Hepatoblastooma

Hepatoblastooma on pahanlaatuinen, alhaisen asteen, maksan alkion kasvain, joka kehittyy varhaislapsuudessa. Kliinisesti hepatoblastoomaa ilmenee vatsan koon kasvaessa, palpoitavan tilavuuden muodostuminen oikeassa hypokondriossa, kipu, pahoinvointi, ruokahalun väheneminen. Maksa-hepatosytooma-entsyymien diagnoosissa käytetään vatsaontelon CT- ja MRI-arvoa, skintigrafiaa, maksabiopsiaa, veren alfa-fetoproteiinin määrittämistä. Hepatoblastooma voidaan poistaa maksan resektiolla; hoitoa täydennetään tarvittaessa kemoterapialla; harvinaisissa tapauksissa maksansiirto on mahdollinen.

• Hepatoblastooman syyt
• Hepatoblastooman oireet
• Hemoblastooman diagnosointi
• Hepatoblastooman hoito
• Ennuste hepatibastomalle

hepatoblastooma

Hepatoblastooma — yleisimmin diagnosoitu pahanlaatuinen maksakasvain lapsilla, jota esiintyy nuorena 5, enimmäkseen — ensimmäisen elinvuoden aikana. Kasvain yleensä vaikuttaa oikea lohko maksan, koostuu yhdestä tai useamman solmun vaalea keltainen väri ilman kapselia vapaa itämään maksaan kudokseen ja joka pystyy tuottamaan sappeen. Hepoblastooman osalla on selkeästi leikattu, lohkottu rakenne, jossa on verenvuodot ja nekroosi.

Hepatoblastooma syntyy alkion maksasoluja ja epäkypsä sisältää hepatosyyttien eri kehitysvaiheissa ja kykene suorittamaan normaaliin toimintaan. Gastroenterology on eristetty epiteelin ja sekoitetaan (epiteeli- mesenkymaalinen) morfologisia tyypit hepatoblastooma.

Epiteelin hepatoblastooma tyyppi ominaista läsnäolo alkion, sikiön, ja pieni-solu erilaistumaton solu rakenteita. Tuumorit alkion ja sikiön solujen sisältävät usein pesäkkeitä ekstramedullaarista hematopoieesia ja verisuonten «järven (laajentuneet verisuonet, kuten punasolujen ja luuytimen soluja). Pienen solun eriytymättömän komponentin edustaa lymfosyyttiset kaltaiset solut, joilla on suuri mitoottinen aktiivisuus. Sekoitettu hepatoblastooma yhdistää sikiön ja / tai alkiomuodot hepatosyyttien mesenkymaalisten komponenttien (kuitu-, rustokudos, osteoidin). Sekoitettu hepatoblastooma teratomatous rakenne voi käsittää: saarekkeiden kerrostunut levyepiteeli tai glandulaarinen, poikkijuovaisten lihassolujen kudos, melaniinin soluja.

Hepatoblastooman syyt

Hepatoblastooman tarkat syyt eivät ole selvät. Tuumori havaitaan usein perinnöllinen poikkeavuuksia, jolla on taipumus kehittää pahanlaatuisia kasvaimia (perhe adenomaticheskom polypoosin, hemihypertrophy, Bekuita-Wiedemann oireyhtymä). Rikkoo sikiön kehityksen vuoksi geenimutaatioita tai toimenpiteitä onkogeenin voi johtaa häiriöitä erilaistumisen, valvomattoman leviämisen epäkypsien solujen ja alkion kehitys kasvaimia.

Hepatoblastoomaa voidaan yhdistää muihin lapsuuden kasvaimiin, esimerkiksi Wilmsin kasvaimeen (nefroblastooma). Lisääntynyt riski hepatoblastooma lapsilla, joilla on ollut hepatiitti B vastasyntyneen aikana, mato tartuntoja, polypoosin paksusuolen, aineenvaihdunnan häiriöt — perinnöllinen tyrosinemian, glykogeenin taudin tyyppi I, ja toiset.

Hepatoblastooman ulkonäön ja yhdistetyn oraalisen ehkäisyvälineen äidin alkoholin sikiön oireiden esiintymisen välillä on selvä yhteys. Lapsilla, joilla on hepatibastooma, maksakirroosia ei ole melkein kehittymässä.

Hepatoblastooman oireet

Hepatoblastooman alkuperäinen kehitysjakso etenee ilman merkittäviä oireita, kehittynyt klinikka on erikoinen kasvaimen etenevässä, metastaattisessa vaiheessa. Hepatoblastoomalla lapsilla mahalaukun tilavuus voi lisääntyä, sen pullistuminen; määritä tilavuustiiviste oikeaan hypokondriumiin, kipu-oireyhtymä.

Hepatoblastooman etenemiseen liittyy ruokahaluttomuus, laihtuminen, pahoinvointi, huonovointisuus. Dyspeptiset häiriöt ovat harvinaisia. Kuolevien lämpötilojen, oksentelu, keltaisuus, painon lasku viittaavat kauaskantoiseen kasvainprosessiin.

Harvoin ennenaikainen puberteetti, koska tuotannon ihmisen koriongonadotropiinia kasvain voi esiintyä hepatoblastooma. Hepatoblastooma on nopeasti kasvava tuumori. On suuri mahdollisuus etäpesäkkeistä hematogenous hepatoblastooma keuhkoissa, aivoissa, luut ja vatsaonteloon.

Hemoblastooman diagnosointi

Erityisiä menetelmiä hepatomobooman diagnosoimiseksi ei ole. Yleinen tarkastelu ja vatsaontelo mahdollistavat määrittämään oikean hypokondriumin koulutuksen. Maksan ultraäänitutkimus ja vatsaontelon kanssa hepatoblastooma tunnistaa kasvaimen sijainnista, aste leviämisen, solmujen lukumäärä, maksavaurio alusten ja alaonttolaskimo. CT ja MRI, radioisotoopin maksan skannaus ja angiografia auttavat määrittämään taudin vaihe ja määrittelemään toiminnan laajuus.

Hepatoblastooma voi ilmetä anemia, leukosytoosi, kohonnut lasko, trombosytoosi ja korkea alfa-fetoproteiini — AFP (johtuen intratumoraalinen tuotanto), lisääntynyt maksan entsyymien (transaminaasit, laktaattidehydrogenaasi, alkalinen fosfataasi), kolesteroli.

Rinta- ja vatsakalvojen röntgentutkimus mahdollistaa muiden elinten metastaattisen vaurioitumisen hepatibastomassa, kalkkeutumisen esiintyminen primaarisessa kasvaimessa, sulkematta pois muita kasvaimia. Maksan biopsia suoritetaan, jos kyseessä on epävarma diagnoosi.

Erotusdiagnoosissa hepatoblastooma suoritetaan Wilmsin kasvain, neuroblastooma lisämunuaisen ja sen etäpesäke maksassa, kistozopodobnym laajennus sappitiehyen, haiman pseudokystia.

Hepatoblastooman hoito

Hepatoblastooman hoito — kirurginen, on poistaa kasvain osittaisella hepatectomyllä. Tällöin suoritetaan useammin yhden tai useamman maksan limakalvon poisto kasvaimen vaikutuksesta — lobectomi tai hemihepatectomi. Maksan, jolla on korkea regeneroiva potentiaali, kykenee usein täydelliseen itsensä paranemiseen.

Vakavimmissa tapauksissa preoperatiivista kemoterapiaa käytetään vähentämään hepatibastomaani kokoa ja kasvaimen täydellistä poistoa vähentämällä kirurgisen toimenpiteen määrää. Lapset tarvitsevat yleensä kemoterapiaa, ei pelkästään ennen kuin myös leikkauksen jälkeen, jotta tapetaan tuhottomia kasvainsoluja. Sädehoitoa voidaan käyttää vain palliatiivisesti, lievittää kipua ja vähentää keltaisuutta. Joissakin tapauksissa maksansiirto on mahdollinen.

Hepoblastooman luokitus vaiheittain suoritetaan ottaen huomioon kasvaimen jäljelle jäävä tilavuus maksan resektion jälkeen. Vaihe I vastaa kasvaimen täydellistä poistamista ja metastaasien puuttumista; II vaihe — mikroskooppisesti epätäydellinen kasvaimen poisto, metastaasien puuttuminen; IIIrd — makroskooppisesti epätäydellinen kasvaimen poisto tai alueellisten imusolmukkeiden osallistuminen, metastaasien puuttuminen; IV vaihe — etäisten etäpesäkkeiden esiintyminen.

Ennuste hepatibastomalle

Hepatoblooma-hoidon ennuste määritetään perinnöllisyydellä, potilaan iällä, tuumorin asteella, toiminnan radikaalisuudella, organismin herkkyydellä annettavasta hoidosta. Hepatoblastooman varhainen diagnoosi lisää mahdollisuutta taudin parantamiseen.

Hoidon jälkeen hepatoblastooma potilaat ovat jatkuvassa lääkärin valvonnassa onkologi, gastroenterologist tai hepatologist kokeiltava määräajoin tutkimista lukien tason määrittäminen AFP, ultraääni, CT ja MRI, keuhkojen röntgenkuvauksessa.

Postoperatiivinen eloonjääminen 2,5 vuoden ajan I-vaiheen hepatibastomassa on 90% tai enemmän, IV-vaihe — alle 30%.