Immunoglobuliinin A puute
Puute immunoglobuliinin — ryhmän primaarinen immuunivajavuus, jotka johtuvat häiriö tai synteesillä nopeutetun tuhoaminen immunoglobuliinimolekyylit tähän luokkaan. Oireet ovat usein bakteeri-infektioiden (erityisesti hengityselimiä ja Otolaryngology), maha-suolikanavan, allergiat ja autoimmuuni. Immunoglobuliini A: n puutos diagnosoidaan määrittämällä sen määrä seerumissa, käytetään myös molekyyligenetiikkaa. Hoito on oireileva, vähentää bakteeri-infektioiden ja muiden sairauksien ennaltaehkäisyyn ja oikea-aikaiseen hoitoon. Joissakin tapauksissa korvaava immunoglobuliinihoito.
- Immunoglobuliini-A-puutoksen syyt
- Immunoglobuliini A -häiriön oireet
- Immunoglobuliini A -häiriön diagnosointi
- Immunoglobuliini A -häiriön hoito, ennuste ja ennaltaehkäisy
Immunoglobuliinin A puute
Puute immunoglobuliini A: — polietiologichesky muoto primaari immuunipuutos, jossa haitta tämän luokan immunoglobuliinien havaitaan normaalin ylläpitoon muihin luokkiin (G, M). Alijäämä voi olla täydellinen, jyrkkää vähenemistä kaikissa globuliini A: n jakeissa ja valikoiva, ja näiden molekyylien vain tietyt alaluokat ovat puutteellisia. Immunoglobuliinin A selektiivinen puute on hyvin yleinen sairaus, jonkin tietyn datan mukaan sen esiintyminen on 1: 400-600. Immuunikatoa ilmentävien yhdisteiden selektiivisen puutteen ilmetessä poistetaan riittävästi lähes kaksi kolmasosaa potilaista, eikä sairautta diagnosoitu, koska he eivät hakeudu lääkehoitoon. Lääkärit-immunologit ovat todenneet, että immunoglobuliinin puute ja voidaan osoittaa paitsi infektoivia merkkejä, Potilaissa havaitaan usein myös metabolisia ja autoimmuunisairauksia. Tämän olosuhteen perusteella voidaan olettaa, että tämän tilan esiintyminen on jopa aiemmin ajateltua korkeampi. Modernit geenitekijät uskovat, että tauti syntyy satunnaisesti tai on perinnöllinen patologia ja autosomaalinen hallitseva sekä autosomaalinen resessiivinen perintötapa.
Immunoglobuliini-A-puutoksen syyt
Immunoglobuliinin A täydellisten ja selektiivisten puutteiden etiologiaa ja patogeneesiä ei ole tähän asti täysin määritelty. Toistaiseksi vain taudin yksittäisten muotojen geneettinen molekyylimekanismi on todettu. Esimerkiksi selektiivinen IgA-puutos aiheuttaa mutaatio tyypin 2 NFRSF13B geeni sijaitsee kromosomissa 17, joka koodaa proteiinia, on sama nimi. Tämä proteiini on transmembraaninen reseptori pinnalla B-lymfosyyttien, joka vastaa tunnustamista tuumorinekroositekijän ja muiden immuunijärjestelmän molekyylien. Yhdiste aktivoi aktiivisen vaikutuksen immuunivasteen voimakkuuden säätelyyn ja immunoglobuliinien eri luokkien erittymiseen. Molekyylitutkimusten mukaan TNFRSF13B-geenin geneettinen vika, joka johtaa epänormaalin reseptorin kehittymiseen, tekee tiettyjä B-lymfosyyttifraktioita toiminnallisesti epäkypsäksi. Tällaisten solujen tuotteiden sijaan optimaalinen määriä immunoglobuliini A: ta eristettiin seoksesta A ja D, joka vähentää konsentraatio A-luokan
TNFRSF13B geenin mutaatiot ovat yleisiä, mutta ei ainoa syy puute immunoglobuliinin A. Koska leesioiden tämän geenin ja saatavilla kliinisiä oireita immuunikatoviruksen tyypin, jonka epäillään sisältävän mutaatioita 6-kromosomissa sijaitsevat geenit, jossa major histocompatibility complex (MHC). Lisäksi joillakin potilailla, joilla on IgA-puutos havaitaan poistetaan lyhyen varren kromosomin 18, mutta liittyvät selkeästi nämä kaksi seikkaa toisiinsa ei ole vielä mahdollista. Joskus puute molekyylien luokka yhdessä muiden immunoglobuliinien luokat puutos ja heikentynyt aktiivisuus T-lymfosyyttien, joka muodostaa kliininen kuva koko vaihteleva immuunipuutos (Ovidiuksen). Jotkut geneettisijat ehdottavat,
Immunoglobuliini A eroaa muista siihen liittyvistä molekyyleistä, koska se aiheuttaa organismin epäspesifisen immunologisen puolustuksen ensimmäisen vaiheen, koska se erittyy limakalvojen rauhasen erittymiseen. Koska sen patogeenisten mikro-organismien puuttuminen on helpompaa tunkeutua huonosti suojattuihin limakalvojen, ruuansulatuskanavan ja ENT-elinten tarjouskudoksiin. Autonomisten, metabolisten ja allergisten häiriöiden mekanismit immunoglobuliini-A-puutteen kanssa ovat vielä tuntemattomia. Oletetaan, että sen alhainen pitoisuus aiheuttaa epätasapainoa koko immuunijärjestelmässä.
Immunoglobuliini A -häiriön oireet
Kaikki ilmenemismuodot immunoglobuliini puutos immunologian jaetaan tarttuva, metabolisen (tai ruoansulatuskanavan), autoimmuuni- ja allerginen. Tarttuva oireet käsittävät lisääntyneen taajuus bakteeri hengitystieinfektioita — potilailla on usein kurkunpäätulehdus, henkitorventulehdus keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume, joka voi kestää vakavammaksi ja liitettävä kehittämällä komplikaatioita. Lisäksi immunoglobuliini A: n puutos on tyypillistä nopea siirtyminen akuutin tulehduksen kroonisessa muodossa, joka on erityisen merkittävä suhteessa vaurioita ylähengitysteiden — potilaat diagnosoidaan usein tulehdus, sinuiitti ja edestä sinuiitti. Usein sochetannyj puute immunoglobuliini A: n ja G2 johtaa vakavaan obstruktiivinen keuhkovaurioita.
Vähemmän tarttuva vaurioita, jotka vaikuttavat maha-suolikanavan. On puute immunoglobuliini A on jonkin verran kiihtyvyys Giardiaasi voi rekisteröityä gastriitti ja enteriitti. Tyypillisin tämän immuunipuutos oireita ruuansulatuskanavassa ovat laktoosi-intoleranssi ja keliakia (gluteeniton vilja proteiini immuniteetti), jotka, ilman korjaus voi merkitä suolinukan atrofiaa ja malabsorptiosyndrooma. Potilailla, joilla immunoglobuliinin puutos myös usein tallennettu haavainen paksusuolen tulehdus, sappikirroosia ja krooninen hepatiitti autoimmuuniperäisiä. Nämä sairauksiin liittyy vatsakipua, usein esiintyy ripulia, laihtuminen ja vitamiinin puute (johtuen imeytymishäiriö ravinteiden vuoksi imeytymishäiriö).
Lisäksi edellä kuvattujen sairauksien ruoansulatuskanavan, allergisten ja autoimmuunisairauksien häiriöt IgA-puutos, jolla on lisääntynyt ilmaantuvuus systeeminen lupus erythematosus ja nivelreuma. On myös mahdollista, trombosytopeeninen purppura ja autoimmuuni hemolyyttinen anemia, usein — joilla on vaikea. Yli puolet potilaista veressä määritetään autovasta vastoin omaa immunoglobuliini A, joka pahentaa ilmiö puute tässä yhteydessä. Potilailla, joilla on immunoglobuliini A: n puutos on usein nokkosihottuma, atooppinen ihottuma, keuhkoastma ja muut sairaudet allergista alkuperää.
Immunoglobuliini A -häiriön diagnosointi
Diagnoosi immunoglobuliini A: n puutos on tehty perusteella potilaan historia (usein hengitysteiden infektiot ja ylempien hengitysteiden, maha-suolikanavan haavaumia), mutta tarkin tapa vahvistaa diagnoosin on määrän määrittämiseksi seerumin immunoglobuliinien eri luokkia. Tämä voi vähentää taso havaittiin yksittäinen komponentti humoraalisen immuniteetin alle 0,05 g / l, mikä osoittaa sen puute. Tätä taustaa vasten tasolla immunoglobuliini G ja M on normaalilla alueella on joskus havaitaan lasku G2 osa. Osittainen puute immunoglobuliini A, sen pitoisuus on alueella 0,05-0,2 g / l. Arvioidessaan analyysin tulokset on tärkeää pitää mielessä heidän ikänsä määrä globuliinien veren plasmassa — esimerkiksi pitoisuus fraktio A 0,05-0,
Joskus havaitaan immunoglobuliinin A osittainen alijäämä, jossa sen määrä plasmassa pienenee, mutta yhdisteen pitoisuus limakalvojen eritteissä on melko korkea. Taudin kliinisiä oireita ei ole potilailla, joilla on osittainen puute. Immunogrammiin olisi kiinnitettävä huomiota immunokompetenteiden solujen lukumäärään ja toiminnalliseen aktiivisuuteen. Immunoglobuliini-A-puutteen vuoksi T- ja B-lymfosyyttien määrä pidetään tavallisesti normaalilla tasolla, T-lymfosyyttien lukumäärän väheneminen viittaa mahdolliseen yhteiseen muuttuvan immuunipuutoksen esiintymiseen. Muiden diagnostisten menetelmien lisäksi apulähteenä on antinukleaaristen ja muiden autovasta-aineiden plasmassa tapahtuva määritys, TNFRSF13B-geenin automaattinen sekvensointi ja allergologiset testit.
Immunoglobuliini A -häiriön hoito, ennuste ja ennaltaehkäisy
Tämän immunodeficenssin erityinen hoito puuttuu, joissakin tapauksissa ne tuottavat korvaavaa immunoglobuliinihoitoa. Lähinnä käytetään antibiootteja bakteeri-infektioiden hoitoon, joskus estolääkitystä kursseja antibiootteja. On tarpeen korjata ruokavalio (vaarallisten tuotteiden poistaminen) ruoka-aineallergioiden ja keliakian kehityksessä. Jälkimmäisessä tapauksessa viljaan perustuvat astiat suljetaan pois. Keuhkoastma ja muut allergiset sairaudet hoidetaan perinteisellä huumeita — antihistamiinit ja keuhkoputkia laajentavia. Kun ilmaisi autoimmuunisairaudet määrätä immunosuppressantteja — kortikosteroidit ja sytostaattien.
Immunoglobuliini-A-puutteen ennuste on yleensä suotuisa. Monissa potilailla patologia etenee ehdottomasti oireettomasti eikä vaadi erityistä hoitoa. Lisäämällä taajuus bakteeri-infektioiden, autoimmuunisairauksien leesioita ja imeytymishäiriö (imeytymishäiriö) ennuste voi pahentaa oireiden vakavuudesta, vastaavasti. Kehittymisen estämiseksi näiden näyttöjen vaativat antibioottien ensimmäinen merkki infektion, noudattamista koskevia sääntöjä tarjonnan rehun koostumuksen, säännöllistä seurantaa immunologian ja muiden lääkäreiden (riippuen liittyvien sairauksien). Varovaisuutta tulee noudattaa kanssa kokoveren tai sen komponenttien — harvoissa tapauksissa potilailla on anafylaktinen reaktio läsnäolon takia autovasta-aineiden immunoglobuliini A