Ihotulehdus (selkäydinnus)

Iho-sinus on synnynnäinen poikkeama, joka on fistulous-kulku, jonka kautta iho on yhteydessä selkäytimen ja aivojen hermorakenteisiin. Patologia voi vaikuttaa mihin tahansa craniospinal-traktiin segmenttiin, ilmenee ihon oireita (masennus, hyperpigmentaatio, hypertrikoosi), neurologisia häiriöitä (alempi paraparesis, lantion elinhäiriö, CSF-verenpainetauti), jota usein vaikeuttaa meningiitti, paiseet. Diagnoosi suoritetaan käyttäen kliinisiä ja neurofysiologisia tekniikoita, CT: tä, MRI: tä, CNS-ultraäänitutkimusta, kallon ja selkärangan radiografiaa. Hoidon perusta on radikaali toiminta.

• syistä
• synnyssä
• luokitus
• Ihotulehduksen oireet
  • Selkäydinnartio
  • Kraniaalinen ihon sinus
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Iho-sinuksen hoito
  • Konservatiivinen hoito
  • Kirurginen hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Yleistä tietoa

Ihotulehdukset ovat harvinaisia ​​synnynnäisiä keskushermostohäiriöitä. Selkärankaisten esiintyvyys vastasyntyneiden keskuudessa on välillä 1: 2 500. Tämä indikaattori ei välttämättä heijasta väestön patologisen tilan todellista taajuutta, koska monet tapaukset jäävät tunnistamatta. Kraniaaliset muodot ovat vielä harvinaisempia — kirjallisuudessa on kuvattu noin 100 tapausta. Tauti havaitaan kaikissa ikäryhmissä, mukaan lukien vanhukset, mutta useammin alle 5-vuotiailla lapsilla esiintyy fistuloita. Useimmissa tutkimuksissa ei ole sukupuolten välisiä eroja, jotkut kirjoittajat raportoivat patologian esiintyvyydestä naisilla (1,7 kertaa).

Ihon sinus

syistä

Ihotulehduksen tarkka syy ei ole tiedossa. Synnynnäisten poikkeavuuksien kehittyminen liittyy sikiöön vaikuttaviin perinnöllisiin ja ympäristötekijöihin. Ensimmäiset johtuvat geneettisistä mutaatioista (autosomaalinen, X-sidottu), trisomia, 4, 5, 13, 18, 22 ja muiden kromosomien poikkeavuuksista. Jos jossakin vanhemmista tai sukulaisista on vika, todennäköisyys, että hänen lapsensa esiintyy lapsessa, nousee 2-5 prosenttiin. Seuraavia tekijöitä, jotka vaikuttavat sikiöön 3 — 8 viikon raskauden aikana:

• Myrkyllistä. Neuraaliputken kehittymistä häiritsee öljytuotteiden, alkoholin ja huumeiden myrkytys, ionisoivan säteilyn vaikutus (elävät ekologisesti epäedullisilla alueilla, työskentely säteilylähteillä). Ne paljastavat patologian ja äidin käyttämän tiettyjen lääkkeiden käytön — antikonvulsantit, sytotoksiset lääkkeet, salisylaatit jne.
• Sikiön sisäiset infektiot. Syöpää aiheuttavien patogeenien, erityisesti TORCH-infektioiden, kriittisillä jaksoilla on teratogeeninen vaikutus. Tämä johtaa paitsi bruttohäiriöiden syntymiseen myös pieniin poikkeavuuksiin (stigma dysambriogenesis), jotka sisältävät ihon fistuleja.
• Somaattiset sairaudet. Sikiön keskushermoston synnynnäistä kehitystä vaikuttavat tietyt äidin sairaudet: dekompensoitu diabetes, kilpirauhasen patologia ja lihavuus. Merkittävä rooli on hypo- ja avitaminosis — foolihapon puute raskauden aikana.

Merkittäviä syitä ovat perinataaliset vammat, kohdunsisäinen hypoksia, äidin ruumiinlämpötilan nousu kuumeessa tai kuumien kylpyjen käyttö raskauden alkuvaiheessa. Jos nainen tulee raskaaksi 35-vuotiaana tai sitä vanhemmaksi, dysmorpheneettisten poikkeavuuksien todennäköisyys kasvaa yli 3%. Yhden tai useamman tekijän tunnistaminen on syynä siihen, että raskaana oleva nainen sisällytetään korkean riskin ryhmään synnyttämään lapsi, jolla on hermoputken vika.

synnyssä

Ihon ektodermien ja neuroektodermien erottaminen tapahtuu kohdunsisäisen kehityksen ensimmäisten kahden kuukauden aikana. Neuraaliputken muodostuksen aikana mesodermi asetetaan kahden levyn väliin, joka on luut, rusto ja lihakset, jotka erottavat ihon aivokudoksesta. Näiden prosessien epätäydellisyys aiheuttaa sellaisen fistulisen kanavan muodostumisen, joka yhdistää dermiksen hermorakenteisiin. Jos selkärangan dysrafia vaikuttaa vain ektodermiin, sinia rajoittaa ihon ja selkärangan välinen kuilu. Mesodermin vian sulkemiseen liittyy aivojen ja nikamien poikkeavuus.

Nenälihakset ilmenevät, kun ihoa ei erotella täysin aivojen dura mater -profiililla etupuolen luun välityksellä 50-60 päivän aikana. Patologinen neuroectodermal-yhteys muodostetaan sokea-aukon kautta, joka päättyy pituudeksi nenästä etuosan kraniaalifossaan. Monien selkärangan dysfraktioiden osalta selkärangan kanavan takaosan puolirengas on tyypillinen (kaaren epätäydellinen sulkeminen). Vaurion ihotaso vastaa selkärangan segmenttejä, joiden kanssa viestintä on muodostettu, eli kurssi ulottuu kahteen tai useampaan nikamaan ihon aukon yläpuolella.

Fistulakanavat, jotka on vuorattu kerrostuneella litteällä epiteelillä, sidekudoskuitujen ympäröimänä. Niistä löytyy sellulaarisia elementtejä (hermo, ganglion, meningeal), rasvaa, verisuonia ja rustokudosta. Kappaleiden pituus on erilainen: jotkut ulottuvat syvään fasciaan tai ulompaan meningeen, 2/3 fistuleista tunkeutuu subarahnoidaaliseen tilaan, joka päättyy kystoihin. Jälkimmäiset sisältävät ekto- ja mesodermaalisia johdannaisia, mukaan lukien lisärakenteet: karvatupet, rauhasolut, sileät lihakset.

luokitus

Epänormaalit aivohalvaukset voivat tapahtua missä tahansa craniospinal-akselissa, nenästä takapäähän. Useimmat niistä ovat piilevän selkärangan dysraphismin tai spina bifidan (spina bifida occulta) rakenteessa. Kun otetaan huomioon nykyaikaisen neurologian ja neurokirurgian sijainti, erotetaan seuraavista patologisista sanomista:

• Spinal. Ne voivat olla lumbosacral (jopa 41%), lannerangan, sacrococcygeal, rintakehän, kohdunkaulan. Selkäydinseinät on kiinnitetty dura materiin, kartion hevoselementteihin, hevosen hännään, päätefilamenttiin.
• Kallon. Kuviossa on kuvattu niskakipu (85%), etu- (nasaaliset) ja parietaaliset muodot. Kraniaaliset fistulous-läpiviennit tunkeutuvat kallononteloon, niskakouru voi saavuttaa laskimotukosten valumisen, kommunikoida aivojen tai IV-kammion kystojen kanssa.

Kirjallisten tietojen mukaan tämän patologian selkäydinmuodot esiintyvät noin kolme kertaa useammin kuin kraniaaliset. Historiallisen rakenteen ja alkionkehityksen odotettavissa olevien piirteiden mukaisesti jotkut tekijät ehdottavat seuraavaa selkärankaisten hajautettujen kohtien luokittelua:

• Pitkä. Päättyy dura mater, subduraalisen tai subarachnoidisen tilan tasolla. Niillä on kuiturakenne, joka liittyy usein selkärangan poikkeavuuksiin.
• Lyhyt. Patologiset läpikulkut sijaitsevat yleensä selkärangan kaaren yläpuolella, päättyvät pehmeisiin kudoksiin, harvemmin saavuttavat epiduraalisen tilan. On epiteelin tai ei-epiteelin.

Fistulat voivat lopettaa sokeasti dermoidi- tai epiteelisysteemit (extra-, intradural-, intramedullary). Sinusukset ovat yleensä yksittäisiä ja sijaitsevat kehon keskiviivaa pitkin. Kirjallisuudessa on raportoitu sivuttaisia, kaksinkertaisia ​​tai useita fistuleja. Kliinisen kurssin mukaan patologia on mutkaton tai monimutkainen.

Ihotulehduksen oireet

Tämän tyyppisiä synnynnäisiä poikkeavuuksia leimaa monenlaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja — oireettomista vakaviin neurologisiin häiriöihin. Monet ilmentyvät vain ulkoisilla iho-oireilla, joissakin tapauksissa jälkimmäiset ovat niin tuskin havaittavissa, että kehitysvika muuttuu vahingossa havainnoimiseksi neuroväritystutkimuksessa tai havaitaan paljon myöhemmin — komplikaatioiden vaiheessa.

Selkäydinnartio

Selkäydinnesteet ovat useimmiten lannerangan ja lumbosakraalin alueella. Kun katsotaan potilaan selän ihoa, löytyy suppilonmuotoista masennusta tai aivotun reiän patologista kanavaa, joka kulkee kallon suunnassa. Tällaisia ​​muutoksia havaitaan usein hyper- tai hypopigmentaatiovyöhykkeiden taustalla, kapillaarihemangiooma, karkea hiusten nippu (paikallinen hypertrikoosi). Polttovälien koot vaihtelevat 3-5 mm: stä 4-7 cm: iin.

Kliininen ilmentymä on mahdollista laajalla ikäryhmällä. Toisin kuin ihon muutokset, jotka ovat tavallisesti kosmeettisia ongelmia, myelodysplasiaan, kystojen esiintymiseen ja tulehdusprosessiin liittyvät neurologiset häiriöt ovat progressiivisia. Syntymähetkellä he ovat poissa, myöhemmin ilmentyvät ja kasvavat. Vähäisen puutteen ohella alaraajojen hidas paraparesis kehittyy hypestesian, hyporeflexian ja lihasten atrofian myötä. Puolessa potilaista havaitaan lantion elinten toimintahäiriö virtsan ja ulosteen inkontinenssin muodossa.

Samanaikaista kiinteää selkäytimen oireyhtymää, joka ilmenee, kun verenkiertohäiriö on heidän jännitteensä alemmissa osissa selkärangan kasvun taustalla, on ominaista lisääntyneillä neurologisilla häiriöillä. Oireita täydentävät selkäkipu ja jalkakipu, kävelyhäiriö, ortopediset viat. Jälkimmäisiä ovat raajojen lyhentäminen, jalkapallo, selkärangan kaarevuus (kyphosis, skolioosi). Selkärangan fistulat liittyvät myös diastematomyeliaan, meningomyeloceleen, teratomiin.

Kraniaalinen ihon sinus

Nasofrontal-alueella sijaitsevat kraniaaliset fistulat ovat selvästi nähtävissä rutiinitutkimuksessa. Ne on määritelty pieneksi pilkuksi, johon liittyy joskus epänormaalia hiusten kasvua tai kellertävän kirkkaan nesteen vapautumista. Aurinko- tai parietaaliset poskiontelot ovat piilossa luonnollisen hiusrajan alla, joten ne ovat huomattavasti vähemmän havaittavissa. Yleensä heidät havaitaan toistuvan meningiitin jaksojen taustalla ja yksityiskohtainen tutkimus pään parranajon kanssa.

Neurologiset oireet ilmenevät, kun ihon sinuksen kanava tunkeutuu solunsisäisesti ja päättyy kysta. Volumetriset muodostumat aiheuttavat hermorakenteiden paikallista puristumista ja kallonsisäisen paineen nousua, johon liittyy päänsärkyä ja oksentelua. Tutkimus paljastaa ataksian, nystagmuksen ja näköhermon turvotuksen merkkejä. Kraniaaliset muodot voivat liittyä muihin poikkeavuuksiin: fronto-nenädysplasia, roto-facial-digitaalinen oireyhtymä, tyyppi I, hemifacial microsomia.

komplikaatioita

Fistulous passages on sisääntuloportti bakteerien tunkeutumiseksi selkärangan kanavaan ja kallononteloon. Kystapitoisuuden läpimurto tai ihoelementtien vapautuminen aivo-selkäydinnesteeseen johtaa aivokalvojen ärsytykseen aseptisen meningiitin esiintymisen myötä, usein toistuvasti. Intraspinaalisen ja intrakraniaalisen kystan lisääntymiseen liittyy neurologisen alijäämän, hydrokefaluksen ja luun epämuodostumien eteneminen.

diagnostiikka

Iho-sinuksen alustava diagnoosi perustuu kliinisiin tietoihin — tyypillisten ihon oireiden, lisääntyvien neurologisten oireiden ja niihin liittyvien tulehduksellisten tapahtumien yhdistelmään. Fistulous-kurssin patologia, sen yhteys hermokudoksiin, siihen liittyvien poikkeavuuksien esiintyminen voidaan todentaa hermojen kuvantamismenetelmillä:

• Neurosonography. Selkäydinvaurioiden ultraäänitutkimusta käytetään ensimmäisen eliniän lapsille seulonnassa ennen selkärangan selkärangan muodostumista. Ultraääni määrittää ihonalaisen aivohalvauksen ja kystat, mutta sillä on alhainen herkkyys ja spesifisyys, ei ole mahdollista saada yksityiskohtaisia ​​anatomisia tietoja, ei paljasta monimutkaisia ​​poikkeavuuksia.
• Magneettikuvaus. Patologian neurodiagnoosissa sitä pidetään valintamenetelmänä. Fistula visualisoidaan signaalin voimakkuuden lineaarisena vähenemisenä T1- ja T2-tiloissa, kun se monistetaan ympäröivistä pehmeistä kudoksista. Aivojen ja selkäytimen MRI mahdollistaa kystojen, paiseiden ja muiden siihen liittyvien häiriöiden tunnistamisen erilaisten dermoidien muodostumien erottamiseksi epiteelin kanssa.
• CT-skannaus. Tarjoaa mahdollisimman paljon tietoa luurakenteiden anatomisista piirteistä: kaarien ei-anionista, anomaalista nikamaa, osioita. Näköalojen kanavien visualisointi on vaikeaa. Dermoidit kystat CT: llä nähdään pyöristetyinä hypo-intensiivisinä muodostelmina, joissa on kapselin kalsifikaatiota ilman signaalin vahvistusta aivokudoksesta.
• Radiografia. Tavanomaiset kallon ja selkärangan röntgenkuvat anteroposteriori- ja sivusuunnassa ovat käyttökelpoisia dysrafisten muutosten havaitsemiseksi, mutta tällaisten muutosten puuttuminen ei sulje pois ihon fistuleja. Radiografiaa käytetään joskus apuvälineenä ennen leikkausta.

Potilaan kattavassa tutkimuksessa käytetään neurofysiologisia menetelmiä funktionaalisten häiriöiden selvittämiseksi: elektroenkefalografia, somatosensoristen herätettyjen potentiaalien analysointi, elektroneuromyografia. Invasiivisten diagnostisten menetelmien käyttö on rajallista: fistulografia on täynnä infistointiriskiä fistulous-kanavan kautta, lannerangan muodostuminen on riskialtista johtuen kystan uhasta tai paiseen repeämästä. Hoidon tuloksista riippumatta kaikille potilaille on osoitettu intraoperatiivinen diagnoosi.

Neurologin käytännössä selkärangan fistulat tulisi erottaa epiteelikokkipuikkokäytävistä (pilonidaalisista kystoista), pseudodermisista niloista, meningomyelocelesta. Kun kraniaaliviat eivät sisällä enkefalokeleja, nenän gliomas. Intramedullary- ja intrakraniaaliset kystat on erotettava muista tilavuuden vaurioista (kasvaimet, paiseet). Tulehduksellisen prosessin monimutkaiset poikkeamat erotetaan eri etiologian neuroinfektioista.

Iho-sinuksen hoito

Taktinen hoito määräytyy defektin lokalisoinnin, sen kliinisen ilmentymän, samanaikaisten poikkeavuuksien, komplikaatioiden läsnäolon perusteella. Monissa tapauksissa optimaalisen tuloksen saavuttamiseksi käytetään monimutkaista vaikutusta patologiseen prosessiin. Neurokirurgisen hoidon ajankohtaisuus on äärimmäisen tärkeää, mikä määrää suoraan taudin lopputuloksen.

Konservatiivinen hoito

Vastasyntyneillä, jotka ovat kärsineet kokkiljavyöhykkeestä, dynaaminen havainto on mahdollista. Tämä fistulous kurssi päättyy yleensä etäisyydelle aivojen vuorauksesta, joten tartuntavaarojen ja tulehduksellisten komplikaatioiden riski on minimaalinen. Muissa tapauksissa konservatiivisella hoidolla on tukeva rooli. Tällaiset tekniikat eivät kykene poistamaan rakenteellista vikaa, vaan auttavat vähentämään kurssin haitallisten vaikutusten riskiä, ​​valmistautumaan leikkaukseen, varmistamaan potilaiden leikkauksen jälkeisen hoidon. Seuraavia menetelmiä voidaan käyttää:

• Lääkehoito. Fistulan ympärillä oleva aktiivinen tulehdusprosessi, aivokalvontulehdus tai paise on indikaatio systeemiseen antibioottihoitoon, joka voi myös olla luonteeltaan ennalta ehkäisevä. Joskus lääkärin päätöksellä määrätään kortikosteroideja ennen leikkausta.
• Fysioterapia Neurologisen alijäämän läsnäolo edellyttää varhaisen jälkeistä kuntoutusta, johon voi kuulua hieronta, fysioterapia ja fysioterapia. Se auttaa parantamaan potilaiden toimivuutta.

Kirurginen hoito

Jos patologia vaikuttaa mihin tahansa segmenttiin, joka on yli kokkareen, radikaali interventio on ainoa tehokas hoitomenetelmä — ihon sinuksen mikrokirurginen leikkaus ja kystisten pidennysten poistaminen. Samanaikaisesti tehdään nikamien ja kraniaalisten poikkeavuuksien korjaus. Toimenpide on suositeltavaa tehdä neurologisen alijäämän tai röyhtäisten komplikaatioiden kehittymiseen — varhaislapsuudessa (heti kun lapsi voi siirtää sitä) tai välittömästi diagnoosin jälkeen.

Viivästynyt interventio on osoitettu aktiiviselle tulehdusprosessille fistulan alueella, mikä edellyttää aikaisempaa antibioottihoitoa. Intramedullary abcesses avataan posteriorinen mediaalinen myelotomia, valutetaan, pestään antiseptisillä liuoksilla. Suorita toimenpide, jonka jälkeen suoritetaan valvontatoiminto, joka toistetaan vuosittain tai tarvittaessa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Aikaisella radikaalilla poistamalla ihon sinus (jossa on kysta tai intramedullary abscess) on myönteinen ennuste, jolla on suuret mahdollisuudet säilyttää ja parantaa neurologisia toimintoja. Diagnoosin viivästyminen edesauttaa häiriöiden pahenemista pysyvän vammaisvian kehittymisen myötä. Epänormaalin kudoksen epätäydellinen leikkaaminen liittyy toistumisen ja tarttuvien komplikaatioiden riskiin. Ensisijaiset ehkäisytoimenpiteet voivat sisältää raskauden suunnittelun, saostavien tekijöiden poistamisen ja perinataalisen diagnoosin.

Kirjallisuus
1. Neurokirurgia / Grinberg MS — 2010.2. Diagnoosi, piilevän selkärangan dysraphism-tyypin hoitotaktiikka (spina bifida occulta): dorsaalinen sinus, kiinteä selkäydin oireyhtymä / Demyanenko VA, Kabanyan AB, Baidakov A.P. // Kubanin tieteellinen lääketieteellinen heraldi — 2012 — № 6.3. Lasten myelodysplasian diagnoosin ja erilaisten kirurgisten hoitojen järjestelmä. Opinnäytetyön tiivistelmä / Elikbaeva G.M. — 2009.4. Diagnoosi ja kirurginen hoito lapsille, joilla on ihon sinus / Elikbaev G.M. Kazakstanin neurokirurgia ja neurologia — 2009 — №2, 3.

Koodi ICD-10
Q05Q04.8