Keuhkojen syöpä

Keuhkojen hypoplasia — synnynnäinen poikkeavuus, joka perustuu synnytystä hypoplasia kaikki rakenneosat keuhkojen (verisuonten peruskudoksen, keuhkoputkien). Keuhkojen hypoplasiaa voi liittyä kliinisiä oireita krooninen infektio, hengityksen vajaatoiminta, rintakehä epämuodostumia, fyysisen kehityksen hidastuminen. Diagnostinen etsintä suoritetaan radiografialla, bronkoskopialla, bronkodografialla, angiopulmonografialla, keuhko-scintigrafialla. Keuhkosyöpäpotilaiden hoito operatiivisen kliinisen ilmentymän läsnäollessa — keuhkoihin vaikuttavan alueen resektio.

• Keuhkojen hypoplasian syyt
• Keuhkojen hypoplasian luokitus
• Keuhkojen hypoplasian oireet
• Keuhkojen hypoplasian diagnoosi
• Keuhko-hypoplasian hoito

Keuhkojen syöpä

Keuhkojen hypoplasia — keuhkojen epämuodostuma, tunnettu siitä, tilavuuden pienentämiseksi keuhkokudoksesta ja verisuonten ja keuhkoputkien cystiform muodonmuutoksia. Pulmologiasta johtuvien morfologisten muutosten mukaan yksinkertainen ja kystinen keuhkojen hypoplasia eroaa toisistaan. Kystisen keuhko-hypoplasian osuus on jopa 60-80% kaikista synnynnäisistä poikkeavuuksista bronkopulmonaarisessa järjestelmässä. Yksinkertaisen hypoplasian esiintymistiheys on tuntematon, se diagnosoidaan vahingossa, koska toistuvat märkivä keuhkopöly on noin 1% potilaista. Hyvin harvoin kliinisessä käytössä, aplasia ja keuhkojen agenesis esiintyvät; tällaisen paikan kahdenvälinen muunnos ei ole yhteensopiva elämän kanssa.

Keuhkojen hypoplasian syyt

Hypoplasia keuhkojen on seurausta rikkomuksia alkionkehityksen — eli viive tai lopettamisesta erilaistumisen rakenneosien valon 6. raskausviikkoa. Muodostumista keuhkojen hypoplasia liittyy määrän vähenemistä rintaontelon sikiössä, joita voi esiintyä rintakehä epämuodostumia, selkärangan epämuodostumia, hydrothorax tai palleatyrä.

Keuhkojen hypoplasian ja hydraation puutteen välinen suhde havaitaan virtsateiden patologiassa. Hypoplasian mahdollisista syistä ovat keuhkosairaiden epämuodostumat ja sikiön hengitysteiden obstruktiiviset muutokset. Lisäksi tunnetaan perinnölliset perinnölliset keuhko-hypoplasian muodot, joilla on autosomaalinen resessiivinen siirto. Anomalian kystinen muoto voi liittyä kromosomipoikkeavuuksiin — vastavuoroiseen translokaatioon 15-19 kromosomien välillä.

Patogeneesi keuhkojen hypoplasia yhdistää keuhkoputken supistuminen ja hypoplasia keuhkoverisuonikerrokseen. Näin tukkeuttava sairaus johtaa hypoksia, edistää keuhkofibroosi ja keuhkolaajentuma. Vuorostaan ​​hävityksen keuhkoverisuoniin seuraa korvaava keuhkoputkien liikkeeseen toteutetaan astiat suuri ympyrä. Karkeasti hypoplasian keuhko- tai sen osa säilyttää keveys, mutta on paljon pienempiä. Kystisen keuhkojen hypoplasia pinnasta tulee kumpumoreenit läsnäolon vuoksi useita ohutseinäisiä onteloita. Morfologisessa tutkimuksessa lääkkeen havaitsee alueilla atelektaasi, tulehdus- ja fibroosi, hypoplasia rustosolujen keuhkoputken seinän, ja puuttuminen interlobulaarivaltimoissa intralobulaarisilta keuhkoputkien.

Keuhkojen hypoplasian luokitus

Tietojen perusteella etiologinen eristetty ensisijainen (idiopaattinen) tai sekundaarinen keuhkojen hypoplasia liittyy lapsiveden niukkuus tai krooninen vuoto lapsivesi, munuaisten agenesis tai dysplasia virtsarakon, luun sairauden patologiaa tai hermo-järjestelmä, ja muista syistä. Lisäksi, hypoplasia voi olla yksipuolinen tai molemminpuolinen.

Morfologisesti hypoplasia keuhkot jaetaan yksinkertainen ja kystinen. Ominaista on yksinkertainen hypoplasia tasainen väheneminen keuhkojen tilavuuden ja vähentää keuhkoputkien puu tilata keuhkoputkiin 10-14 (at 18-24 OK). Kystisen keuhkojen hypoplasia muutos tapahtuu kystinen keuhkoihin tai keuhkoputkiin ja subsegmental segmentaalisen tasolla, joten tämä taudin muodon kutsutaan myös «polykystinen kevyt», «kystisen fibroosin», «luontainen solu- tai harvavalu» ja t. D.

Keuhkojen hypoplasian oireet

Hypoplasian kliininen kuva riippuu yhden tai kummankin keuhkojen alikehityksen määrästä sekä tarttuvien komplikaatioiden liittämisestä. 1-2 segmentin hypoplasia on useimmiten oireeton. Yhden tai useamman lohkon kehittymättömyyteen liittyy eri vakavuuden ilmentymiä. Yksinkertaisen ja kystisen hypoplasian oireet ovat lähes identtisiä.

Lapset, joilla on keuhko-hypoplasia, ovat usein jäljessä fyysisessä kehityksessä; ne paljastavat usein rintakehän muodonmuutoksen, selkärangan kaarevuuden terveen keuhkon suuntaan. Potilaat voivat tuntea kipua rinnassa, joskus huomata ulkonäkö hemoptysis. Kun etenevä hengitysvajaus ilmenee hengenahdistusta harjoituksen aikana, akrozianoz, vuosien mittaan muodostunut paksuuntuminen kynsien rivistö ( «koivet»). Jos kyseessä on tarttuva prosessi hypoplastisessa keuhkossa, tyypillinen kuva kroonisesta keuhkokuumeesta kehittyy. Ajoittaisten, melkein jatkuvasti toistuvien pahenemisvaiheiden aikana ilmenee subfebrile-ehto, kostea yskä, limakalvotulehdus tai märkivä yskö, huonovointisuus.

Aplasia ja hypoplasia keuhkot voidaan yhdistää, joilla on synnynnäinen sydänsairaus (poikkeava keuhkojen laskimoiden kuivatus, dextrocardia), maha-suolikanavan (synnynnäinen nivustyräleikkauksissa), tuki- ja liikuntaelinten (halkaisemalla rintalasta syndaktyliaa); Syötä rakenteen synnynnäinen oireyhtymien ( «Scimitar Syndrome» — lohko hypoplasiaa ja poikkeava keuhkojen suonet, muistikirja Potter — keuhkojen hypoplasiaa, kampurajalka, poikkeavuuksia kasvojen luut ja kädet). Pitkän aikavälin kuluessa päin, ilman sen kirurginen korjaus, voidaan kehittää keuhkoverenpainetauti, keuhkojen sydän, ilmarinta, krooninen keuhkoputkentulehdus, toissijainen keuhkoputken, keuhkojen verenvuoto, harvoin — amyloidoosi.

Keuhkojen hypoplasian diagnoosi

Tyypillinen ulkoinen markkerit epäkypsiä keuhkot ovat epäsymmetrisyys rinnassa (erityisesti havaittavissa takana), sulkeutuminen ja litistyminen reuna runko, kapenee kylkiluiden väliset tilat, joskus — pullistumia keeled rintalastan. Kuuntelu tiedot niukkoja ja epämääräisiä, yleensä esitetään heikentynyt hengitys ja erilaisia ​​hurja hypoplastisen keuhkojen alueella.

Keskeinen merkitys keuhkojen hypoplasion diagnoosissa kuuluu röntgentutkimusmenetelmiin. Yleiskatsaus Kun radiographing keuhkojen tilavuuden vähennys on havaittu rinnan homogeeninen tummumista keuhko-kentän ja välikarsinan offset kohti vaikuttaa keuhkojen, korkeassa asemassa kalvo kupoli. Vaskulaarisen kerroksen hypoplasian takia keuhkokuumeen köyhtyminen alikehittyneisyyden puolella on nähtävissä. Kanssa bronkoskopia yleensä löytyy tulehtunut keuhkojen limakalvolla, on tarjolla märkivä endobronchitis poikkeuksellisen sijoitettu suun segmentaalisia keuhkoputkien.

Pakollinen diagnostinen standardi epäillään keuhkojen hypoplasia on bronchography mikä osoittaa laskua määrä keuhkoputkien haaroittumisen, muodonmuutos ja ohenemista oksat, ja joskus — sylinterimäinen keuhkoputken laajentuma. Angiopulmonografia paljastaa vaskulaarisen kerroksen vähenemisen alikehittyneessä keuhkossa. Keuhkojen perfuusiotarkkuus auttaa määrittämään vaurion rajat suurella tarkkuudella.

Keuhko-hypoplasian hoito

Keuhko-hypoplasian konservatiivinen hoito voi vain väliaikaisesti rajoittaa sekundaaristen muutosten etenemistä keuhkoissa ja keuhkoputkissa. Kieltäytymisperusteita kirurginen pulmonaalisten vajaakehitys hyväksi konservatiivisen taktiikan voi olla myös kahdenvälisiä osallistumista 10-12 segmenttejä, vakava sydän- ja epäonnistuminen, keuhkoverenpainetauti, krooninen urologian, syöpäsairauksiin. Lievittää pahenemisvaiheita potilaille esitetään sanoitus bronkoskopioita, inhalaatioita, fysioterapiahoitoa.

Kuitenkin, kun läsnä on krooninen tarttuva-inflammatoriset prosessit keuhkoissa hypoplasian on suora osoitus kirurgia — poistetaan viallinen osuus (lobectomy, bilobektomiya) tai keuhkojen (pneumonectomy). Tulokset kirurginen hoito keuhkojen hypoplasiaa tyydyttävä useimmissa tapauksissa, kuolleisuus on enintään 1-3%. Pulmonologi tarkkailee jatkuvasti postoperatiivisessa vaiheessa potilaita.