Kardiomyopatia

Kardiomyopatia — primaarinen leesio sydänlihaksen, joka ei liity tulehdukseen, kasvain, iskeeminen, jotka ovat tyypillisiä ilmenemismuotoja kardiomegaliaa, progressiivinen sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt. Erottaa laajentuneet, hypertrofinen, rajoittava ja rytmihäiriöitä kardiomyopatia. Osana diagnoosi kardiomyopatian suoritetaan EKG, ekokardiografia, rintakehän röntgenkuvaus, MRI ja MSK sydän. Kun kardiomyopatiat osoitettu hellävarainen käsittely, lääkehoito (diureetit, sydänglykosidit, rytmihäiriölääkkeet, antikoagulantti ja verihiutaleiden vastaiset aineet); indikaatioiden mukaan suoritetaan sydänkirurgisia toimenpiteitä.

• Kardiomyopatian luokitus
• Syyt kardiomyopatiat
• Dilataatio (kongestiivinen) kardiomyopatia
• Hypertrofinen kardiomyopatia
• Rajoittava kardiomyopatia
• Arytmogeeninen kardiomyopatia
• Kardiomyopatian komplikaatiot
• Kardiomyopatian diagnoosi
• Kardiomyopatian hoito
• Kardiomyopatian ennuste

kardiomyopatia

Termi «kardiomyopatia» on yhteisnimitys ryhmälle idiopaattinen (tuntemattomasta lähteestä peräisin), sydänlihaksen sairaudet, jotka perustuvat kehittämiseen rappeuttaviin ja skleroottiset sydämen soluja — sydänlihassolujen. Kun kardiomyopatiat kärsii aina kammion toimintaa. Vahinkoa sydänlihaksen iskeeminen sydänsairaus, kohonnut verenpaine, vaskuliitti, oireiden verenpainetauti, diffuusi sidekudoksen sairaudet, sydänlihaksen tulehdus, sydänlihaksen dystrofia ja muihin patologisiin tiloihin (myrkyllinen, lääke-, alkoholi- vaikutukset), ja niitä pidetään sekundaarinen spesifinen toissijainen kardiomyopatiat aiheuttama taustalla oleva sairaus.

Kardiomyopatian luokitus

Sydänlihaksen anatomisten ja toiminnallisten muutosten mukaan eritellään erilaisia ​​kardiomyopatiatyyppejä:

• laajentaminen (tai pysähtyminen);
• hypertrofinen: epäsymmetrinen ja symmetrinen; obstruktiivinen ja ei-obstruktiivinen;
• rajoittava: sulkeminen ja diffuusio;
• arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia.

Syyt kardiomyopatiat

Primaaristen kardiomyopatioiden etiologiaa ei ole tähän mennessä täysin ymmärretty. Niistä todennäköisistä syistä, jotka aiheuttavat kardiomyopatian kehitystä, niitä kutsutaan:

• Coxsackie-virusten, herpes simplexin, influenssan jne. aiheuttamat virusinfektiot;
• perinnöllinen alttius (geneettisesti periytyvä vika, väärä ilmastointi muodostumista ja toimintaa lihassyiden hypertrofinen kardiomyopatia);
• siirretty sydänlihastulehdus;
• kardiomyosyyttien tappio toksiinien ja allergeenien kanssa;
• endokriinisen säätelyn loukkaukset (kohtalokas vaikutus somatotrooppisen hormonin kardiomyosyyteihin ja katekoliamiineihin);
• immuunijärjestelmän häiriöt.

Dilataatio (kongestiivinen) kardiomyopatia

Dilatoiva kardiomyopatia (DCM), on tunnusomaista huomattava laajeneminen kaikki ontelot sydämen, ilmiöitä hypertrofiaa ja vähentää sydänlihaksen supistumista. Merkkejä laajentuneet kardiomyopatia ilmenevät nuorena — 30-35 vuotta. Etiologiassa laajentuneesta sydämestä oletettavasti rooli tarttuvan ja myrkyllisiä vaikutuksia, metabolinen, hormonaalisia, autoimmuuni- sairauksien, 10-20% tapauksista kardiomyopatia on suvussa.

Intensiteetti hemodynaamisia häiriöitä laajentuneesta sydämestä johtuu aste vähentäminen sydänlihaksen supistumista ja pumppaus toiminto. Tämä aiheuttaa paineen nousun ensimmäisen vasemmalle ja sitten oikealle sydän onteloita. Kliinisesti, laajentuneet kardiomyopatia vasemman kammion vajaatoimintaa ilmenee merkkejä (hengenahdistus, syanoosi, sydämen astmakohtauksia, ja keuhkoödeema), oikean kammion vajaatoiminta (acrocyanosis, kipua ja maksan suureneminen, askites, turvotus, niskan turpoaminen suonissa), sydämen kipu, nekupiruyuschimisya nitroglyseriiniä, sydämentykytys.

Tarkasti havaittu rintakehän muodonmuutos (sydänhäntä); kardiomegalia laajennus rajat vasemmalle, oikealle ja ylöspäin; kuunnellaan kuurous sydän ääniä kärkeen, systolinen sivuääni (suhteellinen hiippaläpän tai kolmiliuskaläpälleen) laukka. Dilatorisessa kardiomyopatia havaittu hypotensiota ja vaikeaa rytmihäiriöt (kohtauksittainen takykardia, lisälyöntisyys, eteisvärinä, saarto).

Kun EKG-tutkimus kiinnitetty edullisesti vasemman kammion hypertrofia, sydämen johtuminen ja rytmi. Kaikukardiografia esittää diffuusi myokardiaalisen vaurion, terävä laajentuma sydämen onteloiden ja sen etusijaa liikakasvu, eheyttä sydänläppien, vasemman kammion diastolinen toimintahäiriö. Radiografisesti laajennettu kardiomyopatia määrittää sydämen laajenemisen.

Hypertrofinen kardiomyopatia

Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) edustaa rajoitettua tai diffuusi paksuuntumista (hypertrofia) ja vähentää sydänlihaksen solujen kammiot (enimmäkseen vasemmalla). HCM on perinnöllinen patologia, jolla on autosomaalinen hallitseva perintötyyppi, kehittyy usein eri ikäisillä miehillä.

In hypertrofinen kardiomyopatia havaittu muodossa symmetrinen tai epäsymmetrinen liikakasvu kammion lihaskerrokseen. Epäsymmetrinen hypertrofia on tunnettu siitä, että hallitseva paksuuntuminen väliseinän, symmetrinen HCM — yhtenäinen paksuuntumista kammion seinät.

Perusteella läsnä kammion tukkeuma erottaa kaksi erilaista hypertrofinen kardiomyopatia — obstruktiivinen ja ei-obstruktiivinen. Kun obstruktiivinen kardiomyopatia (subaortic ahtauma) taukoja ulosvirtaus verta vasemman kammion ontelon, ei-obstruktiivinen HCM offline ulosvirtauskanavan ahtauma. Erityisiä ilmenemismuotoja hypertrofinen kardiomyopatia oireita aorttastenoosi: vääriä angina, huimaus, kouristukset, lihasheikkous, pyörtyminen, sydämentykytys, hengenahdistus, kalpeus. Myöhemmässä vaiheessa kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ilmiöt liittyvät.

Iskulaitteen määritetään sydämen laajentuminen (jäljellä), kuuntelu — kuuro sydän ääniä, systolinen sivuääni III-IV kylkiluuvälistä ja kärki, rytmihäiriöitä. Se määritetään siirtymä sydämen impulssin alas ja vasemmalle, pieni ja hidas pulssi kehällä. EKG-muutoksia hypertrofinen kardiomyopatia ilmaistuna sydänlihaksen hypertrofia, pääasiassa sydämen vasemman, inversio T-aallon, rekisteröinti patologinen hammas Q.

Ja ei-invasiivisia diagnostisia tekniikoita, kaikkein informatiivinen HCM kaikukardiografia, joka paljastaa koon pienentäminen sydämen onteloita, sakeutus- ja huono motiliteettia väliseinän (obstruktiivisissa kardiomyopatia), vähentynyt sydänlihaksen supistusvoiman aktiivisuutta, epänormaali systolinen prolapsi hiippaläpän.

Rajoittava kardiomyopatia

Rajoittava kardiomyopatia (RCM) — harvinainen tappio infarkti, esiintyy yleensä etua sydämen sisäkalvon (fibroosi), riittämätön kammion diastolisen relaksaation ja heikentynyt sydämen verenkiertoon potilailla, joilla on säilynyt sydänlihaksen supistumista ja ilman sen lausutaan liikakasvua.

RCMP: n kehittymisen kannalta merkittävä rooli on voimakas eosinofilia, jolla on myrkyllinen vaikutus kardiomyosyytteihin. Rajoittavalla kardiomyopatialla on endokardiumin paksuuntuminen ja sydänlihaksen infiltrattu, nekroottinen, fibroottinen muutos. RCMW: n kehittäminen tapahtuu kolmessa vaiheessa:

• Vaihe I — nekroottinen — jolle on ominaista voimakas eosinofiilinen infiltraatio sydänlihaksessa ja sepelvaltimon ja sydänlihastulehduksen kehittyminen;
• Vaihe II — tromboottisten — ilmenee hypertrofia endokardiitti, pristenochnymi fibrinous talletukset onteloihin sydämen, verisuonten tromboosi infarkti;
• III-vaiheessa — fibroottisessa — on ominaista sydänlihaksen laajamittainen intramuraalinen fibroosi ja sepelvaltimoiden epäspesifinen tuhoava endarteriitti.

Rajoittava kardiomyopatia voi esiintyä kahdenlaisia: obliterans (fibroosia ja kammion ontelon häviämiseen) ja diffuusi (ei-tuhoutumisen). Kun rajoittava kardiomyopatia havaittujen ilmiöiden vakava, nopeasti etenevä sydämen vajaatoiminta: hengenahdistus, väsymys pienellä fyysinen rasitus, turvotukset, askites, hepatomegalia, turvonneet kaulan suonet.

Sydämen kokoa ei yleensä suurenneta, ja auskultationa, laulun rytmiä kuullaan. EKG tallennettu eteisvärinä, kammiovärinä, voidaan määrittää väheneminen ST-segmentti, jossa T-aallon inversio ilmiö havaittiin Röntgenkuvin ahtautumaa keuhkoissa, kasvaneena tai muuttumattomana useita ulottuvuuksia sydämen. Ehoskopicheskaya kuva heijastaa riittämättömyys trikuspidaalisen ja hiippaläpän venttiilit, kammion koon pienentäminen hävitetty ontelon, heikentynyt pumppaus ja diastolinen sydämen toiminnan. Eosinofilia havaitaan veressä.

Arytmogeeninen kardiomyopatia

Kehittäminen oikean kammion (AchR) rytmihäiriöitä kardiomyopatia on tunnusomaista asteittainen korvaaminen oikean kammion sydänlihassolujen kuitu- tai rasvakudoksen, erilaisten häiriöiden mukana kammion rytmi tonneina. H. Kammiovärinä. Tauti on harvinainen ja huonosti, koska mahdollista etiologiset tekijät tarkoitettu perinnöllisyys, apoptoosin, virus- ja kemiallisia tekijöitä.

Rytmihäiriöitä kardiomyopatia voi kehittyä jo murrosiässä tai nuorena ja ilmenee sydämentykytys, puuskittaista takykardia, huimaus tai pyörtyminen. Tulevaisuudessa riski hengenvaarallisia tyyppisiä rytmihäiriöitä: kammioarytmia tai, eteisvärinä jaksot kammion eteistakyarytmiat, eteisvärinän tai eteislepatus.

Arytmogeenisen kardiomyopatian vuoksi sydämen morfometriset parametrit eivät muutu. Kun ekokardiografia on visualisoitu kohtalaisen laajentamiseen oikean kammion, dyskinesia ja paikallinen ulkoneminen sydämen kärki tai alempi seinä. MRI-menetelmä paljastaa rakennemuutoksia sydänlihassa: paikallinen harvennus sydänlihaksen seinämässä, aneurysma.

Kardiomyopatian komplikaatiot

Kaikentyyppisille kardiomyopatiat etenee sydämen vajaatoiminta, voi kehittyä keuhkojen valtimoiden ja laskimoiden tromboembolian johtumishäiriö, vaikeat rytmihäiriöt (eteisvärinä, kammioarytmian, puuskittaista takykardia), äkillisen sydänkuoleman oireyhtymä.

Kardiomyopatian diagnoosi

Kardiomyopatian diagnosoinnissa otetaan huomioon taudin kliininen kuva ja muiden instrumentaalisten menetelmien tiedot. EKG: llä on tavallisesti näkyviä sydänlihaksen hypertrofiaa, erilaisia ​​rytmihäiriöitä ja johtumishäiriöitä, muutoksia ventrikulaarisen kompleksin ST-segmentissä. Kun keuhkot röntgenkuvat, on mahdollista havaita laajentuminen, sydänlihaksen hypertrofia, ruuhkautuminen keuhkoihin.

Erityisen informatiivinen kardiomyopatiat kaikukardiografia dataa, joka määrittelee sydänlihaksen toimintahäiriö ja hypertrofia, sen vakavuudesta ja patofysiologisia mekanismi johtava (systolinen tai diastolinen vajaatoiminta). Indikaatioiden mukaan on mahdollista suorittaa invasiivinen tutkimus — ventrikulaatio. Nykyaikaiset sydämen kaikkien osien visualisointimenetelmät ovat sydämen MRI ja MSCT. Sydämen syvennysten soiminen mahdollistaa sydämen syvennysten kardiobiosyyttien ottamisen morfologiseen tutkimukseen.

Kardiomyopatian hoito

Erityisiä hoito kardiomyopatiat puuttuu, joten kaikki hoitotoimenpiteitä pyritään estämään komplikaatioita sovellu elämää. Kardiomyopatian hoito vakituisessa vaiheessa on avohoitopotilaita, johon osallistuu kardiologi; Määräajoin rutiini sairaalahoitoa kardiologian osastolla tarkoitettu potilaille, joilla on vaikea sydämen vajaatoiminta, hätä — asioissa hankala puuskittaista takykardia, kammioarytmia, eteisvärinä, tromboembolian, keuhkopöhön.

Potilaat, joilla on sydänlihassairaus tarvittavan vähentämisen liikunta, ruokavalio, jossa on rajoitettu kulutus eläinrasvoista ja suolat, lukuun ottamatta haitallisia ympäristötekijät ja tottumukset. Nämä toimenpiteet vähentävät merkittävästi sydämen lihasten kuormitusta ja hidastavat sydämen vajaatoiminnan etenemistä.

Kun kardiomyopatiat suositeltavaa diureetit pienentää keuhkojen ja systeemisen laskimoiden ruuhkia. Sydänlihaksen supistumisen ja pumppaustoiminnan vastaisesti käytetään sydämen glykosideja. Rytmihäiriölääkkeiden käyttö on osoitettu sydämen rytmin korjaamiseksi. Estämään tromboembolisia komplikaatioita mahdollistaa käytön antikoagulantit ja verihiutaleiden toimintaa estävien aineiden hoidettaessa potilaita, joilla kardiomyopatiat.

Erittäin vakavissa tapauksissa kirurgisen hoidon kardiomyopatiat: väliseinän myotomy (resektio hypertrofinen kammion väliseinän osa) mitraaliläpän proteesi tai sydämen siirron jälkeen.

Kardiomyopatian ennuste

Mitä tulee ennuste kardiomyopatian on äärimmäisen epäsuotuisa: Sydämen vajaatoimintaa on tasaisesti edennyt, on todennäköistä rytmihäiriöitä, tromboembolisten komplikaatioiden ja äkkikuoleman. Laajennetun kardiomyopatian diagnoosin jälkeen 5 vuoden eloonjäämisaste on 30%. Järjestelmällisellä hoidolla on mahdollista vakauttaa ehto ehdottomana ajanjaksona. On tapauksia, jotka ylittävät potilaiden kymmenvuotisen eloonjäämisen sydämensiirron jälkeen.

Kirurginen hoito subaortic ahtauma ja hypertrofinen kardiomyopatia vaikka epäilemättä antaa positiivisen tuloksen, mutta korkean riskin potilaan kuoleman aikana tai pian leikkauksen jälkeen (kuolee joka toinen leikatun). Naiset, joilla on kardiomyopatia, pitäisi pidättäytyä raskaudesta johtuen äidin kuolleisuuden suuresta todennäköisyydestä. Kardiomyopatioiden erityistä ehkäisyä koskevia toimenpiteitä ei ole kehitetty.