Hypersplenismi (hypertensio)

Hypersplenismi on patologinen tila, jolle on tunnusomaista verisuonten (erytrosyyttien, verihiutaleiden, leukosyyttien) lisääntynyt tuhoutuminen pernan sinusoideissa. Se on seurausta suurennetusta pernasta. Kliininen kuva määräytyy taustalla olevan sairauden sekä sytopeenisen oireyhtymän — anemia, verenvuoto, infektio. Diagnoosi tehdään vatsanontelon splenomegaliaa, ultraääntä tai CT-skannausta, laboratoriotarkastus yhden verisolujen tyypin vähenemisestä. Hoito riippuu hypersplenismin aiheuttamasta taudista. Jos kyseessä on erittäin vakava sytopenia, suoritetaan splenektomia (pernan poistaminen).

ICD-10

D73.1  Hypersplenismi

• Hyperplenismin syyt
• synnyssä
• Hypersplenismin oireet
  • Anemian oireyhtymä
  • Hemorraginen oireyhtymä
  • Leukopeeninen oireyhtymä
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Hypersplenismin hoito
  • Konservatiivinen hoito
  • Kirurginen hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Yleistä tietoa

Hypersplenismi ei ole itsenäinen sairaus, vaan kliininen ja laboratorio-oireyhtymä, joka on pitkäaikaisen splenomegalialaisen erityinen luonnollinen komplikaatio. Joskus se voi kuitenkin kehittyä normaalilla pernan koolla. Normaalisti perna toimii eräänlaisena suodattimena, jossa veren solut, jotka lakkaavat suorittamasta toimintojaan, säilyvät ja tuhoutuvat tai epänormaalit solut. Hyperplenismillä tämä prosessi muuttuu patologiseksi. Sen esiintyminen osoittaa, että taustalla oleva sairaus on epäsuotuisa, koska oireyhtymä liittyy usein tappavaan lopputulokseen.

hypersplenismiä

Hyperplenismin syyt

Pernan epänormaalisti lisääntyneen funktion etiologiset tekijät ovat samat kuin splenomegaaliassa. Joillakin potilailla ei kuitenkaan ole mahdollista määrittää tarkkaa syytä (primaarinen, idiopaattinen hypersplenismi). Toissijainen prosessi kehittyy eri patologisten tilojen taustalla. Näistä yleisimpiä ovat:

• Maksakirroosi . Hypersplenismin oireita esiintyy 60%: lla kroonisista maksasairauksista. Yleisin syy on kirroosi. Tällöin oireyhtymä on portaalin verenpaineen osa ja siihen liittyy askites, ruokatorven suonikohjut ja maksan vajaatoiminnan oireet.
• Hematologiset sairaudet . Tämä on toiseksi yleisin hypersplenismin syy. Oireyhtymä on erityisen voimakas hemoglobinopatioissa (sirppisolun anemia, talassemia). Pernan toimintaa esiintyy myös myeloproliferatiivisissa, lymfoproliferatiivisissa patologioissa (leukemiat, lymfoomat), hemolyyttisessä anemiassa.
• Infektiot . Spenomegalia, joka on monimutkainen hypersplenismin takia, on melko yleinen infektioiden endokardiitissa. Pernan hyperfunktiota voidaan havaita viruksen (tarttuvan mononukleoosin), bakteerien (lavantauti, luomistauti) ja alkueläinten infektioiden (malaria, vistseraalinen leishmaniasis) yhteydessä.
• Systeemiset sairaudet . Hypersplenismi kehittyy usein myös systeemisissä tulehdus patologioissa (sarkoidoosi, systeeminen lupus erythematosus), aineenvaihduntahäiriöihin (amyloidoosi, hemokromatoosi). Vakavin oireyhtymä ilmenee perinnöllisistä kumulatiivisista sairauksista (Gaucherin tauti, Niemann-Pick) kärsivistä ihmisistä.

synnyssä

Verisolujen lisääntyneen tuhoutumisen kehittymisen mekanismi (sekvestraatio) pernassa riippuu suoraan splenomegaliasta ja siten taustalla olevasta taudista. Maksakirroosin, hemoglobinopatioiden sekä joidenkin infektioiden (bakteeri-endokardiitin) yhteydessä on portaiden tai pernan laskimojärjestelmässä veren pysähtyminen, mikä johtaa pernan ylivuotoon verellä. Koska se, että perna kulkee suuremman veren määrän kautta, paranee verisuonien sekvestraatiota.

Infektioissa ja systeemisissä tulehdusprosesseissa hypersplenismi johtuu pernan retikuloendoteliaalijärjestelmän hyperaktivoitumisesta. Tämän seurauksena pernan makrofagit sieppaavat verisoluja tavallista suuremmalla määrällä. Tätä prosessia kutsutaan «pernan työperäiseksi hypertrofiaksi (hyperplasia)». Kumuloitumisen ja pahanlaatuisten hematologisten sairauksien sairaudessa perna kasvaa kasvaimen lisääntymisen ja patologisten proteiinien, lipidien jne. Kerrostumisen takia.

Hyperplenismin varhaisvaiheissa pääpatologinen komponentti — sytopeeninen oireyhtymä — ei ehkä ole. Tämä johtuu luuytimen hematopoieettisen toiminnan kompensoivasta lisääntymisestä. Kuitenkin, kun taustalla oleva sairaus ja hypersplenismi etenevät edelleen, tämä mekanismi muuttuu riittämättömäksi, mikä johtaa solujen sisällön vähenemiseen perifeerisessä veressä.

Hypersplenismin oireet

Kliininen kuva koostuu splenomegaliasta, sytopeenisestä oireyhtymästä ja taustalla olevan sairauden oireista. Laajennettu perna aiheuttaa raskautta, kipua tai repeämiskipua vasemmassa hypokondriumissa. Monissa patologioissa splenomegalia liittyy hepatomegalia, joka ilmenee raskauden ja kivun oikeassa hypochondriumissa. Joskus perna saavuttaa sellaisen koon, että se puristaa kalvon, ja potilas alkaa kokea hengitysvaikeuksia (kyvyttömyys syvään hengittää), koska rintakehän matalampi amplitudi on. Erityisesti hengitysvaikeuksia esiintyy potilailla, joilla on kumuloitumista ja myeloproliferatiivisia sairauksia.

Sytopeeninen oireyhtymä on vähentää verisolujen pitoisuutta. Yksi solutyyppi voi olla sekä eristetty, että kaikki kolme (pancytopenia). Lääkäriasema riippuu siitä, mitä potilaan verisolujen puutos esiintyy:

Anemian oireyhtymä

Pieni punasolujen määrä johtaa anemiseen oireyhtymään — iho ja limakalvot muuttuvat vaaleiksi, lisääntynyt herkkyys kylmälle. Tulevaisuudessa liittyy alhaisen verenpaineen oireita (heikkous, huimaus, nopea syke).

Hemorraginen oireyhtymä

Verihiutaleiden pitoisuuden lasku veressä aiheuttaa hemorragista oireyhtymää. On nenän verenvuotoa, verenvuotoja. Naisilla kuukautiset tulevat runsaiksi ja pitkittyneiksi. Iho on peitetty petechialisilla purkauksilla, ekhymoosilla, sekä spontaanisti että pienimpiä mekaanisia vaurioita vastaan.

Leukopeeninen oireyhtymä

Leukosyyttien, nimittäin granulosyyttien, määrän vähenemisen vuoksi kehon vastustuskyky eri bakteeri-infektioita vastaan ​​vähenee. Iholla esiintyy usein pustulaarisia muodostelmia (kiehuu, carbuncles). Jatkuvasti toistuvia tulehdusinfektioita kehittyy — keuhkokuume, pyelonefriitti, otiitti.

komplikaatioita

Hypersplenismille on ominaista suuri määrä komplikaatioita. Yleisimmät haittavaikutukset liittyvät trombosytopeniaan. Laaja sisäinen verenvuoto kehittyy. Heistä vaarallisimpia ovat hemorraginen aivohalvaus, jolla on korkea kuolleisuus (noin 30%). Voimakkaasti nopeasti etenevä anemia johtaa kroonisen sydämen vajaatoiminnan dekompensoitumiseen (keuhkoödeema, kardiogeeninen sokki), sepelvaltimotaudin pahenemiseen epästabiilina angina- ja sydäninfarktina. Granulosytopenian takia tartuntataudit saavat vakavan fulminantin, joka muuttuu nopeasti septiseen tilaan ja septiseen sokkiin.

diagnostiikka

Hyperplenismiä sairastavan potilaan asiantuntijan profiili määräytyy taustalla olevan patologian perusteella. Hepatologit ja hematologit käsittelevät pääasiassa tällaisia ​​potilaita, koska maksakirroosi ja hematologiset sairaudet ovat yleisimpiä etiologisia tekijöitä. Yleisen tarkastelun aikana piikki, joka on laajentunut ja kivulias palpaatioon, houkuttelee huomiota. Lisätesti sisältää:

• Verikokeet . Tärkein laboratoriotesti hypersplenismin diagnosoimiseksi on kliininen verikoe. Punasolujen, verihiutaleiden, granulosyyttisten leukosyyttien (neutrofiilien) väheneminen havaitaan. Erytrosytopenia on yleensä paljon voimakkaampi kuin trombosytopenia ja neutropenia. Retikulosytoosi on ominaista.
• Instrumentaalitutkimukset . Tärkein kuvantamismenetelmä on vatsaelinten ultraääni. Laajennettu perna, jossa on hajanaisia ​​muutoksia, havaitaan, ja maksa maksetaan usein. Joskus perna voi ylläpitää normaalia kokoa. Pernan yksityiskohtaisempaa tutkimusta varten käytetään CT: tä.
• Biopsia . Harvinaisissa tapauksissa, joissa on tarpeen paljastaa piilotettu hypersplenismi tai erottaa sytopeenisen oireyhtymän syyt, ne käyttävät rintalastan tai trefiinin biopsiaa luuytimen näytteen saamiseksi. Mikroskopia paljastaa luuytimen itujen hyperplasiaa — granulosyyttiä, erytrosyyttiä, megakaryosyyttiä.

Hyperplenismin differentiaalidiagnoosi perustuu sytopeenisen oireyhtymän komponenttiin. Erytrosytopeniaa on erotettava muista anemiatyypeistä (raudanpuute, krooniset sairaudet). Trombosytopeniassa on tarpeen erottaa hypersplenismi muista hemorragisista diathesisistä johtuen alhaisista verihiutaleiden tasoista (immuunitrombosytopenia, trombosytopeeninen purpura). Pancytopenian kehittyminen edellyttää aplastisen anemian poistamista, merkittävää syanokobalamiinin (B12-vitamiini) puutetta.

Hypersplenismin hoito

Potilaat joutuvat sairaalahoitoon sairaalahoidossa (hematologia, gastroenterologia). Onnistuneen hoidon pääasiallinen edellytys on taustalla olevan sairauden hoito, jota vastaan ​​on esiintynyt pernan sekvestointitoiminnon patologista vahvistumista — antirrothic, antibakteerinen hoito, kemoterapia jne. Koska hypersplenismille on ominaista jatkuva kehitys, hoito on vaikea tehtävä. Oireyhtymän ilmenemismuotojen poistamiseksi käytetään erilaisia ​​menetelmiä.

Konservatiivinen hoito

Lääkkeitä, jotka täysin vapautuvat hypersplenismin merkkeistä, ei ole olemassa. Koska tärkein uhka elämälle on sytopeeninen oireyhtymä, käytä toimenpiteitä verisolujen pitämiseksi asianmukaisella tasolla. Ensinnäkin se on kokoveren tai sen yksittäisten komponenttien verensiirto (sulatettu, pesty erytrosyyttimassa, verihiutaleiden konsentraatti).

Joskus määrätään farmakologisia aineita, jotka vaikuttavat luuytimen yksittäisiin ituihin — erytropoietiiniin, filgrastiimiin, trombopoietiiniin. Näitä lääkkeitä käytetään hyvin harvoin ja vain silloin, kun muut menetelmät ovat olleet epäonnistuneita, koska luuydin on jo hyperplasian tilassa hypersplenismin aikana. Siksi hemopoieesilääkkeiden lisäkäyttö on patogeenisesti huonosti perusteltua.

Kirurginen hoito

Radikaalin menetelmä hypersplenismin hoitamiseksi, joka mahdollistaa verisolujen indikaattorien normalisoinnin — pernanpoisto (pernan kirurginen poistaminen). Tämä operaatio liittyy kuitenkin moniin komplikaatioihin — tromboosiin, kehon yliherkkyyteen sellaisiin bakteereihin, kuten pneumokokki, meningokokki, hemofiilinen sauva. Tältä osin äskettäin on toteutettu yhä vähemmän invasiivisia endovaskulaarisia interventioita — pernan valtimon tai sen haarojen embolisointia. Näin voit poistaa hypersplenismin ja ylläpitää pernan normaalia toimintaa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Haittavaikutusten selviytyminen ja esiintymistiheys riippuvat taustalla olevasta patologiasta, joka aiheutti hypersplenismia. Tärkein kuolinsyy on verenvuotoinen aivohalvaus, laaja verenvuoto, septinen tila. Hyperplenismin ensisijainen ehkäisy on taustalla olevan sairauden oikea-aikainen diagnosointi ja oikea hoito. Potilaat, jotka on poistettu pernasta, edellyttäen pakollista rokotusta hemofilusbacillia, meningokokkia, pneumokokkia vastaan. Alle 6-vuotiaiden lasten, joilla on ollut pernasuoli, tulisi saada pitkään penisilliini-antibioottien ennaltaehkäiseviä annoksia.

Kirjallisuus
1. Krooninen hepatiitti ja maksakirroosi. Nykyaikainen luokitus, diagnoosi ja hoito. Oppikirja / Gubergrits Huom — 2010.2. Sisäisten sairauksien differentiaalidiagnoosi: Algoritminen lähestymistapa / Heely PM, Jacobson E.J. — 2014.3. Vaikea diagnoosi. 2 tilavuudessa Volume 2. / Taylor, R. B. — 1992.4. Sisäelinten sairauksien oireyhtymä ja perusfarmakologia 2 tilavuudessa. Volume 2 / ed. GB Fedoseeva, Yu.D. Ignatov. — 2004.

Koodi ICD-10
D73.1