Hypertrofinen kardiomyopatia

Hypertrofinen kardiomyopatia — primaarisen eristetyn vaurio sydänlihaksen tunnettu kammion hypertrofia (tavallisesti vasen) alennetulla tai normaali määrä onteloita. Kliinisesti hypertrofinen kardiomyopatia ilmenee sydämen vajaatoiminta, rintakipu, sydämen rytmihäiriöt, pyörtyminen, äkillinen kuolema. Diagnoosi hypertrofinen kardiomyopatia sisältävät johtavaa EKG, päivittäinen EKG, ekokardiografia, röntgen, MRI, PET sydän. Hoidettaessa hypertrofista kardiomyopatiaa suoritetaan b-salpaajat, kalsiumkanavan salpaajat, antikoagulantit, rytmihäiriölääkkeet, ACE-estäjät; joissakin tapauksissa turvaudutaan sydänkirurgian (myotomy, mioektomii, proteesin hiippaläpän, kaksikammioisesta sydämentahdistin, cardioverter-defibrillaattori implantaation).

• Hypertrofisen kardiomyopatian syyt
• Hypertrofisen kardiomyopatian patogeneesi
• Hypertrofisen kardiomyopatian luokitus
• Hypertrofisen kardiomyopatian oireet
• Hypertrofisen kardiomyopatian diagnosointi
• Hypertrofisen kardiomyopatian hoito
• Hypertrofisen kardiomyopatian ennuste

Hypertrofinen kardiomyopatia

Kardiologian erottaa ensisijaisen (idiopaattinen) sydänlihassairaus (hypertrofinen, puristava, laajentuneet, rajoittava, rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasia) ja toissijaisen kardiomyopatia (alkoholi, myrkyllinen, metabolinen, vaihdevuosien ja muut).

Hypertrofinen kardiomyopatia — itsenäinen, riippumaton muista sydän- ja verisuonitaudeista, huomattava paksuuntuminen sydänlihaksen vasemman (joskus oikealla) kammion, mukana laskua sen ontelon, diastolinen toimintahäiriö jossa kehitetään sydämen rytmihäiriöitä ja sydämen vajaatoimintaa.

Hypertrofinen kardiomyopatia kehittyy 0,2-1,1 prosentilla väestöstä, useimmiten miehistä; potilaiden keski-ikä on 30-50 vuotta. Sepelvaltimoateroskleroosista potilailla, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia esiintyy 15-25%: ssa tapauksista. Äkillinen kuolema johtuvat vakavista kammioarytmiat (kammiotakykardia, kohtauksittainen) esiintyy 50%: lla potilaista, joilla hypertrofinen kardiomyopatia. On 5-9%: lla potilaista, joilla tauti on monimutkainen infektiivinen endokardiitti ilmennyt leesiot hiippaläpän tai aorttaläpän.

Hypertrofisen kardiomyopatian syyt

Hypertrofinen kardiomyopatia — sairaus, jonka autosomaalinen hallitseva perintö, joten yleensä suvuittain, mikä ei kuitenkaan sulje pois esiintyminen satunnaista muotoja.

Perusteella familiaalinen hypertrofinen kardiomyopatia periytyvät virheitä geeneissä, jotka koodaavat synteesissä sydänlihaksen supistuvien proteiinien (raskaan ketjun geenin b-myosiinin sydämen troponiini T-geeni, geeni-tropomyosln koodaava geeni sydänmyosiini isoformi-sitova proteiini). Spontaani mutaatioita saman geenin, joka tapahtuu vaikutuksen alaisena haitallisten ympäristövaikutusten tekijät aiheuttavat kehittämistä satunnaista muotojen hypertrofinen kardiomyopatia.

Hypertrofiaa vasemman kammion sisään hypertrofinen kardiomyopatia ei liity synnynnäinen ja hankittu sydänvika, sepelvaltimotauti, kohonnut verenpaine ja muut sairaudet, jotka johtavat yleensä tällainen muutos.

Hypertrofisen kardiomyopatian patogeneesi

Patogeneesissä hypertrofinen kardiomyopatia johtava rooli kuuluu korvaavien hypertrofiaa sydänlihaksen aiheuttaa yksi kahdesta mahdollisesta patologisen mekanismit — diastolinen toimintahäiriö sydänlihaksen tai tukos vasemman kammion ulosvirtauskanavan. Diastolinen toimintahäiriö on tunnettu siitä, tekemällä kammiot riittämätön määrä verta diastolen, johon liittyy huono venyvyys sydänlihaksen ja aiheuttaa nopea kasvu diastolinen paine.

Kun vasemman kammion ulostulo on estetty, on interventrirakenteisen septumin paksuuntuminen ja mitraaliventtiilin etuosan liikkeen rikkominen. Tässä yhteydessä maanpaon aikana on painehäviö vasemman kammion ontelon ja aortan alkusegmentin välillä, johon liittyy vasemman kammion loppupään diastolisen paineen kasvu. Näissä olosuhteissa syntyy kompensoiva hyperfunktio hypertrofian seurauksena ja sitten vasemman atriumin laajentuminen, kun kyseessä on kompensointi, pulmonaalinen hypertensio kehittyy.

Useissa tapauksissa on hypertrofinen kardiomyopatia mukana sydänlihaksen iskemia vähenemisen verisuonia laajentavien varaus sepelvaltimoiden, kasvava kysyntä ylipaisunut sydänlihaksen hapen puristus aikana Systolen sisäiset verisuonet samanaikaisesti ateroskleroosin sepelvaltimoiden, ja niin edelleen. D.

Makroskooppinen merkkejä hypertrofinen kardiomyopatia on paksuuntumista vasemman kammion seinämän normaalissa tai alennetussa sen ontelon koosta, kammioseptumdefektien hypertrofia, laajentuma vasemmassa eteisessä. Siveltyjä hypertrofinen kardiomyopatia on tunnusomaista epäjärjestys sydänlihassolujen vaihdosta lihaskudoksen kuitu-, epänormaali rakenne sisäiset sepelvaltimoissa.

Hypertrofisen kardiomyopatian luokitus

Hypertrofian lokalisoinnin mukaan vasemman ja oikean kammion hypertrofinen kardiomyopatia eristetään. Vasemman kammion hypertrofia puolestaan ​​voi olla epäsymmetrinen ja symmetrinen (samankeskinen). Useimmissa tapauksissa avermektrisen septumin epäsymmetrinen hypertrofia ilmaistaan ​​kaikkialla tai sen perusalueilla. Vähemmän yleinen on sydämen kärjen epäsymmetrinen hypertrofia (apikaläinen hypertrofinen kardiomyopatia), posterior tai anterolateralinen seinä. Symmetrisen hypertrofian osuus on noin 30% tapauksista.

Kun otetaan huomioon systolisen painegradientti vasemman kammion ontelossa, erotetaan obstruktiivinen ja ei-obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia. Vasemman kammion symmetrinen hypertrofia on yleensä hypertrofisen kardiomyopatian obstruktiivinen muoto.

Epäsymmetrinen hypertrofia voi olla sekä ei-obstruktiivinen että obstruktiivinen. Joten synonyymi epäsymmetrinen liikakasvu väliseinän on käsite «idiopaattinen hypertrofinen subaortic ahtauma,» liikakasvu keskiosa väliseinän (vuonna nystylihasten taso) — «mezoventrikulyarnaya este.» Apikaalisella vasemman kammion hypertrofia esitetään yleensä obstruktiivinen suoritusmuodossa.

Riippuen sydänlihaksen paksuuntumisen asteesta, eristetään keskivaikea (15-20 mm), väliaine (21-25 mm) ja ekspressoitu (yli 25 mm) hypertrofia.

Kliinisen fysiologisen luokituksen perusteella hypertrofisen kardiomyopatian IV-vaiheet erotetaan toisistaan:

• I — painekradientti vasemman kammion ulosvirtausputkessa (VTLZH) enintään 25 mm Hg. Artikkeli.; ei valituksia;
• II — paineen gradientti LVTO: ssa nousee 36 mm Hg: ksi. Artikkeli.; on valituksia fyysisen rasituksen aikana;
• III — paineen gradientti VCHMW: ssä kasvaa arvoon 44 mmHg. Artikkeli.; on stenokardia, hengenahdistus;
• IV — paineen gradientti LVTO: ssa on yli 80 mm Hg. Artikkeli.; Hemodynamiikan ilmaistut häiriöt kehittyvät, äkillinen sydänkuolema on mahdollinen.

Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Jo pitkään on hypertrofinen kardiomyopatia on oireeton, kliiniset oireet yleensä tapahtuu ikävälillä 25-40 vuotta. Ottaen huomioon vallitsevan valitusten jakaa yhdeksän kliinisiä muotoja hypertrofinen kardiomyopatia: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, rytmihäiriöitä, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu sekoitetaan, salama. Huolimatta siitä, että kukin kliininen variantti on tunnusomaista tiettyjen ominaisuuksien, kaikki muodot hypertrofinen kardiomyopatia tunnettu siitä, että yleisimpiä oireita.

Obstruktiivista muodossa hypertrofinen kardiomyopatia, ei liity loukkaa ulosvirtaus veren kammion yleensä malosimptomno. Tässä tapauksessa valitukset hengenahdistus, epäsäännöllinen sydämen toiminta, puuskittainen sykkeen aikana saattaa esiintyä harjoituksen.

Tyypillisiä oireita obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia ovat iskujen angina pectoris kipu (70%), hengenahdistus (90%), huimaus, ja pyörtymistä (25-50%), ohimenevä hypotensio, sydämen rytmihäiriöt (kohtauksittainen takykardia, eteisvärinä, ennenaikainen lyöntiä). Saatat kokea iskujen sydämen astma ja keuhkopöhön. Usein ensimmäisen jakson oireita hypertrofinen kardiomyopatia on äkkikuolema.

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnosointi

Kun diagnostinen paljasti systolinen sivuääni, korkea, nopea syke, muutos apikaalisen impulssi. Laiteanalytiikka tutkimista hypertrofinen kardiomyopatia sisältävät ekokardiografia, EKG, PCG, rintakehän röntgenkuvaus, Holter-, polikardiografiyu, rhythmocardiography. Käyttäen kaikukardiografia paljasti IVS hypertrofia, kammion seinät, koko kasvaa vasemman eteisen, läsnä VTLZH este, vasemman kammion diastolinen toimintahäiriö.

EKG-merkkejä hypertrofinen kardiomyopatia edellyttää erityisiä ja on erotusdiagnoosi polttoväli muutoksia sydäninfarkti, kohonnut verenpaine, sepelvaltimotauti, aortan ahtauma ja muiden sairauksien vaikeuttaa vasemman kammion liikakasvua. Arvioida vakavuuden hypertrofinen kardiomyopatia, ennuste, ja antaa suosituksia hoitoon stressitestien käytetään (polkupyörä ergometry, juoksumatto testi).

EKG: n päivittäinen seuranta mahdollistaa kammion ekstrakasstolian ja takykardian, eteisvärinän ja lepatuksen paroxysmaaliset episodit. Phonocardiogrammissa kirjataan eriasteisia systolisia hermoja, I- ja II-äänien amplitudien eheys. Sphygmografia osoittaa karotidipulssin kahden vertex-käyrän, jolle on ominaista ylimääräinen aalto nousussa.

Kun X-ray muutokset sydämen piirit (lisääntynyt sydämen vasemman, nousevaan aorttaan laajenee, pullistumia säiliön jatkeen ja keuhkovaltimon haarojen) havaitaan ainoastaan ​​pitkälle edenneessä vaiheessa hypertrofinen kardiomyopatia. Lisää tietoja hypertrofinen kardiomyopatia ovat turvautuneet johtavaan tunnistus sydämen vasemman ventrikulografiassa, sepelvaltimoiden angiografia, sydämen skannaus radioisotoopilla tallium, MRI, PET sydän.

Hypertrofisen kardiomyopatian hoito

Potilaat, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia (erityisesti ahtauttava muoto) suositteli rajoitus liikunnan, jotka saattavat aiheuttaa lisääntymistä painegradientti «vasemman kammion, aortta,» sydämen rytmihäiriöitä ja pyörtyminen.

Kohtalaisen vaikea oireita hypertrofinen kardiomyopatia antaa b-salpaajia (propranololia, atenololi, metoprololi), tai kalsiumkanavan salpaajat (verapamiili), jotka vähentävät sydämen sykettä, pidentää lepovaihe parantavia passiivinen täyttö vasemman kammion ja vähentää täyttöpaine. Tromboembolian suuren riskin vuoksi antikoagulantteja tarvitaan. Sydämen vajaatoiminnan diureettien kehittymisen myötä ACE-estäjät on esitetty; kammion rytmin rikkomukset — rytmihäiriölääkkeet (amiodaroni, disopyramidi).

Kun obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia suorittaa ehkäisyyn tartunnan endokardiitti, t. K. tulos kasvillisuus voi esiintyä jatkuvaa traumatisoitumisen siihen anterior hiippaläpän. Sydämen hoitoon hypertrofinen kardiomyopatia tarkoituksenmukaista välinen paine-ero vasemman kammion ja aortan> 50 mm Hg Tässä tapauksessa, se voidaan tehdä väliseinän myotomy tai mioektomiya ja rakenteellisia muutoksia on hiippaläpän, mikä aiheuttaa merkittäviä regurgitation, — hiippaläpän.

VLLC: n estämisen vähentämiseksi esitetään kahden kammion sydämentahdistimen implantointi; kammion rytmihäiriöiden läsnä ollessa — kardiovastin-defibrillaattorin implantointi.

Hypertrofisen kardiomyopatian ennuste

Hypertrofisen kardiomyopatian kulku on muuttuva. Hypertrofisen kardiomyopatian ei-obstruktiivinen muoto etenee suhteellisen vakaasti, mutta pitkällä kokemuksella taudista, sydämen vajaatoiminta kehittyy edelleen. 5-10%: lla potilaista on mahdollista saada aikaan itsenäinen hypertrofian regressio; samassa prosenttiosuutena potilaista on hypertrofisen kardiomyopatian siirtyminen laajentumiseen; mutta niin monet potilaat kohtaavat komplikaation infektiivisen endokardiitin muodossa.

Ilman hoitoa, kuolleisuus hypertrofinen kardiomyopatia on 3-8%, kun taas puoli näistä tapauksista on äkillinen kuolema johtuu kammiovärinä, täydellinen eteis, akuutti sydäninfarkti.