Keuhkojen kystinen fibroosi

Keuhkojen kystinen fibroosi

Keuhkojen kystinen fibroosi on systeemisen kystisen fibroosin kliininen variantti, joka jatkuu limakalvon tuottavan hengitysteiden primaari-leesioon. Keuhko-kystisen fibroosin osalta on tyypillistä paroksysmainen yskä, jolla on viskoottinen ysköys, tukehtumisrytmi, hengenahdistus, toistuva bronkopneumonia. Patologian etenemisen myötä potilaat kehittävät hengitysvajausta ja keuhkosydämen. Keuhkojen muutosten arvioimiseksi kystisen fibroosin aikana suoritetaan röntgen- ja endoskooppiset tutkimukset, spirometria. Keuhkokuumeen aiheuttama keuhkojen hoito on oireenmukaista: mucolytics, inhalations, exercise therapy, hierontaa, sanative bronchoscopy.

Keuhkojen kystinen fibroosi

Keuhkojen kystinen fibroosi
Kystinen fibroosi keuhkojen — hengitysteiden (keuhko) muodossa kystinen fibroosi, tunnettu siitä, että liman ylituotantoa, kehittäminen keuhkoputken supistuminen, krooninen bronkopulmonaaristen infektio ja toissijainen muutokset (keuhkoputken, keuhkolaajentuma, keuhkofibroosi, sydän-keuhkojen vajaatoiminta). Kystinen fibroosi viittaa perinnöllinen sairaus, ja sitä esiintyy noin 4,1-10000. Vastasyntyneen. Tauti voi esiintyä neljässä kliinisessä vaihtoehdot: suoliston, keuhkojen, sekoitettu (keuhkojen suoliston) muodossa meconium ileus vastasyntyneillä. Puhtaassa muodossa, kystinen fibroosi keuhkojen muodossa esiintyy noin 15-20%: lla potilaista, mutta enemmän tai vähemmän keuhkojen kystinen fibroosi 95%: ssa tapauksista. Tältä pohjalta Mukoviskidoosia on monitieteinen lääketieteellinen ongelma rajapinnassa genetiikan, Pediatrics,

Syyt kystisen fibroosin

Keuhkojen kystinen fibroosi on monogeeninen sairaus, jolla on autosomaalinen resessiivinen transmissio. Patologian kehityksen välitön syy löydettiin vuonna 1989 — se liittyy 7-kromosomiin lokalisoidun geenin mutaatioon. Tällä hetkellä on yli tuhat mutaatiota, jotka voivat aiheuttaa kliinisiä ilmenemismuotoja kystisen fibroosin hoidossa, mutta yli puolet tapauksista osoittaa delta-F508: n mutaation (ei aminohappo-fenyylialaniinia proteiinissa 508. sijainnissa). Muita mutaatioita (W1282X, N1303K, G542X, R334W, S1196X jne.) Diagnosoidaan paljon harvemmin.

Keuhkojen kystinen fibroosi voi syntyä, jos molemmat vanhemmat ovat mutatoituneen geenin heterotsygoottisia kantajia — tässä tapauksessa taudin todennäköisyys on 25%. Kystisen fibroosigeenin kantajat ovat fenotyyppisesti terveitä ja suurimmassa osassa tapauksista epäillään raskaana olevan perinnöllisyyden, kunnes heillä on lapsi tämän taudin kanssa.

LUETTU:  Munuaiskerästulehdus

Kystisen fibroosin patogeneesi liittyy puutteellisen CFTR-proteiinin kyvyttömyyteen hoitaa toimintonsa kloridikanavana ja tämän seurauksena vesi-elektrolyytti-aineenvaihdunnan häiriö keuhkoputkien epiteelisoluissa. Kloridi-ionit alkavat kerääntyä soluihin, minkä seurauksena niiden sähköpotentiaali muuttuu ja natriumionit haihtuvat soluihin. Näihin prosesseihin liittyy lisääntynyt veden imeytyminen solunsisäisestä tilasta, terapeuttisen erittymisen viskositeetin voimakas kasvu ja evakuoinnin vaikeus.

Keuhkojen kystisen fibroosin eteneminen johtuu pienistä keuhkoputkien puhkeamisesta, kroonisten tulehduksellisten muutosten kehittymisestä keuhkoputkien seinämissä. Kun IgA: n ja interferonin tuotannon samanaikainen väheneminen, samoin kuin leukosyyttien fagosyyttinen aktiivisuus, antiviraalinen immuniteetti ja paikallinen mikrobilääkeresistenssi vähenevät. Tätä taustaa vasten keuhkoputkien mikrobinen maisema muuttuu nopeasti — stafylokokit alkavat hallita sitä ja sitten Pseudomonas aeruginosa. Endobrektiitti ja panbronkitiitti kehittyvät, mikä johtaa myöhemmin keuhkoputken muodostumiseen, keuhkoverenpohjan tuhoutumiseen, hypoksemiaan ja keuhkoverenpainetauteen kasvuun.

Keuhkojen kystisen fibroosin oireet

Hengityselinten kystisen fibroosin merkkejä ilmenee yleensä jo varhaisessa iässä. Neonataarisen ajan meconium ileuksesta saadun informaation anamnesiikka mahdollistaa keuhkojen kystisen fibroosin tunnistamisen ajoissa lapsille.

Tyypilliset keuhkojen kystisen fibroosin kliiniset ilmentymät johtuvat keuhkoputken limakalvojen hypersekretioon, obstruktiiviseen oireyhtymään ja toissijaisen infektion kiinnittymiseen. Varhainen merkki on tuskainen yskä, joka esiintyy paroksismaalisesti ja muistuttaa yskää henkitorvessa. Yskän paroksismiin voi liittyä oksentelu ja tukahduttaminen. Yölintu aiheuttaa suuria vaikeuksia, sillä on viskoosia, limakalvoja tai limakalvoa.

Vanhempana ikääntymisvaikeudet ovat tyypillisiä pienelle rasitukselle tai levolle. Potilaskertomus lasten kystistä fibroosia keuhkojen voi tavata määritelty usein märkivä paheneminen krooninen tai obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, toistuva keuhkokuume (t. H. abscessed), sinuiitti, nenän polyypit, astma. Kystistä fibroosia sairastavia lapsia keuhko gipotrofichny, laahaavat fyysiseen kehitykseen, on pakko tyytyä liikuntaa.

Iho on kalpea maanläheisellä värisävyllä, jota ilmaisee akrocyanoosi. Rintakehä tulee tynnyrimäinen, johtaen krooniseen hengityselinten vajaatoiminta tulee muutos distaalisen falangit ja kynnet ( «Hippokrateen sormet»). Toissijainen muutokset bronkopulmonaalinen keuhkojen ovat kystinen fibroosi keuhkoputken laajentuma, emfyseema, diffuusi pulmonaarinen fibroosi, keuhkojen sydän.

LUETTU:  GERD lapsilla

Kystisen fibroosin keuhkovaltion kulku kulkee neljään vaiheeseen. Ensimmäinen vaihe, joka voi kestää jopa kymmenen vuotta, on ominaista jaksottainen kuiva yskä ja hengenahdistus, joka esiintyy stressin aikana. Toisessa vaiheessa kystisen fibroosin keuhkovaurion edetessä keuhkoputket, krooninen keuhkoputkentulehdus kehittyy klinikalla, hänen märkä yskä, lisääntynyt hengenahdistus. Tämän vaiheen virran kesto polttaa 2 — 15 vuotta. Siirtyminen kolmanteen vaiheeseen merkitsee sekundääristen muutosten kehittymistä: bronkiektaasi, pneumofibroosi, hengitys- ja sydämen vajaatoiminta; ajanjakso on 3-5 vuotta. Keuhkojen kystisen fibroosin neljännessä vaiheessa muutaman kuukauden kuluttua tapahtuu kardiopulmonaalisen vajaatoiminnan dekompensaatio tappavalla lopputuloksella.

Keuhkojen kystisen fibroosin diagnosointi

Useimmissa tapauksissa kystinen fibroosi keuhkojen havaitaan seurauksena vastasyntyneiden seulonta perinnöllisiä metaboliset sairaudet (fenilketonuriiyu, kystinen fibroosi, galactosemia, synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta ja synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu). Kystistä fibroosia vastasyntyneille pitoisuus veressä immunoreaktiivisen trypsiiniä on 5-10 kertaa suurempi kuin terveillä lapsilla. Synnytystä kystisen fibroosin diagnoosin suoritetaan määrittämällä isoentsyymien alkalisen fosfataasin lapsivesi jälkeen 18-20 viikkoa raskauden.

Tunnustettu standardi diagnostiikka on niin sanottu hiki testi Gibson ja Cook (iontoforeesi pilokarpiinin), jonka avulla voidaan määrittää pitoisuus kloori-ionien ja natriumilla nestemäisessä hiki (kystisen fibroosin kloridi-tasot nousivat 2-5 kertaa).

Kuuntelumenetelmässä tiedot kystinen fibroosi keuhkojen yleensä vastaa kuvan obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus. Aste hengityselinten voidaan arvioida käyttäen radiologisesti ja endoskooppinen kuvantaminen. Käyttäen keuhkojen röntgenkuvaus paljasti lisääntynyt keuhkojen kuvio ja tyazhisty luonne atelektaasi keuhkojen, avoimuuden lisäämiseksi keuhkojen kentät, liikkuvuutta rajoittavat kalvon kuvun ja t. D.

Diagnostiset bronkoskopia kystinen fibroosi keuhkoissa osoittaa, diffuusi märkivä endobronchitis kuva: n läsnä ollessa paksu, viskoosi keuhkoputkien eritteiden onteloon, usein muodossa märkivä tulpat. Bronkografiaan löydetään sylinterimäisiä tai sekoitettuja keuhkoputkia. Mukaan spirometria diagnosoitu häiriöt obstruktiivista-rajoittavia tyyppi (vähennys Tiffno indeksi FEV1, jne …); myöhemmissä vaiheissa — JEL: n väheneminen.

LUETTU:  Touretten oireyhtymä

Keuhkojen kystisen fibroosin hoito ja ennuste

Pulmonaarisen muodossa kystisen fibroosin ovat obscherezhimnye tapahtumia ja oireenmukaista hoitoa. Ateriat potilaita on korkea-kalori, rikas multivitamins, hivenaineita, proteiinia. Olennainen osa potilaiden hoitoon kystistä fibroosia keuhkojen fysioterapia muuttuu: käyttää erityistä hengitysharjoituksia, asentohuimaus salaojitus, lyömäsoittimet ja tärinä hieronta rinnassa, auttaa vapauttamaan keuhkoputkiin kertyminen paksu ja sakea eritystä.

Laimentamisesta ysköksen suunnattu limaa irrottava hoito: hengitettynä Dornaasi alfa, entsyymit, hypertoninen liuos, kortikosteroidia; annetaan asetyylikysteiini, ambroksolgidrohlorida et ai. keuhkohuuhtelussa menettelyt toteutetaan mukolyyttien keuhkoputkien sisäiseen antoon. Keuhkojen keuhkokuumeosissa kodeiinia sisältävät lääkkeet ovat kategorisesti vasta-aiheisia.

Antibioottiterapia on määrätty keuhkojen tulehduksen ensimmäiseen merkkiin. Lääkkeen valinta perustuu ysköksen viljelyn ja antibioottien tuloksiin; useimmiten valinta osuu aminoglykosidit, kefalosporiinit, atsitromysiini, klaritromysiini, ja muut. lievitykseen akuutti käytetään fysioterapia (elektroforeesilla, UHF, SHF-terapia), fysikaalinen hoito. Terminaalivaiheessa potilaat, joilla on kystinen fibroosi, voivat joutua keuhkojen elinsiirtoon tai sydämen ja keuhkon kompleksiin.

Kystistä fibroosia sairastavilla potilailla keuhkojen vaativat elinikäistä seurantaa, ensimmäinen lastenlääkäri ja lasten Pulmonologia, ja sitten — terapeutin ja aikuisten pulmonologist, suositeltu ruokavalion ja elintapojen, kulkua erikoiskursseja hoidon. Ennustetta Mukoviskidoosia keuhkojen edelleen heikko, vaikka huomattavaa edistystä kysymys varhaisen diagnoosin ja sairauden hoidossa. Tällä hetkellä potilaiden keskimääräinen elinikä on noin 30 vuotta. Puolisot perheessä, jossa on kystistä fibroosia sairastavilla potilailla, pitäisi kuulla genetiikan ennustaa todennäköisyys saada lapsi, jolla on patologia.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13