Hyperparatyreoosiin

Hyperparatyreoosi — hormonihäiriö, joka perustuu ylituotantoa lisäkilpirauhashormonin lisäkilpirauhasista. Hyperparatyreoosi johtaa kohonneeseen kalsiumin määrää veressä ja patologisia muutoksia esiintyy ensinnäkin, luun ja munuaisissa. Yliherkkyysreaktion ilmaantuvuus naisten välillä on 2-3 kertaa todennäköisemmin kuin miehillä. Hyperparathyreoosi vaikuttaa todennäköisemmin 25-50-vuotiaisiin naisiin. Hyperparatyreoosi voi olla piilevä, luu, vistseropaticheskuyu sekamuoto, samoin kuin akuutin hyperkalseemisia kriisi. Diagnoosi sisältää Ca-, P- ja lisäkilpirauhashormonin määrityksen veressä, röntgen- ja densitometrissä.

• Luokittelu ja hyperparatyreoosin syyt
• Hyperparatyreoosin oireet
• Hyperparatyreoosi-komplikaatioita
• Diagnostiikka hyperparatyreoidista
• Yliherkkyysreaktion hoito
• Hyperparatyreoosin ennuste ja ehkäisy

Gipyerparatiryeoz

Hyperparatyreoosi — hormonihäiriö, joka perustuu ylituotantoa lisäkilpirauhashormonin lisäkilpirauhasista. Hyperparatyreoosi johtaa kohonneeseen kalsiumin määrää veressä ja patologisia muutoksia esiintyy ensinnäkin, luun ja munuaisissa. Yliherkkyysreaktion ilmaantuvuus naisten välillä on 2-3 kertaa todennäköisemmin kuin miehillä. Hyperparathyreoosi vaikuttaa todennäköisemmin 25-50-vuotiaisiin naisiin.

Luokittelu ja hyperparatyreoosin syyt

Hyperparathyreoosi on ensisijainen, sekundaarinen ja tertiäärinen. Primaarisen hyperparatyreoosin kliiniset muodot voivat olla erilaisia. Primaarinen hyperparatyreoosi on jaettu kolmeen tyyppiin:

1. Alaryhmän ensisijainen hyperparatyreoosi

• biokemiallinen vaihe;
• oireeton vaihe («mykkä» muoto).

2. Kliininen ensisijainen hyperparatyreoosi. Vakavimpien oireiden luonteesta riippuen:

• luuydin (lisäkilpirauhasen osteodystrofia tai Recklinghausenin tauti). Se ilmenee raajojen muodonmuutoksesta, mikä johtaa seuraavaan vammaisuuteen. Murtumat näyttävät itsestään, ilman traumaa, parantavat pitkään ja kovasti, luun tiheyden väheneminen johtaa osteoporoosin kehittymiseen.
• visceral body:

• munuaisten vajaatoiminta, johon liittyy voimakasta kurkkumääri-urologiaa, usein munuaiskolikkohyökkäyksiä, munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen;
• ruoansulatuskanavan muoto — mahalaukun ja pohjukaissuolihaavan, kolekystiitin, haimatulehduksen ilmaantuvuus;

• sekamuotoisena.

3. Akuutti ensisijainen hyperparatyreoosi (tai hyperkalsemiakriisi).

Primaarinen hyperparatyreoosi kehittyy lisäkilpirauhasen läsnäollessa:

• yksi tai useampi adenooma (hyvänlaatuiset kasvainmuodostumat);
• diffuusi hyperplasia (rauhasen laajentuminen);
• (harvoin, 1-1,5% tapauksista).

10%: lla potilaista hyperparatyreoosi yhdistetään erilaisiin hormonaalisiin kasvaimiin (aivolisäkkeen kasvaimet, kilpirauhasen syöpä, feokromosytooma). Primaarinen hyperparatyreoosi johtuu myös perinnöllisestä hyperparatyreoidisuudesta, johon liittyy muita perinnöllisiä endokrinopatioita.

Sekundaarinen hyperparatyreoosi on korvaava vastaus pitkän nykyisten veren alhainen Ca. Tässä tapauksessa lisääntynyt synteesi Parathormoni liittyy heikentynyt kalsiumin ja fosforin aineenvaihduntaan krooninen munuaisten vajaatoiminta, puutos D-vitamiinia, imeytymishäiriö (rikkoo Ca imeytymisen ohutsuolessa). Tertiäärinen hyperparatyreoosi razvivetsya tapauksessa käsittelemättömän pitkä virtaavan giperapartireoza toissijainen ja liittyy kehittämiseen itsenäisesti toimivien paratireoadenomy.

Psevdogiperparatireoz (tai ektooppinen hyperparatyreoosi) tapahtuu eri lokalisointi pahanlaatuisten kasvainten (rintasyövän, bronkogeeninen karsinooma), jotka kykenevät tuottamaan paratgormonopodobnoe aineen, jossa on useita hormonaalisia adenomatoosia I ja tyypin II.

Hyperparathyreoosi ilmenee lisäkilpirauhashormonilla, mikä edistää kalsiumin ja fosforin erittymistä luukudoksesta. Luut muuttuvat epävakaiksi, pehmennetään, taivutetaan, murtumien riski kasvaa. Hyperkalsemia (veren ylimäärä Ca) johtaa lihasheikkoutumiseen, ylimääräisen Ca: n vapautuminen virtsasta. Virtsan lisääntyminen, jatkuva jano, munuaiskivitauti (nephrolithiasis) kehittyy, kalsiumsuolat levitetään munuaisen parenkyymille (nefrokalsinoosi). Hyperparatiroidian valtimotautipotentiaali johtuu ylimääräisen Ca: n vaikutuksesta verisuonten sävyyn.

Hyperparatyreoosin oireet

Hyperparathyreoosi voi olla oireeton ja diagnosoitu vahingossa tutkimalla. Yliherkkyysreaktion myötä potilas kehittää samanaikaisesti eri elinten ja systeemien tappion oireita — mahahaava, osteoporoosi, urolitiikka, kolelitiasi jne.

Hyperatreoosiroidian alkuvaiheen ilmiöitä ovat nopea väsymys liikuntaa, lihasheikkoutta, päänsärkyä, kävelyvaikeuksien ilmenemistä (etenkin nostettaessa ja ylittäessä pitkiä matkoja). Useimmat potilaat kertovat muistin heikkenemisestä, emotionaalisesta epätasapainosta, ahdistuneisuudesta ja masennuksesta. Iäkkäät ihmiset saattavat kokea vakavia mielenterveyden häiriöitä. Pitkäaikainen hyperparatyreoosi ihon väri muuttuu maanläheiseksi.

Myöhäisessä vaiheessa luu hyperparatyreoosiin pehmenemistä kaareva, patologiset murtumat (tavanomaisissa liikkeet sängyssä) luu Esille on noussut hajallaan luukipu käsien ja jalkojen, selkärangan. Leukojen osteoporoosin seurauksena terveet hampaat löystyvät ja pudota pois. Luuran muodonmuutoksen takia potilas voi olla pienempi. Patologiset murtumat eivät ole kovin kivuliaita, mutta ne parantavat hyvin hitaasti, usein raajojen epämuodostumat ja väärä nivelet. Karille ja jaloille löytyy periartikulaarisia kalkkeutuksia. Eturauhanen kaulassa voi palpata suurta adenomaa.

Visceropaattinen hyperparatyreoosi on ominaista epäspesifisten oireiden ja asteittaisen puhkeamisen vuoksi. Kehittämällä hyperparatyreoosi, pahoinvointi, vatsakipu, oksentelu, ilmavaivat, ruokahalu on rikki, paino pienenee voimakkaasti. Potilaita löytyi vatsahaavan verenvuoto eri lokalisointi, altis toistuvasti pahenemisvaiheita, pahenemisvaiheita, sekä merkkejä vaurio sappirakon ja haiman. Polyuria kehittyy, virtsan tiheys vähenee, on kiistämätön jano. Myöhemmissä vaiheissa havaitaan nefrokalsinoosia, munuaisten vajaatoiminnan oireita kehittyy ajan myötä, uremia kehittyy.

Hyperkalsia ja hyperkalsemia, kalsifikaation ja verisuonten skleroosin kehitys johtavat kudosten ja elinten ravintoon. Suuri Ca-pitoisuus veressä edistää verisuonien vaurioitumista ja verenpaineen nousua, angina pectoris -tapausten esiintymistä. Kohdunkaulan ja silmän sarveiskalvon kalkkeutumisen yhteydessä havaitaan punasolujen oireyhtymää.

Hyperparatyreoosi-komplikaatioita

Ylikalvamainen kriisi viittaa potilaan elämän uhkaaviin hyperparatyreoosiin liittyviin vaikeisiin komplikaatioihin. Riskitekijöitä ovat pitkittynyt lepoon, hallitsematon vastaanotto Ca ja D-vitamiinivalmisteet, tiatsididiureettien (Ca vähentää erittymistä virtsaan). Prässi tapahtuu äkillisesti akuutti hyperkalsemiaa (Ca veressä 3,5-5 mmol / l, nopeudella 2,15-2,50 mmol / l), ja ilmenee terävä kliinisten oireiden. Tämä tila on tunnettu siitä, että: korkea (jopa 39-40 ° C) kehon lämpötila, akuutti vatsakipu, oksentelu, uneliaisuus, tajunnan, kooma. Voimakkaasti lisääntynyt heikkous, on kuivuminen, erityisen vakava komplikaatio — myopatian kehittymiselle (lihasten surkastuminen), väliset lihakset ja kalvon proksimaalinen runko osiin. Lisäksi voi esiintyä keuhkopöhöä, tromboosia, verenvuotoa,

Diagnostiikka hyperparatyreoidista

Ensisijainen hyperparatyreoosi ei ole erityisiä ilmenemismuotoja, joten kliinisen kuvan diagnosointi on melko vaikeaa. On tarpeen kuulla endokrinologia, tutkia potilasta ja tulkita havainnot:

• virtsan yleinen analyysi

Virtsa saa alkaalisen reaktion, kalsiumin erittyminen virtsaan (hypercalciuria) määritetään ja sen sisältönä kasvaa P (hyperfosfaturointi). Suhteellinen tiheys laskee 1000: een, usein proteiini virtsassa (proteinuria). Sedimentissä on rakeisia ja hyaliinisylintereitä.

• biokemiallinen verikoke (kalsium, fosfori, lisäkilpirauhashormoni)

Kokonais- ja ionisoituneen Ca: n pitoisuus veriplasmassa kasvaa, P-pitoisuus on normaalia alhaisempi, alkalisen fosfataasin aktiivisuus kasvaa. Lisää hyperparatyreoosiin viitoittavaa on lisäkilpirauhashormonin pitoisuuden määrittäminen veressä (5-8 ng / ml ja edellä 0,15-1 ng / ml: n nopeudella).

• ultraäänitutkimus

Kilpirauhasen ultraääni on informatiivinen vain silloin, kun parathyreoaden sijaitsee tyypillisissä paikoissa — kilpirauhasessa.

• Röntgentutkimus, CT ja MRI

Radiografia voi havaita osteoporoosia, kystisiä luu- muutoksia, patologisia murtumia. Densitometriaa käytetään luun tiheyden arvioimiseen. Röntgentutkimuksella, jossa on kontrastiaine, diagnosoidaan maha-suolikanavan peptisiä haavaumia, jotka ilmenevät hyperparatyreoosin aikana. Munuaisten ja virtsateiden CT paljastaa kivet. Vaginaalitilan röntgentomografia, jossa esiohoraalinen vasta-aine bariumsuspension kanssa, mahdollistaa paratiroidian ja sen sijainnin paljastumisen. Magneettiresonanssikuvaus on informatiivisempi kuin CT ja ultraääni, se visualisoi mahdollisen lisäkilpirauhasen lokalisoinnin.

• lisäkilpirauhas-scintigrafiaa

Sen avulla voidaan paljastaa yleensä ja epänormaalisti sijoitetut rauhasten lokalisointi. Toissijaisen hyperparatyreoosin hoidossa suoritetaan taustalla olevan taudin diagnosointi.

Yliherkkyysreaktion hoito

Yliherkkyysreaktion monimutkainen hoito yhdistää kirurgisen leikkauksen ja konservatiivisen hoidon lääkkeillä. Tärkein keino ensisijaisen hyperparatyreoosin hoidossa on kirurginen toimenpide, joka koostuu paratiroidadenoman tai hyperplastisten lisäkilpirauhasen poistamisesta. Tähän mennessä kirurgisessa endokrinologiassa on minimihyvää invasiivisia kirurgisia toimenpiteitä hyperparatyreoosi, mukaan lukien endoskooppiset laitteet.

Jos potilas on diagnosoitu hyperkalsyymin aiheuttamasta kriisistä, on välttämätöntä suorittaa hätätoimenpiteitä koskeva toiminta. Ennen käyttöä välttämättä tehtävä konservatiivinen hoito Ca alentaa veren: liiallinen juominen, suonensisäisesti — isotonista NaCI, ilman munuaisten vajaatoiminta — furosemidi, jossa KCl: a ja 5% glukoosia uute kilpirauhasen eläinten rauhaset (valvonnassa Ca veren), bisfosfonaatit (pamidronikate- kolaatti ja natriumetidronaatti), glukokortikoidit.

Lisäkilpirauhasen pahanlaatuisten kasvainten leikkauksen jälkeen tehdään sädehoitoa ja käytetään myös kasvaimen vastaista antibioottia, plikamysiiniä. Kirurgisen hoidon jälkeen useimmilla potilailla Ca: n määrä veressä vähenee, joten heille annetaan D-vitamiinivalmisteita (vaikeammissa tapauksissa Ca-suolat laskimoon).

Hyperparatyreoosin ennuste ja ehkäisy

Hyperparatyreoosin ennuste on suotuisa vain varhaisen diagnoosin ja oikea-aikaisen kirurgisen hoidon tapauksessa. Potilaan normaalin toimintakyvyn palauttaminen luun hyperparatyreoosin kirurgisen hoidon jälkeen riippuu luukudosvaurion laajuudesta. Lievässä taudissa työkyvyn palauttaminen kirurgisen hoidon jälkeen on noin 3-4 kuukautta, vakavissa tapauksissa — ensimmäisten kahden vuoden aikana. Kehittyneissä tapauksissa luiden epämuodostumat voivat olla rajoitettuja.

In munuaisten hyperparatyreoosi muodossa ennuste epäedullisempia hyödynnettäväksi ja se riippuu vakavuudesta munuaisvaurio on ennen leikkausta vaiheessa. Ilman leikkausta potilaat tyypillisesti vammautuneet ja kuolevat progressiivisesta kakeksia, ja kroonista munuaisten vajaatoimintaa. Kehittämällä hyperkalsemisen kriisin määräytyy ennustus riittävyys ja oikea hoito, kuolleisuus tämä komplikaatio hyperparatyreoosiin on 32%.

Nykyisen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vuoksi sekundaarisen hyperparatyreoosin huumeiden ennaltaehkäisy on tärkeää.