Ihon leiomyosarkooma

Ihon leomyosarkooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sileästä lihaskudoksesta. Se on muodostunut hikirauhasista tai lihaksista, jotka nostavat hiuksia. Se on sinistä, punaista tai kellertävää, yhtä tiheää plakin, joka usein sijaitsee raajoissa, harvemmin — pään, kaulan tai rungon päällä. Plakan pinta helposti vuodattaa, mahdollisesti haavaumia. Viivästyneissä vaiheissa esiintyy usein voimakasta kipua vaurioalueella. Ihon leomyosarkooma on hyvin altis toistuvalle, hematogeeniset metastaasit ovat mahdollisia. Tauti diagnosoidaan biopsiodatan perusteella. Hoito — leikkaus, sädehoito, kemoterapia.

• Iho ihomyosarkooman syyt
• Ihon leomiosarkooman oireet ja diagnoosi
• Hoito ja ennuste ihon leiomyosarkoomalle

Ihon leiomyosarkooma

Ihon leomyosarkooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain. Leiomyosarkooma kaikki lokalisoinneissa 2,3% koko pinnalliset kasvaimet, ihon kasvainten diagnosoitu harvinaisempi kasvaimet samaa alkuperää, joka sijaitsee kohdussa, suolisto retroperitoneaalisia rasvaa. Liomyosarkooman osuus ihossa koko pehmytkudossarkooman rakenteessa on noin 7%. Siellä leiomyosarkooma dermis ja ihonalaisen kudoksen, useita eri ominaisuuksia joen ja etäpesäkkeitä.

Neoplasmaa havaitaan tavallisesti potilailla, jotka ovat 40-60-vuotiaita, vähemmän todennäköisesti kehittyvät lapsilla ja seniilipotilailla. Kirjallisuudessa on kuvattu kaksi ihon vaurion tapausta 5 kuukauden ikäisillä lapsilla ja yksi — 6-vuotiaana, mutta tällaista varhaista alkua pidetään kasuvina tapauksina. Miehet ja naiset kärsivät yhtä usein. Huolimatta nopeasta etenemisestä ja suuresta taipumuksesta uusiutumisen uusiutumiseen, ihon leiomyosarkooman ennuste katsotaan suhteellisen suotuisaksi. Hematogeeniset metastaasit ilmenevät yleensä, kun kasvain sijaitsee ihonalaisessa kudoksessa. Lymfogeeniset toissijaiset soinnit ovat epäselviä. Hoidon hoitaa erikoislääkärit onkologian ja dermatologian alalla.

Iho ihomyosarkooman syyt

Ihon leiomyosarkooman kehittymisen syitä ei ole osoitettu. Tuleville riskitekijöille asiantuntijat pitävät suuria annoksia ionisoivan säteilyn ja pysyvän trauman pehmytkudoksille, mikä aiheuttaa sormien lihasolujen mutaation. Samaan aikaan kirjallisuudessa on kuvattu vain pieni määrä tapauksia, kun ihon leiomyosarkooma kehittyi kroonisen pehmytkudoksen vaurion tai aiemman altistuksen taustalla. On myös olemassa teoria, jonka mukaan leiomyosarkooma voi ilmetä leiomyoman pahanlaatuisen sarcomatoosisen degeneraation seurauksena, mutta vakuuttavia todisteita tästä teoriasta ei ole vielä saatavilla.

Makroskooppisesti ihon leiomyosarkooma on syanoottisen, punertava tai hiekkainen sävy, jonka halkaisija on 1,5-5 senttimetriä tai enemmän. Ihon leiomyosarkooman pinta on sileä ja verenvuoto helposti verenvuotoa. Joissakin tapauksissa verenvuodot ja haavaumat löytyvät neoplasian pinnalta. Kasvun pintakerroksilla ei tavallisesti ole selkeää rajaa ympäröivien terveiden kudosten kanssa. Ihon leiomyosarkooman ihonalaisissa kerroksissa esiintyy usein pseudokapseleita.

Mikroskooppinen kuva riippuu tuumorin erilaistumistasosta. Solut hyvin erilaiset ihon lmss pitkänomainen, on järjestetty muodossa leikkaavat nippujen joskus eräänlaisen «kalliojono». Nukkumat ovat sikareja, jotka sijaitsevat solujen keskellä. Alhaisen asteen leesioosarkooman ihon tutkimuksessa paljastuu sattumanvaraisesti sijoitetut jättiläiset monivärjättyjä soluja, jotka ovat monimuotoisia. Mitojen määrä voi vaihdella. Eri muutokset ja verenvuotosekroosi ihon leiomyosarkoomaa kohtaan ovat epäselviä. Histologisessa kuvassaan tuumori voi muistuttaa muita pahanlaatuisia dermis-muodostumia.

Ihon leomiosarkooman oireet ja diagnoosi

Alkuvaiheessa taudin, potilaat valittavat läsnä kasvaimen muodostumisen tyypillisesti paikallistamisen ylä- tai raajojen extensor pinnoille. Yli puolet ihon leiomyosarcasista sijaitsee jalat, kun taas reidet ovat useammin vaikuttaneet paikoissa. Noin 25 prosentissa tapauksista on havaittu kasvaimia niskaan tai päähän. Ulkopuoliset sukupuolielimet kärsivät hyvin harvoin. Leiomyosarkooma iho on yksi solmu tai plakki plotnoelasticheskoy johdonmukaisuus selkeät ääriviivat, joissakin tapauksissa, useita leesioita esiintyy.

Noin kolmasosaa ihomyosarkoomaa sairastavista potilaista, ihon vajaatoiminta tai lisääntynyt herkkyys neoplasian alueella. Kipu-oireyhtymän esiintyvyys lisääntyy prosessin etenemisen myötä, terminaalivaiheessa voimakas kipu on mahdollinen. Etenemisen myötä paikallisia oireita täydennetään tavallisilla syöpää aiheuttavilla oireilla. On heikkous, väsymys ja laihtuminen. Ihon leomyoskoomat harvemmin metastasoituvat. Kun paikannetaan kasvaimia ihonalaisessa kudoksessa, toissijaisia ​​soikeita havaitaan 30-60%: lla potilaista. Luut ja keuhkot yleensä vaikuttavat, lymfogeeniset metastaasit ovat epäselviä.

Koska alhainen esiintyvyys diagnoosin leiomyosarkooman ihon, yleensä ei voida perustaa perusteella kliinisiä oireita. Tärkeimmät roolit taudin diagnosoinnissa ovat histologiset tutkimustiedot. Erotusdiagnoosissa ihon Dermatooncology lmss suoritetaan usein kuitu- histiosytooma, ihonalainen lmss — kanssa gemangioperiotsitomoy. Joskus kasvain on erotettava sarkoomat, karsinoomat, fibrosarcoma, dermatofibrosarokomoy, angiosarkooman, sileälihaskasvaimen angioretikulezom sarkooma ja muut kasvaimet. Kun sekoitettu histologia suoritetaan immunohistokemiallinen tutkimus, läsnä ihon leiomyosarkooma osoittavat desmiinin ekspressoiminen, ja lihas-antigeeni.

Hoito ja ennuste ihon leiomyosarkoomalle

Hoito on yleensä kirurgista. Kasvain poistetaan 2 cm ympäröivistä muuttumattomista kudoksista. Kun neoplasia sijaitsee ihonalaisessa kudoksessa, pseudokapsule poistetaan kokonaan. Poistoleikkauksen jälkeen iho suoritetaan leiomyosarkooma Jäädytetyt osa tutkimus, havaitsemisen yhteydessä pahanlaatuisten solujen perus- vyöhykkeellä volyymitoimituksissa kasvaa. Lymfogeenisen metastaasin alhaisen todennäköisyyden vuoksi alueelliset imusolmukkeet poistetaan vain, jos kasvaimen merkkejä leviää lymfaattisia reittejä pitkin.

Kirurgista toimenpidettä voidaan täydentää pre- ja postoperatiivisella sädehoidolla. Yli 5 cm: n halkaisijaltaan yli 5 cm: n ihomyosarkoomatoilla katsotaan etukäteen operatiivisen sädehoidon olevan pakollinen hoitovaihe, joka mahdollistaa seurantamenetelmän vähentämisen ja vähentää relapsin riskiä. Kemoterapiaa määrätään metastaasien läsnäollessa. Joissakin tapauksissa kemoterapia-lääkkeitä käytetään ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin metastaasin estämiseksi. Erillisissä paikallisissa relapseissa ihon leiomyosarkoomat suorittavat neoplasian poistoa laajalla käsityksellä ympäröivistä kudoksista. Suorita sädehoitoa. Jos on riittävästi tietoa, raajan amputaatio suoritetaan. Yksittäiset keuhkojen metastaasit poistetaan kirurgisesti. Useilla hematogeenisilla etäpesäkkeillä kirurgista hoitoa ei ole osoitettu.

Toissijaisten fokaalien puuttuessa näkymät ovat suhteellisen suotuisat. Uusiutumisen riskiä ihon leiomyosarkooma vaihtelee 40-60%, jossa on toistuva kasvain ihonalaisen kudoksen 30-60%: ssa tapauksista yhdistettynä etäispesäkkeitä, ja sijainti kasvaimet ihon etäpesäke on harvinaista. Metastaasien läsnä ollessa useimmissa tapauksissa havaitaan tappava tulos. Kemoterapian tehokkuus on todettu 20 prosentilla potilaista, joilla on metastasoitunut ihon leiomyosarkooma, keskimääräinen elinikä on noin 1 vuosi.