Hortonin tauti
Giant cell ohimovaltimotulehdus (Horton tauti) — tulehdussairaus (vaskuliitti) ja autoimmuuni kehityksen mekanismi vaikuttaa suurten ja keskisuurten edullisesti intra- ja ekstrakraniaalisen aluksia. Ulkoisen kaulavaltimon haarakonttoreiden yleisin tulehdus. Diagnoosi Horton tauti kuuluu kliinisen ja neurologinen tutkimus potilaan arviointi laboratoriotuloksia, kehon kunnossa ja tulokset koepala ajallisen valtimo, johtamiseen ultraääni, magneettikuvaus ja CT aivojen. Horton sairauksien hoidossa koostuu alku- ja huolto glukokortikoideilla. Se toteutetaan kahden vuoden ajan, ja se voidaan peruuttaa vain, jos ei ole ilmennyt relapseja.
- Hortonin taudin syyt
- Hortonin taudin oireet
- Hortonin taudin diagnosointi
- Hortonin taudin hoito ja ennuste
Hortonin tauti
Hortonin tauti sai nimensä amerikkalaisen lääkärin Hortonin nimen jälkeen, joka kuvasi sitä ensin vuonna 1932. Toinen nimi — ajallinen (temporaalinen) arteriitti — tauti saatiin johtuen siitä, että useimmissa tapauksissa se esiintyy temporaalisen valtimon leesioon. Kliininen reumatologia sisältää Hortonin taudin systeemiseen vaskuliittiryhmään, johon kuuluu myös Takayasu-tauti, nodulaarinen periarteriitti, Kawasaki-tauti, Wegenerin granulomatoosi.
Horton tauti on yleisempää Pohjois-Euroopassa ja Pohjoismaissa, joissa esiintyvyys on 15-35 henkeä 100000 on paljon pienempi kuin ilmaantuvuus Aasiassa, arabimaiden ja Japanissa, missä se on 1,47 per 100000 ihmistä. Todennäköisin sairastuminen Horton vanhusten (yli 50 vuotta), jolla on huippu esiintyvyys ikäryhmässä 70 vuotta. Naiset kärsivät Hortonin taudista useammin kuin miehet. Kolme sairasta miestä on noin 5 naista.
Hortonin taudin syyt
Hortonin taudin kehittymisen johtava mekanismi on immuunivasteen rikkominen autoimmuuniprosessina. Tämän tukemiseksi monet potilaat ovat vasta-aineita immunoglobuliineille M ja A, havaitaan kiertävien immuunikompleksien kerääntyminen vaurioituneen valtimon vaskulaarisen seinämän elastiseen kerrokseen.
Hortonin taudin herättävinä tekijöinä oletetaan esiintyvän tarttuvaa ainetta, lähinnä viruksia (viruksen hepatiitti, influenssa, herpes). 33%: lla Horton-tautia sairastavista potilaista HBs-antigeenit ja niiden vasta-aineet havaitaan veressä, Hbs-antigeeni esiintyy usein vaikuttavien valtimoiden seinissä. Hortonin taudin monissa tapauksissa havaittujen HLA B14-, A10- ja B8-geenien kuljettaminen vahvistaa useimpien tekijöiden mielipiteen geneettisen taipumuksen olemassaolosta sairauden kehittymiselle.
Hortonin taudin oireet
Hortonin taudin oireet voivat ilmetä asteittain useita viikkoja. Muissa tapauksissa akuutin hengitysvirusinfektion tai muun virusinfektion jälkeen on akuutti alkaminen. Hortonin taudin tyypillisen kliinisen kuvan komponentit ovat: yleiset oireet, verisuonitaudit ja näkövartalon vaurioituminen.
Yleisimpiä oireita Horton taudin myös saavuttaa kuumeinen numeroa kuume, voimakas päänsärky, ruokahaluttomuus, laihtuminen, väsymys, unihäiriöt, nivel- ja lihaskivut. Päänsärky Horton tauti voi olla yksipuolinen tai molemminpuolinen, sillä on tylsää jyskyttävä luonteeltaan usein ajallinen lokalisointi, pahempi yöllä ja nousee 2-3 viikkoa. Sitä voi seurata päänahan ahneus, akuutti kipu ja puutuneisuus kasvoihin, kipu purentaessa. Myalgia tavallisesti tarttuu olkapään ja lantiovyörenkaan lihaksisiin. Heidän oireensa ovat samanlaiset kuin reumaattinen polymyalgia.
Hortonin taudin verisuonitaudit ilmenevät tiheydeltään ja arkuutta tutkittaessa parietaalisia ja temporaalisia valtimoita, jotka usein puuttuvat pulsauksestaan. Pääsärmien pilarin osan palpataessa teippataan. Usein tarkasteltaessa potilasta Hortonin taudin kanssa havaitaan ihon röyhtäilyä ja punoitusta ajallisella alueella. Sisäisen karotidisen valtimon yksittäisten haarojen ilmaantuminen ilmenee aivojen aivojen iskeemisten iskujen tai iskeemisen aivohalvauksen aiheuttamien iskujen yhteydessä. Harvinaisissa tapauksissa Hortonin taudissa on muita suuria verisuonia vaurioita, joille on tunnusomaista vastaava oireyhtymä. Ne voivat johtaa jaksottaisten claudication ja sydäninfarktin, mukaan lukien sydäninfarktin, kehittymiseen.
Hortonin taudin visuaalisen elimen häiriöt ilmenevät esineiden kaksinkertaistamisesta (diplopia), silmäkulman kipu, tulevan näkökyvyn rikkominen. Potilaat valittavat, että joskus he näkevät «hämärtynyt» tai «pilvinen» kuvan ympäristöstä. Nämä oireet liittyvät tyypillisen Horton-taudin esiintymiseen, koska heikentynyt veren virtaus optiseen hermoon ja sen iskeemisen neuropatian kehittyminen johtaa lopulta näön heikkenemiseen ja sokeuteen. Visuaalisen hermon peruuttamattomat muutokset muodostuvat yleensä muutaman kuukauden kuluttua Hortonin taudin alkamisesta, joten ajankohtainen hoito voi välttää heidät.
Hortonin taudin diagnosointi
Kliinisten oireiden, potilaiden ominaisikä, laboratoriotulokset, ajankohdan biopsian tulokset, oculosis ja neurologin päätelmät useimmissa tapauksissa mahdollistavat Hortonin taudin oikea-aikaisen diagnoosin. Glukokortikosteroidihoidon positiivinen vaikutus puhuu myös oikealla diagnoosilla.
Täydellinen verenkuva analyysi Horton tauti yleensä paljastaa hypokromista anemia, leukosytoosi ja nopeuttaa merkittävästi lasko (50-70mm / h), biokemiallinen analyysi veren ominaisuus Dysproteinemia kanssa väheneviä määriä albumiinia, lisääntynyt Ig: G. kuulemisen ophthalmologist suoritetaan näöntarkkuustutkimuksen ja silmänpohjan . Tunnistaa aivoverenkiertohäiriöiden tuottaa neurologinen tutkimus potilailla, joilla on taudin Horton UZGD ekstrakraniaalisen alusten ja silmän verisuonten, CT ja Aivojen, aivoverisuonten angiografia.
Ajallisen valtimobiopsian materiaalien histologinen tutkimus paljastaa muutoksia Hortonin taudin ominaispiirteiden verisuoniseinän sisä- ja keskikerrosten paksuuntumisen muodossa; muodostuminen granulomien ja jättisolujen klusterien, lymfosyyttisten infiltraattien seinämässä; parietaksen tromboosi; haavoittuneen astian lumen kaventuminen. Kuitenkin luonteenomaisen histologisen mallin puuttuminen tyypillisten kliinisten oireiden läsnäollessa ei sulje pois Hortonin taudin diagnoosia. Tämä johtuu siitä, että valtimon leesio on segmentaarinen ja biopsian aikana on mahdollista ottaa valtimon puuttumaton osa. Hortonin taudin erilainen diagnoosi suoritetaan reumaattisella polymyalgialla, migreenillä, Takayasu-taudilla, fibromyalgialla.
American Rheumatological Association kehitti diagnostiset kriteerit Horton-taudille, jonka spesifisyys on kirjoittajien mukaan 91,2%. Näitä ovat: yli 50-vuotiaiden sairausikä; tyypillisen päänsäryn esiintyminen; muut kuin ateroskleroosiin liittyvät muutokset ajallisen valtimon aikana (tiivistyminen, pulssauksen väheneminen, arkuus); ESR: n indikaattorit yli 50 mm / h; tyypillinen histologinen kuva temporaalisen valtimopiipsian kanssa. Hortonin taudin diagnoosi tehdään, jos 3: stä 5: stä ilmoitetusta oireesta on 3.
Hortonin taudin hoito ja ennuste
Hortonin tautia hoidetaan pääasiassa glukokortikoidihormoneilla. Ensimmäinen hoito suoritetaan prednisolonilla, jonka annos riippuu suurien verisuonien vaurioiden esiintymisestä ja visuaalisista komplikaatioista. Visuaalisten häiriöiden akuutti esiintyminen on osoitus impulssiherkkyydestä suurilla annoksilla metyyliprednisolonia. Hortonin taudin lääkeannoksen asteittainen vähentäminen voidaan aloittaa aikaisintaan kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta. Viikoittain vähentämällä prednisolonin annosta 10%, siirrytään vähitellen ylläpitoannokseen. Hortonin taudin hoito kestää keskimäärin 2 vuotta ja se voi muuttua, jos puoli vuotta ei ole merkkejä taudista prednisoloni-hoidon kanssa.
Glukokortikoidihoidon odotetun vaikutuksen puuttuessa tai vakavien sivuvaikutusten vuoksi se siirtyy hoitamaan sytostaatteja (syklofosfamidi, metotreksaatti). Horton-taudin oireellisena hoitona on mahdollista käyttää anti-inflammatorisia lääkkeitä, antikoagulantteja ja vasodilataattoreita.
Hortonin tautia sairastavien potilaiden ennuste elämästä on suotuisaa. Yleensä tauti on hyvin hoidettavissa. Näön heikkeneminen, valtimotromboosi ja komplikaatioiden esiintyminen meneillään olevan glukokortikoidihoidon yhteydessä.