Haiman kehityksen poikkeavuudet

Epämuodostumat haiman kehittymisessä — haimatulehduksen rakenteen ja toiminnan ristiriita, joka muodostuu kohdunsisäiseen aikaan. Ne ilmenevät vyöruusuista ylävatsassa, pahoinvointi, oksentelu, suolen tukkeutumisen merkkejä. Voidaan havaita diabetes mellituksen oireita polyuria ja janoa. Usein poikkeamia esiintyy oireettomasti. Diagnoosi perustuu radiologisen ja endoskooppisen tutkimuksen tuloksiin. Seulonta- ja hormonitoiminnot arvioidaan laboratoriossa. Hoito on kirurgista, suoritetaan sfinkteroplastisointi, kystat poistetaan, suoliston anastomosseja levitetään jne. Konservatiivihoito sisältää ruokavalion ja entsyymit.

• Syyt ja luokittelu haiman poikkeavuuksiin
• Haiman kehittymispoikkeamien oireet
• Haiman epämuodostumien diagnosointi
• Haiman kehittymisen poikkeavuuksien hoito, ennuste ja ennaltaehkäisy

Haiman kehityksen poikkeavuudet

Usein esiintyy poikkeamia haiman kehittymisestä maha-suolikanavan rakenteessa. Näin ollen split haima on diagnosoitu 4-11% väestön ihmisistä. Pernan kudoksen ja synnynnäisten haiman kystat ovat yleisiä. Usein kehityshäiriöt yhdistetään ja sisältävät ruoansulatuskanavan, sydämen ja luuston muiden elinten rikkeet. Poikkeavuudet haiman merkitystä pediatrics koska monimutkaisen diagnostisen koostuu kalliita kuvantamisen työkalu. Lisäksi haimassa on paljon tärkeitä tehtäviä, ja sen toimintahäiriöillä on usein maailmanlaajuinen vaikutus elimistöön.

Syyt ja luokittelu haiman poikkeavuuksiin

Haima on muodostunut primaarisen suolen endodermista alkaen alkion alkamisen kolmannesta viikosta. Prosessi on uskomattoman monimutkainen, koska keho menee läpi vaiheesta, jossa se yhdistää eri kielekkeistä, pyörimisestä ja topografisesta määrityksestä naapurimaisiin elimiin. Raskauden ensimmäisen raskauskolmanneksen loppuun mennessä rauta alkaa toimia. Monet haimatulehduksen kehitys poikkeavat geneettisesti, vaikka vain osa niistä on määritetty määritetyn mutanttigeenin perimäksi ja lokalisoimiseksi. Äidin vahingolliset tottumukset, kohdunsisäiset infektiot, jotkut lääkkeet saattavat aiheuttaa teratogeenisen vaikutuksen sikiöön, mikä johtaa vikoja kehittymiseen.

Haiman kehityshäiriöiden luokittelu perustuu elimen anatomisiin piirteisiin ja vaiheisiin, joissa oikean kirjanmerkin rikkominen tapahtui. Korvaa alikehittyneisyyden epämuodostumat, joihin kuuluvat agenesis (ei-yhteensopiva elämän kanssa) ja hypoplasia. Kiertoilmiöihin kuuluvat rengasmainen ja lisävaruste (aberrantti) haima, samoin kuin pohjukaissuolen papillan ectopia. Rintalastan kanavien alkionkehityksen rikkominen johtaa elimen jakautumiseen tai eristetyn haiman pään muodostumiseen. Erottaa myös pääkanavan epätyypilliset muodot, synnynnäiset kystat ja muut haimatulehdukset.

Haiman kehittymispoikkeamien oireet

Monet epämuodostumat esiintyvät oireettomasti ja ne havaitaan vahingossa tarkastelun aikana muissa yhteyksissä. On kuitenkin olemassa epämuodostumia, kliinisesti havaittavissa syntyessään tai ensimmäisen elinvuoden aikana. Esimerkiksi koko hypoplasia rauhanen puute ilmenee sen ulkoisen ja sisäisen eritystoiminnan. Lapsella on steatorrhea, pahoinvointi ja oksentelu, polyuria ja hyperglykemia ovat mahdollisia. Rengasmainen haima sijaitsee noin pohjukaissuoleen, jossa sen lausutaan puristamalla kehittää ileus, joka voi olla kokonaan tai osittain. Tiloille on ominaista oksentelu, ulosteiden puute, laihtuminen.

Haimatulehduksen kehittymiseen vaikuttavat poikkeamat, jotka vaikuttavat sen kanaviin, ilmenevät haimatulehduksen oireista. Panee tyypillinen urut häiriöt kipu — kouristelua kipu vasempaan olkavarteen Quadrant ja ylävatsan, ja viittasi selkärangan. Tulehdusprosessi rauhassa on sisäisen verenpaineen kohoaminen. Tapahtuu lohkaisemalla haima, pääkanavaan poikkeavuuksia (kierre tyyppi, ainakin — silmukka) .., Anomalous pancreatobiliary anastomoosin, jne. Synnynnäinen kystat supistaa koko rauhanen, siis ilmentää riittämätön eritystoiminnan, oireet, jotka on kuvattu edellä.

Haiman epämuodostumien diagnosointi

Oireettomalla kurssilla havaitaan poikkeavuuksia vahingossa. Jos epäillään kehityshäiriöitä, tehdään laboratorio- ja instrumentaalikokeita. Veren yleinen ja biokemiallinen analyysi määrittää entsyymien määrän, ja samaan tarkoitukseen on esitetty ulosteiden analyysi. Veren glukoosin lisääntynyt taso osoittaa haiman sisäisen eritysfunktion puutetta. Kaikki haiman poikkeavuudet edellyttävät radiografista ja endoskooppista vahvistamista. Radiografialla, jossa on kaksinkertainen kontrasti, voit visualisoida pohjukaissuolen ja epäillä rengasmainen haima, jos on suoliston ahtauma muuttamatta limakalvon rakennetta.

Kanavien tilan diagnosoimiseksi käytetään magneettiresonanssin kolangiopancreatografiaa. Menetelmä on erittäin informatiivinen ja ei-invasiivinen. Vatsan ultraäänen avulla voit arvioida haiman ja naapurimaiden asemaa sekä tunnistaa synnynnäiset kystat ja epävarmat pernan kudoksen ectopian alueet. Esophagogastroduodenoscopy suoritetaan pohjukaissuolen ja pohjukaissuolen papillon limakalvon tilan arvioimiseksi ja myös biopsia-aineen ottamiseksi. Lisäksi on tarpeen sulkea pois poikkeavan rauhasten suolen seinämän, joten tähystyksen ylemmän maha-suolikanavan täydentää kolonoskopia.

Haiman kehittymisen poikkeavuuksien hoito, ennuste ja ennaltaehkäisy

Jos kliinisiä oireita ei ole, hoitoa ei ole määrätty. Oireita ileus kanssa rengasmaisen haima edellyttää hätätilannetta, jota tarkoitusta varten — luodaan anastomoosin ohittaa ahtautuneen osan pohjukaissuolessa. Kun poikkeavuuksia endoskooppinen kanavat esitetty sphincteroplasty huomasi normalisoida intraduktaalisissa paine ja neutraloivat osittain oireita haimatulehdus. On aina entsyymiterapia sekä ruokavaliohoitoa. Synnynnäiset kystat poistetaan kirurgisesti. Haiman kehitys poikkeavuuksien konservatiivisella hoidolla kompensoi riittämättömän eritysfunktion. Hyperglykemian hoito suoritetaan.

Karkea haimatulehdus yhdistyy tavallisesti muihin vikoihin ja ei ole yhteensopiva elämän kanssa. Muissa tapauksissa näkymät ovat suhteellisen suotuisat. Jos potilas eliminoituu toimenpiteen jälkeen, potilaan elämänlaatu pysyy korkealla tasolla. Entsyymikorvaushoidolla johtaa moitteettoman toiminnan eturauhasen, koko hoito on yleensä tehokas, mutta sinun työnohjauksen lastenlääkärin ja lapsipotilaiden gastroenterologist. Prolapaasi on mahdollista synnytyksen vaiheessa, etenkin jos äidillä on ruuansulatuskanavan sairauksien anamneesi. Näytetään rationaalinen ruokavalio, huonoja tapoja hylkääminen ja intrauterin infektioiden ehkäisy ovat tarpeen.