Kalsiofylaksia (ureemisen arteriolopatian kalifiointi)

Kalsiumfylaksia on harvinainen, mahdollisesti henkeä uhkaava oireyhtymä, jolle on tunnusomaista kudoksen herkkyyden lisääntyminen kalsiumille. Kalfyyliaktisten reaktioiden kehitys johtaa kalkkiutumisen nopeaan etenemiseen, pienten ja keskisuurten valtimoiden tromboosiin, ihon ja ihonalaisen kudoksen iskemiaan, sisäelimiin. Kudosalueet, joihin patologinen prosessi kattaa, ovat jyrkästi tuskallisia, vähitellen nekroottisia ja haavautuvia. Diagnoosiin sisältyy sairastuneiden alueiden röntgenkuvaus, histologinen tutkimus. Konservatiivinen hoito sisältää mineraalien aineenvaihdunnan korjaamisen, sairaiden alueiden kirurgisen leikkaamisen terveissä kudoksissa.

• Syy kalfylaksia
• synnyssä
• Kalifylaksian oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Kalfylaksiahoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Yleistä tietoa

Kanadan tutkija Hans Selye loi termin ”kalciphylaksia”, joka loi kokeellisen mallin kalsiofylaksiasta eläimissä. Englanninkielisessä kirjallisuudessa termiä «kalkkisoiva ureeminen arteriopatia» käytetään määrittämään tauti. Oireyhtymä diagnosoidaan pääasiassa vanhemman ikäryhmän potilailla, joilla on loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta. Dialyysipotilailla patologian esiintymistiheys on eri lähteiden mukaan 1-4%. Heistä 64% kuolee ensimmäisen vuoden aikana sepsiksestä tai nopeasti etenevästä useiden elinten vajaatoiminnasta johtuvien patologian kliinisten oireiden alkamisen jälkeen.

Calciphylaxis

Syy kalfylaksia

Kalfyyliaktisten reaktioiden merkitystä dermatologiassa ei tunneta hyvin. G. Selye piti teoksissaan kalsiumin herkistymistä suojareaktiona, jonka aikana kalkin kerrostuminen voi lisätä kudosten kestävyyttä vahingollisten tekijöiden vaikutuksille. Useiden syiden yhdistelmä johtaa patologisen prosessin kehittymiseen:

• Vakava munuaisvaurio. Tauti kehittyy dialyysipotilailla ja potilailla, joille tehdään munuaisensiirtoleikkaus. Se perustuu kehon mineraalisuolojen, pääasiassa kalsiumin ja fosforin, vaihdon rikkomiseen, jota pahentaa dialyysiväliaineiden käyttö koostumuksen kalsiumsuolojen kanssa.
• Toissijainen hyperparatyreoosi. Lisäkilpirauhasten toimintahäiriöitä munuaisten vajaatoiminnan taustalla havaitaan melko usein. Lisäkilpirauhashormonin pitoisuuden muutos häiritsee luun ja luun ulkopuolisen kalsiumin ja fosfaattien aineenvaihdunnan tasapainoa, nopeuttaa luun resorptiota, edistää mineraalien vapautumista vereen ja stimuloi suolojen laskeutumista verisuonten seinämiin.

Lisää kalsiofylaktisten reaktioiden, diabeteksen, liikalihavuuden, glukokortikosteroidien, immunosuppressanttien, antikoagulanttien, kuten varfariinin, polyneuropatian, endokriinisten sairauksien, monoklonaalisen gammopatian todennäköisyyttä. Mitä enemmän riskitekijöitä potilaalla on, sitä nopeammin sairaus etenee, sitä vaikeampi on hoito ja huonompi ennuste.

synnyssä

Patologisen prosessin kehitys perustuu kahteen ilmiöön: kalsiumin herkistyminen ja ns. «Erottelevien» tekijöiden vaikutus, jotka provosoivat kalsiumsuolan saostumisen verisuoniseinämään. Paikallinen mineraalipitoisuuden nousu suonten intimassa johtaa muutokseen verisuoniseinämän solujen fenotyypissä. Sileät lihassolut hajoavat vähitellen luusoluiksi. Valtimot menettävät joustavuutensa, niiden luumeni kapenee. Valtimon stenoosi etenee melko hitaasti. Tässä vaiheessa taudin ulkoisia oireita ei ole tai ne ovat merkityksettömiä.

Akuutin kivulias iskeemisen purpurin kehittyminen liittyy tromboosiin. Veritulppien esiintyminen myötävaikuttaa verenvirtauksen hidastumiseen stenoiduissa valtimoissa, verisuonten sisävuoren vaurioihin ja hyperkoagulaatioon. Progressiivinen verenkiertohäiriö aiheuttaa kudosiskemian ja sitä seuraavan nekroosin.

Kalifylaksian oireet

Patologinen prosessi vangitsee pääasiassa miesten jalkojen, pakaran, vatsan, käsivarsien ja käsien taka- ja sivupinnat — penis. Vahingoittuneen alueen iho muuttuu vaaleaksi, tulee paljon tiheämmäksi kosketukseen, toisinaan saa marmorisen sävyn. Polttimet ovat jyrkästi tuskallisia. Voimakas kipu voi estää potilaan liikkumista. Kun vasikat kärsivät, potilaat eivät voi kävellä; heidät pakotetaan liikkumaan pyörätuolilla. Kipu lievittää ehkä opioidikipulääkkeitä. Diabeettisen polyneuropatian yhteydessä kipua ei välttämättä ole.

Happi- ja ravintoainevajaat kudokset kuolevat vähitellen haavojen muodostuessa. Välivaihe haavauman muodostumisessa on rako, jolla on hidas korkki, joka on täytetty veressä sekoitetulla seroosilla sisällöllä. Kun kupla räjähtää, paljastuu eroottinen pinta. Haavaumat ovat syviä, tunkeutuvat ihonalaiseen kudokseen. Ihon haavan reunoissa on rupi. Haavan ympärillä olevan ihon väri vaihtuu vähitellen marmorivalkoisesta tummanpunaiseksi, syanoottiseksi tai violetiksi. Nekroosille on ominaista ihon musta väri. Vaurioitunut alue laajenee tasaisesti ja voi vangita kokonaiset anatomiset alueet. Prosessi etenee muutamassa viikossa tai kuukaudessa.

Melko harvinainen vaihtoehto kalifylaksian esiintymiselle on sisäelinten, erityisesti paksusuolen pääteosien, osallistuminen patologiseen prosessiin. Tämän sairauden muodossa iskeeminen kolia muodostuu vatsaontelossa, johon liittyy voimakas kipu vatsassa, verenvuoto suolistosta.

komplikaatioita

Tärkeimmät komplikaatiot arteriopatian kalkkisoitumisessa ovat sepsis, etenevä useiden elinten vajaatoiminta, kudosnekroosi, joka vaatii nekrektomiaa. Jos sormen gangreeni ei edellytä lääketieteellistä hoitoa, penis voi johtaa niiden spontaaniin amputaatioon. 1–2%: n tapauksista sydänpysähdys tapahtuu sepelvaltimoiden vaurioiden vuoksi. Ruoansulatuskanavan verenvuodon patologian suolimuodossa lääkärit pakotetaan suorittamaan vatsan leikkauksia yksi toisensa jälkeen, poistamaan suoliston nekroottiset osat ja palauttamaan suoliston avoimuuden. Kun otetaan huomioon potilaan loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta ja muut samanaikaiset vakavat patologiat, laajamittaisten kirurgisten toimenpiteiden tulos ei aina ole suotuisa.

diagnostiikka

Ihotautilääkärin on vaikea diagnosoida kalfylaksia. Usein diagnoosiin osallistuvat muiden erikoisuuksien lääkärit: kirurgi, nefrologi, onkologi, endokrinologi. Alkuvaiheessa tauti sen ilmenemismuodoissa muistuttaa useita muita patologisia prosesseja, siksi on tarpeen suorittaa useita erilaisia ​​diagnostisia testejä ja arvioida niiden tulokset yhdessä:

• Röntgenkuvaus. Jalojen, rinnan ja vatsan röntgenkuvat tehdään. Röntgenkuvissa alukset, joissa on kalkkikerrostumia, ovat selvästi näkyvissä. Aortan kalsiumia havaitaan rintaontelossa, vatsaontelossa — suoliliepeissä, valtimoissa, jotka syöttävät verta maksaan ja muihin elimiin. Kiistanalaisissa tai epäselvissä tapauksissa turvaudutaan tietokonetomografiaan.
• Munuaisten biopsia. Munuaiskudosnäytteissä, jotka on otettu histologista tutkimusta varten, todetaan munuaiskudroosi ja kalkkiutuminen. Kalkkikerrostumat sijaitsevat pääasiassa verisuoniseinän keskikerroksessa. Tutkimusta käytetään patologian varhaiseen diagnosointiin munuaisten tilan selventämiseksi. Ihon histologinen tutkimus ei ole informatiivista, koska sen muutokset eivät ole erityisiä.
• Tason määrittäminen kalsiumin (C ) ja fosforia ( P ). Seerumin Ca- ja fosfaattipitoisuuksia käytetään arvioimaan pehmytkudosten, verisuonten ja munuaisten kalkkipitoisuuden riskiä, ​​jos diagnoosi on jo vahvistettu. Kalsiumfylaktinen kriisi voi kehittyä alhaisella Ca- ja P-pitoisuuksilla. Korkeat määrät eivät aina ole merkki kalcipylaksiasta.
• Lisäkilpirauhashormonitasojen tutkimus . Lisäkilpirauhashormonit säätelevät elimistön kalsiumiaineenvaihduntaa. Patologian kehittymiseen liittyy yleensä sekundaarinen hyperparatyreoosi, joka kehittyy munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla. Lisäkilpirauhasten toiminnan heikentyminen voi kuitenkin vaikuttaa haitallisesti mineraalien aineenvaihduntaan.

Dermatologiassa kalsiofylaksian paikalliset ilmenemismuodot on erotettava ihon dystrofisesta ja metastaattisesta kalkkiutumisesta, systeemisestä sklerodermasta, fulminantin purpurin kehittymisestä DIC: ssä, varfariini- (hepariini-) nekroosista ja tietyntyyppisistä vaskuliitista. Leikkauksessa diagnoosi tehdään putrefaktiivisella flegmonilla, suurten valtimoiden tromboembolialla.

Kalfylaksiahoito

Hoidon vaikutus voidaan saavuttaa vain integroidulla lähestymistavalla. Lääketieteellinen taktiikka voi vaihdella potilaan tilan, samanaikaisten patologioiden, iskemian etenemisnopeuden mukaan. Pääsääntöisesti lääkärin on otettava huomioon potilaan nykyiset useat vakavat sairaudet, joista jokainen voi johtaa tilan nopeaan dekompensaatioon ja kuolemaan. Tärkeimpiä hoitomenetelmiä ovat:

• Perussairauden hoidon korjaus. Kaikkia valmisteita, jotka provosoivat kalkin laskeutumista, ei oteta huomioon: rautavalmisteet, D-vitamiini, antikoagulantit, kortikosteroidit jne. Jos lääkkeitä ei voida peruuttaa kokonaan, niiden annosta säädetään. Hemodialyysimenettelyjen määrä kasvaa 3: sta 5: een viikossa. Dialyysiliuosten ioninen koostumus muuttuu mineraalipitoisuuden vähentämiseksi veressä.
• Haavien hoito. Pyogeenisen infektion leviämisen estämiseksi haavaumialueen kudoksiin niitä käsitellään antiseptisten aineiden liuoksilla, levitetään voiteita antibiooteilla. Kuolleet fragmentit poistetaan kirurgisesti. Koska bakteerien pääsy verenkiertoon on suuri todennäköisyys sepsiksen kehittyessä, laajavaikutteisia antibiootteja määrätään ennaltaehkäisevästi.
• Lisäkilpirauhasten resektio subtotaalisesti. Menetelmää käytetään tapauksissa, joissa kalkin kertyminen verisuonista havaittiin patologisen prosessin muodostumisen varhaisessa vaiheessa, ja biokemiallisen verikokeen tietojen mukaan lisäkilpirauhashormonin nousu veressä havaitaan voimakkaasti. Taudin myöhemmissä vaiheissa leikkauksen hyödyt ovat yleensä minimaaliset.
• Fysioterapia. Hyperbaariset hapetustoimenpiteet, jotka määrätään toistuvilla kursseilla, mahdollistavat haavaumien paranemisen nopeuttamisen. Hyvä vaikutus voidaan saada happea-cocktaileista. Kudosten happipitoisuuden nousu tukee solujen elinkykyä, stimuloi paranemisprosessia, mikä lisää konservatiivisen ja kirurgisen hoidon tehokkuutta.
• Bisfosfonaattien nimittäminen. On e kokeellisesti menetelmä. Bisfosfonaattien tärkein ominaisuus on mineraalien luukatojen estäminen. Mitä vähemmän kalsiumia pestään luusta, sitä pienempi on sen pitoisuus veriseerumissa. On ilmoitettu yhden pamidronihapporyhmän lääkkeen tehokkaasta käytöstä kalciphylaksian hoidossa potilailla, joilla on vaikea munuaisten vajaatoiminta.
• Oireenmukainen hoito Se osoitetaan kussakin tapauksessa erikseen. Voi sisältää painonlaskun liikalihavuuden suhteen, verensokerin seurantaa ja korjaamista diabeteksen suhteen, kudosplasminogeeniaktivaattorin antamista potilaille, joilla on alaraajojen laskimotromboosia, natriumtiosulfaattia veren kalsiumin vähentämiseksi, infuusiohoitoa kudoksen hajoamisesta johtuvan intoksikaation poistamiseksi.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kalsiumfylaksian syytä on mahdotonta eliminoida, mutta mineraalien aineenvaihduntaa on mahdollista tasapainottaa siten, että estetään suolakiteiden saostuminen verestä ja samalla ei provosoida osteoporoosia munuaisten vajaatoiminnasta kärsivillä potilailla. Potilaiden ennuste ja eloonjääminen on korkeampaa, kun verisuonissa esiintyvät patologiset muutokset havaitaan varhaisessa vaiheessa ennen kliinisten oireiden (iskemia ja haavaumat) kehittymistä, potilaille kompensoidaan muita sairauksia (diabetes mellitus, valtimoverenpaine jne.). Menetelmiä kalifylaksian estämiseksi ei ole kehitetty. On suositeltavaa, että etsit lääkärin apua ajoissa, otat lääkärin määräämiä lääkkeitä ja suoritat tarvittavat tutkimukset ja toimenpiteet.

Viitteet
1. Monckebergin kalifylaksia ja nivelkudoksen nekroosi: Tapausesittely / Mathew D. SORENSEN, Layron O. LONG, Hunter WESSELLS, James K. Kuan — 2007.2. Kalsiumfylaksia: nykyinen hallinta ja kehittävä terapia / Eleftheriadis T., Leivaditis K., Antoniadi G., Liakopoulos V. // Journal of Nephrology and Therapy. — 2012,3. Ureemisen arteriolopatian kalsifiointi (kalsiofylaksia): kirjallisuuskatsaus, oma havainto / Egshatyan L., Rozhinskaya L.Ya // Nefrologia ja dialyysi. — 2015 — T.17, nro 4.

ICD-10-
koodi E83.5