien epänormaalin kuivatuksen oireet
• Keuhkolaskimoiden epänormaalin kuivatuksen diagnosointi
• Keuhkoverisuonien epänormaalin kuivatuksen hoito
• Ennuste keuhkojen laskimoiden epänormaalista salaojituksesta

Keuhkoputkien epänormaali kuivatus

Poikkeavia keuhkolaskimoita — synnynnäisestä sydänvika, jossa on yhtymäkohta suusta kokonaan tai osittain keuhkolaskimoiden oikeaan eteiseen, sepelpoukaman tai alaonttolaskimon. Keuhkolaskimotien epänormaali kuivatus muodostaa 1,5-3% kaikista kardiologisista CHD: stä, joilla on enemmistö miehillä.

Useimmiten keuhkojen laskimoiden epänormaali kuivatus yhdistetään interataalisen septumin ja avoimen soikean ikkunan puutteeseen; 20%: ssa tapauksista — joissa on yhteensä valtimoiden runko, VSD, osaksi suurta alusten Fallot’n tetralogia, keuhkojen ahtauma, hypoplastic sydämen vasemman, yhden kammion sydämen, dextrocardia. Ja sydämeen liittymättö- tautia sairastavilla potilailla poikkeava tyhjene keuhkolaskimot tapahtuvat diverticula suolistossa, napatyrä, PKD, hydronefroosi, hevosenkenkämunuainen, ja erilaiset luuston epämuodostumien ja hormonitoimintaan.

Keuhkolaskimoiden epänormaalin kuivatuksen syyt

Yleiset syyt, jotka muodostavat keuhkovilpien epänormaalin kuivatuksen, eivät eroa toisista AMS: stä.

Suora eristäminen keuhkolaskimoiden kanssa vasemman eteisen voi johtua kahdesta tekijästä: yhdisteen poissa ollessa tai aikaisin atresia yhteisen keuhkolaskimoon. Ensimmäisessä tapauksessa vaikutuksen alaisena epäsuotuisaan levopredserdny seuraus ei sido kunnolla laskimopunoksesta primordia keuhkojen, mikä johtaa muodostumista epänormaalien laskimoiden salaojitus. Alussa atresia pitää alkuperäisen yhdisteen keuhkolaskimon ja keuhkoverisuonikerrokseen, mutta edelleen niiden luminaalisen tuhoutumisen tapahtuu, mutta keuhkojen laskimoiden paluu alkaa toteutetaan muita saatavilla vakuuden polku.

Keuhkolaskimoiden epänormaalin kuivatuksen luokittelu

Yhtymäkohdassa suusta keuhkolaskimoiden laskimoverenkiertoon järjestelmään verenkierrosta tai oikeaan eteiseen puhuu täyttä (yhteensä) epänormaali keuhkojen suonet. Jos yhden tai useamman keuhkovilman suonet on poistettu oikeaan eteiseen tai suureen ympyrään, tätä vikaa kutsutaan osaksi. Useimmiten (97% tapauksista) suonet, jotka tyhjenevät oikeasta keuhkosta, ovat epänormaalisti tyhjentyneet.

Keuhkolaskimon suuontelon perusteella epänormaali viemäröinti luokitellaan neljään anatomiseen tyyppiin (variantit).

• I variantti — suprakardiaalinen (yli-sydämen). Keuhkolaskimot kerääjä tai erikseen valutettu ylemmässä vena cavassa tai sen oksissa (epäsäännöllinen laskimo, vasen anonyymi tai ylimääräinen vena cava).
• II variantti — intrakardiaalinen (sydän). Oikeassa atriumissa tai sepelvaltimotossa esiintyy keuhkoputkien epänormaalia kuivatusta.
• III-variantti — subkardiali, infra-kardial (subarial). Keuhkosairaudet virtaavat alempaan onttoon tai portaalin laskimoon (harvoin — imunesteeseen).
• IV-muunnos — sekoitettu. Keuhkolaskimoiden epänormaali kuivatus laskimoon suoritetaan eri tasoilla eri yhdistelmissä.

Hemodynamiikan ominaisuudet keuhkojen laskimoiden epänormaalissa kuivatuksessa

In raskaudenaikainen vika ei yleensä hemodynaamiset ilmentymiä, koska intrakardiaaliset verenkiertoa sikiöveri virtausvälineet oikeaan eteiseen vasemmalle (patentissa foramen ovale) valtimon kanava. Syntymän jälkeen, vakavuus hemodynaamisten määritetään muoto (täydellinen tai osittainen), vaihtoehto poikkeava keuhkojen laskimoiden kuivatus, ja päinvastoin yhdessä muiden sydänvika.

Näkökulmasta hermodynamiikan yhteensä poikkeava keuhkolaskimoita tunnettu siitä, että kaikki happipitoista verta keuhkoista tulee oikeaan eteiseen, jossa se sekoitetaan laskimoverta. Tulevaisuudessa yksi verta pääse oikeaan kammioon ja toinen — kautta interatrial viestintää vasemman eteisen ja verenkiertoon. Tässä tapauksessa poikkeava keuhkolaskimot on yhteensopiva elämää vain silloin, kun viestintä kahden liikkeeseen, joka suorittaa rooli eteisväliseinävika tai avoin soikea ikkuna. Hemodynaamiset epävakaus yhteensä poikkeava keuhkolaskimoita mukana hyperkineettistä ylikuormitus sydämen oikean, keuhkoverenpainetauti ja hypoksemia.

Keuhkoverisuonien epänormaalin kuivatuksen osamuodossa hemodynaamiset häiriöt ovat samankaltaisia ​​kuin interataarisissa häiriöissä. Ratkaiseva rooli kuuluu veren patologiseen verisuonistoon, mikä johtaa veren tilavuuden kasvuun keuhkoverenkierrossa.

Keuhkoverisuonien epänormaalin kuivatuksen oireet

Perusteella kliinisiä oireita poikkeavia tyhjene keuhkolaskimoissa anatomiset ja hemodynaamiset ominaisuudet: obschelegochnogo vastarinnan taso aste ahtauman laskimopaluu, koko eteisen viestinnän toimintaa oikean kammion. Koska vika eteisväliseinän tai äärimmäisen pieni määrä vika sovellu elämää — tässä tapauksessa pelastaa lapsen sallii vain hätätilanteessa endovaskulaariset ilmapallo atrioseptostomiya päälle Rashkindu.

Lapsilla, joilla poikkeava tyhjene keuhkojen suonet ovat usein toistuvia keuhkokuume ja SARS, pieni painonnousu, hengenahdistus, valon syanoosi, yskä, väsymys, fyysisen kehityksen hidastuminen, sydämen kipua, takykardia. Vaikealla keuhkosyöpäpotilailla, jo varhaislapsuudessa, kehittynyt syanoosi, sydänpysähdys ja sydämen vajaatoiminta kehittyvät.

Keuhkolaskimoiden epänormaalin kuivatuksen diagnosointi

Auskultatorisesti kuvio poikkeava tyhjene keuhkolaskimoiden ASD muistuttaa rakenteellisesti epävakaa ja on tunnettu siitä, että systolinen sivuääni keuhkovaltimon ulokkeen, halkaisu II sävy. EKG-tulokset osoittavat, ylikuormitus sydämen oikean, epätäydellinen saarto oikea haarakatkos; EOS käännetään oikealle. Phonokardiografia vastaa kaikkia ASD: n merkkejä.

Analysoitaessa rinta röntgenkuvan tuloksia kiinnitetään huomiota sydämen rajojen laajentamiseen oikealle, keuhkovaltimon kaaren turvotukseen, keuhkokuoren tehostamiseen. Luotettava merkki keuhkoputkien epänormaalista laskemisesta huonompiin vena-kaviin on «turkkilaiskäärimen» oire.

EchoCG: n mukaan vasemman atriumin keuhkoviluksia ei löydy; oikean kammion laajentuminen, vasemman sydämen pienempi koko ja muut keuhkolevyjen epänormaalin kuivatuksen epäsuorat merkit. Kahdeskymmenesvuotias echokardiografia suoritetaan vanhemmille lapsille ja aikuisille.

Koettimilla ontelot sydämen katetrin oikeaan eteiseen tai alaonttolaskimon kulkeutuu keuhkolaskimon. Tässä vaiheessa diagnoosi on mahdollista vahvistaa lokalisointi yhtymäkohdassa ja määrä keuhkolaskimon tyhjennys epänormaalisti. Oikea atriografiya, ventrikulografiassa, angiografia, venografia sodanaikaisia ​​räjähteitä avulla seurata liikkeen kontrastin kautta keuhkojen liikkeeseen oikeaan eteiseen tai alaonttolaskimon.

Potilailla, joilla on poikkeava tyhjene keuhkolaskimoihin tasauspyörästön-diagnostinen suunnitelma on tarpeen jättää mitraali- atresia tai aorttaläpän, mitraalistenoosia eristetty ASD, trehpredserdnoe sydämen, keuhkojen laskimoon ahtauma, osaksi suurta alusten limfangioektaziyu.

Keuhkoverisuonien epänormaalin kuivatuksen hoito

Menetelmä kirurginen korjaus osittain poikkeava keuhkolaskimo- kuivatuksen määräytyy tyyppi vika: vedenpoisto taso otetaan huomioon mitat ja sijainti ASD. Riippuen nämä kriteerit käytetty lukuisia muunnelmia replantation aukkojen keuhkolaskimoiden tai niiden yhteinen kerääjät vasempaan eteiseen. Keskinäisen viestinnän poistamiseksi suoritetaan ASD: n ompelu tai muovi. Alle 3 kuukautta, jotka ovat kriittisessä tilassa, toiminta toteutetaan palliatiivisen suljettu atrioseptotomii pyritään lisäämään interatrial viestintää.

Yleiset periaatteet radikaali korjauksen yhteensä poikkeavien keuhkojen laskimoiden kuivatus ovat: luominen anastomoosin välillä keuhkolaskimoiden ja vasemman eteisen, eteisen väliseinän vika sulkeminen, munanjohtimien patologia viestit keuhkojen laskimoiden laskimoihin. Leikkauksen jälkeen, voi kehittyä sairas sinus-oireyhtymä, lisääntynyt keuhkoverenpainetauti liittyy riittämätön vakuuden ulosvirtauskanavan keuhkolaskimoiden.

Ennuste keuhkojen laskimoiden epänormaalista salaojituksesta

Keuhkoverenkiertojen täydellinen tyhjennyksen luonnollinen kulku on epäedullista: 80% lapsista kuolee ensimmäisenä elämänvuotena. Potilaat, joiden keuhkovilpiä osittain kuivatetaan, voivat kestää jopa 20-30 vuotta. Potilaiden kuolemaan liittyy vaikea sydämen vajaatoiminta tai keuhkoinfektiot.

Keuhkoverisuonien epänormaalin kuivatuksen kirurgisen korjauksen tulokset ovat tyydyttäviä, mutta intra- ja postoperatiivisen letaliteetin pysyessä korkea vastasyntyneiden kesken.