Keratoglobus

keratoglobus

Keratoglobus on patologia, jolle on tunnusomaista sarveiskalvon harvennus perifeerisissä osissa myöhemmän kaarevuussäteen ja pallomaisen muodon saannin myötä. Kliinisesti ilmenee vähentyneen näkökyvyn, kaksoisvanteen, kyynelisyyden ja valonarkuuden vuoksi. Diagnoosi perustuu anamneesi, tutkimustulokset, visometry, tonometria, ultraääni mittaus pituussuuntainen koko silmän, pakymetria-, ultraääni biomikroskopia ja sarveiskalvon topografia. Kosketusnopeuden korjauksen alkuvaiheissa suositellaan. Erityinen kirurginen hoito vähenee suorakulmaisen keratoplastin tai UV-ristipäällystyksen suorittamiseen.

keratoglobus

keratoglobus
Keratoglobus on perinnöllinen, vähemmän yleisesti hankittu sairaus, jossa elastiinin synteesi häiriintyy, jolloin sarveiskalvo muuttuu maapalloksi. Kreikan silmälääkäri A. Trattas kuvaili ensin patologiaa vuonna 1907. Prevalenssi on alle 1,7% koko sarveiskalvon ektasyylistä. Yleisimpiä ovat miespuoliset potilaat (83%), jotka liittyvät anatomiseen alttiuteen. Miehillä normaali sarveiskalvo on keskimäärin 0,09 mm ohuempi kuin naisilla. Nykyaikaiset silmälääketieteelliset diagnostiset menetelmät mahdollistavat keratoglobin havaitsemisen 6 kuukauden ikäiseltä, mutta useimmissa tapauksissa diagnoosi todetaan 6 vuoden aikana ennaltaehkäisevän tutkimuksen aikana. Tauti johtaa usein komplikaatioiden kehittymiseen ja voi aiheuttaa täydellisen näköhäiriön.

Keratoglobusin syyt

Keratoglobus-kehityksen yleisimpiä syitä ovat geneettisesti määritetty virhe elastiinin synteesissä. Tämän fibrillisen proteiinin muodostuminen vastaa ELM-geeniä. Muumion esiintyminen ELM-geenin tietyissä loikoissa tai desmosiinien määrän väheneminen johtaa hajoamiseen ristiliitosten muodostamisessa. Tämä vähentää sarveiskalvon elastisten kuitujen lujuuskynnystä. Perifeeristen alueiden dystrofisten muutosten eteneminen tulee sen ohenemiseen ja elastisten ominaisuuksien menetykseen. Tämän seurauksena sarveiskalvo palauttaa epäsuorasti pallomaisen muodon. Viimeaikaisten tutkimusten mukaan istukka RS, edessä limbal ristikko kerros sisältää kollageenin ja elastiinin, että lujuuden, kimmoisuuden ja edistää sarveiskalvon regeneraatioprosesseja, koska ne sijaitsevat alle pallon kantasolujen.

Harvoissa tapauksissa elastiinin synteesin rikkominen on systeemistä. Tämä johtaa yhdistelmä kaarevuussäteen sarveiskalvon muita tauteja sidekudoksen (Ehlers-Danlosin oireyhtymä tyyppi 4, Marfanin oireyhtymä, Rubinstein-Teybi oireyhtymä). Myös synnynnäinen muoto voi kehittyä Blue Sclera -yhtymän tai Leberin amauroksen taustalla. Hankittu keratoglobus esiintyy harvemmin. Etiologiset tekijät voivat olla distearoidinen oftalmopatia, allerginen keratokonjunktiviitti tai krooninen marginaalinen blefariitti anamneesissa. Harvinaisissa tapauksissa keratoglobus on keratoconuksen kehittymisen loppuvaihe, kuten histopatologisten ja immunohistokemiallisten tutkimusten tulokset osoittavat.

LUETTU:  Seksuaalinen tunnehäiriö lapsilla

Muotoa muuttamalla sarveiskalvon johtaa siihen, että syvyys etukammion tulee 2-2,5 kertaa normi. Sairauden etenemisen liittyy kasvu kaarevuussäde sarveiskalvon, mikä johtaa kasvuun koko niiden pituussuunnassa silmämunan. Tämän seurauksena taittuminen on rikki, joka ilmenee kasvua kliinisiä oireita likinäköisyyttä ja hajataittoa. Syy akuutti Keratoglobus on aukko vyöhykkeellä destsementovoy kalvo tai strooman.

Keratoglobusin oireet

Kliinisestä näkökulmasta erotetaan akuutti (sarveiskalvon pudotus) ja krooninen keratoglobus. Sarveiskalvon putoamista pidetään taudina, joka esiintyy kroonisen patologian taustalla. Keratoglobusin ensimmäiset ilmenemismuodot kehittyvät lapsuudessa. Varhainen oire on visuaalisen voimakkuuden väheneminen, jota on vaikea korjata. Sarveiskalvon muodonmuutos johtaa silmän muodonmuutokseen, samanlainen kuin astigmatismi. Potilaat valittavat kuvan kaksinkertaistamista ja vääristymistä silmiesi edessä. Tämä johtuu binokulaarisen näkökyvyn rikkomisesta potilailla, joilla on yksipuolinen vaurio. Kaksipuolinen keratoglobus harvoin osoittaa strabismuksen oireita. Yleensä, molempien silmien mukana patologisessa prosessissa, stereoskooppisen näkemyksen epämuodostumia esiintyy sarveiskalvon turvotuksen taustalla.

Kasvu pituussuuntainen koko silmämunan johtuen pallomainen muoto sarveiskalvon on yksi riskitekijöistä lisääntyneen vahingon. Potilaat vaikeampi sulkea silmiään ilman ylimääräisiä ponnisteluja. Ärsytys sarveiskalvo ei liity aktivointia sarveiskalvon refleksi. Myöhemmissä vaiheissa silmäripset hankausta sarveiskalvon lisäävästi kyynelvuoto. Muodostumista haavaumia tai liittymisen keratitis oireet kliinisesti valonarkuutta.

Useimmat potilaat kertovat lisääntyneestä silmän väsymyksestä ja päänsärkystä, jolla on pitkäaikainen viivästyminen. Keratoglobus voi kehittyä yksittäisenä sairaudena tai esiintyä Van der Hoven oireyhtymää tai Leberin synnynnäistä amaurosia vastaan. Kliinisesti Van der Huve -yndrooma ilmaantuu sinisellä sclera-hoidolla, osteoporoosilla ja huononevalla kuulon voimakkuudella. Klassiselle amaurosille Leberille on ominaista silmänpainetta alentava tai vähentynyt ilman anatomisia oletuksia. Keratoglobin yhdistelmä näiden patologioiden kanssa on prognostisesti epäedullinen. Yleisin komplikaatio on keratiitti.

Keratoglobusin diagnoosi

Diagnoosi Keratoglobus perustuu anamneesi, lääkärintarkastus, visometry, tonometria, ultraääni mittaus pituussuuntainen koko silmän, pakymetria-, ultraääni biomikroskopia ja sarveiskalvon topografia. Usein potilailla on ollut keratoglobusia vanhempiensa tai läheistensa kanssa. Harvemmin sairaus kehittyy sidekudoksen vision tai patologian muiden poikkeavuuksien taustalla. Tutkittaessa näitä sarveiskalvon voidaan havaita selvä muutos muoto (pallomainen iiris) ja syövyttävä arpi vikoja. Aste vähentäminen näöntarkkuuden aikana viziometrii Keratoglobus painovoimasta riippuen. Varhaisessa kehitystä tauti on diagnosoitu lievä likinäköisyys (-3 diopterin). Patologian kehittyminen ilman riittävää hoitoa johtaa korkeaan myopiaan (yli -6 dioperia). Tyypillisesti tonometriset tiedot ilmaisevat normaalin tai hieman kohonneen silmänsisäisen paineen.

LUETTU:  Laforahin tauti

Akuutti Keratoglobus menetelmä Ultraääni biomikroskopia mahdollistaa visualisoinnin Descemet n kalvon repeämä (yleensä pystysuora) keskiosissa ja strooman turvotus. Taudin kroonisessa muodossa sarveiskalvon paksuus keskellä on normaalia tai jonkin verran pienempi. Kehällä havaitaan voimakasta ohenemista. Silmän etukammion syvyys kasvaa tavallisesti 8-10 mm: iin. Muut silmän anatomiset rakenteet (iiris, linssi) ovat tavanomaisissa rajoissa. Sarveiskalvon topografia on suorittaa käyryyden määrittämiseksi sarveiskalvon keskiosan (3 mm) 2 meridiaaneissa (SimK1, SimK2), pallomaisuuden indeksi (alle 0,26), ja indikaattorit, jotka tunnistavat muutokset homogeenisuuden ja optiset ominaisuudet.

Tarkempaan diagnoosiin sarveiskalvon paksuuden muutoksista suositellaan pachymetriaa. Tämän patologian avulla sarveiskalvon paksuus raaja-alueella on alle 0,7 mm, keskiosassa — noin 0, 545 mm. Silmän pituussuuntaisen ultraäänimittauksen menetelmä paljastaa sagittaalin akselin (yli 24 mm: n) venymä, mikä vastaa myopian asteita.

Keratoglobusin hoito

Keratoglobus-kehityksen alkuvaiheissa on tehokasta tehdä viskositeettia piilolinsseillä tai lasilla. Kun sarveiskalvon kaarevuussäde on voimakas muutos, suositellaan kirurgista hoitoa. Aikaisemmin kirurgisen toimenpiteen taktiikka rajoittui suorittamaan subtotalin keratoplastialla. Tässä toimenpiteessä luovuttaja sarveiskalvo siirretään alustavalla säteilytyksellä helium-neon-laserilla. Siirteen kiinnitetään sarveiskalvon kehälle. Sarveiskalvon ääreisosien paksuuden vähenemisen yhteydessä postoperatiivisessa jaksossa on välttämätöntä jättää pois pään terävät liikkeet.

Nykyaikainen hoitomenetelmä on sarveiskalvon kollageenin ultraviolettisäteily. Tekniikan vaikutusmekanismi perustuu stroma-kuitujen fotopolymeroinnin vaikutukseen riboflaviiniliuoksella, joka toimii valoherkistyslaitteena. Tässä tapauksessa kollageenin ristisilloituminen aiheuttaa stromaalikomponentin normalisoinnin. Leikkaus suoritetaan alueellisessa anestesiassa. Ristisilloituksen jälkeen sarveiskalvo kastellaan fysiologisella suolaliuoksella ja sen jälkeen antibakteerisilla tippoilla. Leikkauksen varhaisessa vaiheessa suositellaan antibakteeristen tipojen paikallista käyttöä ja diureettien suun kautta tapahtuvaa käyttöä verenkierron verenkierron normalisoimiseksi. Glukokortikosteroidit näkyvät vasta sen jälkeen, kun sarveiskalvon rakenne on palautunut.

Keratoglobusin ennuste ja ennaltaehkäisy

Keratoglobusin ehkäisemistä koskevia erityistoimenpiteitä ei ole kehitetty, koska useimmissa tapauksissa tämä patologia on synnynnäinen luonteeltaan. Taudin toistumisen ehkäisemiseksi leikkauksen jälkeisenä aikana on välttämätöntä rajoittaa aktiivisten pään liikkeitä ja välttää traumaattiset vammat. Perinnöllisessä anamneesissa on silmälääkäriä tutkittava 2 kertaa vuodessa 6 kuukauden iästä lähtien. Myopian tai astigmatismin havaitseminen on osoitus varhaisesta korjauksesta.

LUETTU:  Stromal Tecomatosis munasarjoista

Oikea-aikaisella hoidolla eliniän ja työkyvyn ennuste on suotuisa. Vaikeissa tapauksissa tauti johtaa täydelliseen näkökyvyn menetykseen ja potilaan vammautumiseen. Kun yhdistetään Keratoglobus muita tauteja sidekudoksen, samoin kuin silloin, kun se tapahtuu taustaa vasten oireyhtymä «sininen kovakalvon» tai synnynnäinen amaurosis Leberin ennuste on yleensä epäedullinen.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13