Hemoglobinuria

Hemoglobinuria on sarja oireyhtymiä, jotka perustuvat erytrosyyttien intravaskulaariseen vaurioon, jolloin hemoglobiini vapautuu vaskulaarisen kerroksen yli ja virtsaan. Hemoglobinurian pääasiallinen oire on virtsan tumma väri johtuen siitä, että hänellä on oksihemoglobiini. Mahdollinen nivelkipu, kuumeinen tilanne, oksentelu, ihon sumentuminen, keltaisuus. Hemoglobinurian diagnoosi edellyttää vahvistamista tutkimalla verta ja virtsan yleistä analyysiä, myelogrammeja, toiminnallisia ja laboratoriotestejä. Hemoglobiinian patogeenisen muodon huomioon otta- minen, erytrosyyttien verensiirto, hormonien, antikoagulanttien, splenectomian, TCM: n käyttö voidaan osoittaa.

• Hemoglobinurian syyt ja tyypit
• Hemoglobinurian muotojen ominaisuudet
• Hemoglobinurian diagnoosi
• Hemoglobinurian hoito

hemoglobinuria

«Hemoglobinuria» -konsepti yhdistää eräitä hemolyyttisen anemian muotoja, joita esiintyy erytrosyyttien intravaskulaarisessa hemolyysissä ja vapaan hemoglobiinin esiintymisessä virtsassa. Näihin kuuluvat paroksismaali yöllinen hemoglobinuriumi (Marciafawa-Micheli -tauti), myrkyllinen, marssi ja kylmä paroksismaalinen hemoglobinuriumi. Nämä etiologian erilaiset olosuhteet yhdistävät massiivisen, voimakkaasti kehittyneen verisuonten hemolyysin, johon liittyy hemoglobiinin vapautuminen veriplasmaan ja munuaisten eston voittaminen. Hematologia erottaa yhden (oireenmukaisen) ja toistuvan (paroksismaalisen) hemoglobinurian välillä.

Terveiden yksilöiden verenkierrossa hajoaminen tapahtuu noin 10% punasolujen ja plasman sisältää 14 mg% hemoglobiinia. Näin ollen ylimäärä hemoglobiini sitoutuu spesifiseen proteiiniin, jolloin muodostuu krupnomolekulyarnyh haptoglobiinin hemoglobiini-haptoglobiinikompleksin, ei poista munuaisten este. Tämä mekanismi estää hemoglobinurian muodostumisen ja munuaisten hemosiderosion. Kuitenkin, äkillisen massiivinen jakautuminen punasolujen tai gipogaptoglobinemii, mikä johtaa vähenemiseen kyky gemoglobinsvyazyvayuschey plasma, hemoglobiini voittaa munuaisten suodatin ja esiintyy virtsassa. Normaalilla haptoglobiinipitoisuudella hemoglobinuria kehittyy hemoglobiinipitoisuuteen plasmassa, joka ylittää 125 — 135 mg%.

Hemoglobinurian syyt ja tyypit

Hemoglobinurian eri muodoissa on syy-tekijät. Siten, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria kehittyy vian vuoksi punasolujen kalvon, jolloin jälkimmäinen tulee alttiiksi täydentää seerumilla ja rikkoutuvat helposti tietyissä olosuhteissa. Koska osa leukosyyttien ja verihiutaleiden myös tässä tapauksessa on viallisen kalvon, uskotaan, että ensisijainen yhteys kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria on ulkonäkö seurauksena somaattisen mutaation epänormaalin kloonin koko progenitorisolujen myelopoieesin.

Myrkyllinen hemoglobinuria voi johtua puremista myrkyllisiä hyönteisten ja eläinten sekä myrkytys eri aineista: kemiallisia yhdisteitä, lääkkeet (sulfonamidit), syötäväksi kelpaamattomat sienet. Hemoglobinuria saattaa olla verensiirtojen jälkeinen komplikaatio, joka ei ole yhteensopiva ryhmän tai Rh-lisälaitteen kanssa. Marching hemoglobinuria kehittyy monien kilometrien siirtymien (marssien) tai käynnissä olevien kuormien jälkeen. Tällaista hemoglobiiniarvoja yleensä diagnosoidaan fyysisesti terveillä yksilöillä, useimmiten sotilailla, urheilijoilla, matkustajilla. Tässä tapauksessa tuhoaminen punasoluja laukaisee stressiä jalka, mutta tämä ilmiö löydettiin vuoden ensimmäisen maailmansodan, on vielä ole tieteellistä selitystä. oletettavasti,

Paroksysmaalinen kylmä hemoglobinuria voi kehittyä, koska pitkä jäähdytys elin (ui kylmään veteen, altistuminen kylmälle ilmalle) ja tartuntataudit (influenssa, sikotauti, tuhkarokko, tarttuva mononukleoosi, malaria, kuppa, sepsis anaerobinen). Tämän muoto on tunnettu siitä ulkonäön veren kaksifaasisessa hemolysiinin Donat-Landsteiner, mikä aiheuttaa komplementin aktivaation ja suonensisäisen hemolyysin.

Tunnetut muut hemoglobinuria -. Ruuansulatuselimistön myrkyllisiä puuskittaista myoglobinuria (gaffskaya tauti), traumaattinen hemoglobinuria kanssa murskata oireyhtymä, jne ohimenevä hemoglobinuria esiintyy potilailla rautalääkitystä.

Hemoglobinurian muotojen ominaisuudet

Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuriumi

Piirre paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria (Marchiafava-Micheli tauti) ovat kohtaukset suonensisäisen hemolyysin (hemolyyttis kriisi), kehittämällä pääasiassa öisin. Tauti rekisteröidään taajuudella 1: 500000. Hemolyyttis kriisi voidaan laukaista hypotermia, infektio, rokottaminen, verensiirto, liikunnan, kirurgian.

Veren punasolujen hemolyysin paroksyymeihin liittyy kuumeinen sairaus, niveltulehdus, uneliaisuus, kipu rintalastan, vatsan ja alaselän taakse. Merkki kasvaneesta raudan puutteesta anemiasta on yleinen heikkous, ihon ja limakalvojen ärsytys. Maksan ja pernan luonteenomainen kasvu. Tumman värin virtsaamispotilasta havaitaan vain neljäsosa potilaista, joilla on paroksismaalinen yöllinen hemoglobiiniuria.

Vaarallisin ilmenemismuotoja kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria on suoliliepeen verisuonten tromboosi, munuaisten alukset, perifeerisissä suonissa. Maksan laskimotukos liittyy voimakas kasvu koko maksassa, progressiivinen askites, ruokatorven laskimolaajentumat. Vakaan hemosiderinuria johtaa usein tubulaariseen nefriittiin; hemolyyttisen kriisin korkeudella akuutti munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä.

Paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria kehittyy usein potilailla, joilla on aplastinen anemia, predleykozom tai akuutti myelooinen leukemia, joten se vaatii täydellisen hematologisen Potilaan tutkimisen.

Marssi hemoglobinuria

Mars hemoglobinurian oireyhtymä on yleensä enemmän kadonneet ja kehittyy vähitellen. Vilunväristykset ja kuume ovat harvinaisempia. On heikko, mikä voi myös olla seurausta yleisestä fyysisestä väsymyksestä marssituloksesta. Samanaikaisesti tämän hemoglobinurian muodon patognomoninen merkki on virtsan tumma väri. Marraskuormauksen päätyttyä terveydentila normalisoituu, virtsasta tulee kevyempi.

On huomattava, että käytännöllisesti katsoen kaikki henkilöt, jotka ovat kokeneet marssihemoglobinuriaa, ovat voimakkaasti lannerangan lordoosia. Tällä hemoglobiiniryhmällä ei ole itsenäistä kliinistä merkitystä.

Kylmä paroksismaalinen hemoglobinuria

Harvinainen hemolyyttinen anemia — kohtauksittainen kylmä hemoglobinuria kohtauksittainen virtaa. Paroksysmaalinen kylmä hemoglobinuria yleensä aiheuttama hypotermia ja hypertermia mukana (joskus jopa 40 ° C: ssa), vilunväristykset, pahoinvointi ja oksentelu, vatsakivut. Paljasti maksa- ja splenomegalia, kellertävä iho ja kovakalvo, ominaisuus virtsan värin.

Akuuttien virusinfektioiden aiheuttama paroksismaali kylmä hemoglobinuria ratkaistaan ​​tavallisesti taustalla olevan taudin ohella. Kuppa ja malaria, tauti voi kestää vuosia.

Hemoglobinurian diagnoosi

Hemoglobinurian pääasiallinen makroskooppinen merkki on kerättyjen virtsan värin ja rakenteen muutos. Virtsan väri voi olla tummanpunainen, ruskea tai melkein musta. Tasoitettaessa virtsa on selvästi jakautunut kahteen kerrokseen: ylempi — läpinäkyvä ja alempi -, joka sisältää epäpuhtautena detrusta. Laboratoriokokeet vahvistetaan hemoglobinuria palvella testi ammoniumsulfaatilla, saostuma hemosiderin havaitsemista, virtsasta tai -immunoelektroforeesilla menetelmällä.

Yleisen kuvan veren selkeyttämiseksi hemogrammaa tarkastellaan. Tunnistaa komplementin komponentteja, tai vasta-aine on kiinnitetty punasolujen pintaan, näyte pidetään Coombs. Study hyytymisen, veren biokemialliset parametrit (bilirubiini, urea, alkalinen fosfataasi, jne.). Tilan arvioimiseksi hematopoieesin, varsinkin kun kyseessä on pansytopeniaa paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria, vaatii pitämällä luuytimen punktio ja myelograms tutkimus.

On erotettava hemoglobinuria ja verivirtsaisuutta sairauksia, joihin se on tyypillinen (munuaiskivet, akuutti glomerulonefriitti), porfyria, autoimmuuni hemolyyttinen anemia, aplastinen anemia.

Hemoglobinurian hoito

Hematologi määrittää hemoglobinurian eri muodoille terapeuttiset taktiikat. Marssi- ja paroksismaalinen hemoglobinuria ratkaistaan ​​tavallisesti ilman erityisiä toimenpiteitä. Kun kyseessä on krooninen autoimmuunisairaus kylmä hemoglobinuria nimitetty glukokortikoidien ja immunosuppressanttien (syklofosfamidi, atsatiopriini).

Paroksismaalisen yöllisen hemoglobinurian hoito on pääasiassa oireenmukaista: erytrosyyttien verensiirto, epäsuorien antikoagulanttien käyttöönotto, rautavalmisteiden saanti. Kun punaisen luuytimen hypoplasiaa määrätään glukokortikosteroideille (prednisoloni), anabolisille lääkkeille (metandienone) tai androgeeneille, antitimosyytti-immunoglobuliinille. Selvästi hypersplenismillä splenectomy voi olla perusteltu. Koska paroksismaalisen yöllisen hemoglobinurian muilla hoitomenetelmillä ei ole vaikutusta, luuydinsiirron kysymys luovuttajan yhteensopivasta HLA-järjestelmästä ratkaistaan.

Hemoglobinurian kehittymisen estämiseksi on suositeltavaa välttää tekijöitä, kuten myrkytys, myrkytys, tarttuva sairastuvuus, liiallinen fyysinen rasitus, vammat jne.